Tendance aux saignements

Introduction La tendance au saignement fait référence à une manifestation clinique de saignement sur la peau ou lorsque de minuscules vaisseaux sanguins sont légèrement traumatisés. Elle est causée par une hémostase et une coagulopathie.

Cause

Premièrement, maladie anormale de la paroi des vaisseaux sanguins

Héréditaire

Télangiectasie hémorragique héréditaire (THH), syndrome d'Ehlers-Danlos.

2. acquis

Réaction allergique: purpura allergique, purpura autologue sensibilisant les érythrocytes, purpura allergique auto-désoxyribonucléique (ADN), purpura vasculaire induit par le médicament.

Non-allergique: purpura infectieux (comme la sepsie, l'endocardite infectieuse subaiguë, la bactériémie à méningocoque, la scarlatine, la fièvre hémorragique épidémique, la leptospirose, la typhoïde, etc.), le purpura toxique (chimie) Intoxication médicamenteuse, morsure de serpent, intoxication au venin d'abeille, urémie), purpura mécanique (compression mécanique locale, position stérique longue), globulinémie anormale (macroglobulinémie, cryoglobulinémie) , myélome multiple, carence en vitamine C, purpura sénile. La cause est inconnue: purpura simple.

Deuxièmement, les maladies anormales des plaquettes

Thrombocytopénie

Congénital: syndrome de Fanconi, thrombocytopénie congénitale sans mégacaryocytes, thrombocytopénie héréditaire.

Immunité: purpura thrombocytopénique idiopathique (aiguë et chronique), purpura immunitaire induit par un médicament, purpura post-transfusionnel, maladies auto-immunes (SLE, hyperthyroïdie, anémie hémolytique auto-immune, etc.), nouveau-nés Purpura thrombocytopénique immunologique, infection par le virus de limmunodéficience humaine (VIH), traitement anti-globuline lymphocytaire humaine.

Non immunitaire: infection (virus, bactéries), anémie aplastique, infiltration de la moelle osseuse (leucémie, métastases de la moelle osseuse, myélofibrose, tuberculose, etc.), anémie aplasique des mégacaryocytes, radiations ionisantes, médicaments (médicaments cytotoxiques, strogènes, thiazidiques). Drogues, interféron, etc., malnutrition, hémoglobinurie paroxystique nocturne, thrombocytopénie périodique, insuffisance rénale, CID, perte de sang, hémodialyse, purpura thrombocytopénique thrombotique, syndrome hémolytique et urémique, hypothermie Attends

2. thrombose

Thrombocytose hémorragique primaire, autres maladies myéloprolifératives (leucémie myéloïde chronique, polycythémie primaire).

3. Défauts de la fonction plaquettaire

Congénital: syndrome des plaquettes géant (syndrome de Bernard-Soulier), faiblesse des plaquettes (maladie de Glanzmann), maladie du stockage des plaquettes (déficit en particules alpha et en particules denses), défaut de réponse de la libération des plaquettes primaire, troisième facteur plaquettaire ( Anomalies congénitales, autres anomalies congénitales avec thrombocytopénie (syndrome de Wiscott-Aldrich, anomalies de May-Hegglin, syndrome de Chediak-Higashi), déficit en cyclooxygénase et en TXA2 synthétase.

Acquis: urémie, maladies myéloprolifératives, protéinémie anormale, maladie du foie, DIC, médicaments [aspirine, dipyridamole (dipyridamole), indométacine (indométhacine), dextran, caféine, aminophylline, etc. .

Troisièmement, la coagulation, maladie anormale anticoagulante

1. Déficit en facteur de coagulation

Congénitale: hémophilie A commune (déficit en facteur VIII), hémophilie B (déficit en facteur IX), déficit en facteur XI, pseudohémophilie vasculaire (maladie de Von Willebrand), facteurs rares I, II , Déficience en V, VII, XIII, kallikréine et en bradykinine de haut poids moléculaire, déficience congénitale multifactorielle.

Acquis: carence en vitamine K, maladie du foie, amylose, syndrome néphrotique, maladie de Gaucher, CID, fibrinolyse.

2. Augmentation des substances anticoagulantes

Principalement présents dans les maladies acquises telles que les maladies du foie, l'urémie, les rhumatismes, les tumeurs, la leucémie aiguë, le lymphome, le syndrome de radiation, le pontage cardiopulmonaire et les patients atteints d'hémophilie A avec transfusions sanguines répétées.

3. Maladie fibrinolytique

Fibrinolyse primaire (traumatisme grave, brûlures, embolie amniotique, ablation placentaire précoce, réaction hémolytique à la transfusion, leucémie aiguë, métastases cancéreuses, anesthésie hypothermique, excès pulmonaire, utérus, pancréas, etc., streptokinase et urokinase) . Fibrinolyse secondaire (CIVD, etc.).

Quatrièmement, les facteurs globaux

CID, maladie du foie, urémie, rhumatismes, leucémie aiguë, tumeurs malignes.

Chèque

Tout d'abord, les antécédents médicaux

1. Caractéristiques du saignement: en comprenant l'emplacement du saignement, les caractéristiques cliniques et les méthodes d'hémostase, on peut distinguer cliniquement en deux catégories: les hémorragies causées par des vaisseaux sanguins et des plaquettes anormaux et un saignement anormal de la fonction de coagulation.

2. Âge et sexe: les personnes qui ont tendance à avoir des hémorragies après la naissance ou à un âge précoce sont plus susceptibles d'être atteintes de troubles de la coagulation congénitales. Chez les enfants et les jeunes adultes, il est considéré comme un purpura thrombopénique primaire, un purpura allergique ou une télangiectasie hémorragique héréditaire. Les adultes doivent être considérés comme un purpura hémorragique acquis. Les personnes âgées sont atteintes de cyanose et d'ecchymoses, dont la plupart appartiennent à des personnes âgées atteintes de purpura, tandis que les jeunes femmes apparaissent à plusieurs reprises sous l'ecchymose, souvent un purpura simple. Les patients de sexe masculin présentant une hémorragie et une difformité articulaires sont considérés comme de l'hémophilie A.

3. Antécédents familiaux: La plupart des troubles de coagulation héréditaires ont des antécédents familiaux positifs. Par exemple, l'hémophilie A est une association héréditaire dans laquelle des membres masculins de la famille sont présents et des femmes sont porteuses. La transmission autosomique dominante peut entraîner des saignements chez les membres masculins et féminins de la famille, tels que la télangiectasie hémorragique héréditaire, la pseudohémophilie vasculaire.

4. Facteurs inducteurs: Il existe des antécédents de médication (en particulier d'aspirine, de phénylbutazone, d'indométacine (indométacine) et d'autres médicaments), d'antécédents de traitement anticoagulant, d'exposition à une irradiation ou à un produit chimique, devraient tenir compte des saignements liés aux facteurs susmentionnés.

5. Maladies concomitantes: les personnes atteintes de maladies associées sont principalement des maladies hémorragiques acquises. Les patients présentant une anémie sévère doivent être considérés comme une anémie aplasique, une leucémie et une insuffisance rénale, tandis que ceux présentant un ictère et un dysfonctionnement hépatique suggèrent une maladie du foie, une infection grave, un choc, un accident obstétrical, une tumeur maligne, etc. Coagulation intravasculaire disséminée rapide.

Deuxièmement, l'examen physique

Tout d'abord, les caractéristiques du saignement doivent être observées, y compris l'emplacement, la distribution et la morphologie du saignement, et le degré de cohérence du degré d'anémie avec le nombre de saignements. Concentrez-vous sur les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et la peau. Un gonflement des gencives, des saignements et des saignements autour des follicules pileux suggèrent un manque de vitamine C. Une télangiectasie un peu ou tachetée dans les lèvres, la langue, le nez, le visage, les doigts et le dos de la main est caractéristique de la télangiectasie héréditaire. Les symptômes des membres inférieurs bilatéraux avec urticaire doivent dabord être considérés comme un purpura allergique. Si l'anémie est grave et que les saignements ne sont pas évidents, il faut suspecter une leucémie aiguë et une anémie aplastique. Une hémorragie des tissus profonds, un hématome ou un saignement de la cavité articulaire suggèrent une hémophilie. Splénomégalie avec purpura de peau, ecchymose devrait envisager l'hypersplénisme. Un lymphome malin doit être envisagé pour une adénopathie systémique avec hémorragie. Une hémorragie accompagnée de malformations congénitales suggère une maladie congénitale. D'autres, telles que les maladies graves du foie, les maladies rénales chroniques, le LES, etc. peuvent présenter des signes anormaux correspondants d'identification.

Troisièmement, l'inspection de laboratoire

1. Examen sanguin de routine: Il est utile pour le diagnostic des troubles de la coagulation acquis. Telles que la réduction complète des cellules sanguines devrait prendre en compte l'anémie aplasique, la leucémie, l'HPN, l'hypersplénisme, etc. Les globules rouges et les plaquettes sont simultanément réduits et le nombre de globules blancs est normal, suggérant un syndrome d'Evans. L'éosinophilie suggère un purpura allergique. Des analyses de sang normales peuvent indiquer une fonction plaquettaire anormale ou une maladie anormale de la paroi des vaisseaux sanguins.

2. Examen de routine dans les urines: présence de protéines urinaires plus évocatrices d'une maladie rénale. La lysine urinaire positive doit être considérée comme un myélome multiple ou une maladie des chaînes légères.

3. Examen de coagulation: Il s'agit d'une base importante pour le diagnostic de la cause du saignement. Il existe de nombreux éléments d'inspection et les éléments pertinents doivent être sélectionnés en fonction des caractéristiques cliniques. Généralement, les étapes suivantes peuvent être prises.

(1) Test de dépistage simple: vérifiez le projet et jugez le résultat.

(2) Test de classification: selon le test de dépistage, les causes possibles de la tendance au saignement sont fournies, puis le test spécifique à la classification, tel que la réduction du nombre de plaquettes, doit être examiné de plus près par la moelle osseuse pour observer le nombre de mégacaryocytes et la formation de plaquettes. Il n'y a pas de cellules anormales permettant d'identifier les causes possibles de thrombocytopénie. Des tests de la fonction plaquettaire doivent être effectués en cas de suspicion de dysfonctionnement plaquettaire. Les patients suspectés d'hémophilie peuvent être soumis à des tests supplémentaires pour la production de thromboplastine simple (STGT), au test de thromboplastine de Biggs et à un test correctif pour déterminer le type d'hémophilie, ainsi qu'une activité de coagulation des facteurs VIII, XI et IX. (VIII: C, IX: C, XI: C). En cas de temps de prothrombine prolongé, il convient de déterminer le test de correction de la prothrombine et l'activité de coagulation des facteurs pertinents afin d'identifier les facteurs II, V, VII, X ou les substances anticoagulantes. Si le test révèle un temps de thrombine prolongé, un dosage du fibrinogène est effectué pour identifier une diminution du fibrinogène ou une anomalie qualitative. Les tests de diagnostic de la coagulation intravasculaire disséminée incluent la numération plaquettaire, le dosage du fibrinogène plasmatique et du temps de prothrombine, le test de sous-coagulation de la protamine plasmatique (test 3P), le test au gel d'éthanol et le test FDP. Ces trois derniers tests peuvent être utilisés Identification de la fibrinolyse primaire.

Il existe de nombreux tests de laboratoire pour les maladies hémorragiques et les méthodes de test sont facilement affectées par des facteurs tels que la température ambiante, la qualité des réactifs et les compétences de l'utilisateur, susceptibles de générer des erreurs. Par conséquent, l'analyse des résultats expérimentaux doit être jugée correctement en combinaison avec les manifestations cliniques.

Quatrièmement, d'autres inspections

Tels que l'examen de la moelle osseuse, les tests de la fonction hépatique et rénale, les tests immunologiques, les tests génétiques et les examens histopathologiques peuvent être sélectionnés en fonction des besoins de patients spécifiques.

Diagnostic différentiel

Ce type d'hémorragie diffère fondamentalement des petits et moyens vaisseaux sanguins en raison des traumatismes, de la chirurgie, des ulcères, de la nécrose tumorale et d'autres lésions, ainsi que des varices et des hémangiomes. La tendance hémorragique est une maladie auto-immune: des anticorps antiplaquettaires sont présents dans le sang de plus de 60% des patients, principalement des IgG, et quelques-uns sont des cellules C3. La maladie touche principalement les enfants et les adolescents: purpura, ecchymose, saignements des gencives et écoulements nasaux épars ou denses, dans la peau et les muqueuses des membres, tandis que les anomalies menstruelles augmentent et la rate ne se dilate pas en général. Le nombre de mégacaryocytes de la moelle osseuse est augmenté ou normal, la formation de la fonction plaquettaire est médiocre et l'augmentation du taux d'anticorps associés aux plaquettes (PAIgG) constitue le principal fondement du diagnostic de cette maladie.

La maladie doit être différenciée du purpura thrombopénique immunitaire secondaire, qui a des antécédents de médication, de transfusion sanguine, de lymphome malin et de maladie du tissu conjonctif. Le PTI est divisé en types aigu et chronique, et l'identification des deux est présentée dans le tableau 1. Le type aigu doit être différencié de la thrombocytopénie non immune provoquée par une infection virale, principalement dans la phase aiguë de linfection, qui se rétablit pendant environ 2 semaines. Le noyau des mégacaryocytes de la moelle osseuse présente des modifications dégénératives. La réduction du nombre peut être identifiée avec le ITP. Chez un petit nombre de patients chroniques, le nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse est réduit, voire même absent, et il convient de porter une attention particulière à l'identification de l'anémie aplasique des mégacaryocytes.

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