Mort subite pendant le sommeil

Introduction Le syndrome de londe J est la cause de la mort subite résultant du sommeil et londe J a un lien intrinsèque avec la mort subite. Le syndrome de l'onde J est un terme général désignant divers syndromes cliniques liés à l'onde J, notamment le syndrome de repolarisation prématurée, le syndrome de mort subite inattendue, le syndrome de Brugada et la fibrillation ventriculaire idiopathique. Le syndrome de Brugada est une maladie cardiaque primaire causée par des gènes anormaux des canaux ioniques, un groupe à haut risque de mort cardiaque subite et de pronostic grave. La maladie a été proposée pour la première fois par les spécialistes espagnols Brugada P et Brugada J en 1992. En 1996, Miyazaki et ses collaborateurs ont baptisé le syndrome de Brugada. Le syndrome de Brugada est plus fréquent chez les hommes. Le syndrome de Brugada doit être identifié rapidement dans les travaux cliniques afin dintervenir le plus tôt possible. Les patients présentant des symptômes tels que l'électrocardiogramme sont également normaux, peuvent faire des tests d'induction, peuvent également faire un examen électrophysiologique pour confirmer le diagnostic. Une fois le diagnostic établi, l'implantation immédiate d'un DCI est le seul moyen efficace de prévenir la mort subite.

Cause

Tout d'abord, le mécanisme génétique

Le syndrome de Brugada est une maladie héréditaire autosomique dominante. Il est suggéré que les mutations géniques codant pour le courant de sodium, le courant de potassium sortant transitoire (Ito), le courant de potassium dépendant de l'ATP et le canal ionique du courant d'échange calcium-sodium pourraient constituer la base biologique moléculaire du syndrome de Brugada.

En 1998, Chen et ses collaborateurs ont tout dabord confirmé que la mutation de la sous-unité codant pour le gène du canal sodique cardiaque (SCN5A) était lune des bases génétiques du syndrome de Brugada. Au début de la repolarisation ventriculaire, en raison de la mutation du gène SCN5A, le courant de sodium entrant (INa) a diminué et l'Ito a augmenté de manière significative, ainsi que la différence de potentiel entre Ito et l'intima, ce qui a entraîné une élévation du point J et du segment ST. Haute Étant donné que le courant Itto épicarde du ventricule droit est supérieur au courant Ito de l'épicarde ventriculaire gauche, la performance électrocardiographique est également située de manière caractéristique dans la dérivation thoracique droite de V1-V3. La réentrée en 2 phases est la cause électrophysiologique de la TV et de la FV dans le syndrome de Brugada, qui est liée à laugmentation du chevauchement entre les parois et au mécanisme de déclenchement de lactivité prématurée. Lorsque le flux d'ions et la différence de potentiel entre les membranes interne et externe d'une certaine partie du ventricule sont considérablement augmentés, cela peut provoquer la rentrée en deux phases des parties adjacentes, induisant ainsi VT et VF.

Deuxièmement, les modifications de l'ECG et les mécanismes induisant une arythmie rapide

La cause de l'élévation du segment ST et de la tachycardie ventriculaire / fibrillation ventriculaire induite dans le syndrome de Brugada n'est pas claire. Au cours de la formation du potentiel daction épicardique du ventricule droit, un courant sortant transitoire semble indiquer le mécanisme en cause. Des études électrophysiologiques cellulaires ont montré que les potentiels daction endocardique et épicardique (AP) sont nettement différents, cest-à-dire que le processus de repolarisation du potentiel daction épicardique est caractérisé par une "forme arrondie" particulière et significative, Il est lié à trois types de courants ioniques, à savoir le potentiel entrant des ions sodium (INa), le courant sortant transitoire (Ito) et le courant des ions calcium de type L (ICa), et il n'y a pas d'Ito dans l'épicarde ni d'endocarde. La phase potentielle d'action I est entaillée, ce qui se reflète dans les ondes J et l'élévation du point J de l'électrocardiogramme, tandis que la rondeur du potentiel d'action de la cellule membranaire externe disparaît et que la durée du potentiel d'action est raccourcie, ce qui provoque la formation d'un courant transmural vers l'épicarde par l'endocarde. Laltitude du segment ST est reflétée sur lECG. Du fait que la paroi ventriculaire droite est plus mince, le PA épicardique ventriculaire droit a un effet plus prononcé sur l'électrocardiogramme que le ventricule gauche. Les modifications du segment ST se produisent donc souvent dans les dérivations V1 et V2. Comme mentionné ci-dessus, la condition de repolarisation de l'AP est déterminée par une variété d'ions, qui peuvent entraîner des différences de potentiel dans différentes parties du myocarde, entraînant une re-repolarisation de la repolarisation et une ré-excitation locale, générant une nouvelle excitation dans le processus de repolarisation. Le mécanisme ou le déclencheur d'une arythmie rapide.

Lexcitation ou linhibition des nerfs autonomes a également un effet sur la dépression du segment ST: par exemple, après excitation du récepteur , le flux dions LCa de type L augmente, et les carters AP épicardiques se rétablissent, ce qui est proche de la limite de temps endocardiaque et la différence entre les potentiels daction membranaire interne et externe diminue. Par conséquent, le segment ST est diminué et l'action du bêta-bloquant est inversée, de sorte que le segment ST est élevé et que l'excitation et l'inhibition du récepteur alpha ont des effets similaires. Un autre chercheur a suggéré que des études électrocardiographiques de surface et à potentiel tardif suggèrent un retard de conduction dans la paroi antérieure et la région septale de la voie de sortie du ventricule droit, délai qui est plus prononcé lorsque le nerf vague est excité, ce qui peut être facile pour les patients atteints du syndrome de Brugada de apparaître la nuit. Relié au carquois.

Chèque

Inspection connexe

TDM d'électrocardiogramme

Les antécédents médicaux détaillés et les antécédents familiaux sont la clé du diagnostic. Une syncope inexpliquée, une syncope, des antécédents de mort subite et des antécédents de mort cardiaque familiale sont des indices importants pour le diagnostic. Le syndrome de Brugada peut être diagnostiqué si le patient présente un changement typique de l'ECG de type I et l'une des manifestations cliniques suivantes, en excluant les autres facteurs responsables d'anomalies de l'ECG:

1 fibrillation ventriculaire enregistrée.

2 Tachycardie ventriculaire polymorphe à terminaison automatique.

3 antécédents familiaux de mort subite.

Pour les électrocardiogrammes de types II et III, le test de provocation médicamenteuse est positif et les manifestations cliniques ci-dessus peuvent être utilisées pour diagnostiquer le syndrome de Brugada. S'il n'y a pas de symptôme clinique ci-dessus, seuls les changements caractéristiques à l'ECG ne peuvent pas être diagnostiqués comme étant un syndrome de Brugada, que l'on ne peut appeler que les changements à l'ECG de type spécial, de type Brugada.

Diagnostic différentiel

"Les modifications électrocardiographiques analogues au syndrome de Brugada" peuvent être provoquées par les affections suivantes et doivent être identifiées à la clinique.

(1) Infarctus aigu du myocarde de la paroi antérieure.

(2) Bloc de branche droit ou gauche.

(3) hypertrophie ventriculaire gauche.

(4) Infarctus ventriculaire droit.

(5) anévrisme ventriculaire gauche.

(6) Anévrysme de dissection aortique.

(7) embolie pulmonaire aiguë.

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