Craniofaringioma

Introduzione al craniofaringioma Il craniofaringioma è un comune tumore embrionale residuo del tessuto sviluppato dalle cellule epiteliali del craniofaringioma formato dall'ectoderma, è il tumore congenito più comune nel cervello e il secondo nel tumore del sellare. Si verifica nei bambini, gli adulti sono meno comuni, si verificano in sella, rappresentano dal 5 al 7% dell'intero tumore intracranico, rappresentano il 12-13% dei bambini con tumori intracranici, le principali caratteristiche cliniche della disfunzione ipotalamo-ipofisaria L'aumento della pressione intracranica, della compromissione visiva e visiva, del diabete insipido e dei sintomi neurologici e psichiatrici può essere chiaramente diagnosticato mediante TC. Il trattamento principale è la rimozione chirurgica del tumore. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,021% Persone sensibili: buone per i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: meningite, disturbi della coscienza, idrocefalo, diabete insipido, shock, epilessia, sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore

Causa del craniofaringioma

Fattori genetici (30%)

La malattia è una malattia congenita, che cresce lentamente: quando si sviluppa l'embrione normale, il tubo allungato che collega il sacco di Rathke e la cavità orale originale è il craniofaringioma, che scompare gradualmente con lo sviluppo dell'embrione e la parte residua della parete anteriore del sacco di Rathke Nei noduli, le cellule epiteliali squamose residue del craniofaringioma degenerato possono diventare l'origine dell'insorgenza del craniofaringioma, quindi il craniofaringioma può verificarsi nella faringe, nel seno sfenoidale, nella sella, nella sella e nel terzo ventricolo, Alcuni possono invadere la fossa posteriore.

Fattori fisici e chimici (30%)

Tra i molti fattori mutageni fisici, il raggio più utilizzato ed efficace è il raggio. Le radiazioni utilizzate per la mutagenesi includono radiazioni ionizzanti e radiazioni non ionizzanti. Alcune sostanze chimiche, come le radiazioni, possono causare mutazioni genetiche negli organismi.

Fattori biologici (30%)

L'attività di qualsiasi altro animale, pianta o microbo che influenza la crescita, la morfologia, lo sviluppo e la distribuzione dell'organismo è un tipo di fattore ecologico che può essere suddiviso in relazioni intraspecifiche e interspecifiche.

patogenesi

1. Patogenesi Per quanto riguarda l'organizzazione del craniofaringioma, attualmente ci sono due teorie che sono generalmente accettate.

(1) Teoria residua congenita: questa è una teoria ampiamente accettata dell'istogenesi: Erdheim ha osservato per la prima volta che ci sono cellule epiteliali squamose residue nei noduli dell'ipofisi normale. Si ritiene che il craniofaringioma abbia origine da queste cellule epiteliali residue. Nella seconda settimana del periodo embrionale, l'originale cavità orale è stata riempita per formare una profonda tasca cieca chiamata borsa Rathke, mentre si è ulteriormente sviluppata, la parte inferiore della borsa Rathke è diventata stretta e sottile, chiamata craniofaringioma. O tubo ipofisario, in circostanze normali, l'embrione è gradualmente scomparso in 7-8 settimane dopo l'embrione e spesso ci sono piccoli nidi di cellule epiteliali nel processo di sviluppo, che diventa la fonte tissutale di craniofaringioma.

(2) Metaplasia epiteliale squamosa: nel 1955, Luse e Kernohan osservarono 1364 ghiandole pituitarie per autopsia e scoprirono che solo il 24% aveva nidi di cellule epiteliali squamose e la loro incidenza aumentava con l'età e quelle con meno di 20 anni L'incidenza dei nidi di cellule squamose è molto bassa, pertanto ritengono che il nido di cellule squamose sia un prodotto della metaplasia delle cellule ipofisarie, non di residui embrionali. Inoltre, gli esseri umani hanno osservato una miscela di cellule di ghiandola pituitaria e cellule epiteliali squamose, e vedono C'è un eccesso tra i due e questa scoperta supporta anche la dottrina metafisica.

2. Cambiamenti patologici Il volume del craniofaringioma è generalmente grande, la forma del tumore è spesso espansione sferica, irregolare o nodulare, nessun inviluppo evidente, confini chiari, differenze significative nel range, principalmente cistica multi-atriale O cistica parziale, alcune sono sostanziali, solo un piccolo numero di piccole cisti, tumore rosso grigiastro, il liquido cisti può essere giallo, marrone, marrone o incolore, come la rottura della cisti, il trabocco del liquido cisti, può causare meningite e aracnoide L'infiammazione, le persone cistiche si trovano principalmente sulla sella e la parte cistica è spesso sopra il parenchima. La superficie della parete della cisti è liscia e lo spessore è diverso. La sottile può essere traslucida, con più punti di calcificazione bianco grigiastro o marrone giallastro o punti calcificati. Può essere ossificato in una forma simile a un guscio d'uovo.Il contenuto della capsula è detriti degenerati di cellule epiteliali liquefatte (sostanza simile alla cheratina) .Il liquido cisti è liquido oleoso o giallo dorato contenente cristalli di colesterolo fluttuanti sfarfallanti, generalmente 10-30 ml. Più di 100 ml, il parenchima tumorale si trova spesso nella parte posteriore inferiore, nodulare, contenente calcificazione, talvolta densa e dura, spesso associata a importanti vasi sanguigni intracranici, gambo ipofisario, via visiva e terzo ventricolo anteriore Stringendo e premendo la struttura sopra, gonfia Il tumore può anche causare la zona di reazione glia del tessuto cerebrale a formare uno pseudo-involucro, a volte può essere papillare nell'ipotalamo. Quando il tumore viene tirato dalla chirurgia, può causare danni all'ipotalamo. Il tumore sostanziale si trova nella sella o nel terzo ventricolo. È più piccolo della persona cistica.

La morfologia del tessuto tumorale può essere divisa in due tipi: tipo di smalto e tipo squamoso. Il tipo di smalto è più comune, principalmente nei bambini. Lo strato più esterno di questo tipo è costituito da cellule epiteliali colonnari, che si spostano gradualmente verso il centro e lo strato esterno è simile a una recinzione. Le cellule stratificate sono disposte in cellule stellate sciolte.Il tessuto tumorale presenta spesso alterazioni degenerative, cheratinizzazione e piccole cisti. Dopo che le cellule staccate nel sacco assorbono il calcio, molte calcificazioni sparse sono caratteristiche importanti del craniofaringioma. Quasi tutti i craniofaringiomi La calcificazione può essere vista al microscopio, nella maggior parte dei casi si può trovare calcificazione durante la radiologia Il craniofaringioma spesso sporge dal papillare nel tessuto cerebrale adiacente (in particolare l'ipotalamo), rendendo il tumore strettamente connesso con questi tessuti cerebrali. Pertanto, l'operazione spesso non è facile da rimuovere completamente: il tipo di papilla squamosa è composto da cellule epiteliali squamose ben differenziate, che sono ricche di matrice fibrovascolare e la membrana cellulare è naturalmente tagliata o si forma una forma pseudo-papillare a causa del cracking della lesione. Perle cheratinizzate di tipo non smaltato, calcificazione, reazione infiammatoria e deposizione di colesterolo, questo tipo è costituito principalmente da tumori solidi, a volte riportato che il craniofaringioma cresce rapidamente, recidiva invasiva, ma La matematica non sono stati considerati trasformazione maligna, alcuni dei microscopio elettronico manifestazioni tumorali anaplastico, nella coltura del tessuto, nonostante la tendenza a palloncino, ma quasi nessuna attività mitotica.

Esistono differenze nella posizione dell'afflusso di sangue al craniofaringioma. L'afflusso di sangue al tumore sulla sella proviene principalmente dalla piccola arteria della circolazione anteriore dell'anello di Willis. Si ritiene inoltre che vi sia afflusso di sangue direttamente dall'arteria carotide interna e dall'arteria comunicante posteriore, ma la craniofaringe Il tumore del tubo non riceve afflusso di sangue dall'arteria cerebrale posteriore (o arteria basilare) a meno che il tumore non sia vicino alla parte inferiore del terzo ventricolo in cui il vaso sanguigno fornisce sangue. L'afflusso di sangue al tumore all'interno della sella proviene dalla piccola arteria penetrante dell'arteria carotide interna del seno cavernoso.

Il tumore cresce e può opprimere il nervo ottico, la ghiandola pituitaria, la parte inferiore del terzo ventricolo, l'ipotalamo e persino bloccare i pori interventricolari su uno o entrambi i lati per causare idrocefalo ostruttivo. La maggior parte dei tumori a sella sono consistenti e di volume. Piccolo, presto limitato alla sella può comprimere direttamente l'ipofisi e successivamente la crescita può influenzare il nervo ottico, il chiasma ottico e il terzo ventricolo.

Prevenzione del craniofaringioma

1. Il craniofaringioma dell'allattamento psicologico si verifica soprattutto nei bambini e nei giovani La loro tolleranza psicologica è scarsa. Una volta diagnosticato, l'onere psicologico è molto pesante, che è facile da produrre paura e pessimismo. Inoltre, la craniotomia ha alcuni rischi e i pazienti spesso hanno Sentendosi a disagio, impaurito e irritato, influenzando il riposo e il sonno e persino rifiutando la chirurgia, l'infermiera deve rispondere pazientemente alle varie domande del paziente, alleviare le preoccupazioni ideologiche del paziente e introdurre casi di successo per stabilire la fiducia dei pazienti nel superare la malattia.

2. Valutazione del campo visivo del craniofaringioma a causa dell'oppressione diretta del nervo ottico, del chiasma ottico e del tratto ottico, dal 70 all'80% dei pazienti ha acuità visiva, disturbo del campo visivo, gli infermieri possono inizialmente comprendere la visione del paziente, il campo visivo, metodi specifici : Lasciare che il paziente guardi in avanti, utilizzare le dita per spostarsi nelle direzioni superiore, inferiore, sinistra e destra, controllare il campo visivo del paziente e utilizzare l'indice delle mani a diverse distanze davanti al paziente (ad es. 1 m, 2 m, 3 m, ecc.). L'acuità visiva è stata valutata e confrontata con l'acuità visiva postoperatoria dopo la registrazione.

3. Osservazione di lesioni ipotalamiche Lo sviluppo del craniofaringioma sulla sella viene ingrandito sul fondo del terzo ventricolo e l'ipotalamo viene compresso, con il risultato che possono essere sintomi di diabete insipido, febbre alta, coma, ecc. Il volume di urina del paziente 3 giorni prima dell'intervento fornisce una base digitale per l'osservazione postoperatoria del diabete insipido.

4. Per i pazienti con alta pressione intracranica, devono essere somministrati immediatamente agenti disidratanti e diuretici per ridurre la pressione intracranica, che devono essere preparati al più presto per un intervento chirurgico.

5. Prima dell'intervento chirurgico, i pazienti con ipopituitarismo devono prestare attenzione a ricostituire una quantità sufficiente di glucocorticoidi per evitare crisi ipofisarie.Altri ormoni ipofisari potrebbero non essere reintegrati, poiché molti pazienti possono riprendersi dalla funzione ipofisaria postoperatoria. Se dopo l'intervento è ancora presente ipopituitarismo, deve essere somministrato un trattamento adeguato.

Complicanze cranio-faringee Complicanze meningite disturbo cosciente idrocefalo diabete insipido shock epilessia sanguinamento gastrointestinale superiore

Il craniofaringioma ha una crescita lenta e un lungo decorso della malattia, che danneggia principalmente la struttura dell'ipotalamo inferiore e circostante, causando disfunzione endocrina, acuità visiva, danni al campo visivo e aumento della pressione intracranica. Il trattamento è principalmente un intervento chirurgico. Le complicanze postoperatorie comuni sono le seguenti:

Febbre alta centrale

La febbre alta del paziente persiste, è in stato di coma e la prognosi è scarsa, di solito viene trattata in modo sintomatico.I motivi possono essere: 1 danno alla funzione ipotalamica durante la resezione del craniofaringioma, che causa ipertermia dovuta a disfunzione termoregolatoria; 2 tumore cistico Il fluido cistico stimola le meningi e l'ipotalamo a produrre meningite asettica; 3 la stimolazione del sangue nel sangue cerebrospinale causata dalla chirurgia provoca febbre.

Osservare attentamente il tipo di calore e la durata dopo l'intervento chirurgico, distinguere tra ipertermia centrale e polmoni, febbre alta causata da infezione del tratto urinario e usare con cautela i farmaci ipnotici nei pazienti con febbre per prevenire disturbi della coscienza, impacco di ghiaccio post-testa, calotta di ghiaccio o ghiaccio corporeo La coperta, il monitoraggio continuo della temperatura anale, la temperatura corporea viene rapidamente controllata al di sotto di 38,5 ° C, che è causata da lesioni ipotalamiche durante l'intervento chirurgico.

2. Disturbo della coscienza

Principalmente a causa di alterata pressione ipotalamica o aumento della pressione intracranica, aumento della pressione intracranica: 1 ostruzione del coagulo postoperatorio dell'acquedotto causata da idrocefalo; 2 emostasi chirurgica causata da ematoma subdurale o ematoma epidurale; 3 stimolazione chirurgica O lo squilibrio elettrolitico ha causato edema cerebrale secondario, gli infermieri devono osservare attentamente i cambiamenti nella mente e nelle pupille del paziente, in particolare entro 72 ore dall'intervento chirurgico per osservare se il paziente ha nausea, vomito e aumento della tensione della ferita, rigidità del collo e altri sintomi, mantenere il tubo di drenaggio libero, prestare attenzione a Osservare il colore e la quantità del liquido di drenaggio Per chi ha disturbi coscienti, utilizzare il metodo del punteggio del coma di Glasgow per valutare il grado di coscienza, scoprire tempestivamente e un trattamento tempestivo e corretto.

3. Diabete insipido

Questa complicazione è quasi inevitabile nei pazienti con resezione totale del tumore o resezione subtotale radicale, che è causata da una lesione al gambo dell'ipofisi durante l'intervento chirurgico. Dopo che il gambo dell'ipofisi è danneggiato, il rilascio di ADH è trifase. Inizialmente, il gambo dell'ipofisi è interessato. L'esaurimento dell'ADH dopo la lesione riduce il collasso dell'urina; dopo la degenerazione dell'estremità assonale della ghiandola pituitaria rilascia ADH super-fisiologico, questo processo di rilascio è di solito 48-96 h dopo la lesione da gambo ipofisario, se al paziente viene somministrata resistenza a lunga durata (agente oleoso) La preparazione diuretica (di solito somministrata vasopressina a breve durata d'azione) può causare rilascio endogeno di ADH e causare una riduzione della funzionalità renale; quando l'ormone rilasciato dalle terminazioni nervose degenerate si esaurisce, si ricomporterà, generalmente diabete insipido Può essere recuperato da alcuni giorni a 2 settimane, ma ci sono anche alcuni casi di diabete insipido permanente Il trattamento è il seguente:

(1) Concentrarsi sull'osservazione di pazienti con polidipsia, poliuria, polidipsia e altra produzione di urina, gravità specifica delle urine, registrazione 24 ore in entrata e in uscita, in base alla quantità di liquido aggiunto al liquido, volume di urina <5000 ml / d, può essere usato senza droghe, persone consapevoli 嘱Bere più acqua; demente, da 2 a 3 ore dopo l'intervento chirurgico per somministrare tubo gastrico interno, aggiungere acqua e nutrizione, volume di urina> 5000 ml / giorno, peso specifico dell'urina <1.005, iniezione sottocutanea di pituitrina 5U sottocutanea, una volta / die, o urina Interruzione 0,3 ml, 1 volta / die, iniezione intramuscolare, collasso urinario leggero di solito prima somministrato idroclorotiazide (idroclorotiazide), trattamento orale con carbamazepina, casi gravi possono essere applicati vasopressina a breve durata d'azione, durante la quale si deve prestare attenzione al controllo della quantità di liquido Per prevenire l'avvelenamento da acqua (in questo momento il paziente può avere edema, convulsioni, ecc.).

(2) Misurare regolarmente i livelli sierici di sodio, potassio, cloro, biossido di carbonio, pH e azoto ureico nel sangue. L'elettrolito viene misurato ogni 12 ore dopo 3-5 giorni dall'intervento. In caso di perdita dell'elettrolito, può essere integrato normalmente; La ritenzione (aumento del sodio nel sangue e aumento della pressione osmotica) dovrebbe limitare l'assunzione di sodio; i pazienti con basso contenuto di sodio e basso cloro devono essere integrati con cloruro di sodio per prevenire l'edema cerebrale; per prevenire l'ipopotassiemia da cloruro di potassio orale, 1000 ml di clorazione Potassio 1 g, inoltre, deve mantenere potassio, calcio, zucchero a livelli normali.

Insufficienza circolatoria

Pazienti preoperatori con evidente disfunzione ipofisaria, incline a insufficienza corticale surrenalica acuta dopo l'intervento chirurgico, il paziente è in stato di shock, il trattamento consiste nell'aggiungere ormoni prima dell'intervento chirurgico, insufficienza postoperatoria di somministrare alte dosi di ormoni della corteccia surrenale, che non può solo Ridurre la crisi può anche ridurre la risposta ipotalamica e l'edema cerebrale, ma ha anche un effetto positivo sulla prevenzione dell'ipertermia centrale, tuttavia, al fine di ridurre le complicanze come infezione e sanguinamento gastrointestinale, il dosaggio deve essere gradualmente ridotto 4 giorni dopo l'intervento. La dose di mantenimento è stata gradualmente interrotta dopo 2 settimane (ad eccezione di quelli con evidente disfunzione ipofisaria).

5. Epilessia

A causa di traumi chirurgici e trazione ipotalamica, l'epilessia si è verificata dopo l'anestesia, somministrazione orale di fenitoina sodica 0,1 g, 3 volte / die prima dell'intervento chirurgico; iniezione intramuscolare di 10 mg o fenobarbitale 0,1 g per prevenzione, chirurgia Dopo aver monitorato l'EEG o aver osservato la contrazione orale del paziente, il tremore delle palpebre, la contrazione delle dita e altri segni, l'anomalia viene rilevata immediatamente prima della convulsione, ripetuti farmaci durante le convulsioni, mantenendo le vie aeree aperte, dando l'inalazione di ossigeno per prevenire l'ipossia del tessuto cerebrale .

6. Sanguinamento gastrointestinale

Il paziente può presentare melena, ematemesi o persino perforazione gastrica acuta dopo il riflesso causato dall'erosione della mucosa gastrica dopo ulcerazione del talamo inferiore, ulcerazione causata da sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore e un gran numero di corticosteroidi.

Applicazione postoperatoria di cimetidina, stretta osservazione della pressione arteriosa, del colore delle pulsazioni e delle feci, tubo gastrico interiore, osservazione della digestione del cibo nello stomaco e del colore del succo gastrico, ematemesi improvvisa, melena, frequenza del polso, trasfusione di sangue, lavaggio della salamoia Stomaco, iniezione gastrica di trombina 1000 UI, una volta / 4 ore e applicazione di omeprazolo, cimetidina, ecc., Trasfusione di sangue, applicazione di agenti emostatici, bloccanti dei recettori H2 e digiuno, decompressione gastrointestinale , interrompere gli ormoni, ecc., se necessario, il trattamento chirurgico, in modo che il sanguinamento sia controllato in modo tempestivo.

7. Meningite asettica

Il contenuto della sacca del tumore è causato dallo straripamento delle meningi durante l'operazione. Per questo motivo, il tumore deve essere rimosso il più possibile durante l'operazione e la cisti può essere lavata ripetutamente con soluzione salina. Dopo l'operazione, il liquido cerebrospinale può essere scaricato attraverso la puntura lombare. Sintomi come la febbre possono anche aiutare.

8. Insufficienza visiva

La lesione intraoperatoria della via visiva e dei vasi sanguigni che fornisce può causare danni alla vista, specialmente nel tipo di tumore anteriore-posteriore, che dovrebbe essere notato.

9. La funzione pituitaria è bassa

In particolare, ci sono disfunzioni ipofisarie prima dell'intervento chirurgico, generalmente difficili da recuperare, bambini con ritardo della crescita, bassa statura, displasia sessuale, ecc., Il trattamento degli ormoni tiroidei e altri farmaci e il rafforzamento dell'esercizio fisico dovrebbero avere un certo grado di recupero, ma non afferrare di grandi dimensioni.

10. Altro

Le complicanze dell'irradiazione interna del radionuclide intracavitario nel craniofaringioma possono essere riassunte come: danno al passaggio del nervo ottico, tratto ottico, ipotalamo, radiazione necrosi del tessuto cerebrale, embolizzazione vascolare e tumori indotti dalla radioterapia, ecc. Ricorrenza o morte del tumore.

Sintomi di craniofaringioma Sintomi comuni : affaticamento, perdita di peso, polidipsia, rifiuto di mangiare, poliuria, disattenzione, febbre alta, ipertensione endocranica, atrofia del capezzolo, ... forte mal di testa

Il craniofaringioma può essere osservato a qualsiasi età, ma è più comune tra i 6 ei 14 anni.La maggior parte del craniofaringioma cresce in modo intermittente, quindi la crescita complessiva del tumore è lenta e i sintomi si sviluppano lentamente.Un piccolo numero di craniofaringioma cresce. Rapido, il suo progresso nella malattia è anche più veloce, le sue manifestazioni cliniche includono i seguenti aspetti: effetto occupante il tumore e alta pressione intracranica causata da ostruzione dei pori interventricolari; chiasma di oppressione del tumore, nervo ottico causato compromissione della vista; ipotalamo da compressione del tumore, La disfunzione ipotalamo-ipofisaria causata dalla ghiandola pituitaria; i sintomi neurologici e psichiatrici causati dall'invasione del tumore e altri tessuti cerebrali presentano i seguenti cinque aspetti:

1. Aumento della pressione intracranica

Il volume del craniofaringioma è grande: in quanto lesione intracranica che occupa spazio, può aumentare direttamente la pressione intracranica attraverso l'effetto di massa. Il craniofaringioma può anche comprimere il terzo ventricolo, bloccare il poro interventricolare e rendere intracranico L'aumento della pressione, che può essere la principale causa di alta pressione intracranica, i sintomi di aumento della pressione intracranica sono più comuni nei bambini, la manifestazione più comune è mal di testa, può essere leggera e pesante, più che al mattino presto, accompagnata da vomito, acufene, Capogiri, fotofobia, edema del disco ottico, paralisi nervosa, ecc., Possono anche avere febbre, rossore al viso, sudorazione e altre manifestazioni di disfunzione autonomica, il mal di testa si trova principalmente nell'espettorato, ma anche diffuso e al collo posteriore, radiazioni alla schiena.

Prima che le suture dei bambini siano chiuse, le suture sono separate, la circonferenza della testa viene ingrandita, il cecchino è rotto, le vene del cuoio capelluto si gonfiano, ecc., La maggior parte dei pazienti con ipertensione endocranica sono cisti più grandi e i tumori sono costretti al terzo ventricolo, la camera di ostruzione I pori interstiziali possono anche causare idrocefalo ostruttivo. Poiché la pressione interna della cisti può essere modificata da sola, a volte i sintomi dell'ipertensione intracranica vengono automaticamente alleviati. A volte, la cisti intratumorale viene rotta e la fuoriuscita del fluido della cisti nello spazio subaracnoideo può causare meningite chimica. E l'aracnoidite, manifestata come improvviso improvviso mal di testa, vomito, con irritazione meningea, come resistenza al collo, segno di Kening positivo, leucocitosi nel liquido cerebrospinale, febbre, ecc., Ipertensione endocranica tardiva può causare coma.

2. Prestazioni di compressione del nervo ottico

Le manifestazioni includono acuità visiva, cambiamenti del campo visivo e cambiamenti del fondo oculare. I tumori a sella hanno diversi punti di compressione a causa delle loro diverse direzioni di crescita, il che rende i difetti del campo visivo molto variabili, che possono essere difetti del quadrante, emianopia, punti scuri, ecc. Può causare difetti del campo visivo, il lato comune è l'emianopia unilaterale, come vedere l'emianopia unilaterale del quadrante inferiore, suggerendo che la compressione dall'alto verso il basso, il grado di danno su entrambi i lati può essere incoerente, come il tumore opprime solo un lato del fascio, lo stesso All'emianopia, se il tumore è gravemente oppressivo, può verificarsi l'atrofia ottica primaria; se il tumore invade il terzo ventricolo, causando idrocefalo e aumento della pressione intracranica, può verificarsi atrofia ottica secondaria e può essere coinvolto il nervo motore. Sintomi come visione doppia, tumori a forma di sella dal basso all'oppressione del chiasma ottico, con conseguenti difetti del campo visivo e tumori ipofisari, perdita della vista e atrofia ottica, a volte a causa di sanguinamento all'infarto all'intersezione dell'intersezione, disturbi della circolazione sanguigna hanno causato improvvisa cecità, ci sono L'edema del disco ottico è raro nelle persone con atrofia ottica.La sindrome di Foster-Kennedy può verificarsi quando il tumore cresce da una parte e i bambini hanno difetti di visione precoce. Molti non attirano l'attenzione fino a quando non è stato scoperto solo quando gravi disturbi della visione.

3. Sintomi dell'ipotalamo

La compressione del craniofaringioma dell'ipotalamo e dell'ipofisi può anche causare una varietà di disordini endocrini e metabolici e disfunzione ipotalamica: distruzione del tumore del nucleo sovraottico o neuroipofisi, può causare diabete insipido, incidenza di circa il 20%; invasione tumorale dell'ipotalamo Il centro di sete può causare al paziente una polidipsia e una polidipsia o una sete; l'invasione del tumore e il centro di sazietà possono causare polifagia o anoressia; l'invasione del tumore e il centro termoregolatore possono causare febbre; danno del tumore e sistema portale ipofisario o diretto L'invasione della ghiandola pituitaria può causare ipopituitarismo, la distruzione del tumore dei neuroni ipotalamici TRH, CRH, GnRH può causare deficit di TSH, ACTH e gonadotropina; danni al tumore e neuroni ipotalamici inibitori possono causare funzione ipofisaria Ipertiroidismo, manifestazioni comuni di precocità sessuale, acromegalia, approfondimento della pigmentazione della pelle, ipercortisolismo, ecc .; alcuni pazienti hanno obesità, letargia, disturbi mentali, disfunzione vasomotoria e altri sintomi.

(1) Sindrome da incompetenza riproduttiva indotta dall'obesità: la funzione di gestione e l'attività riproduttiva dei noduli nell'ipotalamo, ed è completata dalla gonadotropina nell'ipofisi anteriore; l'imbuto e i noduli grigi sono correlati al metabolismo dei grassi. Compressione e distruzione, la clinica può produrre obesità, gli organi sessuali dei bambini non si sviluppano, il desiderio sessuale degli adulti scompare, le donne fermano le mestruazioni, i disturbi dell'allattamento, scompaiono le caratteristiche sessuali secondarie.

(2) regolazione anomala della temperatura corporea: il danno clinico dell'ipotalamo posteriore è caratterizzato da una bassa temperatura corporea (35 ~ 36 ° C), un piccolo numero di pazienti può avere brividi; la parte anteriore dell'ipotalamo può causare ipertermia centrale (39 ~ 40 ° C ).

(3) Diabete insipido: manifestato come aumento della produzione di urina, fino a diverse migliaia di millilitri o addirittura 10.000 ml al giorno, quindi una grande quantità di acqua potabile, bambini di notte facili da trampolino, diabete insipido provoca danni al tumore, nucleo sovraottico, nucleo paraventricolare, ipotalamo - Il fascio ipofisario o la neuroipofisi causano una diminuzione o mancanza di secrezione dell'ormone antidiuretico (ADH), ma la poliuria è associata alla normale secrezione di ACTH. Se l'ipofisi anteriore è danneggiata allo stesso tempo, la secrezione di ACTH è ridotta, quindi non c'è collasso di urina, a volte a causa di Se il centro della sete ipotalamico viene distrutto allo stesso tempo, può produrre diabete insipido con sindrome della sete. Sebbene il paziente abbia un collasso di urina e un'elevata permeabilità al plasma, non c'è sete La pressione osmotica delle urine non aumenta o aumenta leggermente quando la bevanda è vietata. , riduzione del volume del sangue, ipernatriemia, i pazienti possono produrre mal di testa, tachicardia, irritabilità, confusione, paralisi e persino coma, a volte possono produrre episodi di ipotensione.

(4) letargia: vista in casi avanzati, la luce può ancora svegliarsi, le persone pesanti dormono tutto il giorno.

(5) Sintomi psichiatrici: come dimenticanza, disattenzione, finzione, ecc., Correlati al danno del sistema ipotalamo-marginale o del lobo frontale ipotalamico, più comune negli adulti.

(6) bulimia o rifiuto di mangiare: il sistema nervoso centrale del nucleo ipotalamico può avere bulimia (obesità del paziente) e l'eclissi del nucleo ventrolaterale può avere anoressia o rifiuto (deperimento del paziente), confronto clinico Raramente visto.

(7) Iperprolattina (PRL): in un piccolo numero di casi, il tumore colpisce l'ipotalamo o il gambo dell'ipofisi, con conseguente riduzione della secrezione di inibitore della prolattina (PIF), aumento della secrezione di cellule PRL nell'ipofisi anteriore e sindrome della galattorrea-menopausa prodotta clinicamente.

(8) promuovere la perdita della secrezione dell'ormone ipofisario: effetti ipotalamici possono portare alla perdita di GHRH, TRH, secrezione di CRH, manifestazioni cliniche di crescita e tiroide, disfunzione surrenalica.

4. Sintomi di disfunzione ipofisaria

La disfunzione ipofisaria è più comune dell'iperfunzione ipofisaria, in particolare deficit di LH / FSH e GH. È stato riferito che circa il 50% dei bambini ha ritardato la crescita e circa il 10% dei bambini ha una bassa statura evidente con displasia sessuale. La carenza di GH nei pazienti adulti non è rilevante, ma ci sono oltre il 30% di disfunzioni sessuali. L'ipotiroidismo secondario causato da insufficiente TSH si riscontra in circa 1/4 dei pazienti. Anche l'insufficienza surrenalica secondaria causata da carenza di ACTH è Non raro.

Le prime manifestazioni di disfunzione ipofisaria nei bambini sono caratterizzate da ritardo fisico, bassa statura, magrezza, affaticamento, affaticamento, ridotta attività, pelle liscia e pallida, carnagione gialla e rughe, apparentemente vecchie, denti e ossa smettono di svilupparsi e le ossa non sono unite. O articolazione posticipata, gli organi sessuali sono di tipo infantile, nessuna caratteristica sessuale secondaria, ci sono anche manifestazioni di non testosterone, alcuni possono avere paura del raffreddore, lieve edema mucoso, bassa pressione sanguigna, persino Simmond cachessia, le donne adulte hanno le mestruazioni Disturbi o menopausa, infertilità e invecchiamento precoce, gli uomini hanno diminuzione della libido, perdita di capelli, bassa pressione sanguigna, basso metabolismo (fino al 35%).

5. Sintomi adiacenti

I tumori possono crescere intorno, come crescere ai lati, invadere le foglie sacrali, può causare l'epilessia del lobo temporale, i tumori si diffondono verso il basso, invadono il cervello, possono produrre emiplegia spastica e persino andare allo stato del tonico cerebrale, alcuni pazienti possono apparire spiritosi Anomalie, manifestate come perdita di memoria o addirittura perdita, apatia emotiva, grave confusione o demenza, come la crescita della sindrome del seno cavernoso, che causa III, IV, VI sui disturbi del nervo cranico; seno sfenoidale, seno etmoide La crescita può causare sangue dal naso, rinorrea del liquido cerebrospinale, ecc .; la crescita nella fossa cranica anteriore può produrre sintomi mentali, come perdita di memoria, scarso orientamento, non può prendersi cura di se stessi, così come epilessia, disturbi olfattivi, ecc .; Produce sintomi psichiatrici come epilessia e illusione del lobo temporale, fantasma e odore; in un piccolo numero di pazienti, i tumori possono crescere all'indietro per produrre sintomi del tronco cerebrale e persino crescere fino alla fossa cranica posteriore causando sintomi cerebellari.Un piccolo numero di pazienti può anche essere affetto da nervi olfattivi e nervi facciali. Per la perdita dell'olfatto e la paralisi facciale.

I suddetti sintomi sono leggermente diversi nei bambini e nei giovani pazienti e nei pazienti adulti I primi sintomi sono più comuni nell'ipertensione endocranica e questi ultimi sono più comuni nella compressione del nervo ottico. Tutti i pazienti possono presentare alterazioni endocrine, ma gli adulti riscontrano in precedenza.

Esame del craniofaringioma

Ispezione di laboratorio

I test di laboratorio ordinari non sono speciali, i test di funzionalità endocrina nella maggior parte dei pazienti possono avere un ritardo basso o piatto nella curva di tolleranza al glucosio, riduzione di T3, T4, FSH, LH, GH e altri ormoni nel sangue, alcune manifestazioni di iperpituitarismo, la maggior parte delle prestazioni La disfunzione della ghiandola pituitaria e la corrispondente ghiandola bersaglio non sono uguali.

1. Misurazione dell'ormone della crescita (GH) e test di stimolazione del GH I bambini con craniofaringioma hanno un valore sierico di GH inferiore e non hanno un aumento significativo di ipoglicemia da insulina, arginina, levodopa e altri test eccitatori, pari al 66,7%.

2. Gonadotropina (GnH) gonadotropina urinaria (FSH), ormone luteinizzante (LH) e test di stimolazione GnH, livelli sierici di FSH, LH in pazienti con craniofaringioma e ormone che rilascia gonadotropina (di solito usato Per il test di stimolazione LH-RH, non vi è stato alcun aumento significativo della risposta, suggerendo che il tumore ha invaso la regione ipotalamo-ipofisaria.

3. La determinazione della prolattina (PRL) nei pazienti con livelli sierici di PRL può essere aumentata, ciò può essere dovuto al blocco tumorale dell'ormone inibitorio del rilascio di prolattina (PIH) nell'ipofisi, con conseguente aumento della secrezione e del rilascio di PRL, che può causare galattorrea, amenorrea, pari al 50%.

4. ACTH dell'ormone della corteccia surrenale, determinazione dell'ormone stimolante la tiroide Quando il tumore viene gravemente compresso dal tessuto ipofisario e atrofia, l'ACTH sierico del paziente diminuisce.

5. La determinazione dell'ormone antidiuretico (ADH) dell'ADH sierico in pazienti con craniofaringioma è spesso diminuita.

6. Puntura lombare

Se c'è un aumento della pressione intracranica, potrebbe esserci un aumento della misurazione della pressione della puntura lombare e non vi sono cambiamenti significativi nel test del liquido cerebrospinale.

Esame di imaging

1. Dall'80% al 90% dei pazienti con film a raggi X del cranio presentano alterazioni anomale del film a raggi X della testa.Il 94% dei bambini con alterazioni anomale del film piatto, il 60% degli adulti, le principali anomalie sono le seguenti.

(1) Calcificazione del tumore: esistono varie forme di calcificazione del craniofaringioma, che sono caratteristiche importanti del craniofaringioma. Sia i tumori del tipo a sella che quelli a sella hanno calcificazione, mentre altre lesioni a sella raramente hanno calcificazioni (l'incidenza della calcificazione). Più dell'1%), la calcificazione è più comune nei bambini che negli adulti, l'incidenza della calcificazione nei bambini con craniofaringioma è compresa tra il 70% e l'85%, il 20% nei bambini di età inferiore ai 2 anni, l'80% nei bambini di età superiore ai 2 anni, 15 anni Il 50% di quanto sopra, circa il 35% degli adulti, quando i bambini nella calcificazione della sella, dovrebbero essere considerati come un craniofaringioma, la calcificazione può essere grande o piccola, può essere dispersa, può anche essere concentrata insieme, a volte può essere una linea sottile curva La calcificazione si verifica spesso nell'area della linea mediana.Occasionalmente, lesioni più grandi possono essere limitate alla parte circostante della calcificazione.Il 60% -81% dei pazienti ha punti di calcificazione del tumore, che sono singoli o sparsi, e possono anche essere fusi in guscio d'uovo.

(2) Cambio della sella: bambini con deficit di TSH e GH, il film radiografico osseo può mostrare una riduzione dell'età ossea, la stragrande maggioranza del craniofaringioma si trova nella parte superiore del sella, può premere la sella verso il basso, quindi sulla parte piatta del cranio Si può constatare che il sella è appiattito e il letto è danneggiato. Alcuni craniofaringiomi si trovano nella sella. Il sella può essere visto sulla fetta piatta. In realtà, qualsiasi tipo di sella può essere visto nel craniofaringioma. Può essere tipico. Il tumore sulla sella può anche essere cambiato in sella.Nel 35% dei pazienti, la sella viene ingrandita o distrutta da una vasca o una sfera.Il letto posteriore e la sella possono essere affilati, decalcificati, scomparsi e la sella presenta evidenti cambiamenti. Spesso ci sono lesioni enormi e viceversa.

(3) Segni di aumento della pressione intracranica: il 60% dei pazienti ha mostrato segni di aumento della pressione intracranica sulla pellicola radiografica del cranio, che ha mostrato decalcificazione della sella posteriore, evidente giro cerebrale nel cranio e uguale manifestazione della base del cranio. Ci sono articolazioni del cranio e così via.

2. Scansione TC

La TAC del cervello ha mostrato un cambiamento nel tumore della regione del sellar. La scansione non potenziata ha mostrato un'immagine ad alta densità o iso-densità del tumore. La placca di calcificazione era ad alta densità. La persona cistica ha mostrato un'immagine a bassa densità dovuta al colesterolo nel tumore. Il valore CT era -40 ～ 10Hu, la parete della capsula è di uguale densità, il limite della lesione è chiaro, rotondo, ovoidale o lobulato e i ventricoli laterali sono ingranditi su entrambi i lati. Circa i 2/3 delle scansioni intensive possono avere diversi gradi di miglioramento. Valore CT aumentato di 12 ~ 14 Hu, craniofaringioma cistico ha mostrato un miglioramento dell'anello o un miglioramento multi-anello e nessun miglioramento nell'area centrale a bassa densità, alcuni craniofaringioma non si sono rafforzati, generalmente hanno calcificazione, cavità cistica e miglioramento post-miglioramento Il tumore manifestato nell'area della sella può essere diagnosticato come craniofaringioma (Figura 1, 2).

3.MRI

La maggior parte delle parti cistiche del craniofaringioma contengono T1 corto e T2 lungo, ma possono anche essere immagini T1 lunghe e T2 lunghe, ovvero segnale basso sull'immagine pesata T1 e segnale alto sull'immagine pesata T2; Il craniofaringioma sessuale è T1 lungo e T2 lungo e la calcificazione è un'area di segnale bassa.

Gli esami CT e MRI sono importanti per la diagnosi: questi due esami possono mostrare la posizione e le dimensioni del tumore, la presenza o l'assenza di cambiamenti cistici, l'invasione del tumore nel tessuto cerebrale adiacente e la presenza di idrocefalo. In generale, la MRI è in mostra. La struttura del tumore e la sua relazione con il tessuto cerebrale adiacente (come il chiasma ottico) hanno la precedenza sulla TC, ma non può mostrare calcificazioni come la TC.

4. Angiografia ventricolare

A causa delle diverse dimensioni del tumore, la ventricolografia può mostrare chiaramente l'influenza e i cambiamenti del tumore sull'arteria della base del cranio. È molto utile per la chirurgia. Se la capsula tumorale comunica con il ventricolo può essere penetrata direttamente nella capsula tumorale durante l'esecuzione della ventricolografia. .

5. EEG

L'onda δ frontale o larga o l'onda θ è dominante.

6. L'angiografia cerebrale mostra lo spostamento dei vasi sanguigni in diverse direzioni a causa della compressione dei vasi sanguigni cerebrali da parte del tumore. Il principale segno di angiografia cerebrale sulla sella o dalla sella alla sella è lo spostamento verso l'alto e all'indietro dell'arteria cerebrale anteriore, all'indietro Il tumore in crescita può comprimere l'arteria basilare e spostarla all'indietro. Quando il tumore cresce nel terzo ventricolo, c'è un cambiamento vascolare simile all'idrocefalo, cioè l'arteria della fessura laterale si sposta verso l'esterno e l'arteria cerebrale anteriore si sposta verticalmente verso l'alto.

Diagnosi e diagnosi di craniofaringioma

diagnosi

I pazienti di qualsiasi età, come alta pressione intracranica, oftalmologia neurologica e disfunzione ipotalamo-ipofisaria devono considerare la possibilità di craniofaringioma. Non è difficile diagnosticare il craniofaringioma in base alla posizione, alle manifestazioni cliniche e all'esame ausiliario. Tutti gli adolescenti e i bambini con disfunzione endocrina, come acrobazie, polidipsia, obesità, displasia genitale, ecc., Devono prima considerare la malattia; se ci sono calcificazioni di sella o sella, è più utile per la diagnosi. Se un adulto ha disfunzione sessuale o mal di testa, visione e compromissione della vista, anche questa malattia deve essere considerata.

Un piccolo numero di pazienti con manifestazioni cliniche atipiche e lievi sintomi clinici non sono facili da diagnosticare: la chiave è migliorare la vigilanza di questa malattia. È di grande importanza per la diagnosi attraverso esami di laboratorio, TC e risonanza magnetica e tale esame dovrebbe essere fatto in tempo per casi sospetti per evitare ritardi nella diagnosi.

Diagnosi differenziale

a) adenoma ipofisario

1. L'adenoma ipofisario ipofisario cromofobico sospetto di colore è un tumore derivato dal cromofobio della ghiandola pituitaria, molti dei quali sfondano la sella fino alla sella, manifestata clinicamente come disturbi endocrini, acuità visiva, alterazioni del campo visivo, sella Cambiamenti e mal di testa, che sono simili al craniofaringioma nelle manifestazioni cliniche, ma si verificano negli adulti, i cui disturbi endocrini sono caratterizzati da perdita di libido, menopausa, obesità, ecc., Il papillare è atrofico, spesso con emianopia temporale E la distruzione del sella, i pazienti generalmente non hanno un aumento della pressione intracranica, esame a raggi X della sella e della sella senza calcificazione.

2. Adenoma ipofisario eosinofilo L'adenoma ipofisario eosinofilo è derivato da eosinofili ipofisari (cellule alfa), che possono sfondare la sella per sviluppare fibre ottiche oppressive sulla sella, causando cambiamenti nell'acuità visiva e nel campo visivo, a causa della massiccia secrezione dell'ormone della crescita da parte degli eosinofili. Pertanto, la differenza con il craniofaringioma è: 1 si verifica acromegalia negli adulti a causa della guarigione degli osteofiti, manifestazioni cliniche di ipertrofia della mano e del piede, protrusione mandibolare, ingrossamento nasale, allargamento della lingua e spesso gobbo, mentre organi interni Anche l'ipertrofia, il viso del paziente è ruvido, la voce diventa più spessa, 2 nel caso di bambini e giovani, perché il callo non è guarito, si manifesta come una malattia gigante, ma lo sviluppo di tutte le parti del corpo è uniforme.

(B) glioma vertebrale

Il glioma del chiasma ottico ha origine dal chiasma ottico, dal nervo ottico e dalle cellule gliali nell'ipotalamo, ecc., Che sono più comuni negli astrociti, più comuni negli adolescenti, e il glioma originario dell'ipotalamo può svilupparsi verso il basso. Nervo ottico o chiasma ottico, gliomi provenienti dal chiasma ottico possono invadere il talamo verso l'alto, quindi possono interagire tra loro (il glioma che si verifica nell'ipotalamo e nel chiasma ottico), che è clinicamente caratterizzato da mal di testa e campo visivo. Cambiamenti, disturbi endocrini e sintomi ipotalamici, mal di testa si trovano principalmente nel sacco frontale, spesso il primo sintomo, accompagnato da nausea e vomito, invasione tumorale dell'ipotalamo e dell'ipofisi, i pazienti avranno amenorrea, perdita di libido, polidipsia, perdita della vista Il grado di divergenza bilaterale è spesso incoerente.I cambiamenti del campo visivo sono principalmente emianopia bilaterale.La stessa direzione emianopia e una cecità dell'occhio sono comuni anche nel difetto parziale del campo visivo.La testa del nervo ottico è per lo più atrofia primaria. Inoltre, i pazienti possono spesso avere Sonnolenza e obesità, la pellicola radiologica a raggi X ha spesso scoperto che la sella è ingrandita e alcuni pazienti hanno punti di calcificazione sulla sella, quindi a volte è difficile identificarsi con il craniofaringioma. Ma se tumori intracranici tipo orbitale, i pazienti esoftalmo spesso più facile identificazione.

(tre) meningioma del nodulo della sella

Le principali manifestazioni cliniche di questa malattia sono mal di testa, compromissione della vista, ipofunzione dell'ipotalamo ipotalamico e aumento della pressione intracranica.L'acuità visiva è lenta e progressiva, ed è anche un sintomo comune del paziente.Il paziente ha asimmetria in entrambi gli occhi. Manca il campo visivo, oppure un occhio è cieco e l'altro è normale, oppure un occhio è cieco e l'altro è cecità unilaterale. La testa del nervo ottico è per lo più atrofia primaria. Alcuni pazienti hanno sintomi endocrini fino alla fase avanzata, come impotenza, amenorrea, ecc. Leggera, principalmente nel sacco frontale, oltre ai pazienti con disfunzione olfattiva o scomparsa e III, disfunzione del nervo cranico V, il film piatto del cranio X può mostrare sella iperplasia dell'osso della parete anteriore della sella nodulare, la sella generalmente non si espande, L'angiografia cerebrale mostra l'elevazione dell'arteria cerebrale anteriore.A volte, il contorno del tumore composto da microvasi o l'ombra vascolare radiale centrata sul nodulo della sella può essere visto all'esterno del nodulo della sella. Pertanto, l'emianopia temporale e il nervo ottico sono primari. I pazienti con atrofia e nessuna anomalia nella sella possono essere considerati meningiomi del nodulo della sella.

(4) Terzo tumore del ventricolo

L'incidenza di bambini e giovani è maggiore, il tumore può bloccare la circolazione del liquido cerebrospinale e comprimere la struttura attorno al terzo ventricolo e compaiono i sintomi clinici corrispondenti: manifestazioni tipiche sono aumento della pressione intracranica, mal di testa parossistico e disturbi della coscienza e crescita laterale. Il tumore può comprimere il tratto ottico e causare perdita della vista e difetti del campo visivo. Il mal di testa parossistico del paziente è strettamente correlato alla posizione del corpo. Quando il paziente è supino, è facile causare convulsioni. Quando il tumore invade il collicolo superiore, l'obesità, la letargia o il collasso dell'urina possono verificarsi e il cranio è radiografia. È stata osservata la calcificazione della ghiandola pineale, la sella era normale, non c'era calcificazione patologica sulla sella e l'angiografia del ventricolo mostrava un terzo difetto di riempimento del ventricolo o solo un lato del ventricolo laterale si sviluppava e si ingrandiva, ma nessuno spostamento e craniofaringioma Non difficile da identificare.

(5) Papilloma coroidale del ventricolo laterale

Il papilloma coroidale si verifica spesso nel triangolo del ventricolo laterale Poiché il tumore secerne una grande quantità di liquido cerebrospinale e si verifica l'idrocefalo del traffico, il tumore può fluttuare nel ventricolo, bloccare la via di circolazione del fluido cerebrospinale e causare un improvviso aumento della pressione intracranica. Per forte mal di testa, accompagnato da nausea e vomito e persino vertigini o coma, il paziente presenta spesso una posizione della testa compulsiva; a causa della compressione del tumore del tessuto circostante, si verifica spesso l'emiplegia e il disturbo sensoriale laterale, dovuto all'emianopia, ecc., A volte Compaiono cambiamenti uditivi e segni cerebellari L'angiografia ventricolare mostra ingrossamento dei ventricoli laterali, spostamento o difetti di riempimento A volte il tumore nel triangolo della camera laterale può presentare calcificazione, la pressione viene allargata durante la puntura lombare e il liquido cerebrospinale contiene proteine.

(6) condroma a sella

Il condroma intracranico si verifica nella dura madre alla base del cranio Si ritiene generalmente che i condrociti residui della sutura cranica esterna siano sviluppati.I pazienti con condroma a sella non hanno aumento della pressione intracranica e le manifestazioni cliniche sono protrusione del bulbo oculare e occhio. De-dolore, paralisi del nervo oculomotore, compromissione della vista e difetti del campo visivo, l'esame del fondo del nervo ottico è atrofia primaria, calcificazione comune sul cranio del cranio, angiografia cerebrale con il segmento del sifone carotideo interno spostato e deformato, la malattia è rara Compaiono sintomi ipofisari.

(7) Sella tumore pineale ectopico

La maggior parte dei tumori pineale ectopici in sella sono i gliomi, che sono principalmente causati da bambini e giovani. Il primo sintomo della maggior parte dei pazienti è il diabete insipido, che è caratterizzato da polidipsia e poliuria. Il volume giornaliero di urina è di 3000 ~ 5000 ml, anche fino a 10000 ml. Successivamente, sono comparsi gradualmente disturbi della vista e difetti del campo visivo (principalmente emianopia bilaterale), ad esempio una cecità dell'occhio e l'altro lato dell'emianopia laterale della palpebra e la stessa direzione emianopia, ecc., L'esame del fondo del capezzolo del nervo ottico ha mostrato atrofia primaria, il paziente può avere ipopituitarismo, perdita di libido Nell'infanzia, l'insorgenza dei sintomi è di bassa statura, alcuni hanno sintomi di pubertà precoce, alcuni pazienti hanno febbre, alterazioni respiratorie, mal di testa sono principalmente nella fronte, più della metà sono accompagnati da nausea e vomito e alcuni pazienti possono avere la funzione del nervo cranico III, VI Ostruzione, il cranio a raggi X era normale nella sella dalla pelle piatta e non c'era calcificazione sulla sella.L'angiografia mostrava segni di lesioni sulla sella.

(8) Colesteatoma dell'area della sella

Il colesteat intracranico si sviluppa dal tessuto ectodermico della pelle che rimane nel periodo embrionale.L'area della sella è uno dei siti più comuni.Il colesteatoma situato sulla sella opprime le fibre ottiche, causando perdita della vista e difetti del campo visivo. Il nervo ottico è primario. Atrofia sessuale, la pellicola a raggi X mostra ingrandimento della sella, fessura sopracondilare, foro del nervo ottico, essudazione ossea nel letto anteriore, colesteatoma situato nella sella che talvolta coinvolge il nervo trigemino, sintomi di nevralgia del trigemino, al microscopio Lo strato esterno di colesteatoma è tessuto connettivo e la parete interna è epitelio squamoso stratificato e cheratina esfoliata e disposti in strati per differenziarsi dal craniofaringioma.

(9) Sella vuota

I venditori vuoti si riferiscono all'allargamento del foro della sella o alla scomparsa della sella. La sella è vuota e piena di liquido cerebrospinale. L'atrofia ipofisaria è su un lato. Esistono tipi primari e secondari. Il primo non ha evidenti cause intracraniche. Può essere dovuto alla larghezza del foro della sella congenita o alla perdita della sella, l'aracnoide si abbassa nella cavità della sella, occupando gran parte di essa e premendo l'ipofisi su un lato, manifestato clinicamente come mal di testa, disfunzione ipofisaria, compromissione della vista Alcuni pazienti possono presentare disabilità visive e l'angiografia cerebrale gassosa mostra ingrossamento della sella, che può verificarsi a seguito di resezione chirurgica o radioterapia di tumori ipofisari o necrosi ipofisaria causata da altre cause. Fondamentalmente è lo stesso di quello primario, ma l'insufficienza visiva è più evidente: a volte il tumore ipofisario può essere accompagnato da sella sfenata vuota.L'angiografia cerebrale a gas mostra che il gas è riempito con la cavità della sella, accompagnata da disturbi endocrini, e il foro della sella può essere visto durante l'intervento chirurgico. Anormalmente grande.

(10) tumore del lobo temporale

Il tumore del lobo temporale è comune nei giovani, è più comune nei meningiomi e nei gliomi ed è manifestato principalmente nei cambiamenti del campo visivo, possono verificarsi afasia sensoriale, convulsioni e tumori del lobo temporale dovuti alla compressione della radiazione visiva o del tratto ottico. Difetto del campo visivo o emianopia omonima nello stesso quadrante, la parte posteriore del mezzo sacrale è il centro del linguaggio sensoriale In questa area si verifica spesso l'afasia sensoriale Il paziente può parlare, ma spesso errori, non può capire gli altri. Il significato del linguaggio, a volte i pazienti possono avere afasia, ci sono molte allucinazioni diverse prima delle convulsioni, come allucinazioni e allucinazioni uditive. Quando il tumore comprime la capsula interna e gli arti, si verifica l'emiplegia. I singoli pazienti possono avere un totale di L'angiografia cerebrale mostra che il tumore del lobo temporale anteriore ha un'immagine a forma di "V" dell'arteria cerebrale anteriore e dell'arteria cerebrale media, e la posizione laterale è come l'arteria cerebrale media.前上移位，颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻，但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段，侧裂段及床突上段所构成的“U”字形影像。

(十一) 枕叶肿瘤

枕叶肿瘤时，临床上主要有视力减退和视野缺损，表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲，同时可有视觉的认识不能和幻视，其幻视多不成形，如闪电，火星或圆圈等，并可上下浮动，幻觉也可为癫痫的先兆，在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢，此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动，与颅咽管瘤易于鉴别。

(十二) 蝶骨嵴脑膜瘤

与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤，蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位，其内1/3的病发率占25%左右，临床上表现为视野缺损，眼球活动障碍，瞳孔散大，对光反应迟钝以及眼睑下垂等，此为动眼神经，视神经及眶上裂受压所致，除此以外，病人常有嗅觉丧失，少数病人出现对侧肢体偏瘫，眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩，对侧视乳头水肿，颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低，眶上裂扩大及轮廓模糊，视神经孔常因受压而变偏，脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位，颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。

(十三)鞍区生殖细胞瘤

即异位松果体瘤，占第四位，70%病人年龄分布在7～20岁，多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力，视野改变，蝶鞍正常。

(十四)鞍区表 皮样囊肿

很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁之间，以视力，视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生，蝶鞍正常，无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。

(十五) 脊索瘤

多发生在35岁左右，以多条脑神经损伤为主要表现，常有钙化，蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏，CT显示为不规则略高密度肿块，其中有钙化点，多数不发生强化，少数可有均匀轻度强化。

(十六)鞍区 动脉瘤

罕见，多见于中年人，以突然发病，头痛，动眼神经麻痹为特征，蝶鞍一般无改变，脑血管造影可确诊，术中穿刺为鲜血，肿物不塌陷。

(十七)视交叉蛛 网膜炎

多见于成人，以视力，视野改变为主要表现，视野改变一般无规律，呈不规则变化，视野缩小，一般无内分泌障碍及颅内压增高，蝶鞍正常，CT扫描无鞍区占位性病变。

(十八)鞍区蛛 网膜囊肿

罕见，以小儿多见，亦可见于成人，主要症状为脑积水引起的颅内高压，可有视力，视野改变，少数病人有内分泌症状，蝶鞍扩大或双鞍底，CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。

颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点：上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外，还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同，一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数病例可得明确诊断，极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊，以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力，视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤，视神经胶质瘤，鞍区脑膜瘤，颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别，因为这些鞍部病变亦可损及视交叉，视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。

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