Istiocitosi maligna

Introduzione all'istiocitosi maligna L'istiocitosi maligna (gruppo maligno) è una malattia proliferativa maligna delle cellule del tessuto nel sistema dei macrofagi mononucleari Le manifestazioni cliniche sono caratterizzate da febbre, epatosplenomegalia, ingrossamento delle cellule del sangue intero e insufficienza progressiva. Il gruppo malvagio è più comune nei giovani adulti, soprattutto nei 20-40 anni, e l'incidenza di uomini e donne è di 2 ~ 3: 1. La malattia può essere suddivisa in acuta e cronica in base al decorso della malattia. A livello nazionale, il tipo acuto è più comune, l'insorgenza è rapida, la condizione è pericolosa e il decorso della malattia è breve.La maggior parte dei casi senza chemioterapia è deceduta per insufficienza epatica e renale, tratto gastrointestinale ed emorragia intracranica entro 6 mesi dall'esordio. . A causa della mancanza di specificità di sintomi, segni e test di laboratorio, l'attuale diagnosi domestica di questa malattia si basa ancora principalmente su manifestazioni cliniche, morfologia delle cellule del midollo osseo e / o patologia della biopsia. La diagnosi precoce è più difficile. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: più comune nei giovani adulti, soprattutto nei 20-40 anni, l'incidenza maschile e femminile è di 2 ~ 3: 1 Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, sanguinamento gastrointestinale

Causa di istiocitosi maligna

(1) Cause della malattia

Non è ancora chiaro che sia generalmente considerata una variante del linfoma istiocitico o della leucemia monocitica acuta, che può essere correlata all'infezione da virus EB, e alcune persone credono che si tratti di una malattia proliferativa autoimmune o dovuta a una carenza della funzione immunitaria. Negli ultimi anni è stato riportato che il gruppo maligno è spesso il secondo tumore maligno secondario ad altri tumori, spesso associato a linfoma maligno (cellula B), leucemia linfocitica acuta a cellule T e cellule nude, granulo mononucleare acuto Si presume che la leucemia cellulare, il linfoma di Lennerts, sia coinvolta nella chemioterapia o nella soppressione tumorale primaria del sistema immunitario, portando a anomalie cromosomiche, mutazioni clonali maligne e l'insorgenza di questa malattia può essere correlata alla funzione immunitaria del paziente, a causa della proliferazione dei mastociti in alcuni casi durante l'autopsia Alcune persone pensano che si tratti di una lesione autoimmune proliferativa, che inizialmente è allergica e si trasforma gradualmente in un tumore.Alcune persone hanno notato che il titolo sierico di anticorpi del virus Epstein-Barr è aumentato nei pazienti con gruppo maligno. Si sospetta che questa malattia sia correlata a infezione virale. La causa del linfoma, ma il ruolo svolto nella causa del gruppo malvagio non è ancora chiaro, alcune persone hanno notato il male recente L'incidenza del gruppo in Africa centrale è aumentata, presumibilmente correlata a fattori ambientali, in particolare con fattori virali, ma non vi è ancora alcuna forte evidenza sierologica ed epidemiologica, Kobari et al. Hanno osservato un caso di infezione da EBV cronica dopo l'insorgenza del male Nel gruppo, l'EBV è stato localizzato nell'antigene della membrana dei linfociti e l'EBV nel DNA è stato rilevato dall'ibridazione in situ (ISH) I risultati hanno mostrato che sono state trovate le particelle di EBV e il male seguente nelle cellule del tessuto non maligno nell'infezione cronica precoce. Le particelle di EBV nelle cellule sono le stesse e si deduce che le normali cellule tissutali normali possono diventare cellule anormali dopo l'infezione da EBV, e si verifica l'espansione clonale, risultante in un gruppo vizioso. Liang Ping domestico (1984) su 8 casi di campioni di midollo osseo maligni L'osservazione microscopica elettronica ha mostrato che il nucleosoma di tipo IV è stato trovato in 2 casi di cellule maligne, che era considerato un segno morfologico che le cellule erano state colpite dal virus. Domestic Guan Min ed altri (1990) riferirono che 2 casi erano fratelli e un altro fratello della loro famiglia era malato, tre fratelli nati in neonati e bambini piccoli, la condizione era la stessa ed entrambi erano entro 3 mesi dall'inizio della malattia. La morte, gruppo il male negli ultimi anni, gli studiosi nazionali hanno trovato nel autopsia tessuto linfatico mostrando grave atrofia, suggerendo che i pazienti con immunodeficienze, come deficienza immunitaria è la causa o il risultato è inconcludente, insomma, la causa non è ancora chiaro.

(due) patogenesi

Al momento non è noto: nel 1969, Rodman riferì che due casi presentavano traslocazioni cromosomiche, vale a dire t (2; 5) (p23; q35). Inoltre, c'era un'anomalia del cromosoma 1. Morgan e altri hanno trovato una linea cellulare virulenta nel 1986. La scissione del braccio lungo di un cromosoma (rottura 5q35), spesso accompagnata da t (2; 5), e un altro ha riferito che il cromosoma 1, 3 e 6 hanno anche traslocazioni, Morris (1994) e altri confermati t (2) ; 5) in grado di generare il gene di fusione NPM / ALK, Shiota et al (1995) hanno sottolineato che questo gene di fusione codifica una proteina (80 kD) fosforilata (p80), NPM / ALK e p80 trovati in tutte le t (2; 5) Nel caso, ma l'espressione di N80 / ALK p80 è una malattia indipendente La determinazione della rottura 5q35 può essere utilizzata come premessa per la diagnosi di tumori CD30 positivi da citogenetica o espressione di p80. Wu Shiqi et al. (1983) hanno proposto il gruppo D. Una perdita cromosomica è il cariotipo più comune di questa malattia: nel 1989 Stephen et al riportarono tre casi di "gruppo cattivo", ognuno dei quali esprimeva ki-1 (CD30), tutti con traslocazione t (2; 5) (p23; q35). Si ritiene che questa traslocazione possa essere una caratteristica comune di un gruppo di malattie caratterizzate da gruppi malvagi: nel 1990 Abe et al hanno studiato la citogenetica di quattro gruppi malvagi, due dei quali presentavano anomalie del cromosoma 17. Puntato sul braccio corto 13 (17p13), rivedendo la letteratura, altri 7 casi dello stesso gruppo di risultati anormali, è stato dimostrato che la mutazione del gene p53 è più alta nei tumori maligni umani e p53 (gene soppressore del tumore) si trova in Sul braccio corto del cromosoma 17, nel 1992, Tian Hong et al. Hanno eseguito un'analisi cromosomica del midollo osseo su due pazienti con leucemia maligna, tutti con parziale traslocazione della rottura della trisomia 1 (1qter-1p11) e 1p11.

Prevenzione dell'istiocitosi maligna

1. Assistere i pazienti nella loro vita quotidiana, ridurre il consumo di ossigeno e ridurre il carico cardiaco e polmonare.

2. Garantire un adeguato riposo e tempo di sonno per il paziente, mantenere l'ambiente tranquillo e confortevole, evitare operazioni non necessarie, ridurre i fattori di interferenza come rumore, visitatori, mantenere caldo ed evitare il freddo.

3. Discutere sempre con i metodi del paziente che possono prevenire o ridurre l'affaticamento, come evitare fattori predisponenti, mantenere la condizione stabile, raffreddarsi, alleviare il dolore, sostituire tempestivamente gli abiti sudati ed essere serviti.

Complicanze dell'istiocitosi maligna Complicanze, anemia, sanguinamento gastrointestinale

Le complicazioni di questa malattia sono l'esaurimento da calore elevato, l'emorragia e l'infezione.In casi gravi, può verificarsi la morte.Il gruppo della malattia coinvolge spesso più organi, in particolare di tipo acuto.L'insorgenza è urgente, il decorso è breve e pericoloso e possono verificarsi febbre, anemia e sanguinamento. , fegato, milza, linfonodi ingrossati, tosse, dolore toracico, dispnea, dolore addominale, sanguinamento gastrointestinale, ecc. Queste sono le sue manifestazioni cliniche, ed è anche una complicazione, è difficile da distinguere in ambito clinico.

Sintomi di istiocitosi maligna sintomi comuni , invecchiamento sanguinante, ecchimosi nasale calda irregolare accelerata, rilassamento, gomma calda, sanguinamento, perforazione intestinale

Secondo i diversi siti di infiltrazione del gruppo malvagio, ci sono diverse manifestazioni cliniche: dal coinvolgimento patologico di cui sopra, può essere coinvolto il tessuto ematopoietico (più comune) e può essere coinvolto il tessuto non ematopoietico, pertanto le manifestazioni cliniche sono diverse. Vengono proposti molti pareri di classificazione: ad esempio, secondo Israele, ce ne sono 5 tipi: in effetti, la maggior parte dei gruppi patologici ha caratteristiche patologiche e le manifestazioni cliniche hanno caratteristiche di tipo 2 o superiore, sebbene Cazal lo riduca a viscerale, tipo di pelle e tipo di bambino, si considera che bambini e adulti. La differenza clinica non è grande: si suggerisce che la lesione coinvolga principalmente il tessuto ematopoietico, che è chiamato tipo comune, il tipo principale di tessuto non ematopoietico è chiamato tipo speciale, ci sono tipi più speciali, come tipo di pelle, tipo gastrointestinale, tipo polmonare, tipo renale e nervo. Tipo, tipo di sierite multipla, tipo di perforazione intestinale, tipo di rottura spontanea della milza e della milza, tipo di recidiva cronica, ecc., Alcuni autori ritengono che le manifestazioni cliniche siano diverse, difficili da sintetizzare, il controllo clinico e patologico non è coerente, pensa La classificazione ha scarso significato per la prognosi. Non esiste un'opinione unificata sul trattamento della classificazione domestica. Inoltre, si propone di essere acuta e cronica in base al decorso della malattia (più di 1 anno è cronica), perché la cronica è molto Raramente, la maggior parte dei casi ha un esordio acuto e un breve decorso della malattia. Pertanto, non vi è alcuna enfasi clinica sull'urgenza o sulla lentezza. Nel 1975, al simposio tenutosi a Sanming City, nella provincia del Fujian, il tipo cronico non era conclusivo e le relazioni di letteratura interna (tra cui speciali Un'analisi completa di 862 casi del tipo è la seguente per comprendere la diversità delle manifestazioni cliniche.

Primi sintomi

Indipendentemente dal tipo di gruppo malvagio, la febbre è spesso la prima prestazione, il tipo di calore è per lo più calore irregolare (38,7%), seguito dal calore di ritenzione (26,3%), calore di rilassamento (21,2%), calore intermittente (10,8%) E la febbre bassa (3%) è rara, pallida, l'affaticamento è causato dall'anemia, la tendenza al sanguinamento non è rara nella prima performance, specialmente nella fase avanzata della malattia è una delle cause di morte, l'ittero non è generalmente evidente nei primi giorni Successivamente, alcuni pazienti sono stati ricoverati negli ospedali per malattie infettive con il primo ittero e in Cina sono stati segnalati molti casi di febbre, dolore addominale e ripetute feci sanguinolente, spesso accompagnati da perforazione intestinale e diagnosticati come addome acuto. Ci sono segnalazioni di casi di polmonite, cancro ai polmoni e tubercolosi nei polmoni e ci sono molte segnalazioni di paraplegia, paralisi dei nervi cranici o aumento della pressione intracranica. Alcuni pazienti hanno ossa e dolori articolari sono spesso molto significativi e gli antidolorifici sono spesso inefficaci.

La malattia può essere suddivisa in acuta e cronica in base al decorso della malattia.

(1) la febbre è la prestazione più importante, oltre il 90% dei pazienti con febbre come primo sintomo, la temperatura corporea può arrivare fino a 40 ° C o più, il tipo di calore è più irregolare, ci sono calore intermittente, calore di rilassamento e calore di ritenzione, alcuni casi Gli antibiotici possono ridurre temporaneamente la temperatura corporea, ma più casi di febbre sono correlati alla malattia stessa e non rispondono al trattamento antibiotico. Sebbene i corticosteroidi abbiano un effetto rinfrescante, non sono persistenti e solo quando la chemioterapia è efficace, la temperatura corporea può tornare alla normalità.

(2) L'anemia è anche uno dei sintomi più comuni: l'anemia si manifesta nella fase iniziale del tipo acuto, che viene progressivamente aggravata. In casi avanzati, pallore e insufficienza sistemica sono molto significativi. In alcuni casi con esordio lento, i primi sintomi preminenti possono essere l'anemia. E fatica

(3) il sanguinamento è più comune con macchie cutanee o ecchimosi, seguito da secrezione nasale, gengive sanguinanti, mucose, sangue nelle urine, ematemesi o sangue nelle feci.

(4) Inoltre, anche l'affaticamento, la perdita di appetito, la perdita di peso e la debolezza sono importanti man mano che la malattia progredisce.

2. Segni

Grande fegato, splenomegalia è un segno comune, spesso gonfiore lieve o moderato, 1 caso del fegato è 10 cm sotto la costola destra; 1 caso della milza è la più grande cavità pelvica, ma nel tipo gastrointestinale della malattia circa 1/3 del fegato La milza non viene toccata, i 2/3 gonfi sono leggermente gonfi, i linfonodi superficiali sono generalmente simili a grandi semi di soia, le arachidi sono grandi e il massimo è grande come le uova. Dall'autopsia, il gruppo malvagio invade principalmente i linfonodi profondi e i linfonodi superficiali no. Grande e non può escludere il gruppo malvagio, il danno cutaneo è più comune con noduli e masse (può formare granuloma o causare fibrosi, formare noduli ad occhio nudo, ma le cellule al microscopio non si attaccano insieme) e possono essere accompagnate da ulcere, ancora Può essere associato a danni non specifici, come rash maculopapolare, porpora ed eritroderma, il danno cutaneo è più comune nei bambini con il male ed è considerato caratteristico, i polmoni possono avere una voce con tosse, mancanza di respiro, tocco addominale La maggior parte dei noduli erano segni di un gruppo malvagio di tipo intestinale.Alcune persone hanno contato 53 casi con sintomi intestinali (tranne febbre, dolore addominale, diarrea), 41,5% delle masse addominali e 52,8% delle perforazioni intestinali.

Esame dell'istiocitosi maligna

Ispezione di laboratorio

Sangue periferico

Al momento della visita del paziente, solo il 10% del sangue è normale e il resto ha vari gradi di riduzione delle cellule del sangue (il numero dei globuli bianchi può essere aumentato in alcuni casi). Con lo sviluppo della malattia, la riduzione dell'intera cellula del sangue diventa sempre più evidente, che è una delle manifestazioni prominenti di questa malattia. È probabile che circa la metà dei pazienti trovi cellule anomale alla fine del sangue periferico (specialmente nello strato concentrato o nello strato di globuli bianchi).

2. Midollo osseo

Nello striscio di midollo osseo, sono stati ancora osservati la maggior parte dei normali tessuti ematopoietici. Sono stati analizzati 241 casi di striscio di midollo osseo, il 66,4% del midollo osseo era attivo o significativamente attivo; il 33,6% mostrava iperplasia o gravemente ridotta, poiché la lesione era distribuita in modo non uniforme. A volte, molte punture del midollo osseo non riescono a trovare le cellule maligne. Quando varie cellule maligne si mescolano nello striscio del midollo osseo, possono variare di dimensioni e pleomorfismo. I cambiamenti nella morfologia citologica non sono gli stessi in patria e all'estero. Alla National Blood Academic Conference, in base alle caratteristiche della morfologia cellulare, sono stati suddivisi nei seguenti tipi:

(1) Cellule "tissutali" anormali (cellule "tissutali" maligne): forma grande (20 ~ 40μm) di forma regolare o irregolare rotonda, il citoplasma è più abbondante delle normali cellule primordiali, citoplasma blu scuro o azzurro, blu scuro Spesso non ci sono particelle, l'azzurro può avere alcune o più particelle fini, possono esserci un numero di vacuoli, il nucleo può essere rotondo o ovale, a volte ramificato, a volte doppio nucleare, a volte doppio cromatina nucleare O sotto forma di una rete, il nucleolo è diverso.

(2) Cellule "tissutali" linfoidi: come le dimensioni dei linfociti, la forma simile ai linfociti o alle cellule endoteliali, possono essere ellittiche, irregolarmente rotonde o strette con una coda ricurva, il citoplasma è azzurro, grigio blu Colore, contenente più particelle fini, il nucleo è spesso distorto su un lato o un'estremità, la cromatina nucleare è più dettagliata, a volte nucleoli.

(3) Cellule "tissutali" a singolo nucleare: la morfologia ricorda i monociti, ma la colorazione nucleare è più profonda o più grossolana.

(4) Cellule giganti multinucleate: molto grandi, diametro fino a 50 μm, forma irregolare, azzurro citoplasmatico senza particelle o poche particelle piccole, di solito contenenti da 3 a 6 componenti nucleari o nucleari, nucleoli o nascosti o in modo significativo.

(5) cellule fagocitiche: grande volume, mononucleare o dinucleare, distorsione ellittica, cromatina sciolta, nucleolo chiaro, citoplasma contenente globuli rossi fagocitari maturi o loro frammenti, globuli rossi giovani, piastrine e neutrofili Le cellule, ecc., Una cellula fagocitaria può divorare più di 20 cellule del sangue.

Secondo la nostra osservazione, le cellule "tissutali" anomale e / o le cellule "tissutali" multinucleari hanno un valore diagnostico specifico, mentre le cellule linfoidi e mononucleate possono verificarsi anche in altre malattie, senza specifico significato diagnostico, come per il rivestimento del midollo osseo. Nel film ci sono molte cellule "tissutali" anormali che possono essere diagnosticate. Non esiste una chiara regolamentazione. Nel 1959, Yu Zhifei riportò 18 casi e il tessuto anormale del midollo osseo rappresentava il 10,5% delle cellule nucleari, fino all'88%.

3. Colorazione istochimica

La reazione citochimica delle cellule speciali di questa malattia è principalmente negativa per la colorazione della perossidasi, negativa o debolmente positiva per la colorazione del Sudan nero e reazione di diffusione debolmente positiva per la colorazione del glicogeno; la colorazione con fosfatasi acida è per lo più moderatamente forte reazione positiva può essere l'acido tartarico Inibizione, colorazione della glucuronidasi debolmente positiva ~ reazione moderatamente positiva; colorazione non specifica dell'esterasi positiva ~ reazione positiva forte, può essere inibita dal fluoruro di sodio; reazione α-ASD cloroacetato naftil esterasi e fosfatasi alcalina, lisi La colorazione enzimatica era positiva, l'α1-antitripsina e l'α1-antitripsina erano positivi.

4. Esame biochimico

62% di alanina aminotransferasi sierica aumentata; 54,3% di azoto ureico aumentato; in alcuni casi lattato deidrogenasi, aumento della fosfatasi alcalina, contenuto di ferritina sierica aumentato in modo significativo.

Il 5,47,6% ha aumentato la velocità di eritrosedimentazione e diminuito la fosfatasi alcalina dei neutrofili.

Ispezione ausiliaria

Esame patologico

La pelle dei linfonodi, il fegato, il midollo osseo e altre biopsie patologiche hanno trovato le cellule del gruppo malvagio.

Linea 2.X.

Le radiografie del torace sono cambiate, come: infiltrazione diffusa o interstiziale, miliare sparsa e piccole ombre nodulari, o linfonodi ilari mediastinici, versamento pleurico, ecc., Ma le prestazioni dei raggi X sono generalmente non speciali Il sesso opposto, spesso con complicazioni.

3. CT, esame MRI

Trovato cranio, addome, fegato, milza, linfonodi retroperitoneali e torace e altre lesioni.

4.B Ultra

Ingrandimento dei linfonodi della milza epatica, versamento pleurico, ascite e così via.

Diagnosi e differenziazione dell'istiocitosi maligna

diagnosi

In passato, la diagnosi di questa malattia si basava principalmente su manifestazioni cliniche e morfologia cellulare o reperti di biopsia. Negli ultimi anni, c'è stata una nuova comprensione della fonte cellulare maligna di questa malattia e persino proposto di cambiare il nome della malattia, ma come la stessa entità della malattia, la sua Le manifestazioni cliniche e i reperti patologici delle cellule non dovrebbero differire dalle descrizioni passate, quindi vengono ancora utilizzate le basi diagnostiche del passato, è sufficiente aggiungere alcuni marcatori cellulari, indicatori genetici cellulari e molecolari per determinare la fonte delle cellule maligne, per essere precisi Nomina la malattia.

Manifestazione clinica

Insorgenza acuta, febbre a lungo termine, linfoadenopatia epatica e milza progressiva, insufficienza epatica e renale progressiva, riduzione progressiva delle cellule del sangue intero, insufficienza sistemica progressiva, spesso accompagnata da ittero, emorragia, danni alla pelle e cavità sierosa effusione.

2. Striscio di midollo osseo

Un certo numero di cellule anormali sopra menzionate deve essere trovato nella diagnosi. Poiché il midollo osseo non è sempre coinvolto e le lesioni sono spesso distribuite in modo focale, il midollo osseo non può essere escluso dal test 1 o 2 volte. È necessario ripetere più volte l'esame. Il tasso positivo era superiore a quello della tibia (4 casi di tibia negativi sono stati cambiati in puntura sternale e diversi casi di cellule anormali dello striscio sacrale hanno rappresentato solo l'1% e, per la puntura sternale, le cellule anormali hanno rappresentato l'8% delle cellule nucleate).

3. Esame dello striscio concentrato nel sangue periferico

Tra 305 casi di strisci di sangue periferico, 152 casi (49,8%) hanno trovato cellule anormali e la possibilità di trovare cellule anormali dopo che la concentrazione del sangue era più elevata: lo striscio concentrato nel sangue poteva integrare lo striscio di midollo osseo.

Al momento, il metodo principale per diagnosticare il gruppo malvagio è fare affidamento sull'esame dello striscio di puntura del midollo osseo. Il tasso di successo della diagnosi del midollo osseo è del 69%. Il midollo osseo rileva che le cellule del "gruppo cattivo" occupano dal 2% al 78% delle cellule nucleari (di cui dal 2% al 20%) 77,1%, pari al 72% o più, 22,9%). Si suggerisce che attraverso 5 forature del midollo osseo, il 98% dei casi può essere diagnosticato. In effetti, il 10,2% dei pazienti non è ancora diagnosticato prima della nascita e un altro 10,3% dei pazienti deve fare affidamento Esame patologico di altre parti del tessuto vivente (Tabella 4), tasso di successo della diagnosi confermata di altre parti del tessuto vivente: biopsia cutanea 72,7% (24/33); biopsia linfonodale 63,1% (70/111); biopsia del midollo osseo 39,7% (27 / 68); biopsia epatica 25% (5/25), oltre alla puntura linfonodale individuale, puntura splenica, puntura pericardica, puntura polmonare, liquido cerebrospinale e torace e ascite per trovare cellule "maligne", il tasso di successo della biopsia linfonodale superficiale è inferiore alla pelle La biopsia è dovuta al "gruppo di dignità" che viola i linfonodi profondi e la biopsia del midollo osseo e la biopsia epatica possono essere utilizzate solo come diagnosi ausiliaria perché il "gruppo maligno" presenta spesso infiltrazioni focali e la puntura è difficile da afferrare.

In breve, la diagnosi deve sottolineare l'importanza delle manifestazioni cliniche: molti studiosi nazionali concordano con l'autore (1973) che la diagnosi clinica di questa malattia e il supporto morfologico possono essere inizialmente diagnosticati; il sospetto clinico senza cambiamenti morfologici non può escludere la malattia Puntura del midollo osseo in più siti (il tasso positivo di puntura sternale può essere più elevato) e la possibile biopsia dovrebbe essere ripetuta; quelli con caratteristiche morfologiche ma non coerenti con le manifestazioni cliniche dovrebbero essere differenziati dalle malattie reattive e da altre istiocitosi. Per determinare la fonte delle cellule maligne, è necessario eseguire una varietà di citochimica, marker immunologici e test genetici cellulari e molecolari, Ki-30 (CD30) positivo, t (2: 5) (p23: q35) traslocazione cromosomica, gene di fusione NPM / ALK (p80), aiutano a identificare il linfoma anaplastico a grandi cellule, altri marcatori come l'antigene della membrana epiteliale (EMA) e CD25 (recettore IL-2) possono anche essere positivi.

Diagnosi differenziale

L'istiocitosi maligna dovrebbe essere differenziata da malattie come istiocitosi reattiva, leucemia acuta, metastasi del midollo osseo e anemia aplastica.

Le manifestazioni cliniche di questa malattia sono diverse e non specifiche, quindi è facile diagnosticare erroneamente in base alle manifestazioni cliniche. Il tasso di diagnosi errata globale di 669 casi segnalati da rapporti globali domestici è fino al 69,4% e ci sono più di 70 casi diagnosticati erroneamente nella letteratura domestica. Situazione errata:

1 diagnosticato come anemia aplastica, leucemia acuta, ecc. A causa di febbre, sanguinamento e riduzione completa delle cellule del sangue;

2 a causa di febbre, ittero, fegato e milza e diagnosi errate di epatite, ittero, cirrosi, infezione delle vie biliari, ecc .;

3 a causa della febbre ha continuato a ritirarsi con sintomi gastrointestinali e scambiato per tifo, sepsi, tubercolosi intestinale, ecc .;

4 considerato tumore intestinale, linfoma, colite ulcerosa, ecc. A causa di sangue nelle feci, diarrea o massa addominale;

5 a causa di febbre, tosse, respiro corto, liquido pleurico e infezione polmonare errata, cancro ai polmoni, tubercolosi, ecc .;

6 a causa di febbre, ematuria, edema e diagnosi di glomerulonefrite, infezione del tratto urinario e persino uremia;

7 a causa di febbre con paraplegia, paralisi del nervo cranico o convulsioni e scambiata per encefalite, mielite, tumori intracranici;

8 a causa della febbre accompagnata da versamento pericardico o versamento pleurico e diagnosi errate come sierosi multipla;

9 scambiato per granuloma necrotizzante a causa dell'ulcera del rinofaringe;

10 a causa di febbre, ulcere nodulari cutanee o eritema e tubercolosi cutanea errata, pannicolite non suppurativa, micosi fungoide, ecc. Inoltre, molti casi sono stati studiati chirurgicamente per malattie chirurgiche, quindi la malattia dovrebbe essere migliorata vigilanza.

Il supporto della morfologia cellulare con il midollo osseo può aiutare a diagnosticare, ma molte malattie non neoplastiche possono anche causare ingrossamento cellulare reattivo, spesso identificato con questa malattia.

1. Il concetto di istiocitosi reattiva

Si riferisce alla presenza di evidente malattia primaria, a causa della stimolazione di alcuni fattori della malattia primaria, si verifica la proliferazione delle cellule dei tessuti, dopo che la malattia primaria è stata rimossa, le cellule dei tessuti che proliferano dopo la stimolazione sono alleviate naturalmente, quando la diagnosi della malattia primaria è chiara Quando il grado di iperplasia istocompatiale è leggero, quest'ultimo viene facilmente trascurato, tuttavia, se il paziente con malattia grave ha una forte risposta delle cellule dei tessuti, la diagnosi della malattia primaria viene erroneamente diagnosticata come "gruppo malvagio". Alcune malattie infettive sono note. La tubercolosi, la febbre tifoide, la brucellosi, la malaria, ecc. Possono causare un aumento delle cellule dei tessuti del midollo osseo e la fagocitosi delle cellule del sangue. In passato, il concetto e la classificazione della proliferazione delle cellule dei tessuti erano confusi. Negli anni '70, l'istiocitosi reattiva era divisa in 3 categorie:

1 Infettività: secondaria a malattie infettive, tra cui le suddette malattie ed epatite, monocitosi infettiva, ecc .;

2 reattività allergica: secondaria a malattia del tessuto connettivo, allergia ai farmaci, linfoadenopatia infiammatoria cutanea e alcune reazioni di vaccinazione;

3 malattia neoplastica maligna: può esserci proliferazione di cellule tissutali se non trasferita al midollo osseo.

All'inizio degli anni '70, Zhang Zhinan e altri lavori di follow-up scoprirono che alcuni casi della diagnosi originale del gruppo malvagio sopravvissero dopo diversi anni e alcuni svilupparono la tipica artrite reumatoide; alcuni in seguito scoprirono di essere il lupus eritematoso; I risultati sono epatite prolungata; alcuni non hanno segni di malattia, riesaminano questi casi, manifestazioni cliniche passate e morfologia delle cellule del midollo osseo, i risultati: l'insorgenza clinica è molto simile al "gruppo maligno", con febbre alta, pallida, fegato e milza, tutto Riduzione delle cellule del sangue, tendenza al sanguinamento individuale, 1 caso di pressione sanguigna è sceso a 80 / 57mmHg, scarica automatica, la maggior parte della malattia è molto pericolosa, ma la morfologia delle cellule del midollo osseo sono principalmente cellule mononucleate e linfoidi, alcune hanno cellule atipiche, ma non molte Più (non più dell'1%), solo 1 caso è più (circa il 20%), la pressione sanguigna viene scaricata automaticamente dall'ospedale, non ci sono sintomi articolari in quel momento, l'articolazione si deforma e si deforma molti anni dopo, è l'artrite reumatoide, che può essere vista La proliferazione individuale delle cellule del tessuto reattivo e il "gruppo cattivo" sono difficili da identificare in una fase precoce.

Nel 1979, Risdal et al. Riportarono 19 casi di proliferazione di cellule tissutali a causa di infezione virale e fagocitosi delle cellule del sangue, tra cui 14 casi erano stati trattati con agenti immunosoppressori a lungo termine prima dell'insorgenza della malattia e il virus era positivo, che era chiamato sindrome emofagocitica correlata al virus. Sindrome emofagocitica associata a virus (VAHS), dopo di che è stato scoperto che non solo i virus possono causare la sindrome emofagocitica, ma anche molti batteri, funghi e persino recenti trasfusioni di sangue, diffusione del tumore, ecc. Possono anche causare sindrome emofagocitica associata a infezione (infezione- Sindrome emofagocitica associata), nota come istiocitosi emofagica, oltre alla sindrome ematofalgica, deriva dalla prospettiva della citologia del midollo osseo, manifestata come proliferazione delle cellule dei tessuti e attiva Inghiottire varie cellule del sangue.

Molti agenti patogeni sono stati identificati per causare la sindrome emofagocitica:

1 virus, come virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, virus dell'herpes simplex, virus della varicella zoster, adenovirus, parvovirus B19;

2 batteri, come bacilli Gram-negativi intestinali, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Brucella abortus, Mycoplasma pneumoniae, ecc .;

3 Bernard Rickettsia;

4 Mycobacterium tuberculosis;

5 funghi, come istoplasma capsulare, Candida albicans, Cryptococcus neoformans.

6 Leishmania, le manifestazioni cliniche della sindrome emofagocitica variano con la malattia primaria, il sintomo più comune è la febbre, principalmente con febbre alta, che può essere accompagnata da brividi, sudorazione notturna, anoressia, perdita di peso e fegato, Milza, linfonodi sono leggermente ingrossati, alcuni pazienti possono presentare sanguinamento, eruzione cutanea, riduzione delle cellule del sangue intero, danno della funzionalità epatica o coagulopatia, VAHS può avere sintomi del sistema nervoso centrale, infiltrazione polmonare o insufficienza renale e altri sintomi di danno d'organo Il VAHS presenta spesso sintomi di infezione virale da 2 a 6 settimane prima della malattia, sebbene la sindrome emofagocitica sia essenzialmente un'istiocitosi reattiva.Se non vi è infezione secondaria, allevia naturalmente entro 1-8 settimane, ma è grave. Casi, il processo clinico è molto simile al "gruppo cattivo", il tasso di mortalità può arrivare fino al 30% al 40%, il grado di pericolo è quasi difficile da distinguere dal "gruppo cattivo", come Chen et al. Nel 1991 hanno riportato 10 casi di bambini taiwanesi causati dal virus EB VAHS esplosivo, manifestazioni cliniche di febbre, ittero, epatosplenomegalia, riduzione completa delle cellule del sangue, coagulopatia e disfunzione epatica, esame del midollo osseo con cellule linfoidi T atipiche e un piccolo numero di infiltrazioni di immunoblasti B, Si è verificata una proliferazione di cellule tissutali mature con cellule ematiche fagocitiche: i primi 6 casi sono stati diagnosticati come gruppo maligno e 10 casi sono deceduti rapidamente e il tempo medio di sopravvivenza dalla febbre alla morte è stato di 16 giorni, principalmente a causa della coagulopatia con insufficienza multipla e possibilità. L'infezione da agenti patogeni, confermata da esperimenti di identificazione sierologica e di ibridazione della macchia, è stata un'infezione acuta da virus di Epstein-Barr.

2. Esame di laboratorio di istiocitosi reattiva

(1) Le cellule del sangue periferico sono state ridotte a vari livelli: 828,4 casi di istiocitosi reattiva nel paese presentavano un'anemia del 48,4%; la citopenia completa rappresentava il 14,6%; il resto erano trombocitopenia o leucopenia o la terza linea delle tre linee Ridotto, un piccolo numero di globuli bianchi è aumentato (7,3%); strisci di sangue periferico hanno riscontrato che le cellule di tessuto maturo rappresentavano il 17,8% (dall'1% al 31%), anemia da dati estranei, globuli bianchi e trombocitopenia erano del 9l%, 80% E l'88%.

(2) Lo striscio di midollo osseo mostra un aumento delle cellule tissutali: la maggior parte delle cellule sono cellule mature o mononucleate e linfoidi, che possono essere accompagnate da fagociti delle cellule del sangue.In alcuni casi, è possibile vedere un piccolo numero di cellule tissutali anormali o 1 o 2 cellule giganti multinucleate. Allo stato attuale, si ritiene che la riduzione delle cellule del sangue intero non sia causata dall'eccessiva fagocitosi delle cellule del sangue da parte delle cellule del tessuto, ma il risultato dell'infezione che inibisce il midollo osseo.

(3) Altri test di laboratorio: alanina aminotransferasi sierica spesso elevata, può avere azotemia o aumento della bilirubina ematica, prolungamento del tempo di protrombina, ipogammaglobulinemia, aumento del rapporto alfa 2 globulina nel sangue , aumento del lattato deidrogenasi, ecc., Il titolo di anticorpi sierici sierici nei pazienti con VAHS può essere aumentato, la cultura del virus può essere positiva, altre ragioni per la proliferazione delle cellule del tessuto reattivo, possono comparire prima o poi segni della malattia primaria e i corrispondenti risultati sperimentali.

3. Identificazione del gruppo maligno e istiocitosi reattiva

Nel 1994, Feng Yun et al. Hanno riportato somiglianze e differenze tra 13 casi di sindrome emofagocitica e malattia del "gruppo maligno" diagnosticata tra il 1986 e il 1992.

Si può vedere che a volte ci sono difficoltà nel distinguere tra manifestazioni cliniche e morfologia cellulare e che l'esame del patogeno e il rilevamento della ferritina sierica possono essere utili per identificare i due. Si ritiene che la ferritina sierica sia significativamente più alta nel "gruppo cattivo" rispetto alle cellule del tessuto reattivo. Iperplasia, ma è stato anche riferito che la ferritina sierica di entrambe le malattie è significativamente aumentata, non vi è alcuna differenza significativa tra i due, inoltre, il tasso positivo e integrale di fosfatasi alcalina neutrofila (NAP) nel "gruppo cattivo" è estremamente basso Tuttavia, la maggior parte del NAP reattivo è aumentata: si ritiene che le cellule del "gruppo maligno" abbiano scarse figure mitotiche e che il fenomeno delle cellule ematiche fagocitiche sia meno comune, mentre le cellule del tessuto reattivo sono più mature, con poche figure mitotiche e cellule fagocitiche. Il fenomeno è estremamente evidente: la nostra esperienza passata dimostra che in assenza di ovvia infezione, l'ormone della corteccia surrenale può essere testato.La persona reattiva può assumere il farmaco per 2 o 3 giorni e la temperatura corporea può essere gradualmente regredita e può essere fermata in un breve periodo di tempo, anche se ci sono pochi pazienti. Riscaldando, ma potrebbe esserci un intervallo più lungo e la temperatura corporea può ancora essere ritirata. Dipende dal fatto che la malattia primaria sia stata trattata contemporaneamente. Abbiamo eseguito 38 casi di istiocitosi reattiva. Analisi, 16 casi di malattia primaria non possono essere determinati, 9 casi di temperatura naturale senza trattamento naturale, 7 casi di prednisone orale dopo ritiro di calore, milza epatica e linfonodi si riducono dopo ritiro di calore, sangue e midollo osseo tornano gradualmente alla normalità e il male Il gruppo ha risposto scarsamente all'ormone adrenocorticale: anche se la temperatura corporea è diminuita, spesso non è riuscita a tornare alla normalità o è diminuita in un breve periodo di tempo e l'applicazione continua è fallita gradualmente. È stato riferito che alcune sindrome emofagocitica è efficace nell'applicazione della ciclosporina A. Si sottolinea che l'aumento delle cellule del tessuto nel midollo osseo con la fagocitosi dovrebbe prima escludere quelle reattive, poiché più frequentemente, più della metà degli intervistati ha maggiori probabilità di trovare la malattia primaria e la crescita generale delle cellule del tessuto reattivo non è lunga. Gli esami ripetuti della puntura del midollo osseo sono cambiati molto e sono scomparsi rapidamente Una volta che le cellule anomale del tessuto del midollo osseo compaiono nel gruppo malvagio, le cellule anomale della puntura ripetuta del midollo osseo aumenteranno gradualmente.

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