Hypertrophie striée des membres

Introduction La mélorhéostose est également connue sous le nom de maladie de la bougie osseuse, de l'hyperostéogenèse à la forme d'une bougie à bras unique et de la bougie de Leri. Pour une forme rare de l'hyperplasie osseuse localisée, à partir du film radiographique, il semble que la cire fondue coule dans le squelette. C'est une malformation congénitale rare. Aucune histoire héréditaire et familiale. L'apparition débute chez les enfants et est égale pour les hommes et les femmes. La plupart d'entre eux empiètent sur un membre et les membres inférieurs sont plus fréquents dans les membres supérieurs.

Cause

[Étiologie]

L'étiologie de cette maladie est inconnue, et on pense que les multiples malformations congénitales sont une sorte de dysplasie osseuse périostée provoquée par une télangiectasie sous-périostée. Il existe des rapports sur la sclérose osseuse fragile dans la littérature, donc on pense que cela pourrait en être la cause. Causée par une mutation secondaire du gène isolé du syndrome de fragilité familiale. Aucune histoire héréditaire et familiale.

[changements pathologiques]

Lépithélium et lhyperplasie endostéale sont durci de manière irrégulière. Au microscope, la zone de l'hyperplasie osseuse est un os lamellaire étroit, arrangé de manière désordonnée, le tube de Harvard est déformé, le tissu osseux immature et mature s'entrelacent, l'activité des ostéoblastes augmente, l'activité des ostéoclastes diminue et la formation de nouveaux os. Les autres structures sont normales.

Chèque

L'examen radiographique révèle une hyperplasie osseuse irrégulière d'un côté de la colonne vertébrale. La forme de l'épine dorsale est détruite, comme si la cire de la bougie allumée coulait sur le côté. L'os hyperplasique n'a pas de structure et l'épiphyse et l'os court apparaissent souvent sous la forme de taches, qui peuvent dépasser l'articulation pour envahir l'os distal, mais pas la surface de l'articulation. Le bassin et l'omoplate ont également présenté une densité accrue et les taches, crânes, épines et côtes sont rares.

Diagnostic différentiel

Dans les cas typiques, en raison de leurs performances particulières, le diagnostic nest pas difficile et certains cas doivent être différenciés des maladies suivantes.

1. Ostéosclérose (ostéopathie du marbre): la cause de l'ostéopétrose n'est pas claire et peut être liée à une résorption osseuse anormale, entraînant un dépôt excessif de sels de calcium dans l'os. Son apparence est en marbre ou en ivoire et sa fragilité est accrue. La maladie a des antécédents familiaux et est plus fréquente chez les enfants mariés à des parents proches. Certaines personnes pensent que c'est une maladie héréditaire. La maladie est divisée en deux types, le type léger est l'héritage dominant et le type lourd, l'héritage récessif.

2, maladie des taches osseuses (ostéosclérose vulnérable): L'ostéopoïkilose (ostéopoïkilose) est une maladie rare, selon l'incidence statistique d'insuffisance d'1 / 10 million de personnes, sans aucun symptôme clinique. Il est nommé parce qu'il a un os dense et tacheté diffus à l'intérieur de l'os.

3, dysplasie des fibres osseuses: la cause de la dysplasie des fibres osseuses est inconnue, certaines personnes pensent quelle est causée par un trouble du spasme interne, dautres sont supposées être formées par un développement osseux anormal, mais peuvent principalement être une malnutrition ou une perte grave de nutriments individuels. La structure osseuse causée par la dysplasie. Cette maladie survient principalement chez les adolescents. 11-30 ans est une tranche d'âge à haut risque. Le site le plus commun du membre est l'os du tibia, du fémur et de la mâchoire, suivi des côtes et du crâne.

4, ostéosclérose inflammatoire, etc.: il ne produit pas d'abcès, d'os morts ni de formation de fistules. Quelques plaies peuvent comporter du pus et du tissu de granulation, et la culture peut présenter une croissance de Staphylococcus aureus. Les symptômes systémiques ne sont pas évidents, les symptômes locaux sont parfois asymptomatiques ou il existe une réaction inflammatoire telle que gonflement et douleur. La douleur et la sensibilité sont plus sévères la nuit que le jour. Le cours de la maladie se développe de manière prolongée et le traumatisme ou d'autres maladies peuvent être exacerbés, mais la majorité des articulations ne sont pas affectées.

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