Dermatomiosite

Introduzione alla dermatomiosite La dermatomiosite (DM), nota anche come poikilodermatomyositis, è una delle malattie autoimmuni del tessuto connettivo ed è un'infiammazione non suppurativa che coinvolge principalmente i muscoli striati e le infiltrazioni di linfociti. Le lesioni, con o senza lesioni cutanee multiple, possono anche essere associate a varie lesioni viscerali. La polimiosite (PM) si riferisce alla malattia in questo gruppo senza danni alla pelle. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,06% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: dolori articolari, insufficienza cardiaca, pleurite, polmonite interstiziale

Eziologia della dermatomiosite

La causa esatta non è abbastanza chiara: può essere un'infezione virale, un riconoscimento anormale delle anomalie immunitarie del corpo e delle lesioni vascolari. Le tre possono anche essere correlate tra loro. Ad esempio, l'infezione da lentivirus delle fibre muscolari striate può causare cambiamenti nell'antigenicità delle fibre muscolari, che viene scambiata dal sistema immunitario. È considerato "esistente", che provoca la vasculite.

1. Ricerca immunologica In vista dell'aumento dell'immunoglobulina sierica, i campioni di biopsia muscolare hanno mostrato IgG, IgM e C3 nei piccoli vasi sanguigni e la deposizione di C56-C9 nel complesso di attacco della membrana del complemento. Il grado di deposizione sembra essere correlato all'attività della malattia, Arahata ed Engel. È stato confermato che c'è stato un aumento significativo delle cellule B nelle lesioni infiammatorie del DM, suggerendo un aumento degli effetti umorali locali, ma alcuni studiosi ritengono che la deposizione di questi anticorpi sia una conseguenza del danno muscolare piuttosto che la sua causa, e alcuni studiosi hanno trovato linfociti nel sangue intorno ai pazienti. Dopo l'aggiunta dell'antigene muscolare striato, il tasso di conversione e il test di inibizione della migrazione dei macrofagi erano elevati ed era positivamente correlato alla sua attività. Dopo la riduzione dei glucocorticoidi, i linfociti del sangue periferico dei pazienti erano citotossici per i mioblasti in vitro. Il ruolo del suo danno può essere il rilascio di linfotossina o l'adesione e l'invasione diretta delle fibre muscolari.

2, teoria sensoriale Negli ultimi anni, alcuni studiosi hanno osservato le lesioni muscolari e cutanee dei pazienti con microscopia elettronica, hanno scoperto che le cellule muscolari, le cellule endoteliali vascolari, le cellule del tessuto perivascolare e i fibroblasti e le membrane nucleari hanno mucose o paramyxovirus simili. I granuli, di recente, hanno riferito che il virus Coxackie A9 è stato isolato dai muscoli malati delle ragazze di 11 anni, quindi è stata proposta la teoria dell'infezione, tuttavia, negli esperimenti sugli animali, non è stato in grado di iniettare muscoli nei pazienti, plasma e causare infiammazione muscolare dai pazienti. Gli anticorpi antivirali non possono essere rilevati nel sangue. Nei bambini con dermatomiosite, c'è spesso una storia di infezione del tratto respiratorio superiore prima dell'inizio, aumento del valore di "O" anti-streptococcica, gli antibiotici combinati con il trattamento con corticosteroidi possono essere efficaci, proposta teoria dell'allergia per l'infezione.

3. Lesioni vascolari Le lesioni vascolari sono state descritte in particolare nei bambini con DM: qualsiasi lesione vascolare diffusa può produrre ischemia muscolare striata, causando necrosi delle singole fibre e aree di infarto dei muscoli, e vi sono capillari nei bambini speciali con DM / PM. Evidenza di danni alle cellule endoteliali e trombosi dei vasi sanguigni e deposizione di complessi immunitari nei vasi sanguigni intramuscolari, nonché ispessimento della membrana basale capillare, in particolare nella regione perisoma del fascio muscolare.

Prevenzione della dermatomiosite

1. Cerca di evitare la luce solare diretta (principalmente i raggi ultravioletti), indossa cappelli, guanti, abiti a maniche lunghe o ombrelli quando esci.

2, niente cosmetici, tinture per capelli.

3. Evitare il contatto con pesticidi e alcuni materiali decorativi.

4. Le donne in età fertile dovrebbero fare del proprio meglio per evitare la gravidanza e l'aborto quando le loro condizioni non sono molto stabili La fertilità dovrebbe essere sotto la guida di un medico.

Complicanze della dermatomiosite Complicanze, dolori articolari, insufficienza cardiaca, pleurite, polmonite interstiziale

Ci possono essere dolori articolari, deformità e movimento delle articolazioni del gomito, del ginocchio e della spalla. La maggior parte delle fibre secondarie alle lesioni muscolari adiacenti sono causate da contrattura. I casi di coinvolgimento cardiaco hanno funzione cardiaca anormale, tachicardia o lentezza, ingrossamento del cuore, danno miocardico. La fibrillazione atriale e l'insufficienza cardiaca possono anche presentare pleurite, polmonite interstiziale o coroidite retinica, emorragia subaracnoidea.

Sintomi di dermoabrasione Sintomi Sintomi comuni Bilance per perdita di pigmentazione fotoallergica foto-allergica prurito papule prurito anticorpo-positivo

Può verificarsi a qualsiasi età, con una leggera maggioranza di donne. Alcuni casi presentano sintomi prima dell'inizio, come febbre irregolare, fenomeno di Raynaud, dolori articolari, mal di testa, affaticamento e affaticamento. La maggior parte dei casi ha esordio lento e alcuni sono acuti o L'esordio subacuto, i muscoli e la pelle sono i due principali sintomi della malattia: le lesioni cutanee spesso precedono l'insorgenza dei muscoli da alcune settimane a diversi anni.Alcuni hanno la prima miopatia, seguita da lesioni cutanee, e alcuni pazienti hanno sia i muscoli che la pelle allo stesso tempo.

1, sintomi muscolari

Di solito il paziente si sente debole, seguito da dolore muscolare, dolore e dolore da esercizio; inoltre, a causa della ridotta forza muscolare, sono presenti varie disfunzioni motorie e posture speciali ei sintomi possono variare a causa del numero di lesioni muscolari, della gravità della malattia e delle differenze nella posizione. In genere, di solito ci sono braccia che sollevano. È difficile sostare dopo il movimento della testa o accovacciarsi. L'andatura è scarsa. A volte, a causa del rapido declino della forza muscolare, possono essere presentate posture speciali, come l'abbassamento della testa, le spalle inclinate in avanti, ecc. Anche girandosi, quando sono coinvolti la faringe, i muscoli esofagei e della caviglia superiori, possono verificarsi raucedine e disfagia; quando sono coinvolti il ​​diaframma e i muscoli intercostali, possono verificarsi acuta e dispnea; il coinvolgimento del miocardio può causare insufficienza cardiaca e i muscoli oculari possono subire diplopia La struttura muscolare malata può essere normale o morbida, a volte dura o soda dopo la fibrosi, il che può causare una contrattura articolare che influisce sulla funzione, inoltre è stato riferito che la sindrome della miastenia grave è una debolezza muscolare indolore. Dopo l'esacerbazione, la pelle sopra il muscolo malato può essere ispessita o edematosa.

2, sintomi della pelle

La malattia di solito emette macchie viola-rosse sul viso, in particolare le palpebre superiori, e si diffonde gradualmente alla fronte, alle aree delle guance, delle orecchie, del collo e della parte superiore del torace e possono essere coinvolti anche il cuoio capelluto e la parte posteriore dell'orecchio. Vi sono evidenti capillari dendritici dilatati, a volte ci sono vasi di capelli con difetti dell'ago nella parte superiore della curva, l'edema dell'edema è caratteristico delle palpebre, gli arti sono il gomito e in particolare le articolazioni metacarpo-falangee. Ci sono papule rosso porpora sulle articolazioni delle articolazioni interfalangee, placche, che in seguito diventano atrofia, con teleangectasie, ipopigmentazione e piccole squame sovrastanti, occasionalmente ulcerazione, chiamata segno di Gottron, anch'essa caratteristica, visibile nelle pieghe delle unghie La dilatazione capillare e l'espettorato aiutano a diagnosticare.In alcuni casi, può esserci anche un'eruzione cutanea sul tronco.È diffusa o localizzata con macchie o papule rosso scuro. Si trova davanti allo sterno o tra le scapole o la schiena e la schiena. Di solito non ha prurito. Dolore, sensazione anomala, ma alcuni casi possono avere prurito, il danno è temporaneo, attacchi ripetuti e poi fondersi l'uno con l'altro, continuano a ritirarsi, ci sono squame sottili, l'eritema appare anche nella mucosa orale.

In casi cronici, possono esserci più papule cheratotiche, pigmentazione maculata, vasodilatazione, lieve atrofia della pelle e ipopigmentazione, chiamate dermatomiosite eterocromica atrofica vascolare, occasionalmente in eterocromatici Sulla base dell'eruzione cutanea simile a una malattia, l'eruzione cutanea è rossa o persino bruno-rossastra e il danno è esteso, soprattutto sulla testa e sul viso, sembra ubriaco, con più aghi marrone scuro, di colore grigio e grandi macchie di pigmento e il volume della foresta è contorto e dendritico. Un mucchio di capillari espansi, chiamato eritema maligno, spesso suggerisce un tumore maligno.

Inoltre, potrebbero esserci noduli sottocutanei, la deposizione di calcio scarica la pelle per formare un tubo che perde, e talvolta in casi atipici compaiono solo punti di occhio viola sulle palpebre, un lato o entrambi i lati o la base del naso, o eritema diffuso appare nel cuoio capelluto, 糠 枇Desquamazione, perdita di capelli o orticaria, eritema polimorfico, bluastro reticolare, fenomeno di Raynaud, ecc., Alcuni casi sono allergici alla luce solare.

Oltre alla descrizione, i pazienti pediatrici sono caratterizzati da una storia di infezioni respiratorie superiori prima dell'insorgenza dei sintomi, nessun fenomeno di Raynaud e cambiamenti simili a sclerodermia e deposizione di calcio diffusa o localizzata nella pelle, nei muscoli e nella fascia. Comune, ci sono lesioni vascolari, ulcere e sanguinamento nel tratto gastrointestinale, a differenza degli adulti.

Inoltre, i pazienti possono avere la febbre regolare, la febbre può essere i sintomi iniziali della malattia, può verificarsi anche durante lo sviluppo della malattia, spesso febbre bassa irregolare, il calore nei casi acuti può essere più alto, circa il 40% dei casi ha la febbre Ci possono essere dolori articolari, deformità e movimento delle articolazioni del gomito, del ginocchio e della spalla. La maggior parte delle fibre secondarie alle lesioni muscolari adiacenti sono causate dalla contrattura. In alcuni casi, lo spazio articolare scompare e l'osso corticale viene distrutto. Il 20% ha lesioni articolari, i linfonodi superficiali generalmente non presentano evidente gonfiore, alcuni linfonodi cervicali possono essere gonfiati in un cluster; i casi di coinvolgimento cardiaco hanno disfunzione cardiaca, tachicardia o lenta, ingrossamento del cuore, danno miocardico, fibrillazione atriale e insufficienza cardiaca Possono esserci anche pleurite, polmonite interstiziale, circa 1/3 dei casi di gonfiore del fegato da lieve a moderato, tratto duro moderato e digestivo con pasto al bario che mostra scarsa peristalsi esofagea, attraverso dilatazione esofagea lenta, ritenzione di tintura piriforme, occhio Il coinvolgimento muscolare è doppia visione, la retina a volte ha essudato o emorragia, o coroidite retinica, emorragia subaracnoidea.

Inoltre, la malattia può sovrapporsi a malattie come SLE e sclerodermia.

Controllo della dermatomiosite

Di solito non vi è alcun cambiamento significativo nel sangue, a volte lieve anemia e leucocitosi, circa un terzo dei casi ha eosinofilia, il tasso di sedimentazione eritrocitaria aumenta moderatamente, i totali delle proteine ​​sieriche non cambiano o diminuiscono, il rapporto globuline bianco diminuisce, l'albumina Aumento della globulina ridotta, alfa 2 e gamma.

1. Test immunologici

2, aumento dell'escrezione di creatinina

3. Determinazione dell'enzima sarcoplasmatico sierico

4, cambiamenti EMG: una fase di atrofia miogenica, il comune è la fibrillazione denervata, i muscoli malati mostrano denervazione, mostrando forme d'onda di scarica irregolari e involontarie, i muscoli non sono anche tutte le fibre muscolari colpite, la maggior parte di loro ha Le fibre muscolari normali vengono disperse e vengono utilizzate unità di movimento multifase a breve termine quando viene applicata la luce Quando viene applicata la forza massima, la multi-onda della fase di interferenza a bassa tensione aumenta.

5. Cambiamenti istologici

(1) Cambiamenti muscolari I muscoli sono ampiamente o parzialmente invasi, le fibre muscolari sono inizialmente gonfie, le strisce trasversali scompaiono, il sarcoplasma è chiaro, i nuclei della membrana delle fibre muscolari sono aumentati, le fibre muscolari sono separate e le fratture. Nelle lesioni progressive, le fibre muscolari possono essere vetrose e granulari. , degenerazione simile al vacuolo, a volte anche necrosi o completa scomparsa della struttura muscolare sostituita dal tessuto connettivo, a volte con deposizione di calcio, alterazioni infiammatorie interstiziali, vasodilatazione, ispessimento dell'intima, stenosi del lume, persino embolia, vasi sanguigni Esistono linfociti con infiltrazione di plasmacellule e istiociti, che si verificano principalmente nel muscolo striato, in alcuni casi la stessa lesione può verificarsi nel liscio e nel miocardio.

(2) Cambiamenti della pelle Nella fase iniziale dell'eritema edematoso, cheratinizzazione epidermica, atrofia dell'acantosi, scompare il processo delle unghie, degenerazione della liquefazione delle cellule basali, edema cutaneo a tutto spessore, vasodilatazione, infiltrazione linfocitaria periferica, un po 'tra Cellule tissutali, incontinenza pigmentata, lesioni progressive, fibre di collagene sono gonfie, omogeneizzate e indurite, pareti dei vasi sanguigni ispessite, degenerazione mucosa del tessuto adiposo sottocutaneo, deposizione di calcio, ulteriore atrofia dell'epidermide e atrofia cutanea.

6, altro

La mioglobina è presente nelle ossa e nel miocardio. Vi è solo una piccola quantità di mioglobina nel sangue e nelle urine del partito politico. Gravi danni muscolari possono rilasciare una grande quantità di mioglobina. La misurazione della mioglobina sierica può essere utilizzata come indicatore per misurare il grado di attività della malattia. Ci sono pigmenti visibili simili all'emoglobina; quando la malattia è aggravata, lo scarico è aumentato e il sollievo è ridotto.È stato anche riferito che l'escrezione di 3-metilistidina urinaria è un segno di danno muscolare e lo svantaggio è che non è specifico.

Diagnosi e differenziazione della dermatomiosite

Secondo la debolezza, il dolore e la tenerezza muscolari prossimali simmetrici del paziente, accompagnati da caratteristiche lesioni cutanee come placche edematose rosso porpora centrate sul periorbito, segno di Gottron e piega dell'unghia, eritema capillare rigido e dilatato, generalmente non diagnosticato Difficile, combinato con enzima sarcoplasmatico sierico e aumento di CPK, LDH, AST, ALT e aldolasi, aumento dell'escrezione urinaria di creatina nelle 24 ore, se necessario combinato con cambiamenti di EMG e biopsia dei muscoli malati, può essere diagnosticato La malattia.

Diagnosi differenziale

1. Lesioni sistemiche di lupus eritematoso con edema buccale eritema di farfalla, eritema scuro della superficie (punta) nodale ed eritema viola edematoso centrato attorno all'unghia, all'articolazione delle dita (punta) e al palmo (?) (punta) eritema viola facciale articolare e pieghe dell'unghia dell'eritema rigido telangiectasico sono diverse; lesioni multi-sistema SLE con il principale coinvolgimento del rene e della dermatomiosite principalmente con il coinvolgimento del muscolo prossimale degli arti, raucedine e fagocitosi Più comune, oltre alla determinazione dell'enzima sarcoplasmatico sierico e alla produzione di creatina urinaria in pazienti con dermatomiosite significativamente aumentata, è possibile identificare EMG e biopsia muscolare quando necessario.

2, lesioni tardive da dermatomiosite sistemica da sclerodermia come sclerosi cutanea, deposizione di calcio sottocutanea di tessuto adiposo, gonfiore istologico anche visibile del tessuto connettivo, sclerosi, atrofia cutanea, ecc., Ma nella fase iniziale della sclerodermia sistemica C'è il fenomeno di Raynaud, il gonfiore del viso e delle estremità e l'atrofia dopo l'indurimento.La lesione iniziale della dermatomiosite nelle lesioni muscolari è significativa, che è una miosite sostanziale e, nella sclerodermia sistemica, le lesioni muscolari sono di solito nella fase avanzata. Appare e per miosite interstiziale può essere identificato.

3, polimialgia reumatica (polimialgia reumatica), di solito si verifica nei 40 anni o più, il dolore diffuso nell'estremità prossimale è più degli arti inferiori, accompagnato da malessere generale, i pazienti non possono dire il dolore da muscoli o articolazioni, nessuna debolezza muscolare, A causa di un uso improprio, potrebbero verificarsi lievi perdite di peso, valori sierici normali di CPK, alterazioni della miopatia normale o lieve nella mioelettricità.

4, miosite eosinofila (miosite eosinofila) caratterizzata da mialgia ad esordio subacuto e debolezza muscolare prossimale, si può aumentare l'enzima sarcoplasmatico sierico, la mioelettricità mostra cambiamenti nella miopatia, la biopsia muscolare mostra la miosite associata all'eosinofilo L'infiltrazione sessuale, a volte focale, è un sottotipo dello spettro della sindrome di eosinofilia.

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