Displasia del cuore sinistro

Introduzione alla displasia del cuore sinistro La displasia ventricolare sinistra è una rara e complicata malformazione cardiovascolare con un'incidenza da 1 a 27 / 100.000 circa, che rappresenta circa l'1,4% delle malformazioni cardiovascolari congenite. Il punto comune di questo tipo di malformazione è che la circolazione del cuore sinistro ha stenosi o atresia in una certa parte e l'atrio sinistro, le vene polmonari e l'arteria polmonare sono dilatate e la pressione è aumentata, quindi il flusso sanguigno nel ventricolo destro è aumentato e il catetere arterioso deve essere accompagnato per sopravvivere. Nel 1952, Lev chiamò la displasia ventricolare sinistra e la malformazione cardiovascolare congenita dell'ipertrofia emifacciale destra come sindrome della displasia ventricolare sinistra. Nel 1958, Noonan e Nadas furono chiamati sindrome della displasia ventricolare sinistra per ostruzione e displasia dell'accesso ventricolare sinistro. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% - 0,02% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: shock da ipoglicemia

Causa della displasia ventricolare sinistra

Causa della malattia:

Fattori genetici (30%):

Molte anomalie cromosomiche e sindromi genetiche sono associate a displasia cardiaca e il 25-30% dei feti che abbiamo riscontrato displasia cardiaca prima della nascita sono anomalie cromosomiche.

Fattori ambientali (30%):

L'esposizione a determinate sostanze o droghe durante la gravidanza, come alcol, litio, vitamina A, anticonvulsivanti, arresto della reazione, steroidi, anfetamine, anestetici e contraccettivi orali o dosi elevate di radiazioni, ecc., La possibilità di displasia cardiaca fetale è di circa 1: 50.

Fattori biologici (20%):

Infezione intrauterina con virus della rosolia, citomegalovirus, virus coxsackie può causare malformazione del cuore fetale.

Fattore di immunità (15%):

Le donne in gravidanza con diabete hanno cinque volte la possibilità di malformazioni cardiache fetali.

patogenesi:

Le principali caratteristiche patologiche di questa malattia sono: 1 atresia della valvola aortica o grave stenosi e displasia dell'aorta ascendente, circa il 35-80% dei casi con coartazione aortica. 2 atresia o displasia mitralica. 3 ventricolare sinistro non sviluppato. 4 La metà destra dell'ipertrofia cardiaca ha mostrato un aumento dell'atrio destro e del ventricolo destro, in particolare l'allargamento anormale dell'arteria polmonare comune. 5 Esistono cateteri arteriosi di grandi dimensioni, difetto del setto atriale o forame ovale pervio.

Classificazione: UrbaN e ScHwarzenberg dividono l'intrinseco in cinque categorie:

1. Atresia aortica:

a. con displasia mitralica o stenosi; b. con atresia mitralica.

2. Atresia della valvola mitrale.

3, stenosi mitralica:

a. normale orifizio aortico; b. con stenosi aortica.

4, displasia dell'arco aortico.

5, l'arco aortico è bloccato o disconnesso.

Noonan è diviso in due categorie:

a. atresia aortica o grave stenosi; b. atresia mitralica.

Emodinamica: nel caso della displasia ventricolare sinistra, l'atrio destro riceve sia il sangue dalla vena cava superiore e inferiore sia il sangue dall'atrio sinistro attraverso il difetto del setto atriale. Pertanto, il corpo e il sangue venoso polmonare sono stati pompati nell'arteria polmonare comune e nell'arteria polmonare sinistra e destra dal ventricolo destro dopo la miscelazione nell'atrio destro, e si sono antegrade nell'aorta discendente attraverso il folto catetere arterioso e la perfusione retrograda dell'aorta ascendente e dell'arteria coronarica. Il difetto del setto atriale e la biforcazione del catetere arterioso sono prerequisiti per il completamento del corpo e della circolazione polmonare nei bambini con displasia ventricolare sinistra. Inoltre, il flusso parziale del difetto del setto atriale e la saturazione arteriosa dell'ossigeno sono proporzionali alla dimensione del difetto del setto atriale. Dopo la nascita, a causa della significativa riduzione della resistenza alla circolazione polmonare, il flusso sanguigno polmonare è aumentato e spesso accompagnato da coartazione aortica e chiusura del catetere arterioso, quindi la resistenza alla circolazione corporea è maggiore. Il rapporto tra flusso sanguigno corporeo e polmonare è disfunzionale, con conseguente congestione polmonare, edema polmonare e insufficienza cardiaca congestizia e insufficiente perfusione ematica di organi, ipossiemia e acidosi e infine morte.

Prevenzione della displasia cardiaca sinistra

1. Matrimonio adatto all'età

La medicina ha dimostrato che il rischio di anomalie genetiche fetali è significativamente aumentato nelle donne in gravidanza di età superiore ai 35 anni. Pertanto, è meglio dare alla luce prima dei 35 anni. Se ciò non è possibile, si raccomanda alle donne in gravidanza più anziane di sottoporsi a rigorose osservazioni e cure mediche perinatali.

2. Prepararsi a regolare lo stato psicologico e fisiologico prima di preparare il bambino.

Se la futura mamma ha l'abitudine di fumare, bere, ecc., È meglio smettere almeno un anno e mezzo prima della gravidanza.

3. Rafforzare l'assistenza sanitaria per le donne in gravidanza

Soprattutto all'inizio della gravidanza, previene attivamente la rosolia e l'influenza come la rosolia. Le donne in gravidanza dovrebbero cercare di evitare l'assunzione di droghe e, se devono usarle, devono essere sotto la guida di un medico.

4. Ridurre al minimo l'esposizione a fattori ambientali avversi quali radiazioni e radiazioni elettromagnetiche durante la gravidanza.

5. Evitare di andare in aree ad alta quota durante la gravidanza

Poiché l'incidenza della cardiopatia congenita ad alta quota è risultata significativamente più elevata rispetto alle aree pianeggianti, può essere correlata all'ipossia.

Complicanze della displasia cardiaca sinistra Complicazioni ipoglicemia shock

La malattia è spesso accompagnata da acidosi, ipoglicemia, ipossiemia e shock.Se il difetto del setto atriale ha una grande portata, la porpora potrebbe non essere ovvia e l'ipossiemia è lieve.Il 90% circa dei bambini non viene diagnosticato in tempo. Il trattamento spesso muore entro 1 mese dalla nascita.

Displasia ventricolare sinistra sintomi comuni , urgenza acuta, cianosi neonatale, dispnea, ipossiemia, cianosi neonatale, respiro corto, shock

Il bambino può essere un bambino normale, ma porpora progressiva, respiro corto o difficoltà respiratorie e insufficienza cardiaca possono verificarsi diverse ore dopo la nascita. L'auscultazione cardiaca non ha soffi specifici. Il secondo suono dell'area della valvola polmonare è ipertiroidismo e singolo. L'impulso è debole. Con acidosi, ipoglicemia, ipossiemia e shock. Se il volume del difetto del setto atriale è elevato, la porpora potrebbe non essere evidente e l'ipossiemia è lieve. Circa il 90% dei bambini muore spesso entro 1 mese dalla nascita se non viene diagnosticato e trattato in tempo.

Controllo della displasia cardiaca sinistra

Radiografia del torace: mostra l'atrio destro, il ventricolo destro si allarga, l'ombra del cuore è sferica, il polmone è congestionato e si manifesta l'edema polmonare.

Esame dell'elettrocardiogramma: punta alta dell'onda p, ipertrofia ventricolare destra e destra dell'asse destro.

Ecocardiografia: l'imaging bidimensionale mostrava un grande atrio destro, il ventricolo destro e uno spessore della parete ventricolare della parete sinistra piccola, displasia mitralica, aorta ascendente e arco piccolo.

Cateterismo cardiaco destro: può mostrare shunt orizzontale atriale e confermare la presenza di catetere arterioso, ma quando la pressione sistemica e la saturazione di ossigeno sono vicine alla circolazione polmonare, lo shunt atriale non può essere misurato.

Angiografia cardiovascolare: l'angiografia polmonare può essere trovata nell'aorta attraverso il catetere arterioso e può mostrare la coartazione aortica.L'angiografia aortica retrograda mostra l'aorta e la displasia dell'arco ascendente o la coartazione o disconnessione aortica.L'angiografia atriale sinistra può essere compresa Sviluppo della valvola mitrale.

Diagnosi e diagnosi della displasia ventricolare sinistra

diagnosi

Può essere diagnosticato in base alle prestazioni cliniche e ai test di laboratorio.

Diagnosi differenziale

1, valvola aortica atresia

La fase diastolica ventricolare sinistra dei pazienti con insufficienza valvolare subisce sangue atriale sinistro mentre riceve anche sangue dall'aorta, con conseguente aumento graduale del volume diastolico ventricolare sinistro, con il ventricolo sinistro che compensa le miofibrille. Produrre l'ipertrofia ventricolare sinistra eccentrica, aumentare la compliance ventricolare sinistra, adattarsi gradualmente al sovraccarico di volume cronico ventricolare sinistro cronico, assicurare - aumento del volume diastolico ventricolare sinistro e pressione dia-diastolica ventricolare sinistra nell'intervallo normale, questo meccanismo di compensazione miocardica può essere mantenuto Per lungo tempo, il paziente è asintomatico, ma mentre la malattia progredisce, l'ipertrofia della parete ventricolare è aggravata.Il cuore sinistro è principalmente nell'area subendocardica. Con la disfunzione sistolica e diastolica ventricolare sinistra, compaiono i sintomi e la funzione ventricolare sinistra è veloce. La riduzione è irreversibile; pertanto, tali pazienti spesso non riescono a consultare un medico per un lungo periodo di tempo a causa di meccanismi di compensazione del miocardio a causa della mancanza di sintomi. La chirurgia, la prognosi è anche relativamente scarsa.

2, atresia mitralica

Nei pazienti con cardiopatia aterosclerotica coronarica, circa il 3% dei pazienti è sottoposto a rigurgito mitralico mediante cateterismo cardiaco. Il rigurgito mitralico causato da malattia coronarica può essere causato da ischemia acuta o cronica del muscolo papillare. Nell'infarto del miocardio, il muscolo papillare può causare Necrosi ischemica acuta e rottura completa entro poche ore Sebbene non vi siano lesioni anomale nelle corde e nei lembi valvolari, i lembi della valvola mitrale nel sito corrispondente perdono la funzione di apertura e chiusura e la chiusura della valvola mitrale è grave nella fase iniziale dopo l'infarto. Incompleto, nel caso di infarto miocardico acuto, l'improvvisa morte del rigurgito mitralico dovuta alla rottura del muscolo papillare rappresentava circa lo 0,4-5%. In alcuni pazienti, l'infarto miocardico causava necrosi avascolare del muscolo papillare, ma non si interruppe completamente immediatamente. O a causa dell'ischemia a lungo termine, il tessuto miocardico necrotico viene gradualmente sostituito dal tessuto fibroso, i muscoli papillari diventano più sottili, l'allungamento, la funzione di contrazione viene indebolita o persa, il rigurgito mitralico è presente più di 2 mesi dopo l'embolizzazione miocardica, le lesioni precoci I sintomi possono comparire in modo intermittente e quindi il grado di rigurgito mitralico peggiora gradualmente, il ventricolo e l'atrio sinistro si espandono in modo significativo, la funzione cardiaca diminuisce e presenta insufficienza cardiaca.

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