Purpura thrombocytopénique

Introduction Le purpura thrombocytopénique se caractérise par des points éparpillés sur les membres ou se répandant dans tout le corps. Des patients atteints de douleurs articulaires ou abdominales, de sang dans les selles, de vomissements de sang et deffondrement, etc. peuvent se transformer en néphrite purpurique. Purpura thrombocytopénique est divisé en types primaire et secondaire. Le purpura thrombopénique primaire est un syndrome immunitaire qui est une maladie hémorragique courante. Il se caractérise par la présence d'anticorps anti-plaquettes dans la circulation sanguine, entraînant une destruction excessive des plaquettes et provoquant un purpura, tandis que les mégacaryocytes dans la moelle osseuse sont normaux ou augmentés et qu'ils sont immatures. Selon l'âge d'apparition, les manifestations cliniques, le nombre de plaquettes, la durée de la maladie et le pronostic, la maladie a été divisée en maladie aiguë et chronique, et la pathogénie et les performances des deux étaient significativement différentes.

Cause

La cause du purpura thrombocytopénique

L'étiologie et la pathogenèse de cette maladie n'ont pas été complètement élucidées. Le type aigu survient principalement après la guérison de l'infection virale aiguë des voies respiratoires supérieures, ce qui suggère que la thrombocytopénie est associée à une réponse immunitaire à la primo-infection. Environ la moitié des patients chroniques peuvent détecter des anticorps antiplaquettaires dans le sérum.

I. Anticorps anti-plaquettes Les anticorps anti-plaquettes sont présents dans le sérum des patients atteints de PTI chronique. Si le plasma d'un patient ITP chronique est administré à une personne normale, la thrombocytopénie d'une personne normale peut être réduite. Si une plaquette humaine normale est administrée à un patient sous PTI, la plaquette d'entrée est détruite en un temps record. Il a été confirmé que la réduction de la durée de vie des plaquettes chez les patients ITP était due à la présence dans le sérum d'anticorps détruisant les plaquettes, appelés anticorps associés aux plaquettes (PAIC3), dont 95% étaient de type IgG et une petite quantité d'IgM et de type IgM. Le complément C3 plaquettaire (PAC3) associé aux plaquettes est présent dans la circulation sanguine des patients atteints de PTI et son augmentation est directement proportionnelle à celle des PAIg.

Deuxièmement, le mécanisme de destruction des plaquettes. Lespérance de vie moyenne des plaquettes est de 7 à 11 jours, tandis que celle des plaquettes chez les patients ITP nest que de 40 à 230 minutes. Comme la rate contient un grand nombre de macrophages, elle peut produire de fortes concentrations d'anticorps anti-plaquettes et le flux sanguin lent peut bloquer les plaquettes recouvertes d'anticorps, de sorte que la rate devient le principal site de destruction des plaquettes. Le foie et la moelle osseuse sont également des endroits où les plaquettes sont détruites. La destruction chronique des plaquettes ITP est provoquée par la phagocytose des cellules macrophages par la liaison des anticorps anti-plaquettes aux antigènes associés. La destruction plaquettaire ITP aiguë est provoquée par l'adsorption d'antigènes viraux à la surface des plaquettes et par la liaison aux anticorps antiviraux correspondants, entraînant la destruction des plaquettes.

Troisièmement, le trouble de la maturation des mégacaryocytes Comme les plaquettes et les mégacaryocytes ont un antigène commun, les anticorps anti-plaquettes peuvent également inhiber les mégacaryocytes de la moelle osseuse, provoquant des troubles de la maturité, affectant ainsi la production de plaquettes.

Quatrièmement, d'autres facteurs 1, le rôle de l'strogène: le type chronique est plus fréquent chez les femmes en âge de procréer, facile à rechuter pendant la grossesse, ce qui suggère que l'strogène pourrait jouer un rôle dans la pathogenèse de cette maladie, il se peut que l'strogène puisse augmenter la phagocytose des macrophages et la destruction des plaquettes. Capacité. 2, l'anticorps endommage les cellules endothéliales capillaires, entraînant une augmentation de la perméabilité capillaire et une aggravation du saignement.

Chèque

Inspection connexe

Test de fragilité capillaire temps de saignement sang routine

(1) image de sang

1. Les plaquettes aiguës sont considérablement réduites, la plupart du temps en dessous de 20 × 109 / L. Lorsque le saignement est grave, il peut saccompagner dune anémie et augmenter le nombre de globules blancs. Éosinophilie

2. Les plaquettes chroniques se situent généralement dans la plage de 30 ~ 80 × 109 / L, plaquettes largement déformées courantes.

3. Le volume moyen des plaquettes (MPV) augmente.

4. La largeur de distribution des plaquettes (PDW) change de manière significative.

5. La morphologie des plaquettes est anormale: grandes plaquettes, particules réduites et coloration excessive.

(2) moelle osseuse

De type aigu, le nombre de mégacaryocytes est normal ou accru, le plus souvent naïf, avec des bords de cellules lisses, aucune protrusion, peu de cytoplasme et de grosses particules. Chronique, les mégacaryocytes augmentent généralement, les mégacaryocytes granulaires augmentent, mais le cytoplasme contient moins de particules, basophiles.

(3) examen immunologique

Tests liés à la fonction immunitaire.

(4) autres

Le temps de saignement était prolongé, le test du bras de faisceau était positif, la contraction des caillots sanguins était faible, l'adhérence des plaquettes et la fonction d'agrégation étaient affaiblies et la durée de vie des plaquettes marquées 51Cr ou 111In était raccourcie.

Diagnostic différentiel

La différence entre le purpura thrombocytopénique et la leucémie

Le nombre de plaquettes sanguines normales dans le sang est de 300 000 / cm 3, ce qui peut être ramené à 40 000 à 50 000 lorsque la maladie est malade. Lorsque le nombre de plaquettes chute à 20 000, le patient peut présenter un saignement gastro-intestinal, une hémorragie intracrânienne, une hématurie, etc., pouvant mettre sa vie en danger. .

Les symptômes typiques de la thrombocytopénie sont les hémorragies.Au début de la maladie, la peau présente des taches rouges en forme daiguilles qui se transforment en purpura thrombocytopénique massif, de la taille la plus petite au soja et pouvant atteindre la paume. Si grand. Le site du purpura thrombocytopénique se situe généralement dans les parties de la peau relativement lâches, telles que le cou, le contour des yeux, les membres inférieurs, etc., accompagnées de gonflement et de douleur, et de graves taches violettes apparaissent dans la muqueuse buccale.

Le purpura thrombocytopénique est semblable à certains des symptômes de la leucémie: certains patients pensent que le purpura thrombocytopénique est une quasi-leucémie et que le stress psychologique est très élevé. Les experts ont expliqué que le purpura était actuellement provoqué par une thrombocytopénie anormale due à une thrombocytopénie simple, et que la thrombocytopénie et les anomalies de la coagulation ne sont qu'un des symptômes de la leucémie.

Critères de diagnostic

1, plusieurs tests pour vérifier la réduction du nombre de plaquettes.

2. Le nombre de mégacaryocytes dans l'examen de la moelle osseuse est augmenté ou normal et il existe des obstacles matures.

3. La rate n'augmente pas ou n'augmente que légèrement.

4, les cinq points suivants devraient avoir un point

(1) Le traitement à la prednisone est efficace.

(2) traitement efficace de la rate

(3) Augmentation de PalgG.

(4) PAC augmentée. La vie plaquettaire est raccourcie. Exclure la thrombocytopénie secondaire.

Les plaquettes aiguës du PTI sont considérablement réduites, généralement inférieures à 20 x 10 ^ 9 / L. Tests multiples ITP chroniques pour la thrombocytopénie, principalement (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.

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