Colon corto congenito

Introduzione al colon corto congenito Il colon congenito corto (congenitalsortorton), noto anche come pouchcolon congenito o pouchcolonsyndrome, è una rara malformazione intestinale. Il colon corto semplice è raro e più combinato con un'alta malformazione anorettale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: viste nei bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:

Causa congenita del colon corto

(1) Cause della malattia

Chadha et al. Ritengono che l'incidenza regionale del colon corto congenito sia diversa e possa essere correlata a razza, dieta o fattori ambientali, poiché questi casi sono sporadici e non vi sono prove di eredità familiare.

Stephens (1983) ritiene che quando l'embrione umano dura dalle 4 alle 6 settimane (lunghezza da 4 a 16 mm), la cloaca è separata da un setto o cloaca rettale urinario discendente.La cloaca è divisa in due parti, la parte anteriore è il seno urogenitale e il La parte è il retto e allo stesso tempo anche la membrana distale della cloaca è divisa in due parti: la parte anteriore è la membrana genitale urinaria, la parte posteriore è la membrana anale e l'embrione umano inizia ad allargare la membrana anale alla quinta settimana e gradualmente si approfondisce. Rottura della membrana Il retto comunica con l'esterno del corpo.Se la cloaca non è completamente cresciuta, porta ad un'alta malformazione anorettale: il ragazzo è una fistola uretrale rettale, la ragazza è una cloaca rettale e la membrana anale non si rompe, si verifica un'atria anale, Dickinson (1967) proposto, intrauterino All'inizio dello sviluppo, il danno vascolare nell'intestino posteriore è la causa della malformazione del colon sacrale Bourdelat et al. (1988) hanno studiato la fornitura di arterie nel retto umano e nella regione anorettale del feto, suggerendo che l'ischemia vascolare è la base della malformazione anorettale. I vasi sanguigni del retto sono originariamente derivati ​​dall'arteria rettale superiore dell'arteria mesenterica inferiore, che è un'arteria terminale senza anastomosi, ma può garantire completamente lo sviluppo dell'individuo. Chadha et al. Credono che l'ipotesi del danno vascolare sia pienamente capace. L'eziologia di una malformazione colica corta e la sua serie di caratteristiche anatomiche: danno vascolare in prossimità del setto uretrale che cresce verso il basso nella cloaca prima e dopo la quarta settimana di gravidanza può influenzare la differenziazione della cloaca; lesioni endarteriali cieche vicino all'individuo in differenziazione Interesserà lo sviluppo della cloaca; diversi intervalli di danno vascolare mesenterico determinano la classificazione patologica e clinica del colon corto congenito.

(due) patogenesi

Chadha et al. Ritengono che "il colon sacculare congenito e l'ipoplasia anorettale" possano riassumere accuratamente le caratteristiche patologiche e i cambiamenti del colon corto congenito. Narasimharao et al. Saranno colon corto congenito di tipo 4: tipo I: nessun colon normale, colon corto Sotto forma di una borsa, l'ileo è direttamente collegato ad esso; tipo II: un breve cieco tra l'ileo e il colon sacro; tipo III: una sezione tra l'ileo e il colon sacro (il neonato è lungo 7-8 cm) con una forma normale; Tipo IV: il colon è vicino alla normalità, ma l'estremità distale (colon rettale e sigmoideo) ha la forma di una sacca, il tipo IV è solo il danno vascolare distale dell'arteria mesenterica inferiore; il tipo III è la lesione vascolare prossimale dell'arteria mesenterica inferiore; il tipo II è sottomucoso L'arteria principale dell'arteria è danneggiata, i vasi sanguigni del colon corto sono derivati ​​dall'arteria mesenterica superiore. Oltre alla lesione principale dell'arteria mesenterica inferiore, il tipo I ha il ramo più distale dell'arteria mesenterica superiore. Il tipo I è il più, e il tipo IV è il più raro.

Espansione del colon più breve, ipertrofia sotto forma di sacca o sacco, tipo I, molto simile allo stomaco invertito, che occupa la maggior parte della cavità addominale; II, III tipo, perché vi è un cieco e colon ascendente, quindi il colon corto si trova principalmente nella cavità addominale sinistra; Tipo IV, il colon corto si trova nell'addome inferiore, l'ileo, il cieco o un colon è collegato alla parte superiore destra del colon corto; l'estremità distale del colon corto è corta e sottile, che è un retto ipoplasia, spesso collegato alla vescica, all'uretra o alla vagina con una fistola ampia. Il colon corto non ha banda colica e tasca del colon; anche l'omento è stentato, che è collegato al colon corto nel cordone; il legamento del colon gastrico è corto e sottile e alcuni due punti corti hanno scarsa funzione peristaltica e non si vede peristalsi dopo la decompressione. Alcuni punti corti hanno funzione peristaltica, quindi la defecazione può essere mantenuta attraverso la fistola, l'esame istologico, oltre all'ipertrofia a tutto spessore, l'edema, l'infiammazione della mucosa può essere modificata, le cellule gangliari nel colon corto possono essere normali, ridotte o assenti.

Prevenzione congenita del colon corto

Presta attenzione alla tua dieta e presta attenzione alla tua dieta abituale.

Complicanze congenite del colon corto complicazione

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Sintomi congeniti del colon corto Sintomi comuni Stipsi gonfiore Displasia vascolare del colon

La maggior parte della malattia si verifica dopo la nascita, le manifestazioni cliniche sono simili alla malformazione anorettale alta: l'atria anale è simile a una traccia, non piena e senza impatto, lo sviluppo dell'ano di alcuni bambini malati è normale, solo l'atresia rettale, nessuna fistola o fistola è più piccola, nata Dopo il verificarsi di sintomi di ostruzione intestinale bassa: evidente distensione addominale, tensione della parete addominale, dilatazione delle vene lucida e superficiale; fistola più grande, scarico transuretrale o vaginale di feci e gas, sebbene la posizione della defecazione sia anormale, a causa di movimenti intestinali regolari senza distensione addominale, quindi visita o Il tempo di insorgenza è successivo: se le cellule gangliari nel colon corto sono ridotte o assenti, ci sono sintomi di costipazione cronica.

Li Zhendong et al. Hanno riportato 10 casi di bambini malati, 9 casi di colon corto con fistola, 4 casi di fistola della vescica del colon, 3 casi di fistola vaginale del colon, 2 casi di fistola uretrale del colon; Chadha et al hanno riportato 32 casi di bambini malati del maschio, 29 casi di vescica del colon瘘, gli altri 3 casi di innocente, rispettivamente, II, III, IV tipo di malattia del colon corto, tipo II, III, espettorato sono stati sostituiti da fili di fibra corti attaccati alla parete posteriore della vescica, il tipo IV era distale al colon corto L'estremità cieca si trova nella cavità pelvica; delle 9 pazienti di sesso femminile, 6 hanno una fistola vaginale colica alta e le altre 3 hanno una deformità anale.

Malformazioni concomitanti: 10 casi di bambini malati segnalati da Li Zhendong, 8 casi di diverticolo di Meckel, mancanza di appendice, intestino corto, ernia della parete addominale e cardiopatia congenita; 41 casi di bambini segnalati da Chadha et al., In genitourinario I sistemi digestivi, scheletrici, cardiovascolari e altri hanno 53 malformazioni: 14 casi di reflusso vescico-ureterale, 5 casi di doppia appendice, insufficienza renale unilaterale, idronefrosi, diverticolo di Meckel e qualche displasia tibiale in 4 casi, 3 Ad esempio, un punto di appendice anale a forma di traccia, insufficienza intestinale, insufficienza testicolare unilaterale, separazione della vagina, corpi vertebrali multipli della colonna vertebrale in 2 casi e altre deformità rare.

L'incidenza di malformazione anorettale elevata con colon corto congenito è elevata, pertanto, dopo la diagnosi clinica di malformazione anorettale elevata, è necessario eseguire un esame radiografico per determinare se esiste un colon corto congenito. La variazione caratteristica dei raggi X è diagnosticare congenita La base principale del colon corto è caratterizzata da un grande piano liquido sulla piana piana della posizione eretta e la larghezza supera il 50% del diametro trasversale massimo della cavità addominale.La pupilla dell'uretra o della vagina presenta un enorme cambiamento capsulare. Inoltre, fai un'ispezione completa del bambino malato il più possibile per scoprire altre deformità fatali.

Esame congenito del colon corto

1. Palpazione addominale: può toccare la forma del colon del colon che si espande in una forma quadrata.

2. Esame rettale digitale: utile per la diagnosi. Oltre ad escludere il retto, l'ano senza atresia e stenosi congenite e altre lesioni organiche. Prima di tutto, significa che c'è un senso di vuoto nel retto del retto, nessuna grande quantità di ristagno di meconio e dopo che le dita sono state estratte, ci sarà una grande quantità di meconio e molti odori. Dopo questa escrezione "esplosiva", la distensione addominale migliorerà. .

3. Esame a raggi X: i raggi X sono uno dei mezzi importanti per diagnosticare questa malattia: si può vedere il normale film dell'addome che il colon è gonfiato e c'è una zona traslucida colonnare vuota continua nella periferia dell'addome.Intestino tenue ha anche flatulenza, ma non c'è un grande livello liquido e un'ostruzione intestinale piccola. identificazione. Nessun gas nell'ampolla del retto è anche una differenza importante. Alcune persone suggeriscono che l'allergia al colon dovrebbe essere invertita e la parte laterale dell'addome, il film pelvico, come il gas non può raggiungere il retto, la diagnosi è più affidabile.

4. Il film radiografico del clistere espettorato per la diagnosi di lesioni nel retto, caso sigmoideo, tasso di precisione superiore al 90%. La lesione mostrava una stenosi continua del retto, che era a forma di imbuto e collegata al segmento intestinale dilatato. L'immagine dinamica mostrava una peristalsi del colon forte e regolare. Dopo l'espettorato si era addensato a causa dell'ispessimento della parete intestinale e della mucosa, c'erano evidenti rughe nel lume intestinale, simili alla normale. Le pieghe digiunali sono conosciute come i cosiddetti cambiamenti di "digiunizzazione del colon". La maggior parte dei bambini non può essere drenata in tempo e osservare la funzione dell'espettorato è un'importante diagnosi di megacolon neonatale. Nel caso della colite, il contorno del colon dilatato prossimale è sfocato sulla radiografia, la forma è rigida e la maggior parte delle sbavature irregolari sporgono.

5. Biopsia rettale: in teoria, la biopsia rettale è la diagnosi più affidabile di questa malattia. Tuttavia, a causa dell'ano stretto del neonato, il tessuto dovrebbe essere tagliato a più di 4 cm dal margine anale e la profondità dovrebbe raggiungere l'intero spessore del retto, quindi l'operazione è difficile. Inoltre, le cellule gangliari rettali del canale anale sono radi e le cellule gangliari nello sfintere interno sono assenti e la posizione del tessuto tagliato è bassa, il che viene facilmente diagnosticato erroneamente. Inoltre, i neonati, in particolare i neonati prematuri, hanno cellule gangliari particolarmente piccole e uno scarso display nucleare, che devono essere diagnosticati da patologi con una vasta esperienza. Pertanto, non è necessario eseguire questo controllo, tranne per alcuni casi.

6. Misurazione della pressione interna allergica del colon: a causa della mancanza di stenosi rettale causata dalla dilatazione rettale causata dal rilassamento dello sfintere anale, ma anche della mancanza di riflesso anorettale, quindi quando il palloncino è gonfiato, stimola la parete rettale dopo che la pressione del canale anale non diminuisce , può essere sospettato di megacolon congenito. Pertanto, negli ultimi anni, è stato raccomandato di utilizzare il metodo di misurazione della pressione interna rettale come metodo per diagnosticare il megacolon congenito.

Diagnosi e diagnosi del colon corto congenito

L'esame radiografico è la base principale per la diagnosi di questa malattia.Il film radiografico laterale inferiore dei bambini con malattia del colon corto congenita è un cambiamento di alta malformazione anorettale, film radiografico addominale, ad eccezione di dilatazione intestinale, accumulo di gas e livello liquido. Inoltre, il cambiamento caratteristico è un'immagine del colon capsulare notevolmente espansa: Singh et al. (1972) conclusero che la grande larghezza del piano liquido del film normale addominale eretto è più diagnostica del 50% del diametro trasversale massimo della cavità addominale, Chadha et al. Dei 41 casi, 27 (66%) presentavano questo cambiamento caratteristico, di cui 24 di tipo I e di tipo II, 3 di tipo III; 10 (24%) presentavano ombra di gas nella vescica e 6 casi di I Le bambine malate di tipo II, a causa dell'ampio tratto genito-urinario, senza le suddette alterazioni tipiche dei raggi X, ci sono ancora 2 casi di malattia di tipo I, a causa della breve perforazione del colon e del pneumoperitoneo.

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