Cyanose et hypoxie

Introduction La tétralogie de Fallot est une malformation vasculaire cardiaque congénitale courante, se classant au premier rang des maladies cardiaques congénitales purpuriques. L'anatomie pathologique de la maladie comporte quatre points: 1 sténose pulmonaire, défaut septal ventriculaire, ouverture aortique ascendante vers l'hypertrophie centripète ventriculaire droite et droite. Le purpura et lhypoxie sanguine sont les principaux symptômes cliniques de la tétralogie. Le moment et la gravité de la présentation des symptômes cliniques dépendent de l'étendue de l'obstruction du flux ventriculaire droit et du débit sanguin dans la circulation pulmonaire.

Cause

En 1970, Van Praagh et al. Ont estimé que le trouble embryonnaire du développement lié à la tétralogie était dû à une hypoplasie du segment distal de l'artère pulmonaire ou du ventricule droit: il n'y avait pas d'inversion inverse, la valve aortique restait donc en position embryonnaire, du côté droit de la valve. Lintervalle de lentonnoir, cest-à-dire que le faisceau mural doit être normalement en arrière et en bas, tandis que le patient du quadruple est modifié pour se déplacer en avant et en arrière à gauche et sarrêter à la paroi avant du cône. La sténose de la voie de sortie du ventricule droit survient après la fusion avec le cur. En même temps, l'intervalle de l'entonnoir étant dirigé vers l'avant et vers le haut, l'espace entre la branche supérieure avant gauche et la branche inférieure arrière droite du déflecteur n'est pas occupé au-dessus du septum ventriculaire, de sorte qu'un espace immense est formé dans l'intervalle de la portion d'entonnoir, c'est-à-dire le bas de la chambre supérieure. Défaut septal ventriculaire, dysplasie du plexus pulmonaire a provoqué le déplacement de l'ouverture aortique vers la droite, chevauchant le défaut septal ventriculaire.

Chèque

Inspection connexe

Teneur en oxygène du sang Pression artérielle de l'ECG

Manifestations cliniques:

Le purpura et lhypoxie sanguine sont les principaux symptômes cliniques de la tétralogie. Le moment et la gravité de la présentation des symptômes cliniques dépendent de l'étendue de l'obstruction du flux ventriculaire droit et du débit sanguin dans la circulation pulmonaire. À court terme après la naissance, étant donné que le cathéter artériel na pas été fermé, le flux sanguin dans la circulation pulmonaire peut provenir du canal artériel breveté, de sorte que laspect clinique ne présente souvent pas de purpura. Dans la plupart des cas, le purpura commence à apparaître après plusieurs semaines ou mois de fermeture du cathéter artériel et saggrave progressivement. Cependant, si l'obstruction du tractus de sortie du ventricule droit est grave, telle qu'une atrésie pulmonaire, une dysplasie diffuse du tractus de sortie et une sténose sévère de l'entonnoir, de la valve pulmonaire et de la valve pulmonaire, un purpura peut apparaître après la naissance. L'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit est légère et le débit sanguin de droite à gauche est moindre, le degré de purpura est léger. Si le niveau ventriculaire est divisé de gauche à droite, le purpura peut ne pas être présent.

Manger, pleurer, aggravation astringente pendant les activités et difficultés respiratoires. Les enfants patients aiment prendre une position accroupie. peut réduire le flux de retour veineux des membres inférieurs, augmenter la résistance de la circulation, de sorte que le flux sanguin dans les poumons augmente, la saturation en oxygène artériel augmente, le purpura et la dyspnée sont soulagés. Lorsque l'entonnoir est une sténose, la sténose est aggravée et une diminution soudaine du débit sanguin pulmonaire peut provoquer des épisodes hypoxiques pouvant entraîner des difficultés respiratoires, des évanouissements et des convulsions. Dans les cas graves, la mort peut survenir. Il est plus facile d'attaquer lorsque le climat est chaud et que la température du corps augmente.

Les souffles systoliques des jets saffaiblissent ou disparaissent souvent au cours des crises. L'injection intramusculaire de 0,2 mg / kg de morphine ou de 2,5 mg / kg de propranolol par jour peut soulager les épisodes hypoxiques. Dans un petit nombre de cas, en raison du grand défaut septal ventriculaire, la résistance vasculaire pulmonaire diminue de janvier à février après la naissance et le flux secondaire de gauche à droite augmente la congestion de la circulation pulmonaire, ce qui peut présenter des symptômes d'insuffisance cardiaque. Mais après 6 mois de naissance, le purpura a augmenté progressivement. Dans les cas où le purpura est lourd et que le nombre de globules rouges est considérablement augmenté, une thrombose peut survenir dans les vaisseaux sanguins du cerveau, entraînant une hémiplégie ou un abcès du cerveau. Une thrombose cérébrale est plus susceptible de se produire en l'absence de perte d'eau. Dans les cas graves de purpura âgé, la circulation collatérale de l'artère bronchique est abondante et une fois la rupture provoquée, une grande quantité d'hémoptysie est possible.

Signes:

La croissance physique est plus lente. Le visage, les lèvres, la langue et les paupières associés à la membrane sont évidemment du purpura. Les enfants atteints de matraquage sont fréquents. La zone de sons cardiaques ne sétend pas et le thorax avant gauche peut être soulevé. Le souffle systolique provoqué par le rétrécissement du tube de sortie du ventricule droit peut être entendu entre les 2e et 3e côtes du bord sternal gauche, qui peut être accompagné de tremblements. Le degré de sténose est lourd, le flux sanguin vers l'aorte est augmenté dans le ventricule droit, le flux sanguin dans les artères pulmonaires est réduit en conséquence et le bruit est réduit, ce qui est court. Le souffle systolique de l'atrésie pulmonaire peut disparaître et être remplacé par un souffle continu produit par la circulation collatérale ou le canal artériel patent. Le deuxième bruit cardiaque dans la région de la valve pulmonaire est affaibli ou normal, et parfois un seul bruit cardiaque fort provient du deuxième bruit cardiaque de la valve aortique.

Diagnostic différentiel

De nombreuses cardiopathies congénitales velues doivent être différenciées de la tétralogie de Fallot.

La malformation cardiaque cyanotique qui se différencie du syndrome quadruple dans la petite enfance est:

1 luxation artérielle importante, la cyanose se produit après la naissance, le pédicule vasculaire large se rétrécit, le coeur grand et les augmentations ou diminutions vasculaires pulmonaires;

2 occlusion tricuspide, avec électrocardiogramme caractéristique, l'axe moteur est une hypertrophie ventriculaire gauche et supérieure à 30 °;

3 ventricule simple avec sténose pulmonaire;

4 tronc artériel permanent avec petite artère pulmonaire ou sans artère pulmonaire;

5 sortie double du ventricule droit avec sténose pulmonaire.

Manifestations cliniques:

Le purpura et lhypoxie sanguine sont les principaux symptômes cliniques de la tétralogie. Le moment et la gravité de la présentation des symptômes cliniques dépendent de l'étendue de l'obstruction du flux ventriculaire droit et du débit sanguin dans la circulation pulmonaire. À court terme après la naissance, étant donné que le cathéter artériel na pas été fermé, le flux sanguin dans la circulation pulmonaire peut provenir du canal artériel breveté, de sorte que laspect clinique ne présente souvent pas de purpura. Dans la plupart des cas, le purpura commence à apparaître après plusieurs semaines ou mois de fermeture du cathéter artériel et saggrave progressivement. Cependant, si l'obstruction du tractus de sortie du ventricule droit est grave, telle qu'une atrésie pulmonaire, une dysplasie diffuse du tractus de sortie et une sténose sévère de l'entonnoir, de la valve pulmonaire et de la valve pulmonaire, un purpura peut apparaître après la naissance.

L'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit est légère et le débit sanguin de droite à gauche est moindre, le degré de purpura est léger. Si le niveau ventriculaire est divisé de gauche à droite, le purpura peut ne pas être présent. Manger, pleurer, aggravation astringente pendant les activités et difficultés respiratoires. Les enfants patients aiment prendre une position accroupie. peut réduire le flux de retour veineux des membres inférieurs, augmenter la résistance de la circulation, de sorte que le flux sanguin dans les poumons augmente, la saturation en oxygène artériel augmente, le purpura et la dyspnée sont soulagés. Lorsque l'entonnoir est une sténose, la sténose est aggravée et une diminution soudaine du débit sanguin pulmonaire peut provoquer des épisodes hypoxiques pouvant entraîner des difficultés respiratoires, des évanouissements et des convulsions. Dans les cas graves, la mort peut survenir. Il est plus facile d'attaquer lorsque le climat est chaud et que la température du corps augmente.

Les souffles systoliques des jets saffaiblissent ou disparaissent souvent au cours des crises. L'injection intramusculaire de 0,2 mg / kg de morphine ou de 2,5 mg / kg de propranolol par jour peut soulager les épisodes hypoxiques. Dans un petit nombre de cas, en raison du grand défaut septal ventriculaire, la résistance vasculaire pulmonaire diminue de janvier à février après la naissance et le flux secondaire de gauche à droite augmente la congestion de la circulation pulmonaire, ce qui peut présenter des symptômes d'insuffisance cardiaque. Mais après 6 mois de naissance, le purpura a augmenté progressivement. Dans les cas où le purpura est lourd et que le nombre de globules rouges est considérablement augmenté, une thrombose peut survenir dans les vaisseaux sanguins du cerveau, entraînant une hémiplégie ou un abcès du cerveau. Une thrombose cérébrale est plus susceptible de se produire en l'absence de perte d'eau. Dans les cas graves de purpura âgé, la circulation collatérale de l'artère bronchique est abondante et une fois la rupture provoquée, une grande quantité d'hémoptysie est possible.

Signes:

La croissance physique est plus lente. Le visage, les lèvres, la langue et les paupières associés à la membrane sont évidemment du purpura. Les enfants atteints de matraquage sont fréquents. La zone de sons cardiaques ne sétend pas et le thorax avant gauche peut être soulevé. Le souffle systolique provoqué par le rétrécissement du tube de sortie du ventricule droit peut être entendu entre les 2e et 3e côtes du bord sternal gauche, qui peut être accompagné de tremblements. Le degré de sténose est lourd, le flux sanguin vers l'aorte est augmenté dans le ventricule droit, le flux sanguin dans les artères pulmonaires est réduit en conséquence et le bruit est réduit, ce qui est court. Le souffle systolique de l'atrésie pulmonaire peut disparaître et être remplacé par un souffle continu produit par la circulation collatérale ou le canal artériel patent. Le deuxième bruit cardiaque dans la région de la valve pulmonaire est affaibli ou normal, et parfois un seul bruit cardiaque fort provient du deuxième bruit cardiaque de la valve aortique.

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