Sclérœdème

introduction

Introduction Le sclérème est une maladie rare inexpliquée, généralement bénigne, également un rhumatisme systémique caractérisé par l'apparition soudaine d'une symétrie systémique, un dème grave, une induration, des lésions et un dème systémique de la sclérodermie. Des changements similaires se produisent, la maladie se soulage généralement dans les 6 à 12 mois, mais elle peut durer des décennies. Curzio (1775) a signalé pour la première fois la maladie et Pifford (1876) en a décrit plus en détail les caractéristiques clinico-pathologiques. Bushkle (1902) l'a identifiée comme une maladie indépendante particulière.

Agent pathogène

Cause

La surface corporelle du nouveau-né est relativement grande, sa peau est fine et tendre, ses vaisseaux sanguins sont riches, il est facile de dissiper la graisse de couleur complexe. C'est un tissu unique chez le nouveau-né. Son métabolisme est la principale source d'énergie lorsque le nouveau-né a un besoin urgent de production de chaleur dans un environnement froid. La source d'énergie est la graisse blanche, comme la température ambiante chez les enfants est trop basse, trop de chaleur, la graisse brune est facile à épuiser, la température corporelle va baisser. La température corporelle n'augmentera pas lorsque le nouveau-né est gravement infecté. Dans ces cas, la graisse sous-cutanée est facile à coaguler et à durcir et, à basse température, les capillaires environnants sont dilatés, la perméabilité est augmentée et l'dème est sujet au gonflement dur. Leffet de lhypothermie sur le corps humain sintensifie: lorsque la température corporelle est basse, la résistance de la circulation périphérique diminue, la stase sanguine, la circulation sanguine du centre de lhypoxie tissulaire, le rythme cardiaque, et le volume de lurine diminuant au cours du processus de réchauffement, comme celui-ci. La quantité n'augmente pas, peut provoquer une insuffisance cardiaque, voire un dème pulmonaire et une hémorragie pulmonaire; 2 respiration lente à température corporelle basse, parfois apnée, sujette à une acidose respiratoire et à un apport insuffisant en nutriments, entraînant une acidose métabolique Lacidose enflée est également plus lourde 3; un métabolisme du glucose médiocre à une température corporelle basse peut provoquer une hyperglycémie au début de la maladie, mais en raison dune augmentation de la consommation de sucre, une hypoglycémie se produit 4; une hématocrite et une augmentation de la viscosité sanguine à une température corporelle basse Les substances réduites ressemblant à l'héparine sont également réduites. Diverses causes peuvent provoquer une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) induite par la coagulopathie. Le DIC est plus susceptible de se produire en raison d'un choc au cours d'une infection grave.

Examiner

Chèque

Inspection connexe

Mesure de la température corporelle de la glycémie

1. Les antécédents médicaux remontent à la saison froide, la température ambiante est trop basse ou il y a des antécédents de chaleur inadéquate, des antécédents d'infection grave, de petits échantillons prématurés ou à terme, un apport insuffisant dû à l'asphyxie, des lésions congénitales, etc. ou un manque d'énergie.

2. Manifestations cliniques: début de lactation médiocre, pleurs faibles, faible réponse, température corporelle <35'E, sévère <30'E, différence de température anale de positive à négative, d'infection ou d'incidence estivale Une hypothermie se produit. L'enflure dure est symétrique, suivie des membres inférieurs, des hanches, des joues, des membres supérieurs, du dos, de l'abdomen, de la poitrine, etc. Dans les cas graves, les membres sont raides et inactifs. Dommages causés à plusieurs organes.

Diagnostic

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel: Cette maladie présente parfois un dème, qui doit être différencié de l'dème néonatal. Dans le même temps, il convient de distinguer la gangrène néonatale sous-cutanée et la nécrose adipeuse sous-cutanée néonatale.

1. Manifestations cliniques: Cette maladie survient souvent pendant la saison froide. Elle est plus fréquente chez les bébés peu de temps après la naissance ou dans la semaine. Il existe de nombreux cas où la température ambiante est basse et la chaleur insuffisante. La température corporelle chute à 31 ~ 35 ° C, voire à environ 26 ° C, peut être utilisée dans le thermomètre bas auto-fabriqué en Chine (30 ~ 40 ° C) pour détecter les pleurs faibles ou ne pleurant pas, ne peut pas sucer Les membres et le tronc sont rouge foncé, très pâles ou meurtri et froids; les veines sont faibles et difficiles à atteindre. La peau et les tissus sous-cutanés deviennent durs après l'dème, et les plus graves ressemblent à du caoutchouc dur. Un gonflement important se produit tout d'abord dans les joues et les épaules des mollets, puis plus tard à l'extérieur des cuisses, les membres supérieurs des fesses sont également affectés et même tout le corps est impliqué. Difficulté à respirer en raison d'une poitrine et d'un abdomen durs et gonflés ne peut pas ouvrir la bouche en raison d'un gonflement dur des joues. Le son du cur de l'enfant est faible et émoussé, son rythme cardiaque ralentit, son urine basse et même l'absence d'urine Plus tard, le liquide hémorragique dans le nez et le nez provoquera une hémorragie pulmonaire et la mort.

2. Diagnostic des lésions sclérosées: Il n'y a pas de consensus. Il existe également des symptômes légers, modérés et graves en fonction de l'état général de la plage de gonflement dur, de la température corporelle et de la présence ou de l'absence d'une hémorragie pulmonaire de choc.

3. Diagnostic de la plage de gonflement dur de la peau: en fonction de la taille de la peau, gonflement dur, léger, modéré et grave légère: plage de gonflement dur inférieure à 30%; plage de gonflement modéré: dure de 30% à 50%; sévère: plage de gonflement dur Plus de 50%.

4. Dur degré gonflé graisse ténue index de diagnostic de ténacité: I degré: la graisse sous-cutanée est légèrement dure, la couleur de la peau est légèrement rouge; degré II: oedème est plus évident L'élasticité graisseuse sous-cutanée disparaît et la peau dure, semblable à du caoutchouc, est rouge foncé.

6 Les critères de diagnostic du sclérème critique sont basés sur le «Programme d'essai de la méthode de notation des cas critiques» proposé par le bureau du projet des premiers secours pour enfants du ministère de la Santé du ministère de la Santé.

(1) La température de l'anus dépasse 2 degrés Celsius, quelle que soit sa taille.

(2) La température de l'anus est supérieure à 2 degrés au-dessus de 33 ° C et la plage est supérieure à 60%. Toute personne qui remplit l'une des deux conditions ci-dessus peut être diagnostiquée gravement malade. Cette maladie survient plus de 7 à 10 jours après la naissance, la température corporelle n'augmente pas, en dessous de 35 ° C, mais sévère en dessous de 30 ° C (la température anale) peut être inférieure à la température de la surface du corps ( température), la peau et les tissus sous-cutanés semblent durs. La peau est rouge clair ou rouge foncé et la circulation sanguine sévère peut être gris pâle ou bleu violet. Une enflure dure apparaît dabord dans les membres inférieurs, les fesses et le bas de labdomen, puis dans les membres supérieurs et dans tout le corps. Parfois, seulement dure et non gonflée, la couleur de la peau est pâle, comme celle du caoutchouc, le champ de la limitation ne concerne que la cuisse et les fesses, ce qui se produit souvent lors du gonflement dur causé par les maladies infectieuses. Un sclérème sévère peut provoquer une hémorragie pulmonaire de choc et une CID.

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