Pubertà precoce femminile

Introduzione alla pubertà precoce femminile La pubertà precoce precoce (pubertà precoce precoce), cioè lo sviluppo della pubertà è significativamente avanzato, poiché ogni bambino normale ha una grande variazione nell'inizio dello sviluppo della pubertà, è difficile determinare il limite assoluto della pubertà normale e precoce all'inizio della pubertà. Si ritiene generalmente che la ragazza abbia una ghiandola mammaria prima dell'età di 8 anni. Una o più caratteristiche sessuali secondarie come l'allargamento, la crescita dei peli pubici, la crescita della criniera o il menarca iniziano prima dei 10 anni, cioè la pubertà precoce femminile, e alcuni studiosi sostengono che la pubertà e lo sviluppo sessuale dei bambini sono precedenti allo sviluppo normale del bambino medio. La pubertà precoce è superiore a 2 o 2,5 deviazioni standard e la pubertà precoce femminile rappresenta circa lo 0,2% di tutte le donne. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 10% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cisti ovariche

Pubertà precoce femminile

(1) Cause della malattia

Aumento della gonadotropina (45%):

Causata da un aumento della gonadotropina, un aumento della gonadotropina provoca lo sviluppo follicolare e persino l'ovulazione e la fertilità, questa è precocità omosessuale o completa pubertà precoce, il caso più tipico è Lina Medinam in Perù, ha 5 anni e 10 mesi Al momento della gravidanza, il taglio cesareo viene consegnato.

Aumento degli steroidi gonadici (46%):

Causato da aumento degli steroidi gonadici, come aumento degli estrogeni, precocità omosessuale e aumento degli androgeni, pubertà precoce eterosessuale, pubertà precoce incompleta, nessuna fertilità.

(due) patogenesi

1. La vera pubertà precoce è completamente precoce omosessuale, a causa dello sviluppo precoce dell'asse gonade, pubertà prematura, processo di maturazione sessuale nella normale sequenza della pubertà, funzione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadica, ciclo mestruale dell'ovulazione, fertilità la forza.

(1) pubertà precoce idiopatica (pubertà precoce idiopatica) nota anche come pubertà precoce costituzionale o funzionale, è una causa comune di vera pubertà precoce nei bambini, che rappresenta l'80% -90% delle ragazze precoce pubertà.

La causa non era nota: dopo un attento esame, non sono stati riscontrati cambiamenti patologici, tuttavia circa la metà dei bambini presentava EEG anormale, aumento dei livelli basali di gonadotropina e ormoni sessuali, frequenza e ampiezza del polso LH e risposta alla stimolazione del GnRH nella normale gamma della pubertà. All'interno della sua patogenesi, non è stato ancora del tutto compreso: è possibile che l'inibizione dello sviluppo delle gonadi nel sistema nervoso centrale o dell'ipotalamo sia fuori controllo a causa di alcuni motivi poco chiari e che la secrezione prematura di GnRH o gonadotropina ipofisaria nell'ipotalamo sia aumentata. Di conseguenza, la malattia ha una predisposizione familiare, i maschi sono più evidenti, le ragazze sono più sporadiche, rare, eredità autosomica recessiva, storia familiare bambini positivi con esordio tardivo, condizioni relativamente lievi (ragazzi su 7 Dopo l'età, le ragazze hanno più di 6 anni e l'incidenza dei ragazzi è più delle ragazze.

Generalmente, la ghiandola mammaria si sviluppa per prima, seguita da peli pubici. Nella maggior parte dei casi, i peli pubici compaiono insieme allo sviluppo dei genitali esterni. Con lo sviluppo dei genitali esterni, compaiono la criniera e le mestruazioni, il ciclo mestruale inizia a irregolare, senza ovulazione, quando le ovaie Dopo la piena maturità, il ciclo mestruale cambia gradualmente e si verifica l'ovulazione.In questo momento, le ragazze possono avere una gravidanza.Sono stati riportati casi di una ragazza di 5,5 anni incinta in letteratura. Durante lo sviluppo sessuale, la sua altezza, aumento di peso e maturità ossea sono accelerati. Soprattutto perché l'ormone steroideo gonadico può stimolare l'elevazione di GH e IGF-1, ma non tutti i pazienti si sviluppano più velocemente, ma hanno anche un tasso di sviluppo lento o un tempo veloce e lento. A causa della chiusura precoce dell'epifisi, c'è un'alta infanzia, un'età adulta. La curva di sviluppo della bassa statura, circa 1/3 dell'altezza dell'adulto dei bambini è inferiore a 152 cm, lo sviluppo dei denti e dell'intelligenza è generalmente coerente con la loro età, tranne per l'altezza del paziente è inferiore al gruppo generale, il resto è normale e il loro stato mentale è commisurato all'età effettiva, al sesso La proteina legante l'ormone della crescita (GHBP) è significativamente elevata nei pazienti precoci, ma con altezza, età, stadio giovanile, IGF-1 e Indipendentemente / livelli di estradiolo chetone, che possono essere associate con maggiore contenuto di grasso corporeo.

Le ragazze della pubertà precoce non hanno amenorrea prematura, ma il rischio di sviluppare il cancro al seno in età adulta è spesso superiore a quello delle persone normali: ormoni steroidei gonadici, frequenza delle pulsazioni LH e LH e ampiezza sono come la pubertà, le ragazze che sono malate da 6 anni sono spesso accompagnate La funzione surrenale è anticipata.

(2) vera pubertà precoce causata da malattie del sistema nervoso centrale: tumori del sistema nervoso centrale o malattie non neoplastiche come idrocefalo, infezione, cisti, traumi, ecc. Possono causare vera pubertà precoce, che rappresentano circa il 10% della pubertà precoce femminile, più della metà Per i tumori, i tumori comuni includono tumore pineale, glioma ottico, amartoma ipotalamico, teratoma a sella, neurofibroma, astrocitoma, ependimoma.

Finora non è noto come le lesioni intracraniche stimolano la pubertà, può essere l'infiltrazione locale di tumori intracranici, struttura cicatriziale e aumento della pressione intracranica, che colpisce il percorso nervoso del generatore di impulsi GnRH nel cervello, il polso GnRH appare in anticipo e inizia Lo sviluppo dell'adolescenza, i sintomi della pubertà precoce, come l'amartoma, sono una crescita non progressiva di tumori composti da ormoni ectopici che secernono neuroni, fasci di fibre e cellule gliali, rilascio pulsato di cellule di secrezione ectopica di GnRH GnRH, è stato riportato che le fibre contenenti GnRH in questo tumore sono collegate alla cresta ipotalamica mediana, ma il rilascio di GnRH causato dall'amartoma non è controllato dal sistema nervoso centrale intrinseco: è un generatore di impulsi atopico CnRH, una configurazione errata. L'età di insorgenza della pubertà precoce indotta da tumore è spesso piccola, per lo più di meno di 3 anni, e può essere combinata con anomalie del sistema nervoso centrale, come epilessia, demenza e altri cambiamenti. A causa della vasta applicazione di TC e RM negli ultimi anni, il tasso di diagnosi di questa malattia aumenta di anno in anno. Circa il 10% dei pazienti ha precocità sessuale, inoltre, la cisti aracnoidea può anche causare ipotalamica, disfunzione ipofisaria, pubertà fisiologica precoce.

Lo sviluppo di caratteristiche sessuali in pazienti con pubertà precoce causata da una malattia del sistema nervoso centrale è simile a quello idiopatico, ad eccezione dello sviluppo di caratteristiche sessuali, accompagnate da altri sintomi corrispondenti di malattia intracranica, come polidipsia, poliuria, febbre, obesità o eccessiva Perdita di peso, anomalie mentali, ritardo mentale, mal di testa, vomito, convulsioni, paralisi degli arti e compromissione della vista. Vale la pena notare che un numero considerevole di pazienti ha una lenta crescita di tumori intracranici, spesso prima con pubertà precoce, e quindi gradualmente appare intracranica Sintomi e segni di alta pressione o tessuto nervoso danneggiato, il meccanismo dell'idrocefalo che causa la pubertà precoce e l'amenorrea non è ancora chiaro. Sono stati segnalati circa 22 casi di idrocefalo combinati con amenorrea e diversi casi di pubertà precoce. Dopo il trattamento di drenaggio dell'idrocefalo, grandi Alcuni casi possono causare l'inizio e il mantenimento del normale ciclo riproduttivo. Si ritiene che il meccanismo che porta alla funzione anormale del sistema riproduttivo possa essere correlato al GnRH, ma l'esatta via dell'idrocefalo che colpisce il sistema GnRH dell'ipotalamo è ancora poco chiara, possibilmente con compressione meccanica, ischemia, La distruzione del percorso di feedback della conduzione nervosa è correlata.

(3) Vera pubertà precoce causata da altre cause: iperplasia surrenalica congenita come pazienti con deficit di 11-idrossilasi e 21-idrossilasi trattati con glucocorticoidi o mineralcorticoidi simultanei, i livelli plasmatici di ACTH sono inibiti, ghiandola surrenale La produzione di steroidi gonadici è ridotta, ma a causa del ritardo nella diagnosi e nel trattamento, l'età avanzata del paziente è avanzata.Se viene raggiunto il valore limite dell'età ossea della pubertà, il paziente può avere l'attivazione della funzione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadica, causando la pubertà precoce, che è stata utilizzata in passato. Questo è anche il caso di pazienti trattati con steroidi gonadici.

2. La pubertà pseudo-precoce pseudo-precoce femminile è precocità omosessuale incompleta, la estrogeni derivati ​​da gonadi o ghiandole surrenali o estrogeni esogeni stimolano eccessivamente l'organo bersaglio, causando lo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie, crampi mestruali, La normale funzione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonade non è stata stabilita, quindi non vi è fertilità.

(1) pubertà pseudoprecocia neoplastica: cisti follicolari e tumori ovarici (tumore a cellule granulose, tumore a cellule vescicolari, ecc.) Sono le cause più comuni di pubertà pseudoprecolare femminile, cisti follicolari "autonome", che secernono estrogeni. Promuovere lo sviluppo sessuale e il sanguinamento vaginale, la secrezione della concentrazione di estrogeni oscilla notevolmente, la maggior parte dei tumori ovarici sono bilaterali, i livelli di gonadotropina sono inibiti, l'LH è lento nel rispondere alla stimolazione del GnRH, l'ecografia B aiuta le cisti follicolari e il parenchima Sono stati identificati tumori ovarici sessuali, ma molti pazienti devono essere diagnosticati mediante laparotomia esplorativa, in genere le cisti follicolari non richiedono un intervento chirurgico. Recentemente, è stato riportato che un tumore ovarico derivato da tessuto surrenalico residuo causa la pubertà pseudo-precoce. Determinato dai geni specifici P450C11P e P450 C21 espressi nella corteccia surrenale, teratoma ovarico, carcinoma epiteliale corionico, tumore a cellule germinali, tumore al fegato, se viene secreta solo la gonadotropina corionica (HCG), non provoca sesso femminile Precoce (a meno che gli estrogeni non vengano secreti contemporaneamente), perché in assenza di FSH, HCG puro, LH non può stimolare la sintesi ovarica di estrogeni, tumore surrenalico femminile Può causare pubertà precoce pseudo, che è derivato da un tumore androstenedione secreto estrogeni o trasformato da una ghiandola esterno.

Le principali lesioni della sindrome di Peutz-Jeghers sono la pigmentazione della pelle delle mucose, i polipi e i tumori del tratto digestivo, la pubertà precoce incompleta dovuta alla secrezione tumorale di estrogeni e occasionalmente associata a sostenere il tumore delle cellule cellulo-stromali.

Recentemente, Speiser et al. Hanno riportato un caso di una bambina di 10 anni con ipertensione portale dovuta a shunt portale venoso neonatale e metabolismo degli ormoni steroidei epatociti, con conseguente aumento dei livelli di ormoni sessuali nel sangue e prolasso precoce delle ovaie e delle ovaie Il paziente ha sviluppato peli pubici a 6 anni, 7 anni di sviluppo del seno, 10 anni con evidente acne e ipertrofia del clitoride e sono stati determinati i livelli di ormone basale nel sangue: androstenedione 413ng / dl, testosterone 226ng / dl, E2160pg / ml, transaminasi epatica Normale, l'indice di coagulazione è leggermente anormale, il test di stimolazione con ACTH mostra difetti di produzione dell'ormone glucocorticoide, il test di inibizione del desametasone mostra un lieve calo dell'enedioneone e del testosterone, il test di stimolazione con LHRH mostra LH, l'FSH mostra una reazione simile alla pubertà, ecografia B Sono stati rilevati l'allargamento ovarico e follicoli multipli, è stato rilevato l'allargamento ovarico bilaterale, l'esame patologico è stato l'iperplasia delle cellule vescicolari, l'immunoistochimica ha dimostrato che le cellule stromali avevano l'espressione della steroide sintasi. Il sangue e il rostenedione erano 1 mese dopo l'intervento. Non vi è stato alcun cambiamento nel testosterone e l'E2 è diminuito a 56 pg / ml. Leuconide acetato ha ridotto significativamente i livelli di testosterone, seguito da un trattamento contraccettivo orale fino a 50 ng / ml, mestruazioni Recupero del ciclo, questo caso ci ricorda di prestare attenzione alla storia dell'ipertensione portale e ai livelli di ormoni sessuali nel sangue nei bambini con pubertà precoce.

(2) Sindrome di McCune-Albright: questa malattia è caratterizzata da macchie irregolari di pigmentazione della pelle marrone, lenta progressione della displasia ossea multipla e pubertà precoce (displasia multipla dell'osso). Vedi, perché la mutazione della subunità Gsα del complesso proteico G causata da un'attivazione continua in assenza di LH, e quindi attribuita al tipo precoce indipendente dal GnRH, a causa dell'attivazione autonoma dell'ovaio, follicoli cistici autonomi, aumento della secrezione di estrogeni Non c'è ovulazione nell'ovaio, a volte ci sono follicoli vescicolari multipli, a volte una singola cisti follicolare più grande, mentre le cisti asimmetriche ovariche possono essere spontaneamente atresia, ma non inibite dagli agonisti del GnRH, il livello base di LH è a livello prepuberale, coppia LH La reazione di GnRH non è sensibile ma risponde agli inibitori dell'aromatasi.

La malattia può anche coinvolgere altre malattie endocrine come tiroide (iperplasia nodulare con gozzo tossico), ghiandola surrenale (noduli proliferativi multipli con iperfunzione surrenalica), ipofisi (tumore ipofisario con secrezione di GH o PRL) e tiroide Paragonads (adenomi o iperplasia) e altre malattie, con conseguente secrezione eccessiva di tiroxina, ormone adrenocorticale e GH, PRL e altri ormoni, è considerata una sindrome da adenoma endocrino multiplo.

(3) Ipotiroidismo: ipotiroidismo nei bambini e negli adolescenti, la maggior parte dei bambini con crescita ritardata, ritardo dello sviluppo sessuale, amenorrea, un piccolo numero di pubertà precoce, manifestata come sviluppo della ghiandola mammaria, ingrossamento delle piccole labbra, striscio di muco vaginale visibile Cambiamenti negli effetti degli estrogeni, generalmente nessuna crescita dei peli pubici, alcuni bambini avranno sanguinamento vaginale irregolare, ma spesso nessuna crescita durante la pubertà, ma bassa statura, età ossea spesso in ritardo rispetto all'età effettiva, piccola o multipla ovaio cisti.

L'esatto meccanismo di questa malattia non è ancora chiaro: l'FSH è leggermente più alto del normale e la secrezione del polso dell'FSH aumenta di notte Si deduce che ci sono due ragioni:

1 Il generatore di impulsi ipotalamici di GnRH è leggermente attivato, il che stimola la secrezione di FSH ipofisario senza eccitante secrezione di LH. Gnumbach et al. Credono che la gonadotropina ipofisaria sia cross-reattiva con il meccanismo di feedback dell'ormone tiroideo, quindi le cellule che secernono la gonadotropina Come le cellule secernenti TSH, risponde alla carenza di ormone tiroideo.

2 Il rilascio di TRH nell'ipotalamo aumenta, causando un aumento della secrezione di FSH, spesso accompagnato da un aumento della PRL, quindi può verificarsi galattorrea e il GH diminuisce, quindi la maturità ossea viene ritardata senza altezza e lunghezza.

(4) Sindrome da displasia asimmetrica di bassa statura (sindrome di Russell-Silver): questa malattia è rara, a causa di disfunzione cerebrale causata da bassa statura, età ossea ritardata, sviluppo anormale delle ossa della testa e del viso e pubertà precoce, che mostra un triangolo invertito Faccia, bocca in giù, il corpo è ovviamente asimmetrico, si riferisce alla falange e alla curva interna del quinto dito (punta), a bassa deformità.

(5) Pubertà pseudo-precoce indotta da estrogeni esogeni: inclusi farmaci contenenti estrogeni come contraccettivi orali e altri alimenti contenenti estrogeni possono causare, le ragazze mangiano contraccettivi orali, sviluppo del seno e sanguinamento vaginale , capezzolo, areola marrone pigmentazione, ci sono segnalazioni di questa malattia causata dalla ragazza che succhia il latte materno contraccettivo orale.

3. Variazione dello sviluppo sessuale

(1) Thelarche precoce: si riferisce allo sviluppo di uno o entrambi i seni prima dell'età di 8 anni, nessun altro sviluppo sessuale, nessuna età ossea, all'inizio dell'età di 2 anni, raramente più di 4 anni, Può naturalmente attenuarsi dopo alcuni mesi o anni, alcuni possono continuare fino all'adolescenza, a volte lo sviluppo dello sviluppo del seno è lento, c'è un nodo duro, lo sviluppo del capezzolo non è evidente, l'effetto degli estrogeni sulle cellule vaginali non è evidente, l'utero non aumenta, l'estrogeno Il livello è leggermente più alto o normale, l'ovaio generalmente non aumenta, potrebbero esserci singoli o più piccoli follicoli, i follicoli a volte possono scomparire, a volte compaiono e spesso coerenti con i cambiamenti nella mammella, l'FSH raggiunge il livello della pubertà, risponde a GnRH, LH prima della pubertà Il livello di nessuna risposta significativa a GnRH.

Il meccanismo della sua patogenesi è sconosciuto e può essere:

1 secrezione temporanea di FSH e / o LH, promuovere lo sviluppo follicolare, estrogeni temporaneamente aumentati;

2 tessuto mammario prepuberale è più sensibile ai bassi livelli di estrogeni nella circolazione;

3 La secrezione di gonadotropina nel periodo neonatale non è stata interrotta in tempo, e la gonadotropina nel corpo ha causato la secrezione di estrogeni, mantenendo un certo livello nella circolazione;

4 sviluppo prematuro della mammella, aumento della globulina legante gli ormoni sessuali (SHBG), aumento del testosterone non legato a SHBG e riduzione del testosterone libero, riduzione della biodisponibilità, possono portare a cambiamenti nella proporzione di estrogeni / androgeni nella mammella.

Inoltre, è stato scoperto che il tipo clinico tra sviluppo precoce del seno semplice e pubertà precoce centrale, Stanhope ha riferito che 10 pazienti con secrezione spontanea di gonadotropina e ingrossamento ovarico oltre allo sviluppo del seno prematuro I cambiamenti morfologici dell'ovaio sono nel mezzo. Il trattamento con GnRH-A è inefficace, il che suggerisce che la ghiandola mammaria non dipende dalla gonadotropina.Le variazioni cicliche sono probabilmente dovute a un'anomala proliferazione follicolare. Questa condizione è chiamata variazione. Tipo di sviluppo prematuro della mammella (variante thelarche), è stato riferito che le ragazze che hanno avuto uno sviluppo mammario prematuro durante l'infanzia hanno spesso iperinsulinemia, diminuzione di IGFBP-1 e SHBG e aumento dell'indice di androgeni liberi, suggerendo quindi uno sviluppo mammario prematuro I bambini dovrebbero essere seguiti per un follow-up a lungo termine.

(2) Emersione precoce della funzione surrenalica (comparsa precoce dei peli pubici): si riferisce ai peli pubici, allo sviluppo precoce dei capelli della criniera senza altro sviluppo sessuale, una variazione dello sviluppo sessuale, si verifica spesso nei bambini dopo i 6 anni, già solo pochi mesi A causa della secrezione prematura di androgeni surrenali o dell'eccessiva sensibilità dei follicoli piliferi alla stimolazione degli androgeni, ma hanno anche riportato casi di cisti ovariche temporaneamente secrete androgeni, DHEA, DHEAS, androstenedione e testosterone, 17 chetoni urinari Steroidi elevati, il grado di elevazione è paragonabile a quello del normale stadio di sviluppo dei capelli II, la gonadotropina non è elevata, il GnRH risponde come la prepuberanza, l'età ossea e la lunghezza del corpo sono leggermente più alte dell'età effettiva, ma nessuna maturazione eccessiva dell'osso, Non c'è un improvviso aumento della crescita: se l'età ossea è troppo alta e il testosterone raggiunge il livello della pubertà, si può prendere in considerazione la carenza di ormone steroideo sintasi.La malattia è generalmente auto-limitante, senza trattamento e può entrare normalmente nella pubertà.

(3) Precocità sessuale singola: è un raro segno di precocità sessuale incompleta La manifestazione clinica è che la ragazza ha un singolo afflusso mestruale, ma nessun altro sviluppo sessuale, di solito tra il 1 ° e il 6 ° anno. È spesso transitorio, la prognosi è buona, i livelli di estrogeni fluttuano tanto quanto i livelli di estrogeni pre-puberali, la gonadotropina non aumenta, può essere associata ad un aumento della funzione ovarica transitoria e alcuni sono osservati nei bambini con cisti ovariche.

4. L'eccessiva secrezione di androgeni prematuri androgenetici provoca mascolinizzazione nelle donne L'iperplasia surrenalica congenita o la sindrome adrenogenitale sono compromesse dalla 21 idrossilasi o 11β-idrossilasi e la sintesi glucocorticoide è bloccata. La riduzione dell'inibizione dell'ACTH ipofisario, l'aumento della sintesi dell'ACTH, stimolano l'iperplasia surrenalica, inclusa la proliferazione delle cellule reticolari, l'aumento della sintesi di androgeni, inoltre, il 17-idrossiprogesterone e il progesterone non possono essere convertiti in glucocorticoide e torogen L'aumento, come l'inizio dello sviluppo dell'embrione entro 20 settimane (valore positivo dell'uretra, formazione vaginale), il genere vulvare è offuscato, diventa un pseudohermaphroditism femminile; dopo l'insorgenza, dopo la nascita, può verificarsi precocità eterosessuale, in aggiunta, adenoma surrenalico Oppure il carcinoma surrenale o i tumori ovarici dei testicoli, ecc., Possono secernere troppi androgeni e causare mascolinizzazione nelle donne.

Prevenzione precoce della pubertà femminile

Con il miglioramento del tenore di vita delle persone e il numero crescente di soli bambini, è più comune fornire integratori a bambini sani. Secondo il sondaggio, circa il 15% dei bambini si sviluppa in anticipo e ha una tendenza alla pubertà precoce. Al fine di prevenire l'insorgenza di pubertà precoce, dovrebbe essere Nota quanto segue:

1. I bambini dovrebbero assumere agenti nutritivi nutrizionali sotto la guida di medici, integrare la nutrizione in base alle esigenze fisiologiche I bambini con pubertà precoce assumono spesso pappa reale di ginseng, polline, embrione di pollo, liquirizia, cordyceps e altri tonici.Questi alimenti contengono vari nutrienti. Sostanza, ma contiene anche sostanze simili alla gonadotropina I bambini che ingeriscono troppo di questi integratori possono indurre pubertà precoce, quindi è molto importante impedire ai bambini di mangiare integratori.

2. La società, le scuole e i genitori dovrebbero prestare attenzione ad evitare i fattori mediatici che non sono adatti ai bambini, poiché questi fattori mediatici possono stimolare direttamente l'attività della corteccia cerebrale dei bambini e indurre i bambini ad avere atteggiamenti sessuali errati in anticipo.

3. Per prevenire la pubertà precoce falsa causata dall'uso improprio di contraccettivi, le madri in età fertile devono mantenere i contraccettivi in ​​buone condizioni.

4. La famiglia dovrebbe creare un ambiente educativo adatto allo sviluppo fisico e mentale del bambino, in modo che il bambino abbia un contenuto di vita ricco e ricco, evitando che il bambino si vesti con l'adulto, in modo che il bambino sia fisiologicamente e psicologicamente coerente con le caratteristiche di età e mantenga una bella innocenza.

Complicazione precoce femminile Complicazioni cisti ovariche

Generalmente, non vi è alcuna complicazione, ma l'epifisi si chiude presto e l'ultima è breve: alcune ragazze con pubertà precoce mostrano depressione o comportamento eccessivo e possono avere cisti ovariche.

Sintomi precoci della pubertà femminile sintomi comuni dolore addominale massa addominale sanguinamento vaginale macchia pigmentata convulsioni menomazione visiva maschile

Prima dell'età di 8 o 2 volte la deviazione standard dell'età media locale del menarca, la ragazza può avere una maturità sessuale come le mestruazioni, lo sviluppo delle ghiandole mammarie e la crescita dei peli pubici, può essere diagnosticata come pubertà precoce e quindi determinata per essere vera o pseudo precoce e cercare La causa deve essere prima esclusa da malattie dannose per il corpo, come malattie del sistema nervoso centrale, ovaie, tumori surrenali e altre anomalie non endocrine causate da sanguinamento vaginale, come infiammazione, corpi estranei, traumi o tumori del tratto genitale. Pillole anticoncezionali sbagliate, madri che allattano assumendo contraccettivi, se assumere o meno cibi nutrienti contenenti ormoni sessuali, storia di trauma cranico da 1 a 2 mesi fa e storia di nascita, convulsioni, epilessia e infezione, Esiste una storia familiare di pubertà precoce, la comprensione dell'età di insorgenza, la velocità della malattia e la crescita e se vi è mal di testa o compromissione della vista durante il decorso della malattia.

Presta particolare attenzione all'esame fisico:

1 dovrebbe registrare la lunghezza del corpo (il rapporto tra la parte superiore del corpo e la parte inferiore del corpo), la circonferenza del torace, la circonferenza del braccio, il peso, prestare attenzione alla distribuzione del grasso, allo stato del corpo, registrare la stadiazione dello sviluppo sessuale e lo sviluppo dei genitali esterni, generalmente con lo sviluppo della mammella è equivalente all'età ossea di 11 anni Età, crampi mestruali equivalgono a circa 13 anni di età ossea per valutare lo sviluppo delle gonadi;

2 l'esame sistemico dovrebbe anche prestare attenzione alla sindrome di McCune-Albright, all'ipotiroidismo, alla sindrome d'argento e ad altri segni unici, come macchie di pigmentazione della pelle, forma anomala del cranio e attenzione alla presenza o all'assenza di segni di anomalie del sistema nervoso, dovrebbe prestare attenzione alla pelle durante l'esame Cambiamenti della pigmentazione della pelle, acne, crescita dei peli, eccessiva secrezione di sebo e prestazioni maschili;

3 esame addominale, pelvico, prestare attenzione alla presenza di dolore addominale, massa addominale e così via.

Esame precoce femminile

1. Determinazione degli ormoni sessuali e delle gonadotropine La secrezione degli ormoni sessuali e delle gonadotropine presenta evidenti caratteristiche di età: l'FSH nel sangue di 2 anni maschi e femmine, l'estradiolo nei maschi e il testosterone nei maschi sono più alti, dopo 2 anni Significativamente diminuito fino all'inizio della pubertà, testosterone nel sangue <1,75 nmol / L, estradiolo <37,5pmol / l, testosterone <0,7nmol / L, estradiolo <75,0pmol / L Quando la vera pubertà precoce, l'LH, l'FSH aumentarono e ci furono cambiamenti periodici: vi fu una fluttuazione diurna-notturna prima dell'istituzione di una relazione di feedback periodica e aumentò durante il sonno notturno. Siero FSH, LH, testosterone e bambini con pubertà precoce idiopatica Il contenuto di estradiolo è superiore a quello dei bambini normali della stessa età, ma non vi è sovrapposizione tra il limite superiore normale e il limite patologico basso, quindi non esiste un limite rigoroso, quindi il valore di riferimento diagnostico è piccolo (soprattutto precoce), se necessario, DHEAS, gravidanza La relazione tra chetone, 17-idrossiprogesterone, HCG, DHEAS e l'età effettiva e l'età ossea può riflettere la funzione surrenalica, utile per la diagnosi della vera pubertà precoce. Quando la gonadotropina non è elevata, si dovrebbe prendere in considerazione l'estrogeno. Tumore ovarico o surrenale, se androgeno L'aumento dell'elevazione dovrebbe essere preso in considerazione per la secrezione eterologa di HCG e l'elevato progesterone ematico suggerisce un tumore luteale.

2. Il test di stimolazione del GnRH o del clomifene può comprendere lo stato funzionale dell'ipotalamo-ipofisi.

(1) Test di stimolazione del GnRH: l'LH viene osservato 30 minuti dopo l'iniezione di GnRH nella vera pubertà precoce, l'FSH viene aumentato di 2 volte o più del valore basale, mentre la pubertà pseudo precoce e la funzione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadica non sono completamente mature. Sviluppo del seno prematuro non reattivo o a bassa risposta, la risposta di questo test è un aumento significativo del picco di FSH e la reazione di LH non è ovvia, in passato, la semplice reazione per promuovere l'LH, può identificare lo sviluppo del seno prematuro e il sesso centrale La maturità precoce, negli ultimi anni, lo studio ha scoperto che i bambini di età inferiore ai 4 anni con un semplice sviluppo prematuro della mammella, il valore di picco della reazione di LH in questo test può essere> 20 U / L, quindi i bambini di età inferiore a 4 anni non possono essere identificati dalla sola reazione di LH per identificare una prematura della mammella Sviluppo e pubertà precoce centrale, ma per determinare la reattività della stimolazione da FSH a GnRH, è generalmente considerata pubertà precoce centrale, LH / FSH> 1 dopo stimolazione GnRH e semplice sviluppo della ghiandola mammaria, LH / FSH <1.

(2) Test di stimolazione del clomifene: ha un certo valore per giudicare la maturazione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadico, ma è stato usato meno frequentemente. Prima del test, FSH e LH erano usati come livello basale, seguito dall'assunzione continua di clomifene 100mg. Dopo 5 giorni, l'FSH è stato ritestato il 6 ° giorno Se il valore di base è aumentato del 50% dopo LH, l'asse ipotalamo-ipofisi-gonadico è maturato, il che è stato utile per identificare la vera e pseudo precoce pubertà.

3. La determinazione del 17 chetone urinario dell'iperplasia surrenalica congenita o dei pazienti con carcinoma surrenale, aumento del test dei 17 chetoni urinari, test di inibizione del desametasone praticabile, pazienti con carcinoma surrenale con aumento del 17 chetone urinario non possono essere inibiti dal desametasone a basso dosaggio, ghiandola surrenale congenita L'iperplasia corticale ha un elevato 17-idrossiprogesterone plasmatico, un elevato 11-deossicorticosterone plasmatico e un aumento del gestrositolo gestazionale.

4. Le misurazioni FT3, FT4 e TSH aiutano a riflettere la funzione tiroidea.

5. Striscio di cellule esfoliate vaginali per controllare i livelli di estrogeni, vera pubertà precoce, i livelli di estrogeni cambiano periodicamente, mentre la pubertà pseudo precoce è costantemente elevata.

6. Se la temperatura corporea basale è bifasica, indica che c'è un'ovulazione, che è vera pubertà precoce, al momento non ci sono informazioni rilevanti.

Altre ispezioni ausiliarie:

1. La fotografia radiografica del polso sinistro è stata utilizzata per determinare l'età ossea. Quelli con età ossea superiore all'età effettiva di 2 anni sono stati considerati pubertà precoce e quelli con età ossea ritardata hanno indicato ipotiroidismo.

2. Fotografia a raggi X Sella, fondo oculare, esame del campo visivo, ecc., Per aiutare a capire se vi è una lesione intracranica, calcificazione della sella che suggerisce craniofaringioma, calcificazione pineale e ingrossamento della sella, deformazione che suggerisce tumore intracranico, intracranico I tumori possono causare edema ottico e cambiamenti del campo visivo nel fondo.

3. ELETTROENCEFALOGRAMMA, topografia cerebrale, danno dell'organo cerebrale, cambiamenti spesso anormali, alcuni bambini con pubertà precoce idiopatica, anomalie diffuse nell'ELETTROENCEFALOGRAMMA, inclusa un'onda lenta anormale con attività parossistica e punta Le onde, i picchi, ecc. Cambiano.

4. L'ecografia B addominale e pelvica, può comprendere la ghiandola surrenale e l'ovaio, la dimensione e la morfologia uterina e le condizioni ovariche.

5. Esame TC e risonanza magnetica: l'esame TC e risonanza magnetica può comprendere le lesioni intracraniche, in particolare aiuta a identificare i tumori intracranici, è anche prezioso per l'esclusione della pubertà precoce secondaria e della pubertà precoce idiopatica È normale ed è anche prezioso per l'identificazione di tumori surrenali e tumori ovarici.Alcune persone usano la risonanza magnetica per diagnosticare la pubertà precoce centrale in base al grado di superficie concava nell'ipofisi superiore (depressione evidente di livello 1, depressione lieve di grado 2, livello 3 piatto, 4 I gradi sono leggermente convessi e il grado 5 è evidentemente sporgente Si ritiene che la valutazione dell'ipofisi abbia un grande valore nella diagnosi della pubertà precoce nei bambini prepuberali. Quelli con grado 4 o superiore possono essere altamente sospettati di pubertà centrale precoce.

Diagnosi precoce della pubertà femminile

diagnosi

La malattia dipende da un'anamnesi dettagliata, da un esame fisico completo, da esami di laboratorio necessari e da altri esami ausiliari e richiede un'attenta osservazione di follow-up per diagnosticare la causa. La pubertà precoce idiopatica può essere completamente esclusa. La malattia che causa la pubertà precoce può essere diagnosticata. Durante il follow-up, si dovrebbe prestare particolare attenzione alla possibilità di tumori intracranici subclinici precoci e lenti. Bambini con pubertà precoce causati da lesioni cerebrali organiche, alterazioni endocrine ed età ossea Le caratteristiche sono simili a quelle degli idiopatici, ma esami speciali come TC, risonanza magnetica, EEG, topografia EEG e radiografia della testa possono rivelare segni anormali e potrebbero esserci strumenti intracranici prima o dopo lo sviluppo di caratteristiche sessuali. I corrispondenti sintomi e segni di malattie sessuali.

Diagnosi differenziale

La fase precoce della pubertà precoce non è facile da differenziare dal semplice sviluppo prematuro della ghiandola mammaria, tuttavia, se l'osservazione di follow-up rigorosa non è difficile, la dimensione della pubertà prematura e la dimensione delle ovaie è significativamente aumentata e l'LH / FSH dopo la stimolazione del GnRH è spesso> 1. Nell'utero dello sviluppo del seno prematuro, la dimensione dell'ovaio non cambia e l'LH / TSH è spesso <1 dopo la stimolazione. Per quelli con una funzione surrenalica precoce, si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione dell'iperplasia surrenalica e dei tumori che producono androgeni. Il primo mostra solo peli pubici. E la criniera è precoce, non ci saranno altri sviluppi sessuali e quest'ultimo è accompagnato da un aumento dei peli del corpo, altezza, peso, crescita rapida, età ossea, acne e voce spessa.

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