Sténose diaphragmatique supra-aortique

Introduction La sténose aortique est la moins fréquente dans la sténose aortique congénitale, représentant environ 5 à 10%. Les taux d'incidence chez les hommes et chez les femmes sont similaires. La sténose de la sténose peut être accompagnée d'un retard mental. La lésion sténotique est située au-dessus de l'ouverture de l'artère coronaire. Les lésions de sténose aortique sont plus courantes, représentant environ 90%.

Cause

La lésion la plus courante est une sténose du diaphragme située au-dessus du sinus de la valve coronaire. Il y a un petit trou dans la partie centrale du diaphragme, parfois le diaphragme est connecté à la valvule coronaire gauche et le débit sanguin de l'artère coronaire gauche est obstrué et la feuille de la valvule aortique peut s'épaissir. L'aorte ascendante a une apparence normale et n'est pas accompagnée d'une sténose ni d'un grossissement. Un autre type de sténose localisée de la sténose, l'aorte ascendante est étroite dans la sténose, montrant une forme absorbant le sable ou "8", où la paroi aortique est épaissie, l'intima est épaissie et le tissu épaissi. L'examen de la lésion est similaire à la constriction aortique.

La sténose aortique étendue est rare, avec une sténose s'étendant de l'aorte ascendante au-dessus de l'aorte ascendante et de l'origine de l'artère innommée, et même envahissant l'arc aortique.

La sténose aortique est souvent accompagnée de tortuosité de l'artère coronaire et de l'élargissement du sinus coronaire, pouvant entraîner de multiples sténoses de l'artère pulmonaire environnante, telles qu'une sténose pulmonaire, une dysplasie de l'artère pulmonaire commune, une sténose de la branche de l'arc aortique, une coarctation aortique ou un ventricule. Défaut d'intervalle.

Type de sténose aortique:

(1) La racine aortique est rétrécie annulairement.

(2) sténose aponévrotique de la valve aortique.

(3) dysplasie aortique ascendante longue.

Chèque

Inspection connexe

Échocardiographie bidimensionnelle, échographie vasculaire cardiaque, électrocardiogramme

Dans la plupart des cas, les symptômes de la sténose aortique apparaissent pendant l'enfance. Parce que les lésions athérosclérotiques coronariennes se produisent plus tôt, l'angine est plus fréquente. Certains patients ont des antécédents familiaux.

Les signes sont similaires aux autres types de sténose de la sortie aortique, mais aucun déclic systolique n'est entendu. La localisation des souffles cardiaques et des tremblements est supérieure à celle de la sténose de la valvule et les souffles diastoliques aortiques sont rares. Certains patients ont une croissance et un développement médiocres, une petite taille, une intelligence faible, de nombreux mots et ont un visage particulier: rétraction de la mandibule, narine penchée en avant, pont du nez bas, lèvre épaisse, front large, large distance oculaire, occlusion dentaire faible. Environ 5% des patients ont un taux de calcium sanguin élevé.

L'examen radiographique et l'examen ECG ont montré des signes similaires à ceux d'autres types de sténose de la sortie aortique.

Cathétérisme cardiaque: un cathétérisme cardiaque gauche et un enregistrement continu de la courbe de pression peuvent révéler un changement de la forme d'onde de pression au-dessus de l'aorte.

L'angiographie sélective du ventricule gauche peut montrer l'emplacement, la longueur et la sévérité de la sténose sur la valvule, ainsi que vérifier si la forme et la fonction de la valvule aortique sont normales, ainsi que du sinus coronaire et de l'artère coronaire. L'angiographie à cur droit montre si l'artère pulmonaire commune et ses branches présentent également des lésions.

Échocardiographie en coupe: indique directement l'emplacement et la longueur de la sténose sur la valve.

La sténose aortique, en particulier dans les cas de retard mental, de face spéciale et de sténose étendue de l'artère pulmonaire, provoque souvent la mort subite dans les premières années en raison d'une obstruction grave du tractus de sortie du ventricule gauche et de la maladie coronarienne. Les cas sans chirurgie peuvent rarement devenir adultes.

Diagnostic différentiel

1. Identification de la sténose aortique congénitale et dégénérative rhumatismale chez les personnes âgées.

2. Le diagnostic différentiel de la sténose aortique congénitale est divisé en trois types: sténose aortique, sténose sous-aortique et sténose aortique. La plus sténose de la valve, moins de sténose sous la valve et la sténose de la valve est la moins commune.

3. Sténose pulmonaire Sténose aortique et sténose pulmonaire.

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