Doppia uscita ventricolare destra

Introduzione alla doppia uscita del ventricolo destro Il significato della doppia uscita del ventricolo destro ha origine dal ventricolo destro sia nell'aorta che nell'arteria polmonare, oppure la maggior parte di un'aorta e l'altra grande arteria hanno origine nel ventricolo destro e il difetto del setto ventricolare è l'unico sbocco del ventricolo sinistro. Il difetto del setto ventricolare è generalmente maggiore del diametro aortico. Solo nel 10% dei casi, il difetto del setto ventricolare è più piccolo dell'apertura aortica. Circa il 60% del difetto del setto ventricolare si trova sotto la valvola aortica, il 30% è al di sotto della valvola polmonare e in alcuni casi presenta difetto del setto ventricolare. La posizione è nel mezzo dell'aorta e l'apertura dell'arteria polmonare.In alcuni casi, il difetto del setto ventricolare si trova nella parte centrale e inferiore del setto ventricolare ed è lontano dall'apertura aortica. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sindrome da distress respiratorio acuto, pneumotorace, enfisema, atelettasia, polmonite, insufficienza cardiaca, aritmia, infarto cerebrale, chilotorace

Causa della doppia uscita ventricolare destra

causa:

I cambiamenti emodinamici nella doppia uscita del ventricolo destro sono determinati principalmente dalla posizione e dalle dimensioni del difetto del setto ventricolare e dalla combinazione della stenosi polmonare e dalla sua estensione. Quando il difetto del setto ventricolare si trova sotto la valvola aortica senza stenosi polmonare, il flusso sanguigno ventricolare sinistro è grande. Parte del difetto entra direttamente nell'aorta, mentre il ventricolo destro entra principalmente nell'arteria polmonare e aumenta il flusso sanguigno polmonare. Il difetto settale ventricolare clinico e semplice è simile all'ipertensione polmonare polmonare. Quando il difetto del setto ventricolare si trova sotto la valvola polmonare senza stenosi polmonare, il ventricolo sinistro Il sangue entra principalmente nell'arteria polmonare attraverso il difetto, mentre il ventricolo destro entra principalmente nell'aorta.Le dislocazioni aortiche cliniche e complete sono simili al difetto del setto ventricolare. Vi è congestione polmonare e porpora grave. Il difetto del setto ventricolare è grande e il ventricolo sinistro non è ostruito. La pressione ventricolare destra è uguale, il difetto del setto ventricolare è piccolo, il ventricolo sinistro è bloccato, i ventricoli sinistro e destro hanno un gradiente di pressione, la pressione ventricolare sinistra è più alta del ventricolo destro, indipendentemente dalla posizione e dalle dimensioni del difetto del setto ventricolare, in presenza di stenosi polmonare, clinica Simile alla grave tetralogia di Fallot, c'è ischemia polmonare e porpora severa.

Prevenzione della doppia uscita del ventricolo destro

La chirurgia a doppia estensione ventricolare destra presenta ancora un alto tasso di mortalità Il problema principale è che la grave malattia ostruttiva vascolare polmonare, la stenosi dell'arteria polmonare insoddisfacente e la malformazione combinata con gravi effetti emodinamici non sono state corrette o corrette in modo soddisfacente. Scarso e complicato con la sindrome cardiaca bassa causata dal blocco atrioventricolare completo e altri fattori, si ritiene che la resistenza vascolare polmonare dei pazienti con doppia uscita del ventricolo destro superi 800dyn, S, cm-5 e circolazione polmonare e flusso sanguigno sistemico Il confronto è inferiore a 1: 3 e nei pazienti con stenosi polmonare, il rapporto tra la pressione ventricolare destra e la pressione ventricolare sinistra viene misurato alla fine dell'intervento chirurgico Se il rapporto della pressione è maggiore di 0,75, la mortalità operativa è alta e la causa comune di morte è il cuore. Insufficienza, sindrome della gittata cardiaca bassa, edema polmonare emorragico, aritmia, blocco atrioventricolare completo, insufficienza respiratoria e infezione.

Complicanze ventricolari destra a doppia uscita Complicanze, sindrome da distress respiratorio acuto, pneumotorace, enfisema, atelettasia, insufficienza cardiaca, aritmia, infarto cerebrale, chilotorace

La malattia si combina spesso con altre malformazioni, tra cui valvola polmonare o stenosi dell'imbuto, stenosi aortica, malformazione della valvola atrioventricolare, displasia ventricolare, difetto del setto atriale, apertura coronarica anormale.

Le complicanze di questa malattia sono le seguenti:

1. Gravi complicanze polmonari con sindrome da distress respiratorio acuto

Sindrome da distress respiratorio acuto: oltre ai sintomi primari come trauma, infezione, avvelenamento e altri sintomi e segni, manifestati principalmente come improvvisa, progressiva distress respiratoria, mancanza di respiro, cianosi, spesso accompagnata da irritabilità, espressione ansiosa, sudorazione Ecc., Le caratteristiche dell'angoscia respiratoria non possono essere migliorate dalla terapia abituale, né possono essere spiegate da altre malattie cardiopolmonari primarie (come pneumotorace, enfisema, atelettasia, polmonite, insufficienza cardiaca).

2, infezione sistemica: infezione sistemica o polmonare secondaria a respirazione artificiale prolungata.

3, aritmia.

4, infarto cerebrale.

5. Perdita residua del VSD.

6, shunt dell'arteria polmonare del corpo.

7, ostruzione della vena cava superiore.

Altre complicazioni importanti includono la tracheotomia, la chiusura ritardata del torace, la guarigione ritardata della ferita, il chilotorace e l'emolisi.

Sintomi della doppia uscita ventricolare destra Sintomi comuni Malformazione cardiaca Dispnea dito porpora (punta) Lussazione dell'arteria grande Stenosi polmonare Difetto del setto ventricolare Insufficienza cardiaca Ipertrofia ventricolare

Le manifestazioni cliniche della doppia uscita del ventricolo destro variano, a seconda del tipo di lesione, della dimensione del difetto del setto ventricolare e della sua relazione con l'aorta, l'arteria polmonare, attraverso il difetto del setto ventricolare, la direzione del flusso sanguigno ventricolare sinistro, il flusso sanguigno della circolazione polmonare e se è accompagnato da altre malformazioni cardiache. Tuttavia, indipendentemente dal tipo di lesione, il bambino malato presenta sintomi nel primo periodo post-natale (in media 2 mesi, che vanno da 1 giorno a 4 anni), il più comune è la porpora e l'insufficienza cardiaca congestizia, mentre i neonati gravemente malati non lo sono. Dopo il trattamento, la morte precoce, la chirurgia radicale entro 2 mesi dalla nascita, il tasso di mortalità chirurgica era pari al 50%, quindi è spesso necessario eseguire un intervento chirurgico palliativo, come il bypass dell'arteria polmonare o il bypass corpo-polmonare per prolungare la vita, negli ultimi anni 2 Il tasso di mortalità operativa della chirurgia radicale per i bambini di età intorno ai 10 anni è stato ridotto a circa il 10%: la radiografia del torace, l'ECG e il cateterismo cardiaco variano ampiamente a seconda dei diversi tipi di lesioni, tra cui l'ecocardiografia segmentaria e l'angiografia cardiaca sono le più affidabili. Metodi diagnostici, entrambi i quali possono dimostrare che l'avanzamento aortico e l'arteria polmonare hanno origine nel ventricolo destro, nei lobi valvolari anteriori e nell'aorta Potrebbe non collegato tra i lobi, e può visualizzare ogni posizione dell'aorta, apertura arteria polmonare, posizione difetto del setto ventricolare e dimensione, e con malformazioni cardiache come stenosi polmonare, mitrale leporino valvola simile.

(1) Doppia uscita del ventricolo destro, atrioventricolare uniforme, aorta destra con difetto del setto ventricolare aortico senza stenosi polmonare è il tipo più comune, le manifestazioni cliniche e il grande difetto del setto ventricolare con ipertensione polmonare sono simili, spesso mostrando flusso sanguigno polmonare Aumento delle infezioni respiratorie ricorrenti, polmonite, arresto della crescita e insufficienza cardiaca, radiografie del torace: aumento dell'ombra cardiaca e congestione polmonare, elettrocardiogramma: ipertrofia ventricolare destra, blocco di conduzione interna comune, cateterizzazione del cuore destro: ventricoli destro e sinistro La pressione e la pressione dell'arteria polmonare principale sono simili, la resistenza vascolare polmonare è aumentata, a causa dell'espulsione ventricolare sinistra attraverso il difetto del setto ventricolare nel ventricolo destro e aumento della saturazione di ossigeno nell'arteria aortica, ventricolografia destra selettiva: principale visibile, arteria polmonare allo stesso tempo sviluppo.

(2) Doppia uscita del ventricolo destro, atrioventricolare uniforme, aorta destra, difetto del setto ventricolare aortico, manifestazioni cliniche di stenosi polmonare simili alla grave tetralogia di Fallot, con porpora, espettorato, discontinuità (punta Ed episodi ipossici, radiografie del torace: mostra ischemia polmonare, elettrocardiogramma: atrio destro, atrio destro, ipertrofia ventricolare destra, cateterizzazione del cuore destro: caratterizzata da espulsione ventricolare sinistra attraverso il difetto del setto ventricolare al ventricolo destro e poi rientro L'aorta, quindi la saturazione di ossigeno ventricolare destra è superiore all'atrio destro, ventricolografia destra selettiva: vedere il ventricolo destro, l'aorta, lo sviluppo dell'arteria polmonare allo stesso tempo e vedere l'imbuto ventricolare destro e / o la stenosi polmonare.

(3) Doppia uscita del ventricolo destro, atrioventricolare uniforme, aorta destra con difetto del setto ventricolare valvolare polmonare, con o senza stenosi polmonare, manifestazioni cliniche di porpora nei bambini, dispnea e insufficienza cardiaca congestizia, ritardo della crescita, Clubbing (punta), radiografia del torace: mostra congestione polmonare e cuore ingrossato, ECG: deviazione dell'asse destro, ipertrofia ventricolare destra, cateterizzazione del cuore destro: pressione ventricolare sinistra e destra simile alla pressione principale, pressione arteriosa polmonare, atrio destro, Aumento della saturazione di ossigeno arterioso ventricolare e polmonare destro, ventricolografia destra selettiva: ventricolo destro, aorta, sviluppo dell'arteria polmonare allo stesso tempo.

(D) doppia uscita del ventricolo destro, la camera è coerente con le due aperture aortiche correlate all'aorta del difetto del setto ventricolare e all'apertura dell'arteria polmonare, il difetto del setto ventricolare è più grande, situato sotto l'apertura delle due aorta, manifestazioni cliniche e valvola aortica Il difetto del setto ventricolare è simile, grande portata, porpora lieve o insufficienza cardiaca, radiografia del torace: mostra un aumento del flusso sanguigno polmonare, ombra del cuore allargata, esame dell'elettrocardiogramma: ipertrofia ventricolare doppia, cateterizzazione del cuore destro: la pressione ventricolare destra è simile alla pressione arteriosa sistemica Aumento della saturazione di ossigeno nel sangue nel ventricolo destro, ventricolografia destra selettiva: sviluppo simultaneo dell'aorta e dell'arteria polmonare, difetto del setto ventricolare sotto le due grandi arterie.

(5) Doppia uscita del ventricolo destro, la camera è coerente con il difetto del setto ventricolare e l'apertura aortica dell'aorta e l'apertura dell'arteria polmonare. Il difetto del setto ventricolare si trova sotto il cono e il tipo di canale comune atrioventricolare sotto la valvola tricuspide o Situato all'apice dell'apice, manifestazioni cliniche di grande difetto del setto ventricolare e sintomi di ipertensione polmonare, radiografia del torace: congestione polmonare, aumento dell'ombra del cuore, elettrocardiogramma: ipertrofia ventricolare sinistra e destra, cateterizzazione del cuore destro: saturazione di ossigeno ventricolare destra Angiografia ventricolare destra aumentata e selettiva: mostra la posizione delle due grandi arterie che contemporaneamente sviluppano e mostrano difetti del setto ventricolare.

(6) Doppia uscita del ventricolo destro, atrioventricolare incoerente, spesso con stenosi polmonare e cuore destro, difetto del setto ventricolare localizzato principalmente sotto la valvola polmonare manifestazioni cliniche di porpora nell'infanzia, ipossia, radiografia del torace: che mostra il cuore e gli organi interni Posizione o posizione inversa, esame dell'elettrocardiogramma: ipertrofia ventricolare sinistra e destra, cateterizzazione del cuore destro e angiografia del ventricolo destro: la pressione ventricolare sinistra e destra sono simili, il catetere non è facile da inserire nell'arteria polmonare, ma la saturazione di ossigeno polmonare è aumentata e la pressione è ridotta, l'angiografia ne vede due L'aorta ha origine dal ventricolo destro e il difetto del setto ventricolare si trova sotto il sacco sopraorbitale e presenta un restringimento della valvola polmonare.

Cambiamento patologico

I cambiamenti emodinamici nella doppia uscita del ventricolo destro sono determinati principalmente dalla posizione e dalle dimensioni del difetto del setto ventricolare e dalla combinazione della stenosi polmonare e dalla sua estensione. Quando il difetto del setto ventricolare si trova sotto la valvola aortica senza stenosi polmonare, il flusso sanguigno ventricolare sinistro è grande. Parte del difetto entra direttamente nell'aorta, mentre il ventricolo destro entra principalmente nell'arteria polmonare e aumenta il flusso sanguigno polmonare. Il difetto settale ventricolare clinico e semplice è simile all'ipertensione polmonare polmonare. Quando il difetto del setto ventricolare si trova sotto la valvola polmonare senza stenosi polmonare, il ventricolo sinistro Il sangue entra principalmente nell'arteria polmonare attraverso il difetto, mentre il ventricolo destro entra principalmente nell'aorta.Le dislocazioni aortiche cliniche e complete sono simili al difetto del setto ventricolare. Vi è congestione polmonare e porpora grave. Il difetto del setto ventricolare è grande e il ventricolo sinistro non è ostruito. La pressione ventricolare destra è uguale, il difetto del setto ventricolare è piccolo, il ventricolo sinistro è bloccato, i ventricoli sinistro e destro hanno un gradiente di pressione, la pressione ventricolare sinistra è più alta del ventricolo destro, indipendentemente dalla posizione e dalle dimensioni del difetto del setto ventricolare, in presenza di stenosi polmonare, clinica Simile alla grave tetralogia di Fallot, c'è ischemia polmonare e porpora severa.

Il metodo di tipizzazione a doppia uscita del ventricolo destro Molti Lev, Kirklin e altri dal punto di vista chirurgico, in base al rapporto tra la posizione anatomica del difetto del setto ventricolare e il tronco arterioso sono i seguenti:

(1) difetto del setto ventricolare aortico; (2) difetto del setto ventricolare della valvola polmonare; (3) difetto del setto ventricolare associato all'apertura delle due arterie; (4) difetto del setto ventricolare non correlato all'apertura delle due arterie principali.

Ho il ventricolo destro doppia uscita, la relazione della stanza è coerente

Difetto del setto ventricolare aortico

Con stenosi polmonare;

Nessuna stenosi dell'arteria polmonare.

2. Difetto del setto ventricolare polmonare

Con stenosi polmonare;

Nessuna stenosi dell'arteria polmonare.

3. Difetto del setto ventricolare associato a due principali aperture arteriose

Stenosi dell'arteria polmonare

Nessuna stenosi polmonare

4. Difetto del setto ventricolare non correlato all'apertura delle due arterie principali

Con stenosi polmonare;

Nessuna stenosi dell'arteria polmonare.

II ventricolo destro doppia uscita, relazione incoerente tra le stanze

Difetto del setto ventricolare aortico

No o stenosi polmonare.

2. Difetto del setto ventricolare polmonare

No o stenosi polmonare.

3. Difetto del setto ventricolare associato a due principali aperture arteriose

No o stenosi polmonare

4. Difetto del setto ventricolare non correlato all'apertura delle due arterie principali

No o stenosi polmonare.

III Altri tipi complessi

Drenaggio venoso completo, completo accesso atrioventricolare comune, atresia o stenosi mitralica, stenosi aortica o ipoplasia.

Controllo della doppia uscita ventricolare destra

1. Storia

Le manifestazioni cliniche dipendono dalla relazione tra apertura aortica e polmonare e difetto del setto ventricolare, prestare attenzione alla presenza o assenza di stenosi polmonare, imbuto e stenosi polmonare, simili alla tetralogia di Fallot, possono avere svenimenti ipossici, convulsioni e sintomi Punta delle dita, nessuna stenosi dell'arteria polmonare, aumento del sangue polmonare, incline all'ipertensione polmonare, simile al grande difetto del setto ventricolare.

2. Esame fisico

La regione anteriore della regione anteriore, il bordo sternale sinistro 3,4 mormorio sistolico grezzo intercostale, accompagnato da tremore, il secondo suono dell'arteria polmonare ridotto o scomparso.

3. ECG

Pazienti senza stenosi polmonare, ipertrofia ventricolare destra, ipertrofia ventricolare sinistra, intervallo PR prolungato, blocco di conduzione interna comune, con stenosi polmonare, ipertrofia atriale destra e ipertrofia ventricolare destra e blocco di conduzione interna, anche C'è ipertrofia ventricolare sinistra e intervallo PR prolungato.

4. Ispezione a raggi X.

Generalmente, l'ombra del cuore viene ingrandita, il 4 ° arco sinistro è prolungato e la stenosi dell'arteria polmonare ridotta. Il flusso sanguigno polmonare è ridotto in modo simile alla tetralogia di Fallot. Nei pazienti senza stenosi polmonare, il flusso sanguigno polmonare è aumentato, simile al difetto del setto ventricolare gigante con ipertensione polmonare.

5. Cateterismo cardiaco e cateterismo cardiaco destro

Nei pazienti senza stenosi polmonare, le pressioni ventricolari sinistra e destra sono uguali, ma il difetto del setto ventricolare è piccolo, la pressione ventricolare sinistra è superiore al ventricolo destro e la pressione dell'arteria polmonare, la stenosi dell'arteria polmonare, la pressione arteriosa polmonare è ridotta e la saturazione di ossigeno ventricolare destra è più alta dell'atrio destro. Angiografia ventricolare destra, sviluppo dell'arteria polmonare allo stesso tempo.

6. Ecocardiografia

Viene mostrata l'aorta, l'arteria polmonare proviene dal ventricolo destro o un'aorta proviene dal ventricolo destro e l'altra aorta al 90% proviene dal ventricolo destro L'aorta si trova sullo stesso piano dell'arteria polmonare. La valvola aortica e la valvola mitrale non hanno connessioni in fibra.

Diagnosi della diagnosi di doppia uscita del ventricolo destro

Diagnosi differenziale

In termini di patogenesi, il DORV deriva dallo sviluppo anormale del cono articolare, è una malattia di transizione tra la tetralogia di Fallot e la completa trasposizione delle grandi arterie, pertanto deve essere clinicamente associato alla tetralogia di Fallot e alla completa trasposizione delle grandi arterie. identificazione:

1, tetralogia di Fallot

La diagnosi di tetralogia di Fallot è limitata alle quattro anatomie patologiche proposte da Fallot:

1 stenosi dell'arteria polmonare.

2 difetto del setto ventricolare alto.

3 corse di aorta.

4 ipertrofia ventricolare destra, dopo aver studiato molti esperti, la connotazione dell'anatomia patologica è stata approfondita e l'anatomia patologica della sindrome quadrupla è stata definita come una malformazione cardiaca composta da caratteristico difetto del setto ventricolare e stenosi polmonare, e il difetto del setto ventricolare era enorme, circa uguale a L'apertura aortica, situata sotto l'aorta, il difetto settale ventricolare semplice più comune, la stenosi polmonare ha una stenosi a imbuto, ci possono essere altre parti della stenosi, la parte aortica ha origine dal ventricolo destro, ma la valvola mitrale e l'aorta C'è una continuità in fibra tra i petali, così come l'ipertrofia ventricolare destra.

Generalmente manifestato come cianosi precoce, scarsa resistenza respiratoria, espettorato; soffio di espulsione sistolica sul bordo sternale sinistro e secondo suono cardiaco nell'area dell'arteria polmonare, conta dei globuli rossi, aumento dell'emoglobina e dell'ematocrito, diminuzione della saturazione di ossigeno arteriosa, cuore Ha una forma simile a uno stivale, una piccola struttura vascolare nei polmoni e un ecocardiogramma che mostra cavità aortica e difetto del setto ventricolare.

2, trasposizione completa delle grandi arterie

La dislocazione aortica completa si riferisce alla collocazione errata delle due aorta, l'aorta riceve sangue venoso dal ventricolo destro e l'arteria polmonare riceve ossigeno dalle vene polmonari del ventricolo sinistro, formando così due sistemi circolatori isolati, l'atrio destro. → ventricolo destro → aorta → tutto il corpo → vena del corpo → l'atrio destro è un ciclo; atrio sinistro → ventricolo sinistro → arteria polmonare → polmone → vena polmonare → l'atrio sinistro è un altro sistema circolatorio, la maggior parte dei pazienti muore nel periodo neonatale, sopravvivendo ai pazienti Tutti sono associati ad altre malformazioni, tra cui: difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio, stenosi polmonare, coartazione aortica, ecc., Manifestazioni cliniche di dispnea, porpora, ingrossamento progressivo del cuore e insufficienza cardiaca precoce, A causa delle diverse malformazioni, il grado di congestione polmonare e la circolazione sanguigna della circolazione polmonare sono diversi, i sintomi e il tempo di insorgenza sono diversi. L'esame a raggi X del torace mostra un evidente ingrossamento del cuore e un aumento del sangue polmonare, basandosi principalmente sulla diagnosi ecocardiografica, cardiovascolare L'imaging a contrasto viene utilizzato solo quando si sospetta una displasia ventricolare multipla o quando è necessario chiarire l'anatomia dell'arco aortico.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.