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Hypoplasie des muscles descendants de la bouche

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Agent pathogène
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Diagnostic

introduction

Introduction Le syndrome cardiofacial est également appelé visage pleurant asymétrique, syndrome de dysplasie buccale congénitale. En 1969, Cayler a constaté que les patients intrinsèques étaient souvent accompagnés de malformations cardiovasculaires. Elle se caractérise par une dysplasie ou une perte du muscle de la corne de la bouche, ce qui rend la lèvre inférieure du patient asymétrique lors des pleurs et, du fait de la dysplasie du muscle du flanc du côté affecté, la lèvre inférieure ne peut pas descendre vers le bas, ce qui entraîne une traction asymétrique de la lèvre inférieure. Côté. Lorsque vous ne pleurez pas, la lèvre inférieure des deux côtés est symétrique et le visage est normal. Plus de 20% des cas sont associés à des organes de la bouche, tels que la dysplasie du palais mou, de la fente labiale, de la mandibule et de l'oreille. Des malformations squelettiques du squelette et des membres, des pertes rénales et un retard mental ont également été rapportés.

Agent pathogène

Cause

(1) Causes de la maladie

La cause de cette maladie est encore inconnue.

(deux) pathogenèse

Ce symptôme est une maladie congénitale et la pathogenèse nest pas encore claire. Étant donné que la maladie a une morbidité familiale évidente, les membres de la famille du patient doivent être systématiquement examinés.

En raison de la dysplasie du muscle du flanc du côté affecté, la lèvre inférieure ne peut pas descendre lorsqu'elle pleure, ce qui provoque une traction asymétrique de la lèvre inférieure sur le côté sain. Lorsque vous ne pleurez pas, la lèvre inférieure des deux côtés est symétrique et le visage est normal. Plus de 20% des cas sont associés à des organes de la bouche, tels que la dysplasie du palais mou, de la fente labiale, de la mandibule et de l'oreille. Des malformations squelettiques du squelette et des membres, des pertes rénales et un retard mental ont également été rapportés.

Dommages cardiovasculaires: de 5% à 10% des cas de malformations cardiovasculaires, le défaut septal ventriculaire est courant, en plus de la tétralogie de Fallot, du défaut auriculaire, de la transposition des grandes artères, de l'atrésie tricuspide, de la dysplasie ventriculaire et des capillaires Tumeurs, etc.

Examiner

Chèque

Inspection connexe

Électrocardiogramme d'examen maxillo-facial

Il peut être diagnostiqué en fonction des caractéristiques de déformation faciale et de dommages cardiovasculaires.

Diagnostic

Diagnostic différentiel

Contrairement à la simple cardiopathie congénitale, cette maladie s'accompagne d'une forme déformée dans laquelle la lèvre inférieure est tirée asymétriquement vers le côté sain lorsqu'elle pleure, ce qui peut aider à l'identifier.