Malabsorption du saccharose et de l'isomaltose

Introduction La malabsorption du saccharose-isomalt, également appelée intolérance au disaccharide, désigne diverses maladies congénitales ou acquises qui entraînent un déficit en disaccharidase muqueuse de la muqueuse intestinale, qui entraîne une digestion et une absorption du disaccharide, et contient Une série de symptômes et de signes qui apparaissent lorsque les aliments sucrés. Les nourrissons peuvent présenter un déficit en insultainase et en isomaltase en raison de facteurs génétiques. Le défaut de malabsorption saccharose-isomalt est principalement lié au saccharose, le défaut isomaltose étant secondaire.

Cause

(1) Causes de la maladie

Il existe de nombreuses disaccharidases dans la muqueuse de l'intestin grêle de personnes normales, par exemple, la lactase peut décomposer le lactose en galactose et en glucose, la maltase en décompose le maltose en glucose et en isomaltose et l'isomaltase en deux molécules. Glucose: le saccharose peut décomposer le saccharose en glucose et fructose et la tréhalase peut décomposer le tréhalose en deux molécules de glucose. Pour une raison quelconque, l'enzyme disaccharidique est déficiente et l'absorption digestive du disaccharide est entravée. Cliniquement, cette maladie nest pas rare, mais elle est souvent ignorée.

(deux) pathogenèse

Les nourrissons peuvent présenter un déficit en insultainase et en isomaltase en raison de facteurs génétiques. Le défaut de malabsorption saccharose-isomalt est principalement lié au saccharose, le défaut isomaltose étant secondaire. Des études ont montré que l'enzyme est défectueuse dans le traitement intracellulaire et s'accumule dans le réticulum endoplasmique. Le complexe enzymatique est bloqué dans le complexe de Golgi, tandis que l'enzyme altérée est transportée à la surface de la cellule. En raison des divers facteurs susmentionnés, cette maladie à un seul gène peut être hétérogène. Le gène de l'enzyme est situé sur le chromosome 3q et appartient à la maladie héréditaire autosomique récessive. Homozygous a des symptômes tout au long de la vie et les hétérozygotes ne peuvent disparaître qu'après des symptômes chez les enfants. Donnez de la levure fraîche ou de la levure vivante pour atténuer ses symptômes.

Le gène de la lactase humaine phlorizine hydrolase est situé sur le chromosome 2. Lorsque la bordure en brosse épithéliale de la muqueuse intestinale du nourrisson est déficiente en lactase, une diarrhée aqueuse se produit après le premier allaitement.

Le déficit le plus courant en disaccharidase adulte est le déficit en lactase. L'activité lactase est la plus élevée chez les nouveau-nés et peut être réduite à 10% de son maximum à l'avenir, à ce niveau chez les adultes présentant un déficit en lactase. Une fois le bébé sevré, la lactase est réduite progressivement et il est facile de provoquer une diarrhée lors de la prise du lait. L'absence de cette enzyme est génétiquement liée, représentant 5 à 30% des Caucasiens et 75% des personnes de couleur, y compris les Asiatiques et les Africains. L'absence de saccharose-isomaltase peut être réduite à 10% à 20% de la normale et la muqueuse intestinale est normale. La cause en est inconnue. De plus, dans le cas d'infections gastro-intestinales, la disaccharidase peut également être sécrétée temporairement de manière insuffisante.

Chèque

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Lorsque la lactase est déficiente, elle peut provoquer des éructations, des douleurs abdominales ou des crampes après avoir pris du lait ou du lactose. Les symptômes ont disparu après l'arrêt des aliments contenant du lactose. Le patient est généralement en bon état, par exemple aucun antécédent de chirurgie intestinale et généralement aucune stéatorrhée. Lorsque le saccharose ou lisomaltase est déficient, il provoque une diarrhée après la prise de saccharose et damidon et les symptômes sont similaires à ceux du déficit en lactase.

Selon les manifestations cliniques, la maladie devrait être suspectée, mais il reste nécessaire de déterminer lactivité enzymatique pancréatique de la muqueuse intestinale et le test de tolérance au sucre. Il est encore possible de poser un diagnostic en fonction de la réponse au traitement, et les symptômes peuvent être soulagés après le jeûne du sucre correspondant.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de malabsorption sucrose-isomalt:

La malabsorption du saccharose-isomalt devrait être associée à divers déficits en lactase secondaires, tels que la maladie coeliaque, la résection étendue de l'intestin grêle, la maladie du fouet, la maladie de Crohn, Giardia lamblia, le lymphosarcome intestinal, le lymphome malin intestinal et d'autres maladies Et l'absorption de certains médicaments (tels que l'alcool, la néomycine, la cholestyramine) est mutuellement différenciée.

1. Lorsque la lactase est déficiente, après la prise de lait ou de lactose, elle peut provoquer des expectorations, des douleurs abdominales ou des crampes abdominales. Les selles de la diarrhée abondante sont liquides et lodeur acide est écumante. Les symptômes ont disparu après l'arrêt des aliments contenant du lactose. Le patient est généralement en bon état, par exemple aucun antécédent de chirurgie intestinale et généralement aucune stéatorrhée. Lorsque le saccharose ou lisomaltase est déficient, il provoque une diarrhée après la prise de saccharose et damidon et les symptômes sont similaires à ceux du déficit en lactase.

2. Classification clinique

(1) Déficit congénital en lactase: les bébés vomissent peu de temps après avoir mangé du lait maternel ou du lait, ne peuvent pas grandir, déshydratation, acidose, lactoseuria et amino acidurie, état grave, mauvais pronostic.

(2) Intolérance congénitale au lactose: Cette maladie est différente du déficit congénital en lactase et appartient à la transmission autosomique dominante. Après avoir commencé à manger, il y avait une diarrhée fulminante, des selles acides avec des vésicules liquides et une diarrhée. Peut causer des vomissements, une déshydratation, une acidose tubulaire rénale, un disaccharide, une acidurie aminée, une cataracte, des lésions du foie et du cerveau, tels que le diagnostic, pouvant entraîner la mort. La diarrhée a disparu après l'arrêt de l'alimentation et il n'y avait pas de lactoseuria ni d'acide aminé.

(3) Intolérance acquise au lactose chez les adultes: après avoir pris du lait, une acidité aqueuse, une distension abdominale et une gêne abdominale peuvent se produire.

(4) Malabsorption du saccharose-isomalt: elle est causée par le manque d'enzyme saccharose -dextrine, car le saccharose non absorbé provoque une pression osmotique excessive et une diarrhée fermentée dans la lumière intestinale. Les matières fécales peuvent être acides, le pH des matières fécales peut atteindre 4,0 à 5,0, le goût est acidulé, la quantité est trop importante, le bébé a une diarrhée sévère et l'adulte n'a que des maux d'estomac. Les symptômes peuvent apparaître après avoir mangé des bonbons et des fruits. On dit que les Esquimaux ont plus de personnes atteintes de cette maladie. Il représente environ 10% de la population, mais il est généralement asymptomatique.

(5) Déficit en tréhalase: le déficit en tréhalase est rare et les patients souffrent de douleurs abdominales, de diarrhée, de flatulences et de vomissements après avoir consommé des acariens. Les selles sont souvent liquides. Le champignon contient du tréhalose, qui est une sorte de 1, -glucose-1--glucoside. La diarrhée ne dure que quelques heures et le jeûne du champignon ne se produit plus.

Selon les manifestations cliniques, la maladie devrait être suspectée, mais il reste nécessaire de déterminer lactivité enzymatique pancréatique de la muqueuse intestinale et le test de tolérance au sucre. Il est encore possible de poser un diagnostic en fonction de la réponse au traitement, et les symptômes peuvent être soulagés après le jeûne du sucre correspondant.

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