Ipertensione polmonare primaria

Introduzione all'ipertensione polmonare primaria L'ipertensione polmonare primaria (ipertensione polmonare primaria) è una malattia rara che si distingue dall'ipertensione polmonare secondaria perché la sua causa è sconosciuta. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,001% -0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: embolia polmonare, morte improvvisa, sincope

Causa di ipertensione polmonare primaria

(1) Cause della malattia

La condizione patologica di base dell'ipertensione polmonare primaria è la malattia del plesso polmonare. La causa di questa malattia non è nota. Non esiste un singolo fattore eziologico in grado di spiegare la patogenesi della malattia. È probabilmente il risultato finale dell'interazione a lungo termine di alcuni fattori eziologici e l'arteria polmonare primaria. Le possibili cause dell'alta pressione sono descritte di seguito.

1. Tromboembolia polmonare: inizialmente, alcuni autori ritengono che molti piccoli sottotipi clinici di tromboembolia possano essere la causa della maggior parte dell'ipertensione polmonare primaria, poiché i reperti patologici, i pazienti con ipertensione polmonare primaria diagnosticata clinicamente sono circa la metà della trombosi polmonare cronica Embolia, ma studi successivi hanno scoperto che l'ipertensione polmonare tromboembolica istologica è diversa dall'ipertensione polmonare primaria del plesso, ipertensione polmonare tromboembolica, ipertrofia dello strato intermedio vascolare polmonare, fibrosi intimale eccentrica, mai dilatazione Si formano lesioni, arterite simili alla cellulosa e lesioni plessiformi, che sono diverse da quelle della malattia dell'arteria polmonare del plesso.

2. Vasocostrizione: la formazione di lesioni plessiformi è il cambiamento morfologico vascolare finale dell'ipertensione polmonare primaria e la fase iniziale è l'arterializzazione della piccola ipertrofia arteriolare e della muscolatura liscia del muscolo liscio, suggerendo che la vasocostrizione può essere l'arteria polmonare primaria. Il meccanismo iniziale dell'alta pressione, i farmaci vasodilatatori possono ridurre la pressione arteriosa polmonare e la resistenza vascolare polmonare in alcuni pazienti, supportare ulteriormente il meccanismo vasocostrizione coinvolto nel verificarsi di ipertensione polmonare primaria, la malattia di Raynaud spesso combinata con ipertensione polmonare primaria, è anche benefica L'eziologia della vasocostrizione ha ora riconosciuto la relazione tra endotelio vascolare polmonare e muscolatura liscia adiacente. Il rilassamento dell'acetilcolina nelle arterie di coniglio dipende dall'integrità dell'endotelio. Il danno alle cellule endoteliali può ridurre i vasodilatatori polmonari endogeni (prostaglandine e La formazione di ossido nitrico e il rilascio di alcuni fattori di crescita promuovono l'ipertrofia della muscolatura liscia, ma il meccanismo di contrazione vascolare causato da un'anomala funzione delle cellule endoteliali non è completamente compreso. Recentemente, è stato trovato che le cellule muscolari lisce arteriolari polmonari dell'ipertensione polmonare primaria e secondaria L'ipertensione polmonare è depolarizzata e il citoplasma contiene una maggiore concentrazione di calcio. Il 4-aminopiridina bloccante i canali del voltaggio di tensione non aumenta il contenuto di calcio intracellulare dell'ipertensione polmonare primaria, ma può aumentare il livello di calcio intracellulare dell'ipertensione polmonare secondaria, indicando che una certa ipertensione polmonare primaria è assente nel canale KV delle cellule muscolari lisce polmonari vascolari. O down-regolation, suggerendo che le anomalie del canale del potassio possono avere un ruolo nell'eziologia dell'ipertensione polmonare primaria.

3. Malattie autoimmuni: lupus eritematoso sistemico, malattia di Raynaud, sindrome di CREST, sclerodermia, artrite reumatoide, dermatomiosite, polimiosite e malattia mista del tessuto connettivo possono essere combinate con Ipertensione polmonare, ipertensione polmonare primaria, dal 29% al 40% di anticorpi antinucleari circolanti positivi, 11% con il fenomeno di Raynaud, 8 casi di sindrome CREST [deposizione di calcio, fenomeno di Raynaud, dismotilità esofagea, dito (punta) duro Malattia pelvica e teleangectasia in 7 pazienti con ipertensione polmonare, suggerendo che l'ipertensione polmonare primaria è parzialmente correlata alle malattie autoimmuni.

4. Fattori familiari: nel 1927, Clarke et al. Riferirono per la prima volta che più di un membro di una sola famiglia aveva un'ipertensione polmonare inspiegabile: nel 1970 Wagenvoort raccolse 58 pazienti con ipertensione polmonare primaria in 28 famiglie, tra cui una coppia di gemelli, una famiglia. Può anche essere ereditato da diverse generazioni ed è stato riportato che una famiglia ha una fibrinolisi anormale, suggerendo che l'ipertensione polmonare può essere associata a disfunzione microtrombotica ricorrente, ma altre famiglie non hanno riscontrato questa anomalia. La famiglia dell'ipertensione polmonare è stata studiata per la sua piena natura genetica e si ritiene che l'ipertensione polmonare primaria familiare sia caratterizzata da malattia autosomica dominante, con penetranza incompleta ed eredità genetica precoce, identificando ulteriormente che i difetti genetici si trovano in una speciale I cromosomi, un'interpretazione genetica dell'ipertensione polmonare familiare, comportano una mutazione più estesa nella replicazione dei trinucleotidi.

5. Fattori correlati alla gravidanza e al ciclo mestruale: l'ipertensione polmonare primaria viene spesso scoperta per la prima volta durante la gravidanza e i cambiamenti emodinamici sono aggravati durante la gravidanza; i cicli mestruali possono influenzare la reattività dei vasi sanguigni e non è chiaro se influisca anche sui vasi polmonari. Per quanto riguarda il motivo dell'aumento dell'ipertensione polmonare primaria nelle donne in età fertile, non è ancora chiaro, ovviamente non è causato da un'unica causa: alcune persone hanno suggerito che l'embolismo del liquido amniotico possa essere la causa dell'ipertensione polmonare primaria, ma l'esame istologico non ha confermato il residuo. Esiste un'embolia fluida amniotica.

6. Farmaci e dieta: la maggior parte dei pazienti con ipertensione polmonare primaria non ha una storia di farmaci irregolari e dieta anormale Dopo l'applicazione del farmaco dietetico aminorex in Europa dal 1967 al 1970, l'incidenza dell'ipertensione polmonare primaria è aumentata improvvisamente di 10 volte. Dopo che il "popolare" si è presto attenuato, circa il 2% dei pazienti che assumono aminorex ha sviluppato ipertensione polmonare, queste persone possono essere geneticamente sensibili o correlate a farmaci comunemente usati, come il paracetamolo, che possono alterare il metabolismo epatico, sono associati a I pazienti con ipertensione polmonare hanno una prognosi diversa, la maggior parte di essi guarisce dopo l'interruzione del farmaco La relazione tra contraccettivi orali e ipertensione polmonare primaria non è chiara Alcuni pazienti possono essere correlati alla malattia.

7. Cirrosi epatica e ipertensione portale: l'ipertensione polmonare può verificarsi in pazienti con cirrosi, i cambiamenti istologici non possono essere distinti da quelli primari e la seconda malattia si presenta da 0,016% a 0,26% di autopsia, cirrosi e arteria polmonare primaria Allo stesso tempo si verifica l'alta pressione, che può far parte del processo autoimmune Anche se la trombosi venosa portale è associata all'embolia polmonare, la sua istologia polmonare è simile all'ipertensione polmonare primaria, piuttosto che alle lesioni tromboemboliche.

8. Infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV): nel 1987 Kim et al. Hanno riferito per la prima volta di un legame tra infezione da HIV e malattia dell'arteria polmonare del plesso e diversi rapporti hanno confermato che l'incidenza dell'ipertensione polmonare nei pazienti con infezione da HIV aumenta, il suo flusso clinico e di sangue Non vi è alcuna differenza significativa tra apprendimento e prognosi e ipertensione polmonare primaria. L'ipertensione polmonare può verificarsi in qualsiasi fase dell'infezione da HIV. Il tempo che intercorre tra la diagnosi di infezione da HIV e ipertensione polmonare è inferiore a 1 anno a 9 anni. I cambiamenti patologici sono simili alla malattia dell'arteria polmonare del plesso. L'occlusione della vena polmonare o la trombosi arteriolare e arteriosa polmonare sono rare, coerenti con i cambiamenti patologici dell'ipertensione polmonare primaria familiare La diagnosi deve basarsi sull'infezione sieropositiva da HIV e sull'ipertensione polmonare precapillare associata all'infezione da HIV. Per determinare ed escludere la presenza di ipertensione polmonare secondaria, l'ipotesi che l'infezione da HIV causi direttamente o indirettamente una malattia vascolare polmonare è: 1 infezione diretta delle cellule muscolari lisce vascolari polmonari; 2 attivazione di fattori angiogenici a seguito di infezione da HIV; 3 infezione da HIV Le cellule T causano danni endoteliali; 4 vasi sanguigni causati da virus dell'herpes simplex e / o infezione da citomegalovirus Lesioni.

9. Altre cause: 13 dei 13 pazienti con ipertensione polmonare primaria hanno ridotto il tempo di sopravvivenza delle piastrine, suggerendo che le piastrine possono essere coinvolte nello sviluppo dell'ipertensione polmonare primaria I fattori rilasciati dalle piastrine possono stimolare l'iperplasia della muscolatura liscia in vitro. Nella lesione delle cellule endoteliali vascolari polmonari di coniglio, iperplasia della muscolatura liscia, iperplasia è stata significativamente inibita durante la trombocitopenia, indicando che le piastrine hanno un ruolo nella comparsa di ipertensione polmonare, è noto che il trombossano A2 causa aggregazione piastrinica e vasocostrizione polmonare, pazienti con ipertensione polmonare La trombina B2, un prodotto di degradazione nel sangue, è significativamente aumentata Non è chiaro se questo aumento sia primario o secondario La letteratura riporta una diminuzione della pressione arteriosa polmonare dopo indometacina (inibitore della sostanza simile alla prostaglandina). Il coinvolgimento di piastrine e prostaglandine, compresi i leucotrieni, nella patogenesi dell'ipertensione polmonare primaria rimane da studiare ulteriormente.

(due) patogenesi

Per diversi decenni, la vasocostrizione polmonare è stata utilizzata come meccanismo iniziale dell'ipertensione polmonare primaria, che svolge un ruolo guida nella patogenesi, nella diagnosi e nella gestione clinica della malattia, ovvero fattori eziologici → cellule muscolari lisce → vasocostrizione → cambiamenti patologici fissi, Questo punto di vista è direttamente dedotto dall'ipertensione arteriosa poiché la vasocostrizione svolge un ruolo chiave nell'ipertensione arteriosa; l'ispessimento dei vasi di resistenza polmonare nei pazienti con ipertensione polmonare primaria supporta l'idea di vasocostrizione, tuttavia, Recentemente, sebbene il tono vascolare polmonare sia aumentato nei pazienti con ipertensione polmonare primaria, è più simile a un fattore partecipativo che a un meccanismo iniziale.La teoria della disfunzione endoteliale è sempre più dominante, ovvero fattori eziologici → cellule endoteliali → disfunzione → vasocostrizione → cambiamenti patologici fissi, l'opinione generale è che le arteriole polmonari e la lesione endoteliale arteriolare sono il processo iniziale di ipertensione polmonare, ipertensione polmonare shunt, ipertensione polmonare dietetica (giglio selvatico alcalino), iperplasia dei muscoli lisci dello strato intermedio supportano questa visione, endotelio L'effetto diretto della lesione sulla muscolatura liscia vascolare può causare una reazione a cascata, terminando Ipertensione polmonare primaria.

L'ipertensione polmonare primaria diagnosticata clinicamente, oltre alla vera ipertensione polmonare primaria, può includere tromboembolia polmonare ricorrente, occlusione venosa polmonare, malattia endoteliale vascolare polmonare e arterite polmonare primaria, ecc., Ma come L'entità fisica della malattia, i veri cambiamenti patologici dell'ipertensione polmonare primaria dovrebbero essere caratterizzati da malattia del plesso polmonare, che colpisce principalmente le arterie e le arterie muscolari polmonari, che coinvolgono spesso la parte centrale, intima o l'intera parete arteriosa.

Lesioni dello strato intermedio: lo strato intermedio è lo strato muscolare, il tessuto muscolare liscio è aumentato in modo anormale, lo strato muscolare è ispessito e le cellule muscolari lisce possono essere estese a qualche tipo di muscolo o nessuna arteriola intravesicolare di tipo muscolare. Il grado di ipertrofia dello strato intermedio varia a seconda del paziente e del vaso sanguigno. Per l'ipertrofia dello strato muscolare semplice, può anche essere associata l'iperplasia intimale Con la progressione della lesione, la muscolatura liscia dello strato intermedio dell'ipertrofia può essere parzialmente o completamente sostituita dal tessuto fibroso, degenerato, atrofizzato, con conseguente assottigliamento dello strato intermedio ed espansione del lume vascolare.

Lesioni endometriali: indipendentemente dallo stadio delle lesioni medie che possono essere combinate con i cambiamenti endometriali, esistono due tipi principali: 1 iperplasia delle cellule endometriali, si verifica nelle prime fasi della malattia, reversibile; 2 lamellare centripeto (cipolla) La fibrosi intimale, composta da miofibroblasti e fibre elastiche, è separata da una ricca matrice di tessuto connettivo privo di cellule, e la fibrosi intimale lamellare centripeta riflette la progressione della lesione, che è per lo più irreversibile.

L'intera lesione della parete arteriosa: interessando l'intero spessore delle lesioni della parete arteriosa sono l'arterite, le lesioni plessiformi e le lesioni dilatate, l'arterite è un processo infiammatorio primario, che spesso coinvolge l'intima e lo strato intermedio, può verificarsi una minore invasione dell'avventizia. Necrosi ed essudazione della cellulosa (necrosi cellulosica), leucociti polimorfonucleati e linfociti si infiltrano, l'arterite può essere sfregiata dopo la guarigione e c'è la fibrosi di calcio e ferro.La lesione simile al plesso è l'arteria polmonare primaria. Il marcatore caratteristico dell'alta pressione è caratterizzato da una dilatazione simile ad un aneurisma vicino all'apertura della più grande arteria muscolare aperta e piccola arteria.La cavità tumorale è riempita con una rete vascolare a pareti sottili, lo strato interno è rivestito con cellule endoteliali e lo strato intermedio è parzialmente o completamente Distruzione, l'avventizia è sostituita da tessuto granulare, l'estremità prossimale della lesione, l'arteria aperta è ristretta e l'intima è fibrotica; la lesione distale simile a un plesso entra nella rete vascolare dilatata a parete sottile e nella nave sanguigna necrotica simile alla cellulosa, simile alla cellulosa Il lume vascolare necrotico contiene piastrine o trombi e non è chiaro se la lesione dilatata sia una variazione indipendente o uno stadio parziale dello sviluppo della lesione del plesso.

Va sottolineato che la malattia dell'arteria polmonare del plesso non è l'unica ipertensione polmonare, ma può anche essere vista nella cardiopatia congenita, nella malattia del tessuto connettivo e in altri ipertensione polmonare.Alcuni autori descrivono anche i cambiamenti patologici dell'ipertensione polmonare primaria. Fibrosi intimale eccentrica, ricanalizzazione della trombosi e malattia della vena polmonare, ecc., Ma questi cambiamenti non sono causati dalla malattia del plesso polmonare, ma dai reperti patologici di tromboembolia polmonare ricorrente o occlusione della vena polmonare.

L'eziologia e la patogenesi dell'ipertensione polmonare primaria rimangono poco chiare.L'estesa stenosi e ostruzione arteriolare e arteriolare del muscolo polmonare aumentano significativamente la resistenza alla circolazione polmonare, che può superare da 12 a 18 volte il normale, anche fino a 350 kPa · s / L o più; la pressione sanguigna sistolica polmonare ha raggiunto 17,33 kPa (130 mmHg), la pressione media ha raggiunto 11,33 kPa (85 mmHg); la pressione arteriolare polmonare e la pressione atriale sinistra erano normali, a causa dell'aumento del postcarico ventricolare destro, dell'ipertrofia e della dilatazione ventricolari destra, della generazione ventricolare Quando la funzione di rimborso è bassa, la pressione end-diastolica ventricolare destra e la pressione atriale destra sono significativamente aumentate e la gittata cardiaca è gradualmente ridotta. I pazienti gravemente malati sono spesso inferiori al normale 50%, la pressione arteriosa sistemica cala e la pressione sistolica scende spesso dalle 12.00 alle 13.33 kPa ( Da 90 a 100 mmHg) o inferiore, la pressione del polso è ridotta, il tessuto è scarsamente perfuso e si sviluppano i capelli periferici.

L'afflusso normale di cuore destro è diverso da quello sinistro: non solo nella fase diastolica, ma anche nei vasi sanguigni coronarici sistolici, c'è flusso di sangue, cioè "afflusso di sangue a doppio stadio", ma quando la pressione ventricolare destra aumenta, l'afflusso di cuore destro diventa gradualmente diastolico. L'afflusso di sangue del miocardio è ridotto; allo stesso tempo, a causa dell'ipertrofia ventricolare destra, aumento del consumo di ossigeno, ischemia miocardica, oltre a causare angina, ma anche promuovere il deterioramento della funzione cardiaca, la formazione di un circolo vizioso e infine portare a insufficienza cardiaca destra, inoltre, a causa dell'indurimento dei vasi sanguigni, dei vasi sanguigni Diminuzione del letto, riduzione della compliance polmonare, riduzione della capacità polmonare, riduzione del flusso sanguigno capillare, squilibrio del rapporto ventilazione / perfusione polmonare, disfunzione polmonare e riduzione del flusso sanguigno arterioso, sangue artero-venoso causato da scarsa perfusione tissutale Ipossiemia e iperventilazione compensativa, ipossiemia e iperventilazione compensativa, diminuzione della pressione parziale di anidride carbonica arteriosa e alcalosi respiratoria derivano da una maggiore differenza di pressione parziale di ossigeno e da una maggiore pressione atriale destra.

Prevenzione dell'ipertensione polmonare primaria

L'eziologia dell'ipertensione polmonare primaria non è chiara, i dati epidemiologici sono limitati e non sono disponibili modelli animali simili per lo studio, quindi la sua prevenzione è difficile e può essere basata solo sulla causa presunta.

Complicanze primarie di ipertensione polmonare Complicanze, embolia polmonare, morte improvvisa

Possono esserci complicazioni come insufficienza cardiaca destra, infezione polmonare, embolia polmonare, morte improvvisa e sincope.

Sintomi di ipertensione polmonare primaria Sintomi comuni Affaticamento dispnea cianosi aritmia emottisi bradicardia

1. Sintomi Ipertensione polmonare primaria è divisa in tre fasi in base alla pressione arteriosa polmonare e alla gittata cardiaca: iniziale, tardiva e terminale (Fig. 1), iniziale (fase I): la pressione arteriosa polmonare aumenta gradualmente, gittata cardiaca Volume normale del sangue, i pazienti sono generalmente asintomatici, si sentono solo a disagio durante le attività intense; in ritardo (stadio II): la pressione dell'arteria polmonare è stabile, le perdite cardiache rimangono normali, tutti i sintomi possono apparire, le condizioni cliniche sono ancora stabili; Stadio III): ipertensione polmonare era meno fissa, diminuzione della gittata cardiaca, peggioramento dei sintomi, scompenso cardiaco e 187 casi di ipertensione polmonare primaria raccolti dal multicentro americano. I sintomi iniziali comuni sono i seguenti: Difficoltà respiratorie (60%), affaticamento (73%), dolore toracico (47%), vertigini (41%), edema (37%), sincope (36%), palpitazioni (33%), abbiamo analizzato 41 casi che non potevano essere spiegati Nei pazienti con ipertensione polmonare, l'incidenza dei sintomi è stata dell'88% di dispnea, 48% di dolore toracico, 35% di vertigini, 15% di sincope, 27,5% di emottisi e 7,5% di Renault.

(1) Dispnea: è il sintomo più comune, caratterizzato dal travaglio, correlato a fattori quali diminuzione della gittata cardiaca, squilibrio del rapporto ventilazione / polmone del sangue e riduzione della ventilazione al minuto.

(2) Dolore toracico: può essere una tipica angina pectoris, spesso si verifica quando il travaglio o l'umore cambiano, a causa di un aumento del carico cardiaco destro, di un aumento dell'ispessimento del tessuto miocardico e del consumo di ossigeno nel ventricolo destro e di una ridotta ischemia miocardica causata da un ridotto afflusso di sangue all'arteria coronaria destra.

(3) sincope: anche prima della sincope (vertigine) e della sincope, più che dopo l'attività, possono verificarsi anche a riposo, causate da una diminuzione improvvisa dell'apporto di ossigeno al tessuto cerebrale, possono essere indotte le seguenti condizioni:

1 alta resistenza vascolare polmonare limita l'aumento della gittata cardiaca dell'esercizio;

2 sangue venoso ipossico viene improvvisamente deviato al sistema circolatorio sistemico;

3 resistenza di circolazione del corpo diminuisce improvvisamente;

4 arteriole polmonari improvvisamente paralizzate;

5 grandi emboli improvvisamente bloccarono l'arteria polmonare;

6 aritmia improvvisa, in particolare la bradicardia.

(4) Affaticamento: ipossia tissutale causata da una riduzione della produzione di sangue e dalla riduzione dello scambio e del trasporto di ossigeno.

(5) emottisi: diversa dall'emottisi venosa polmonare, ipertensione polmonare, emottisi principalmente dalla rottura del microangioma anteriore capillare polmonare, l'emottisi è di solito inferiore, ma anche a causa dell'emottisi massiva.

I sintomi nei pazienti con ipertensione polmonare primaria non sono specifici e si verificano dopo la progressione dell'ipertensione polmonare, pertanto si ipotizza che vi sia un periodo di incubazione clinica prima dei cambiamenti anormali nella circolazione polmonare, che è importante per un ulteriore esame delle persone con fattori di rischio per l'ipertensione polmonare. Per diagnosi precoce e trattamento precoce.

2. Esame fisico: i segni dell'ipertensione polmonare primaria sono correlati all'elevata pressione arteriosa polmonare e alla disfunzione ventricolare destra. Di solito, l'ipertensione polmonare è superiore alla media e l'esame obiettivo ha un esito positivo. Aumenti comuni della frequenza respiratoria, frequenza cardiaca, La piccola cianosi precoce non è ovvia, a causa della ridotta compliance dell'ipertrofia ventricolare destra, aumento della pulsazione della vena giugulare, riempimento della vena giugulare nell'insufficienza cardiaca destra, sollevamento della pulsazione nel bordo sternale inferiore sinistro, che riflette l'ingrandimento ventricolare destro, spazio intercostale sinistro Vedere o toccare la pulsazione sistolica dell'arteria polmonare e può chiudere la valvola polmonare per chiudere la vibrazione.La zona auscultano suoni udibili e sistolici di getto e soffi di getto, il secondo suono dell'arteria polmonare e il secondo suono cardiaco di diverse distanze, pressione arteriosa polmonare Maggiore è la compliance vascolare polmonare, più stretta è la divisione: quando il cuore destro non riesce, la divisione è fissa, l'ipertensione polmonare grave, l'arteria polmonare è ovviamente dilatata e può verificarsi il mormorio di riflusso diastolico precoce dell'insufficienza della valvola polmonare. Il soffio, nel quarto spazio intercostale sul bordo sternale sinistro, può essere udito e il soffio da reflusso sistolico tricuspide, aumentato durante l'inalazione, di solito dal cuore destro Espansione, trovato anche in muscoli papillari e tendini rottura spontanea, la disposizione a destra quarta, terzo tono che riflettono ipertrofia ventricolare destra e disfunzione ventricolare destra.

L'esame obiettivo è utile per determinare l'ipertensione polmonare, ma non è completamente diverso se l'ipertensione polmonare sia primaria o secondaria.

Esame dell'ipertensione polmonare primaria

Aumento dei globuli rossi periferici, pazienti con anemia e trombocitopenia, analisi dei gas nel sangue Il valore di PH era normale, PaCO2 diminuito, PaO2 normale o diminuito.

Funzione polmonare e analisi dei gas nel sangue arterioso: la funzione polmonare è caratterizzata da disfunzione ventilatoria restrittiva e disfunzione diffusa, nessuna ostruzione delle vie aeree, precoce, pressione parziale dell'ossigeno arterioso può essere normale, ma la maggior parte dei pazienti ha ipossiemia da lieve a moderata, a causa di Causato da diminuzione della gittata cardiaca e squilibrio della ventilazione / flusso sanguigno, l'ipossiemia grave è associata a forame ovale aperto e quasi tutti i pazienti sono accompagnati da alcalosi respiratoria.

1. L'esame radiografico del torace è utile per il giudizio dell'ipertensione polmonare, ma nessun segno può riflettere accuratamente il grado di ipertensione polmonare. I segni radiografici comunemente usati per indicare l'ipertensione polmonare sono:

1 L'arteria polmonare inferiore destra è allargata e il valore normale dei cinesi è inferiore a 15 mm;

2 Viene aumentato il rapporto tra la larghezza dell'ilo e il diametro trasversale del torace 1/2, cioè il rapporto della distanza dalla linea mediana anteriore al bordo dell'arteria polmonare e il diametro trasversale del torace 1/2, il valore normale è (28,1 ± 4,5)%;

3 L'indice toracico dell'ilo aumentava, cioè il rapporto tra la somma della distanza tra la linea mediana principale dell'arteria polmonare destra e il ramo principale dell'arteria polmonare destra rispetto al diametro trasversale dell'intero torace, il valore normale era (34 ± 4)%;

4 segmento dell'arteria polmonare sporgente, il valore normale è inferiore a 3 mm;

5 L'espansione delle arterie ilari è in netto contrasto con la finezza della trama periferica o è “residua”;

6 atrio destro, ampliamento della stanza;

7 Il rapporto tra cardiotoracico è aumentato, normale è inferiore a 0,5. Va sottolineato che la radiografia del torace dell'ipertensione polmonare primaria da lieve a moderata può essere osservata senza anomalie. I pazienti gravemente malati presentano evidenti cambiamenti e la sensibilità della diagnosi è maggiore.

2. L'ECG non può riflettere direttamente l'aumento della pressione arteriosa polmonare, può solo suggerire l'atrio destro, l'ingrandimento della stanza o l'ipertrofia, inoltre, sono comuni anche i cambiamenti ST-T "P polmonare", II, III, aVF e piombo destro L'ECG è anormale.

3. Ecocardiografia e ecografia Doppler Diagnosi ecografica delle malattie cardiovascolari L'ecocardiografia odierna non può misurare direttamente l'aumento della pressione arteriosa polmonare, ma alcuni segni ecografici indiretti e caratteristici causati da aumento della pressione arteriosa polmonare, ipertensione polmonare Il giudizio è abbastanza utile e i segni comuni sono:

(1) Ipertrofia ventricolare destra e ingrossamento: l'ipertrofia ventricolare destra è una conseguenza diretta del sovraccarico sistolico cronico, non solo correlata al grado e alla tempistica dell'ipertensione polmonare, ma anche alla regolazione della risposta ipertrofica individuale, la parete libera ventricolare destra è leggera Il grado di ipertensione polmonare è stato ispessito, anche il setto ventricolare è ispessito, l'ampiezza del movimento è indebolita o, nella stessa direzione, il 78% dei pazienti con ipertensione polmonare primaria ha un allargamento ventricolare destro, normale spessore della parete libera del ventricolo destro ≤ 4 mm, diametro del ventricolo destro Meno di 20mm.

(2) Allargamento del diametro interno dell'arteria polmonare e declino della dilatazione: l'ecocardiografia bidimensionale e M-mode può mostrare chiaramente la dilatazione dell'arteria polmonare centrale, il diametro interno dell'arteria polmonare principale normale è inferiore a 25 mm, il diametro interno dell'arteria polmonare destra è inferiore a 18 mm, la conformità della parete dell'arteria polmonare diminuisce con l'aumentare della pressione Anche l'espansione sistolica si riduce.

(3) tricuspide e rigurgito della valvola polmonare: l'allargamento cardiaco e la dilatazione dell'anello possono causare rigurgito tricuspidale e polmonare, ecocardiografia Doppler misurata tasso di rigurgito tricuspidale, grado di reflusso e angiografia Esiste una buona correlazione tra i due, ma le persone normali hanno un lieve rigurgito tricuspidale dallo 0 al 44%, pertanto il significato del rigurgito tricuspidale lieve rilevato dall'ecocardiografia Doppler deve essere combinato con altri esami. Allo stesso modo, l'incidenza del rigurgito polmonare nelle persone normali va dal 13% al 90% circa. L'importanza di rilevare il reflusso lieve deve essere misurata in modo completo La velocità di picco e il limite di tempo del reflusso nell'ipertensione polmonare aumentano e cambiano con le fluttuazioni della pressione. La velocità di riflusso è correlata alla differenza di pressione ventricolare diastolica polmonare-destra.

(4) Anomalia del movimento della valvola polmonare: nella fase iniziale dell'ipertensione polmonare, l'ecocardiografia in modalità M ha notato cambiamenti nel movimento della valvola polmonare. In circostanze normali, c'è una piccola onda negativa nel segmento posteriore della valvola polmonare diastolica tardiva, che si chiama inclinazione "a" e stretta. Dopo che si verifica l'onda P dell'elettrocardiogramma, riflette che la contrazione atriale destra dell'arteria polmonare destra provoca un piccolo aumento della differenza di pressione ventricolare-polmonare destra. Quando la pressione diastolica polmonare viene leggermente aumentata, l'onda "a" può essere impedita di apparire. Viene mediata l'ampiezza normale di un'onda. Da 3 a 5 mm, meno di 2 mm possono presentare lieve ipertensione polmonare. La scomparsa di un'onda "a" di solito indica che la pressione arteriosa polmonare media è superiore a 5,3 kPa (40 mmHg), ma si deve notare che l'onda "a" può riapparire quando aumenta la pressione diastolica ventricolare destra. L'aumento del tasso di apertura della valvola polmonare è un altro sintomo ecografico tradizionale dell'ipertensione polmonare, correlato alla differenza della differenza di pressione ventricolare-polmonare destra nella contrazione precoce, ma non correlata al valore assoluto della pressione arteriosa polmonare. La caratteristica dell'ipertensione polmonare ecocardiografica M-mode è La tacca sistolica o il motivo a "W" riflette la parziale chiusura della fase sistolica della valvola polmonare, con un'incidenza di circa il 60%, segno che a volte è presente in assenza di ipertensione polmonare. Potrebbe anche apparire.

(5) Gli indicatori comuni per la misurazione quantitativa della pressione arteriosa polmonare sono:

1 La velocità di picco del rigurgito tricuspide ha una buona correlazione con la pressione sistolica ventricolare destra e il coefficiente di correlazione è superiore a 0,9.

2 Il tratto di efflusso ventricolare destro o l'accelerazione del flusso sanguigno dell'arteria polmonare principale o la velocità di flusso di picco sono avanzati e il coefficiente di correlazione tra il tempo di accelerazione del flusso sanguigno o il tempo di picco e il rapporto del tempo di espulsione e la pressione dell'arteria polmonare è compreso tra 0,7 e 0,8.

3 Ecocardiografia M-mode o misurazione del segnale di flusso Doppler dell'intervallo di tempo sistolico ventricolare destro riscontrato in pazienti con ipertensione polmonare espulsione prolungata, breve periodo di espulsione, il rapporto tra i due aumentato, quest'ultimo è correlato alla pressione arteriosa polmonare Il coefficiente è di circa 0,7, l'80% del rapporto normale dei bambini è> 0,3 e il 90% di> 0,4 ​​della pressione arteriosa polmonare media è> 3,3 kPa (25 mmHg).

4 Il tempo di rilassamento isovolumico ventricolare destro (dalla chiusura della valvola polmonare al tempo di apertura tricuspide) è prolungato La relazione tra tempo di rilassamento isovolumico e pressione sistolica polmonare è determinata principalmente dalla diminuzione della pressione ventricolare destra tra la chiusura della valvola polmonare e l'apertura del tricuspide. Tuttavia, è anche influenzato dalla frequenza cardiaca, dalla giusta pressione atriale e dalla frequenza diastolica, quindi è più usato per identificare l'ipertensione polmonare normale e lieve.

Sebbene esistano molti metodi quantitativi di rilevazione ecografica della pressione arteriosa polmonare, il coefficiente di correlazione è persino superiore a 0,9, ma la variabile interpretabile della pressione arteriosa polmonare è solo di circa 0,6, pertanto l'esame "quantitativo" può essere utilizzato solo come riferimento. Tuttavia, l'ecocardiografia e L'ecocardiografia Doppler è ancora un utile metodo non invasivo per la diagnosi dell'ipertensione polmonare primaria.

4. Comunemente usato per escludere le cause tromboemboliche dell'ipertensione polmonare: le scansioni polmonari mostrano spesso difetti di perfusione polmonare o lobulare, mentre la scansione della perfusione polmonare dell'ipertensione polmonare primaria mostra radiazioni normali o diffuse. È stato riferito che la scansione polmonare non può spiegare ulteriori identificazioni. La vera ipertensione polmonare primaria (malattia causale dell'arteria polmonare) e la tromboembolia polmonare muta multipla nell'ipertensione polmonare sono importanti e questi ultimi sono spesso difetti irregolari sparsi.

5. Funzionalità polmonare e alterazioni acido-base dei gas nel sangue: la funzione polmonare nei pazienti con ipertensione polmonare primaria è generalmente un disturbo della ventilazione lievemente restrittivo e disfunzione diffusa, nessuna ostruzione delle vie aeree, pressione parziale dell'ossigeno nel sangue può essere normale, la maggior parte dei pazienti ha luce, L'ipossiemia moderata è il risultato di una diminuzione della pressione venosa mista dell'ossigeno causata dalla diminuzione della gittata cardiaca e dallo squilibrio del rapporto ventilazione / perfusione.L'ipossiemia grave può essere associata a forame ovale aperto, quasi tutti i pazienti Con l'alcalosi respiratoria, i test di funzionalità polmonare sono un test insensibile per la diagnosi di ipertensione polmonare primaria.

6. Esame del catetere flottante guidato da palloncino: l'emodinamica dell'ipertensione polmonare primaria è definita come pressione media dell'arteria polmonare a riposo> 25 mmHg o esercizio> 30 mmHg, la pressione di compressione capillare polmonare è normale (12-15 mmHg a riposo), capillari Grado di ipertensione pre-polmonare (pressione media a riposo sull'arteria polmonare), lieve: 26 ~ 35 mmHg; moderato: 36 ~ 45 mmHg; grave:> 45 mm Hg.

Di solito l'ipertensione polmonare primaria sintomatica ha una pressione media a riposo sull'arteria polmonare> 45mmHg. I sintomi dell'ipertensione polmonare primaria lieve iniziale sono piccoli e ci sono pochi medici. È difficile ottenere dati emodinamici in questo periodo. Pertanto, la maggior parte dei pazienti ha Le caratteristiche emodinamiche sono ipertensione polmonare grave, la pressione arteriosa polmonare media è generalmente aumentata di 3 volte, circa 8 ± 2,4 kPa (60 ± l8) mmHg, l'intervallo è 3,7 ~ 16,9 kPa (28 ~ 127mmHg); la pressione atriale destra è da leggera a moderata , 1,2 ± 0,8 kPa (9 ± 6) mmHg, intervallo 0 ～ 3,9 kPa (0 ～ 29 mmHg); la pressione di compressione capillare polmonare è normale; l'indice cardiaco è leggermente ridotto, (2,27 ± 0,9) L / (min · m) L'intervallo era 0,8-7,9 L / (min · m). I dati emodinamici di 63 casi di ipertensione polmonare che non potevano essere spiegati nel nostro ospedale erano simili a quanto sopra. La pressione media media dell'arteria polmonare era 8,7 ± 0,3 kPa (65,1 ± 2,4) mmHg, l'arteria polmonare media. La pressione arteriosa sistolica era 13,6 ± 0,4 kPa (102,1 ± 3,3) mmHg, l'indice di resistenza polmonare totale media era (33,2 ± 2,2) U / m; l'indice cardiaco medio era 2,29 ± 0,10 L / (min · m), la pressione atriale destra media era 1,4 ± 0,1 kPa (10,4 ± 0,9) mmHg, tutti i dati indicano che il paziente è stato trattato troppo tardi e la maggior parte di essi presentava grave ipertensione polmonare e disfunzione del cuore destro. non può non influenzare il trattamento e la prognosi del paziente.

L'analisi emodinamica ha scoperto che la gravità dei sintomi aveva poco a che fare con il grado di ipertensione polmonare, che può essere correlato a un aumento della pressione atriale destra e una diminuzione della gittata cardiaca, che riflettono entrambi disfunzione ventricolare destra e meno di 1 volta per i sintomi. La pressione arteriosa polmonare media tra gli anziani e quelli di età superiore ai 3 anni è simile, indicando che la pressione arteriosa polmonare è aumentata a un livello elevato nella fase precoce della malattia.Solo i pazienti con dispnea da lavoro hanno ipertensione polmonare grave.La fatica e l'edema riflettono l'insufficienza cardiaca giusta. Nella fase avanzata della malattia.

Diagnosi e diagnosi di ipertensione polmonare primaria

I pazienti con ipertensione polmonare primaria hanno una sopravvivenza media di 4 anni dai sintomi e i dati dell'ospedale sono (5,9 ± 0,7) anni. Ci dovrebbe essere abbastanza tempo per la diagnosi e il trattamento, e persino la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo. Sfortunatamente, il tasso di diagnosi errata al di fuori dell'ospedale è alto quanto 94%, la ragione potrebbe essere che la malattia non è sufficiente, poiché è rara, spesso viene trascurata nella diagnosi differenziale; inoltre, potrebbe non avere abbastanza familiarità con il metodo di diagnosi e la procedura della malattia, quindi, per migliorare l'arteria polmonare primaria Il livello diagnostico di alta pressione, innanzitutto basato sul miglioramento della comprensione della malattia, secondo le procedure diagnostiche per escludere ogni possibile ipertensione polmonare secondaria per determinare la diagnosi.

I sintomi e i segni dell'ipertensione polmonare primaria non sono specifici e possono solo suggerire la possibilità di ipertensione polmonare. In combinazione con radiografia del torace, funzione polmonare e esame dei gas del sangue arterioso, può sostanzialmente escludere la pressione arteriosa polmonare secondaria alla malattia polmonare. Come la broncopneumopatia cronica ostruttiva, la fibrosi interstiziale polmonare, la ventilazione polmonare radionuclide / scansione perfusionale e l'angiografia polmonare possono sostanzialmente escludere un grande blocco di tromboembolia polmonare, ecocardiografia e cateterizzazione del cuore destro per il secondario L'ipertensione polmonare delle malattie cardiache può essere esclusa. Attraverso l'esame di cui sopra, la causa dell'ipertensione polmonare non è ancora chiara. Clinicamente, può essere diagnosticata come ipertensione polmonare inspiegabile, che comprende principalmente la malattia dell'arteria polmonare del plesso (vera ipertensione polmonare primaria). Tromboembolia polmonare e occlusione venosa polmonare, ecc., La loro identificazione, sebbene la scansione della perfusione polmonare possa aiutare, ma l'unico metodo affidabile è la biopsia polmonare aperta, per la diagnosi patomorfologica.

L'ipertensione polmonare primaria è una malattia dell'arteria polmonare indotta dal plesso. Le lesioni precoci possono essere reversibili e possono esserci possibilità di miglioramento dopo il trattamento. Lo sviluppo progressivo avanzato e il trattamento difficile sono importanti. Pertanto, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono molto importanti per la prognosi.

Come accennato in precedenza, la diagnosi errata della malattia è abbastanza comune: secondo i dati del nostro ospedale, il 35% è diagnosticato erroneamente come cardiopatia congenita, tra cui difetto del setto atriale, stenosi polmonare, dotto arterioso pervio, trilogia di Fallot e malformazione degli abati. Ecc. Diagnosi errate di malattie cardiache acquisite rappresentavano il 36%, comprese malattie cardiache reumatiche, malattie coronariche, miocardite, cardiomiopatia e pericardite; diagnosi errate come malattie polmonari e polmonari rappresentavano il 12%, si può vedere quanto sopra, può causare ingrossamento del cuore destro Le patologie cardiopolmonari di grandi dimensioni possono essere differenziate dall'ipertensione polmonare primaria. Fintanto che la comprensione dell'ipertensione polmonare primaria è migliorata nella pratica, tutta l'ipertensione polmonare secondaria viene esclusa secondo determinate procedure diagnostiche e la diagnosi clinica non può essere spiegata. Neanche l'ipertensione polmonare è molto difficile.

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