Siringomielia

Introduzione alla siringomielia Per una serie di ragioni, nel midollo spinale si forma una cavità tubulare, chiamata siringomielia, e spesso vi è gliosi attorno alla cavità. L'incidenza di questa malattia è relativamente lenta, le manifestazioni cliniche dei sintomi del danno del nervo spinale segmentale interessato, con dolore, perdita di temperatura e scomparsa, e profonda conservazione sensoriale della separazione dei disturbi sensoriali, combinata con discinesia e nervo cerebrale a danno cerebrale lungo Disturbi Nutrizionali Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,008% Persone sensibili: più comuni in 31-50 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: scoliosi, spina bifida recessiva, tonsille cerebellari, diarrea, disfagia, paralisi facciale, vertigini

Causa della siringomielia

Auto-fattore (25%)

Greenfield sottolinea che la siringomielia è una cavità tubulare nel midollo spinale che si estende dal collo a molti segmenti. Dovrebbe essere considerata diversa dalla cisti centrale del midollo spinale. L'acqua vuota è più adatta a quest'ultima. È considerata una deformità della linea mediana del midollo spinale. Di conseguenza, la cavità può essere trasportata nel tubo centrale e il rivestimento cavo può essere visto come cellule ependimali, che sono simili al CSF. Alcune persone pensano che questa malattia sia dovuta alla proliferazione delle cellule gliali e che la parte centrale della necrosi formi una cavità.

Fattori congeniti (20%)

Si ritiene generalmente che la siringomielia sia una displasia congenita, poiché la malattia è spesso accompagnata da altre anomalie congenite, come: fessura del midollo spinale, idrocefalo, ecc., Si ritiene che la siringomielia sia un difetto congenito dello sviluppo. Alcune persone pensano che a causa dell'occlusione congenita del quarto ventricolo, disturbo della circolazione del fluido cerebrospinale, la pressione pulsante del liquido cerebrospinale influisca costantemente sul canale centrale del midollo spinale, determinando l'espansione continua del tubo centrale del midollo spinale, formando infine un foro vuoto.

Fattore di trauma (15%)

La siringomielia può essere secondaria a trauma del midollo spinale, glioma spinale, lesioni cistiche, malformazioni vascolari, aracnoidite spinale, mielite con rammollimento centrale e simili.

patogenesi

1. Esistono quattro teorie generali sulle cause congenite:

(1) Teoria di Gardner sulla meccanica dei fluidi: nel 1958, Gardner riportò un gran numero di casi di malformazione di Chiari di tipo I con siringomielia, ipotizzando che il fluido cerebrospinale non potesse essere causato da ostruzione nella vasta area della regione occipitale (malformazione congenita o aracnoidite). Dal ventricolo cerebrale, il liquido cerebrospinale sotto l'azione della pulsazione derivata dal plesso coroideo avrà un impatto continuo sul canale centrale del midollo spinale, lo espanderà e distruggerà la materia grigia attorno al canale centrale, formando una cavità. Durante il trattamento si trovano anche il quarto ventricolo e il canale centrale. Traffico; in alcuni pazienti con ventricolografia, si può osservare che l'agente di contrasto entra nel tubo centrale attraverso i quattro ventricoli; l'aria viene iniettata nella cavità attraverso la puntura della pelle e il gas può anche traboccare nel quarto ventricolo; e il contenuto di proteine ​​liquide nella cavità è basso, simile al liquido cerebrospinale. Tuttavia, ci sono anche opinioni diverse: alcuni pazienti non hanno trovato traffico tra i quattro ventricoli e il canale centrale durante l'angiografia, la chirurgia e l'autopsia; sebbene l'agente di contrasto iniettato nella regione lombare non fluisse nel quarto ventricolo, la cavità poteva essere sviluppata; alcuni dei fori erano separati dal tubo centrale e altro Nella stanza, alcuni studiosi hanno calcolato la pressione della pulsazione derivata dal plesso coroideo e hanno scoperto che la pressione è piccola, è impossibile causare un vuoto e questa teoria non lo è Spiegare a produrre bulbare siringomielia.

(2) Teoria della separazione della pressione intracranica e intraspinale di Williams: dal 1969, Williams ha condotto una serie di studi per testare la pressione sui ventricoli, le cavità e lo spazio subaracnoideo, pensando che quando le persone tossiscono, starnutiscono ed esercitano la forza Può causare un aumento della pressione venosa intracranica e intraspinale, in modo tale da aumentare la pressione dello spazio subaracnoideo del midollo spinale cerebrale.In questo momento, le persone normali sono bilanciate dal flusso di andata e ritorno del liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo e vi sono tonsille cerebellari. Nei pazienti con squat lievi, si verifica uno squilibrio di pressione a causa di disturbi della circolazione del liquido cerebrospinale. Williams ha scoperto che nella fase iniziale della tosse, la pressione nello spazio subaracnoideo lombare era superiore a quella nel pool basale e, in seguito, ha ipotizzato che le tonsille cerebellari potrebbero avere Quando la pressione subaracnoidea del midollo spinale aumenta, il liquido cerebrospinale può spingere le tonsille inferiori nel cranio; quando la pressione subaracnoidea del midollo spinale diminuisce, le tonsille cerebellari si accovacciano di nuovo, in modo che il liquido cerebrospinale non possa tornare indietro. Provoca un aumento della pressione intracranica, causando la perfusione del liquido cerebrospinale dal quarto ventricolo al canale centrale, ovvero la differenza di pressione tra il midollo spinale e intracranico, il canale centrale e il midollo spinale, Williams chiamato fluido cerebrospinale. La separazione della pressione, questa differenza di pressione è stata utilizzata in modo intermittente per molti anni, può formare una siringomielia del traffico, attraverso la puntura cava e gli esperimenti sugli animali hanno anche scoperto che la pressione all'interno della cavità è alta, alcuni pazienti nella forza della tosse, ci sono segnalazioni cliniche di aumento dei sintomi Il traffico tra il tubo centrale e la cavità dei pazienti con siringomielia non è sempre aperto, a causa della ripetuta compressione del tessuto nel foro occipitale e di altri motivi, può essere chiuso.Pertanto, la teoria dell'impatto del fluido cerebrospinale è proposta nel progresso della cavità, che è evidente nel grande foro del cuscino. In un paziente stressato, quando la tosse è forzata, la pressione nello spazio subaracnoideo del midollo spinale aumenta improvvisamente. Poiché non può essere trasmessa al cervello, viene trasmessa alla cavità nel midollo spinale. Perché l'apertura della cavità è chiusa o ha un lembo, la cavità Quando il liquido non può fluire nel cranio, colpirà la materia grigia accanto al tubo centrale. Nel corso del tempo, la cavità si espande gradualmente verso l'alto e forma una cavità midollare sulla base della siringomielia. Ciò indica che la cavità midollare non può esistere da sola, il che è coerente con l'osservazione clinica. .

(3) Infiltrazione del parenchima del midollo spinale nel liquido cerebrospinale: Nel 1972, Ball trovò un significativo ampliamento dello spazio perivascolare nel parenchima del midollo spinale durante l'autopsia della siringomielia, iniettando inchiostro nella cavità per diffondersi lungo lo spazio perivascolare e formare alcune parti localizzate. Koike, in particolare la sostanza bianca dorsale del midollo spinale, è evidente: si ipotizza che, a causa dell'anomalia del macroporo occipitale, la pressione venosa e la pressione subaracnoidea del midollo spinale siano ripetutamente aumentate e l'azione a lungo termine sul midollo spinale espanda gradualmente lo spazio perivascolare. Infiltrato per formare una cavità Nel 1979 Aboulker propose che il tessuto assonale fosse permeabile all'acqua e che il fluido cerebrospinale potesse penetrare nel midollo spinale lungo il tessuto nervoso. Clinicamente, è stato riportato che i pazienti senza comunicazione tra il quarto ventricolo e il canale centrale sono confermati. La cavità nell'imaging del liquido cerebrospinale ritardato può essere sviluppata e parte della cavità è lontana dal tubo centrale e si trova principalmente vicino all'angolo posteriore della superficie del midollo spinale.

(4) Teoria dei disturbi circolatori: Netsky ha riscontrato anomalie vascolari intramidollari nell'autopsia dei pazienti con siringomielia, in particolare nel corno posteriore e ha ipotizzato che con l'età possano verificarsi disturbi circolatori intorno ai vasi sanguigni anormali, con conseguente liquido cerebrospinale. La perfusione o il danno da impatto ha un meccanismo protettivo, la fibrosi glia, che influenza l'afflusso di sangue al parenchima parenchimale. L'ischemia può essere una delle cause dello sviluppo e della progressione cavitaria. Anomalie congenite del parenchima del midollo spinale (principalmente nel corno posteriore) Non è l'unico fattore nell'insorgenza della malattia: le anomalie congenite nel corno posteriore del midollo spinale, combinate con anomalie nel macroporo occipitale e nella pressione venosa, facilitano l'invasione del liquido cerebrospinale dalla radice posteriore del midollo spinale nell'anomalia congenita, formando una cavità nell'area, che può essere espansa con l'espansione della cavità. Il traffico con il tubo centrale, seguito dal tubo centrale gradualmente espanso, e infine può comunicare con il quarto ventricolo.

2. Le cause acquisite sono causate da fattori come il tumore del midollo spinale, l'aracnoidite e il trauma Il trauma può causare necrosi nella parte centrale del midollo spinale, con conseguente accumulo di essudato e prodotti di distruzione, con conseguente aumento della pressione osmotica, ritenzione di liquidi, dovuta alla pressione intramidollare. L'elevazione può distruggere il tessuto circostante e allargare gradualmente la cavità.In esperimenti su animali, si scopre che alcune minuscole cisti appaiono vicino all'estremità rotta del midollo spinale, che può essere ipotizzato che la rottura di queste cisti possa essere la causa della formazione di cavità. La siringomielia dopo l'infiammazione è principalmente causata da ischemia e trombosi venosa, mentre la siringomielia causata dal tumore del midollo spinale è principalmente correlata alla secrezione di liquido proteico da parte delle cellule tumorali.

La patogenesi della siringomielia è complicata e la malformazione o l'ostruzione del macroporo occipitale è uno dei fattori importanti che portano alla formazione di cavità: a causa delle diverse cause, delle capacità di compensazione fisica e corporea, anche la formazione e lo sviluppo delle cavità sono diversi. Diverse cause dovrebbero essere discusse e analizzate in modo completo in base alle caratteristiche cliniche e alla durata della malattia.

La siringomielia si verifica principalmente in prossimità del tubo centrale dei segmenti cervicale e toracico superiore, vicino al corno posteriore di un lato, formando una cavità tubolare che può continuare più segmenti spinali, non necessariamente collegati al canale centrale, visibile nella sezione trasversale del midollo spinale. La cavità occupa la maggior parte del midollo e può essere colpita anche la parte dorsale del corno anteriore. Le strutture di commissione anteriore e posteriore sono spesso distrutte. Con l'ulteriore sviluppo della cavità, anche il corno posteriore può essere influenzato, compreso il lato ventrale del cavo posteriore. Limitato a un lato del midollo spinale, può anche occupare entrambi i lati. La forma della cavità è diversa. Possono esserci più cavità vuote nello stesso piano del midollo spinale. Possono essere separate l'una dall'altra o collegate tra loro. Alcune di queste malattie esistono contemporaneamente alla cavità midollare. La cavità è estesa al ponte e al mesencefalo, mentre le cavità al di sotto della regione lombare sono rare.In alcuni casi, si vedono piccoli fori all'estremità del midollo spinale che coesistono con la spina bifida.

La compressione e la degenerazione della colonna vertebrale sono spesso il risultato inevitabile dell'espansione della cavità: il midollo spinale della cavità è fusiforme, il colore è alleggerito, i vasi della membrana morbida sono ridotti e la cavità può essere posizionata al centro o su un lato o distorta nella parte anteriore o posteriore, rendendo grigio il midollo spinale. Il cordone laterale, il cordone posteriore è sottoposto a denaturazione sotto pressione e la parete della cavità è liscia. È una fibra gelatinosa e nervosa proliferante che tende a essere denaturata. Il colore diventa bianco, le fibre nervose circostanti sono edematose e il midollo spinale tardivo è enorme e il tessuto spinale è sottile, il che può causare Ostruzione del canale spinale.

A seconda delle condizioni patologiche, la siringomielia può essere suddivisa in due tipi: uno è la siringomielia da traffico, ovvero la siringomielia e il quarto ventricolo, la comunicazione del liquido cerebrospinale subaracnoideo, spesso combinata con l'espettorato cerebellare tonsillare tipo I e tipo II Malformazione, che può essere causata da alcuni fattori anormali durante la crescita e lo sviluppo.Ad esempio, il canale centrale del midollo spinale può essere sotto la pressione di un fluido cerebrospinale alto, il fluido perde continuamente nel tessuto nervoso periferico, facendolo espandere continuamente. La malattia si forma; l'altro tipo è la siringomielia non comunicativa, la cavità e la via di circolazione del fluido cerebrospinale non sono in comunicazione e la sua formazione è correlata a tumore intramidollare, paraplegia traumatica e alcune malattie degenerative.

Prevenzione della siringomielia

1. Mantenere un umore ottimista e felice, un forte stress mentale a lungo termine o ripetuto, ansia, irritabilità, pessimismo e altri cambiamenti emotivi, può rendere l'equilibrio dell'eccitabilità della corteccia cerebrale e lo squilibrio del processo di inibizione, in modo da aggravare il salto muscolare e sviluppare l'atrofia muscolare.

2. Dieta ragionevole, mantenimento della normale funzione digestiva, pazienti con atrofia muscolare distrofica mantenimento della normale funzione digestiva, allocazione razionale della struttura dietetica è la base della riabilitazione, i pazienti con atrofia muscolare siringomielia necessitano di proteine, integratori alimentari ad alta energia, forniscono cellule nervose e ossa Le sostanze necessarie per la ricostituzione delle cellule muscolari per rafforzare la forza muscolare, aumentare la massa muscolare, l'uso precoce di proteine ​​elevate, alimenti ricchi di vitamine, fosfolipidi e oligoelementi e cooperare attivamente con diete medicate come igname, riso glutinoso, semi di loto, buccia di mandarino essiccata e radix ginseng , giglio, ecc., digiuno di cibi piccanti, smettere di fumare, alcol, pazienti medi e tardivi, ad alto contenuto proteico, alta nutrizione, alimenti semi-liquidi ricchi di energia e alimenti liquidi e utilizzare piccoli pasti per mantenere la nutrizione del paziente, acqua ed elettroliti l'equilibrio.

3. Prestare attenzione a prevenire raffreddori, infezioni, pazienti con siringomielia con atrofia muscolare a causa della bassa funzione autoimmune, o c'è qualche tipo di deficienza immunitaria, una volta che il raffreddore, la malattia peggiora, il decorso della malattia è prolungato, la debolezza muscolare è debole, il salto muscolare è aggravato, specialmente i pazienti con paralisi della palla Facile da avere infezione polmonare, se non prevenzione e trattamento tempestivi, scarsa prognosi e persino mettere in pericolo la vita dei pazienti, la gastroenterite può portare a disfunzione dei batteri intestinali, in particolare la gastroenterite virale ha diversi gradi di danno alle cellule del corno anteriore del midollo spinale, consentendo così Il salto muscolare del paziente viene aggravato, la forza muscolare viene ridotta e la condizione viene ripetuta o aggravata.

Complicanze della siringomielia Complicazioni Scoliosi, spina bifida recessiva, paralisi tonsillare cerebellare, difficoltà di deglutizione, vertigine facciale

La siringomielia è spesso associata ad altre malformazioni congenite, come scoliosi o cifosi, spina bifida recessiva, deformità occipitale del collo, sacco tonsillare cerebellare e piede arcuato.

Dopo che lo sviluppo della lesione danneggia il tratto piramidale e il fascio extrapiramidale, l'estremità inferiore sviluppa gradualmente una paralisi spastica e gli arti inferiori presentano un segno positivo del tratto piramidale. Quando un midollo spinale cervicale viene danneggiato, le fibre simpatiche discendenti vengono distrutte e Hornor può apparire sullo stesso lato. Sindrome, disturbi autonomici più comuni, distrofie cutanee come cheratosi cutanea, perdita di capelli, disturbi vasomotori, ecc., Nelle fasi successive della malattia, la cavità coinvolge spesso il dolore simile alla pelle della cipolla facciale e la perdita di temperatura nel nucleo del trigemino Dal lato laterale allo sviluppo nasolabiale; coinvolgendo il nucleo sospetto causato da disfagia, acqua potabile e tosse; coinvolgendo il nucleo del nervo sublinguale e il fascicolazione; coinvolgimento del nucleo facciale con paralisi facciale periferica; coinvolgimento del percorso cerebellare vestibolare con vertigini, nistagmo e passaggi stato stazionario.

Sintomi di siringomielia sintomi comuni formazione di cavità spinale localizzazione segni neurologici disfunzione sensoriale segmentaria paraplegica nistagmo infezione del tratto urinario cheratite andatura instabilità vertigine nausea

L'età di insorgenza è compresa tra 31 e 50 anni, i bambini e gli anziani sono rari, ci sono più uomini che donne, ci sono stati rapporti sulla storia familiare, le manifestazioni cliniche della siringomielia hanno tre aspetti, il grado di sintomi ha una grande relazione con lo sviluppo della cavità e il progresso della malattia è lento. I primi sintomi sono principalmente la distribuzione segmentaria, che colpisce per prima l'arto superiore. Quando la cavità viene ulteriormente ingrandita, vengono coinvolti anche la materia grigia nel midollo e il fascio di conduzione della sostanza bianca all'esterno e la disfunzione del fascio di conduzione si verifica sotto la cavità. I sintomi dei primi pazienti sono più limitati e lievi, mentre i sintomi tardivi sono diffusi e persino paraplegici.

1. I sintomi sensoriali si trovano nei segmenti cervicale e toracico superiore del midollo spinale in base alla cavità e si trovano su un lato o al centro. Vi è un disturbo sensoriale segmentario dell'arto superiore unilaterale e del segmento toracico superiore, che è spesso caratterizzato da disturbo sensoriale dissociativo segmentario. Il senso della temperatura si attenua o scompare, ed esiste la sensazione profonda e il sintomo può anche essere bilaterale.

2. Sintomi sportivi del collo, la cavità toracica colpisce il corno anteriore del midollo spinale, c'è un sintomo di parte flaccida dell'arto superiore su uno o entrambi i lati, manifestata come debolezza muscolare e diminuzione del tono muscolare, specialmente nel muscolo intermuscolare a due mani, l'atrofia muscolare interosseo più evidente Nei casi più gravi è presente la deformità della mano a forma di artiglio: quando la radice discendente del nervo trigemino è interessata, il lato centrale della stessa sensazione facciale è caratterizzato da dolore centrale, sensazione di temperatura e sensazione dissociativa facciale, formando una cosiddetta "distribuzione simile a una cipolla" con debole forza muscolare da masticare. Se è coinvolto il fascio di conduzione cerebellare vestibolare, possono verificarsi vertigini, nausea, vomito, instabilità dell'andatura e nistagmo e si verifica uno spasmo parziale metacarpale su uno o entrambi gli arti inferiori, ipertonia, riflesso della parete addominale e segno di Babinski I casi tardivi sono più gravi.

3. I sintomi del danno al nervo autonomo coinvolgono il centro del midollo spinale simpatico del midollo spinale (collo 8 cervicale e toracico 1 torace) angolo laterale, appare la sindrome di Horner, le lesioni danneggiano i segmenti corrispondenti, la pelle degli arti e del tronco può avere una secrezione anormale, sudorazione O l'ipoidrosi è l'unico segno di secrezione anormale: meno sudore può essere limitato a un lato del corpo, chiamato "sudorazione laterale", e più comune in un lato della parte superiore del corpo, o un lato dell'arto superiore o metà del viso Di solito il riflesso corneale può anche indebolirsi o scomparire, poiché la cheratite neurotrofica può causare perforazione corneale bilaterale, un altro strano fenomeno di sudorazione è l'aumento della sudorazione dopo il freddo, accompagnato da diminuzione della temperatura, punta delle dita, cheratinizzazione delle unghie Eccessivo, atrofia, perdita di lucentezza, dovuta a dolore, perdita di temperatura scompare, incline a ustioni e protuberanze, traumi, pazienti avanzati con disfunzione e infezioni ricorrenti del tratto urinario.

Esame della siringomielia

Ispezione di laboratorio

Non ci sono cambiamenti caratteristici nell'esame di routine e cinetico del liquido cerebrospinale: grandi vuoti possono causare una lieve ostruzione del canale spinale e un aumento della proteina CSF.

Esame di imaging

1. Scansione TC L'80% della cavità può essere trovato nella scansione normale della TC, mostrando una cavità cistica a bassa densità con bordo intramidollare chiaro, il valore CT è lo stesso del liquido cerebrospinale subaracnoideo corrispondente e il valore CT medio del corrispondente midollo spinale Basso 15Hu, la forma corrispondente del midollo spinale viene ingrandita e la pressione in alcune cavità è bassa e atrofica.In questo momento, la sua forma non è regolare. Quando la cavità è piccola o il contenuto proteico è alto, la scansione normale potrebbe non essere eseguita. Viene eseguita la TC angiografica dello iodio nel canale spinale. Nella siringomielia si può osservare una scansione ritardata Quando la cavità è direttamente collegata allo spazio subaracnoideo, l'agente di contrasto può entrare nella cavità attraverso lo spazio vascolare spinale o il quarto ventricolo, pertanto l'agente di contrasto viene ritardato. La scansione ha scoperto che l'ombra intramidollare ad alta densità ha una maggiore possibilità: quando è coinvolto il tumore del midollo spinale, il midollo spinale viene ingrandito in modo irregolare, la densità è irregolare e la parete della cavità può essere spessa. Dopo il trauma, la siringomielia è spesso eccentrica e si vede spesso la separazione.

2. L'immagine sagittale della risonanza magnetica MRI può mostrare chiaramente l'intera cavità.L'immagine ponderata T1 mostra l'espansione tubolare del segnale basso nella parte centrale del midollo spinale.L'immagine pesata T2 mostra un segnale alto nella cavità. L'immagine ponderata T1 o T2, il segnale liquido della cavità è uniforme. Coerentemente, la sezione trasversale della cavità è per lo più rotonda, a volte irregolare o doppia cavità, il bordo è chiaro e liscio, e spesso ci sono iperplasia gliali sulle estremità superiore e inferiore della cavità, quando il tessuto colloidale proliferante forma una separazione nella cavità. La cavità è multi-atriale o simile a una salsiccia e il midollo spinale del corrispondente segmento della cavità è uniformemente ingrandito. A causa della pulsazione del liquido cerebrospinale, l'immagine ponderata T2 mostra un segnale basso sul fluido cerebrospinale.Questo fenomeno è chiamato fenomeno del flusso del fluido cerebrospinale e fase del fluido siringomiellare e liquido cerebrospinale Il traffico e può avere pulsazioni, quindi questi pazienti possono vedere il fenomeno del flusso di segnale basso sull'immagine ponderata T2, che è abbastanza simile alla ponderazione T1. A causa del diverso grado di pulsazione del fluido nella cavità, la forma della regione del segnale mancante può essere ponderata con T1. L'intervallo di tempo è incoerente: la cavità multi-atriale è debole a causa dell'esistenza della separazione e il verificarsi del flusso d'aria è basso, ma quando si tratta di traffico, il fenomeno dello svuotamento si verifica nella cavità. La frequenza è ovviamente aumentata, pertanto, se viene rilevato il fenomeno dello svuotamento, viene suggerita la presenza di una separazione multi-room. La cavità non pulsante è spesso a colpo singolo, e la sua lunghezza e diametro sono piccoli. Dopo lo shunt, l'ampiezza della pulsazione nella cavità viene indebolita o addirittura scomparsa. L'osservazione del fenomeno del vuoto può anche essere utilizzata come uno degli indicatori per l'osservazione degli esiti chirurgici.La risonanza magnetica è lo strumento più efficace per la diagnosi Nella maggior parte dei casi è possibile visualizzare la siringomielia e la sua estensione e dimensione.

3. Altri usano la corrente indotta per rilevare la contrazione muscolare.Per quelli con grave paralisi muscolare, può verificarsi la reazione di degenerazione elettrica.Il valore dell'esercizio è spesso aumentato.L'elettromiografia è significativa per qualsiasi livello di danno alla via del motoneurone sotto il midollo spinale.

Diagnosi e diagnosi di siringomielia

diagnosi

In base alle caratteristiche della patogenesi cronica e alle manifestazioni cliniche, vi sono disturbi sensoriali della separazione segmentaria, discinesia dei motoneuroni negli arti superiori, discinesia dei motoneuroni negli arti inferiori, ecc., In grado di formulare una diagnosi definita, combinata con l'imaging Le prestazioni possono ulteriormente confermare la diagnosi.

Diagnosi differenziale

1. Tumori del midollo spinale I tumori extramidollari e intramidollari possono causare atrofia muscolare localizzata e disturbi sensoriali segmentari In casi tumorali si accumulano nel tumore astrocitomi o ependimomi secreti dalla materia grigia del midollo spinale. I lati superiore e inferiore aumentano il diametro del midollo spinale. La colonna posteriore della colonna vertebrale e i sintomi del sistema nervoso possono essere simili alla siringomielia. Soprattutto nel midollo spinale cervicale inferiore, a volte è difficile identificare, ma il caso del tumore progredisce rapidamente, il dolore alla radice è comune e il disturbo nutrizionale Raramente, la proteina presente nel liquido cerebrospinale precoce aumenta, il che può essere distinto dalla malattia e la TC e la RM possono essere identificate per casi difficili.

2. La malattia articolare delle vertebre cervicali può causare atrofia del muscolo dell'arto superiore e segni del fascio lungo, ma il dolore alla radice è comune, il disturbo sensoriale segmentario con evidente livello di lesione è raro, le vertebre cervicali, se necessario, per mielografia e TC cervicale o aiuto RM Per confermare la diagnosi

3. Le costole cervicali possono causare atrofia localizzata dei piccoli muscoli della mano e disturbi sensoriali, con o senza evidenza di compressione dell'arteria succlavia e, a causa delle costole del collo spesso associate alla siringomielia, la diagnosi può essere confusa, ma Il disturbo sensoriale causato dalla costola del collo è di solito limitato al lato ulnare della mano e dell'avambraccio. La disfunzione tattile è più grave della disfunzione del dolore. Il riflesso del tendine del braccio superiore non è interessato e non vi è alcun segno di raggio lungo. Quando può essere identificato, anche il film della colonna cervicale ha Aiuta a stabilire una diagnosi.

4. La paralisi del nervo ulnare può produrre atrofia localizzata del muscolo interosseo e dei due muscoli sacri centrali, ma i disturbi sensoriali sono relativamente lievi e limitati e il senso del tatto e del dolore ne risentono, mentre il nervo nella parte posteriore del gomito di solito ha tenerezza.

5. La lebbra può far scomparire i sentimenti, atrofia del muscolo dell'arto superiore, ulcere delle dita, ma c'è un nervo centrale, ulnare e radiale e un ispessimento del tronco del plesso brachiale, può esserci una depigmentazione sparsa sul tronco.

6. La sifilide può essere sospettata di siringomielia in due aspetti: nella rara meningite durale proliferativa, possono verificarsi disturbi sensoriali degli arti superiori, atrofia e debolezza e segni del tratto piramidale degli arti inferiori, ma la mielografia può mostrare un'ostruzione subaracnoidea. Inoltre, la progressione della malattia è anche più rapida di quella della siringomielia: la sifilide del midollo spinale può mostrare segni di tumori intramidollari, ma la progressione della malattia viene rapidamente interrotta e la sifilide sieropositiva.

7. La sclerosi laterale amiotrofica non si confonde facilmente con la siringomielia perché non provoca parestesia o perdita di sensibilità.

8. La lesione da puntura o lo spostamento della frattura possono talvolta causare emorragia intramidollare, che è concentrata nello stesso piano del midollo spinale della siringomielia, ma la storia della lesione e l'evidenza della lesione spinale nei film radiografici sono sufficienti a fornire una base per l'identificazione.

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