Ataxie

Introduction Les troubles du mouvement, également appelés maladies extrapyramidales, se manifestent principalement par un dysfonctionnement volontaire de la régulation motrice, de la force musculaire, des fonctions sensorielle et cérébelleuse. Ce groupe de maladies découle de la dysfonction ganglionnaire de la base, généralement divisée en deux catégories: augmentation du tonus musculaire - diminution de lexercice et diminution de la tonicité musculaire - exercice excessif, caractérisée par un exercice médiocre et une activité anormale involontaire.

Cause

(1) Causes de la maladie:

La régulation de la fonction motrice peut être réalisée par la coopération étroite du système pyramidal, des noyaux gris centraux et du cervelet, qui ne sont pas des systèmes indépendants et indépendants, mais qui constituent fonctionnellement un tout indissociable. Les troubles dyskinés (c.-à-d. Les maladies extrapyramidales) sont principalement causés par un dysfonctionnement des noyaux gris centraux.

(2) pathogenèse:

Les ganglions de la base ont des connexions de fibres complexes et constituent principalement trois circuits neuronaux importants: 1 boucle corticale-corticale: cortex cérébral - putamen caudé - globus pallial médial - thalamus - cortex cérébral, 2 boucle substantia nigra-striatum : matière noire et noyau caudé, noyau caudal entre les fibres; 3 boucle globulaire striatum - globus: noyau caudé, noyau caudé - globus latéral latéral - noyau subthalamique - globus pallidus médial.

Il existe une voie directe dans la boucle corticale-corticale (striatum-globulaire pallidus / matière noire réticulée) et une voie indirecte (striatum-latéral globulaire pallidus-noyau thalamique-médial globulaire pallidus / matière noire réticulée La boucle constitue la base anatomique permettant au noyau basal dobtenir une régulation motrice, léquilibre de lactivité entre les deux voies étant essentiel à la réalisation de la fonction motrice normale.

La dégénérescence de la voie DA du striatum nigrostriatal conduit à une exportation excessive des ganglions de la base, et l'activité de rétroaction thalamo-corticale est excessivement inhibée, ce qui affaiblit la facilitation de la fonction motrice corticale et produit moins de maladies de motilité telles que la maladie de Parkinson. La dégénérescence des neurones du striatum entraîne une diminution de la production des noyaux gris centraux et la rétroaction thalamo-corticale est trop puissante pour la fonction motrice corticale, entraînant des maladies hyperactives telles que la maladie de Huntington. Par conséquent, les anomalies biochimiques des transmetteurs nucléaires basaux et les troubles de lactivité de la boucle sont la principale base pathologique du développement de divers symptômes de dyskinésie. Le traitement des dyskinésies, quels que soient les principes du traitement médicamenteux ou chirurgical, repose sur la correction des anomalies de lémetteur et des troubles de lactivité de la boucle.

Chèque

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Les manifestations cliniques des maladies du noyau basal sont principalement:

1. Action involontaire.

2. Le mouvement manque ou est lent et innocent.

3. Mauvaise posture et tension musculaire.

Les voies indirectes provoquent l'hyperactivité et la raideur, et les voies indirectes causent une chorée et une projection insuffisantes, l'hyperfonctionnement direct des voies entraîne une dystonie, une acromégalie ou des tics, et une fonction directe insuffisante ralentit les mouvements. .

1. Histoire:

(1) Âge d'apparition: peut souvent en être la cause, par exemple chez le nourrisson ou au début peut être une hypoxie cérébrale, des lésions à la naissance, une encéphalopathie à la bilirubine ou des facteurs génétiques, les tremblements chez les juvéniles peuvent être une dégénérescence hépatolenticulaire; Le pronostic, tel que la torsion primaire du début de l'enfance, est beaucoup plus grave que celui de la maladie adulte, au contraire, l'apparition de la dyskinésie tardive est plus têtue que celle du jeune.

(2) apparition de la maladie: peut souvent en indiquer la cause, comme l'apparition aiguë d'enfants ou d'adolescents, la dystonie peut suggérer des réactions indésirables au médicament, l'apparition lente consiste principalement en un spasme de torsion primaire, une dégénérescence hépatolenticulaire, etc. Une chorée sévère ou une projection excentrique peuvent suggérer une cause vasculaire, et un début lent et insidieux peut être une maladie neurodégénérative.

(3) Évolution de la maladie: elle est également utile pour le diagnostic: par exemple, une petite chorée soulage généralement dans les 6 mois qui suivent son apparition, ce qui est différente des autres chorées commençant dès l'enfance.

(4) Des médicaments tels que les phénothiazines et les butyrylbenzènes peuvent provoquer des troubles du mouvement.

(5) Certaines maladies telles que le rhumatisme articulaire aigu, les maladies de la thyroïde, le lupus érythémateux disséminé, la polycythémie vraie, etc. peuvent être accompagnées de mouvements semblables à ceux d'une danse.

(6) Antécédents familiaux: la signification diagnostique, telle que la maladie de Huntington, la chorée héréditaire bénigne, les tremblements idiopathiques, les spasmes de torsion, le syndrome de tics-argot, etc., est d'origine génétique.

2. Examen physique: peut comprendre les caractéristiques des symptômes de la dyskinésie, déterminer s'il existe d'autres signes et symptômes du système nerveux, tels qu'un tremblement statique, une rigidité musculaire semblable à un tube de plomb ou à un engrenage suggèrent une maladie de Parkinson, un anneau KF de la cornée, une maladie de Wilson, la maladie de Huntington En plus des troubles du mouvement tels que la dégénérescence hépatolenticulaire, souvent accompagnés de dommages mentaux et intellectuels.

Diagnostic différentiel

Les maladies extrapyramidales doivent être distinguées des dysfonctionnements moteurs causés par des maladies du système pyramidal. Les principales caractéristiques cliniques de ce dernier sont les expectorations (force musculaire réduite), qui nest généralement pas difficile à identifier. En outre, l'identification de différents types de maladies extrapyramidales est plus importante.

Les manifestations cliniques des maladies du noyau basal sont principalement:

1. Action involontaire.

2. Le mouvement manque ou est lent et innocent.

3. Mauvaise posture et tension musculaire.

Les voies indirectes provoquent l'hyperactivité et la raideur, et les voies indirectes causent une chorée et une projection insuffisantes, l'hyperfonctionnement direct des voies entraîne une dystonie, une acromégalie ou des tics, et une fonction directe insuffisante ralentit les mouvements. .

1. Histoire:

(1) Âge d'apparition: peut souvent en être la cause, par exemple chez le nourrisson ou au début peut être une hypoxie cérébrale, des lésions à la naissance, une encéphalopathie à la bilirubine ou des facteurs génétiques, les tremblements chez les juvéniles peuvent être une dégénérescence hépatolenticulaire; Le pronostic, tel que la torsion primaire du début de l'enfance, est beaucoup plus grave que celui de la maladie adulte, au contraire, l'apparition de la dyskinésie tardive est plus têtue que celle du jeune.

(2) apparition de la maladie: peut souvent en indiquer la cause, comme l'apparition aiguë d'enfants ou d'adolescents, la dystonie peut suggérer des réactions indésirables au médicament, l'apparition lente consiste principalement en un spasme de torsion primaire, une dégénérescence hépatolenticulaire, etc. Une chorée sévère ou une projection excentrique peuvent suggérer une cause vasculaire, et un début lent et insidieux peut être une maladie neurodégénérative.

(3) Évolution de la maladie: elle est également utile pour le diagnostic: par exemple, une petite chorée soulage généralement dans les 6 mois qui suivent son apparition, ce qui est différente des autres chorées commençant dès l'enfance.

(4) Des médicaments tels que les phénothiazines et les butyrylbenzènes peuvent provoquer des troubles du mouvement.

(5) Certaines maladies telles que le rhumatisme articulaire aigu, les maladies de la thyroïde, le lupus érythémateux disséminé, la polycythémie vraie, etc. peuvent être accompagnées de mouvements semblables à ceux d'une danse.

(6) Antécédents familiaux: la signification diagnostique, telle que la maladie de Huntington, la chorée héréditaire bénigne, les tremblements idiopathiques, les spasmes de torsion, le syndrome de tics-argot, etc., est d'origine génétique.

2. Examen physique: peut comprendre les caractéristiques des symptômes de la dyskinésie, déterminer s'il existe d'autres signes et symptômes du système nerveux, tels qu'un tremblement statique, une rigidité musculaire semblable à un tube de plomb ou à un engrenage suggèrent une maladie de Parkinson, un anneau KF de la cornée, une maladie de Wilson, la maladie de Huntington En plus des troubles du mouvement tels que la dégénérescence hépatolenticulaire, souvent accompagnés de dommages mentaux et intellectuels.

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