Acrokératose

Introduction Kératose des membres: kératose hémiplégique, également appelée maladie de Hopf. La maladie est une kératose cutanée localisée et une formation excessive de granules, des maladies cutanées héréditaires causées par la formation d'échinodermie et de papillomes. La maladie est autosomique dominante, généralement l'un des parents est un patient (hétérozygote), le risque de récurrence de l'enfant est de 50% et les hommes et les femmes ont les mêmes chances.

Cause

La pathogenèse est une famille héréditaire autosomique dominante.

Chèque

Inspection connexe

Examen physique des maladies de la peau

Souvent à la naissance ou pendant l'enfance, un petit nombre de femmes qui développent la puberté sont environ deux fois plus susceptibles que les hommes, sans différences ethniques ou régionales.

Les dommages consistent en une papule solide de transition kératinisée, plate ou convexe, d'un diamètre de 1 à quelques millimètres, à teint normal ou rouge brunâtre, semblable à une dysplasie épidermique aplatie ou ressemblant à un scorpion. Aucun symptôme. Les lésions cutanées sont réparties aux extrémités, principalement lors de la recherche de la santé des mains et des pieds, mais également dans la paume de la main, le fléchisseur des doigts, le poignet, les avant-bras, les coudes et les genoux. Les lésions du sinus palmaire se présentent sous la forme de papules kératinisées translucides et éparses. Il peut y avoir un épaississement de la peau palmaire diffuse, le pont peut être impliqué, montrant un épaississement et un blanchiment. Les dégâts augmentent progressivement et ne se dissiperont pas pour le restant de ses jours.

Diagnostic différentiel

Devrait être identifié avec les maladies suivantes:

1. La kératose folliculaire est une lésion cicatricielle ressemblant à une expectoration, caractérisée par une kératose histologique et une lacune lacunaire dans le site du déversement sébacé.

2. Filet ventouses à papules plates aplaties, la surface est lisse, pas héréditaire, ne concerne pas la paume de la main, examen pathologique des cellules épidermiques avec réseau de ventouses dénaturées vacuolaires.

3. La dysplasie des cellules épidermiques des expectorations est rugueuse et les lésions sont largement répandues, les cellules épidermiques ayant de vastes vacuoles de recherche saine, de kératinisation excessive et de kératinisation médiocre.

4. La couche pileuse persistante de kératose lenticulaire est aplatie et la couche superficielle du derme présente une infiltration dense de cellules en bandes.

Souvent à la naissance ou pendant l'enfance, un petit nombre de femmes qui développent la puberté sont environ deux fois plus susceptibles que les hommes, sans différences ethniques ou régionales.

Papule solide transitoire kératotique aplatie ou bombée, de 1 à quelques millimètres de diamètre, couleur de peau normale ou rouge brunâtre, semblable à la dysplasie épidermique aplatie ou ressemblant à un scorpion, grand nombre, absence de fusion, frottement cutané pouvant provoquer des cloques, généralement Aucun symptôme. Les lésions cutanées sont réparties aux extrémités, principalement lors de la recherche de la santé des mains et des pieds, mais également dans la paume de la main, le fléchisseur des doigts, le poignet, les avant-bras, les coudes et les genoux. Les lésions du sinus palmaire se présentent sous la forme de papules kératinisées translucides et éparses. Il peut y avoir un épaississement de la peau palmaire diffuse, le pont peut être impliqué, montrant un épaississement et un blanchiment. Les dégâts augmentent progressivement et ne se dissiperont pas pour le restant de ses jours.

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