Le syndrome néphrotique

Introduction Le "syndrome néphrotique" (NS), appelé syndrome rénal, est dû à diverses causes, notamment une augmentation de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire, une diminution du débit de filtration glomérulaire et d'autres lésions glomérulaires. Le groupe principal de syndromes. Cliniquement, elle présente quatre caractéristiques principales: 1 grande quantité de protéinurie, plus de 3,5 g / j, peut présenter des urines lipidiques, 2 hypoalbuminémie, albumine sérique inférieure à 30 g / L, 3 hyperlipidémie, 4 dèmes. Les deux premières sont des conditions essentielles et une grande quantité de protéinurie est la caractéristique la plus fondamentale de la maladie. En cas d'hypoalbuminémie grave, l'excrétion de protéines urinaires diminue souvent, ce qui risque de ne pas répondre aux critères ci-dessus. Vous devez donc porter une attention particulière lors du diagnostic.

Cause

Classification étiologique

(a) syndrome néphrotique primaire

Selon la classification clinique nationale: glomérulonéphrite aiguë, glomérulonéphrite rapide, néphrite chronique (type commun, type d'hypertension, type de syndrome néphrotique, début aigu de la néphrite chronique), néphropathie glomérulaire. Tous les types ci-dessus peuvent se présenter sous la forme d'un syndrome néphrotique. Pathologiquement divisé: lésion minimale, sclérose glomérulaire focale, type membranaire. Type prolifératif membranaire, type semi-lunaire, type prolifération mésangiale. Selon les discussions de la Deuxième Conférence nationale de néphrologie, le syndrome néphrotique primitif était divisé en types I et II, le premier ne présentant pas d'hypertension persistante et les érythrocytes urinaires étant <10 / champ de puissance élevée sans atteinte rénale persistante. Protéinurie sélective, la protéine dans l'urine est principalement albumine, sensible à l'hormonothérapie, et a un bon pronostic, ce dernier a souvent l'hypertension, l'hématurie, l'insuffisance rénale, la protéinurie est une protéinurie non sélective, et l'urine Le FDP et le C3 sont positifs et le traitement par glucocorticoïdes est partiellement efficace. Que ce soit une classification clinique ou une classification pathologique, chaque type peut être transformé en une néphrite aiguë, par exemple, une néphrite chronique, une néphrite chronique en un syndrome néphrotique, un type d'hypertension, un syndrome néphrotique de type I. Syndrome néphrotique de type II, même les types pathologiques peuvent être convertis en un autre type pathologique.

Syndrome néphrotique secondaire (B)

Syndrome néphrotique secondaire à une maladie systémique, ses causes sont vastes et complexes et se résument comme suit:

1 Maladies infectieuses: les infections virales telles que la néphrite associée au virus de l'hépatite B, les oreillons atteints de néphrite, le virus de Coxsackie et l'infection à mégavirus peuvent affecter les reins. Infections bactériennes telles que streptocoques, staphylocoques, pneumocoques et salmonelles. Les infections à protozoaires telles que Plasmodium sont plus fréquentes dans les cas de paludisme à trois jours, de schistosomiase, de filariose, etc.

2 Maladie auto-immune: est un groupe de maladies du tissu conjonctif, les plus courantes sont le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite, la polyartérite nodulaire, le syndrome de Sjogren, la sclérodermie, la vascularite capillaire auto-immune, les Arthrite, mauve allergique, dermatite herpétique.

3 Allergiques: telles que morsures de serpent, piqûres d'abeilles, pollen, sérum. Vaccins et allergies à divers médicaments.

4 Maladies métaboliques: telles que néphropathie diabétique, amylose, rein de goutte, jaunisse et dème liquidien.

5 Dommages causés aux substances néphrotoxiques: dommages causés par le mercure, lor, le plomb, larsenic, etc.

6 Tumeurs: telles que la maladie de Hodgkin, le lymphome, le myélome multiple, la leucémie lymphoïde chronique, le cancer du côlon, le cancer du poumon, le cancer du sein. Cancer gastrique, etc.

7 Autres: syndrome d'hypertension induite par la grossesse, sténose de l'artère rénale, thrombose veineuse rénale, reflux pathologique, rejet de greffe rénale, insuffisance cardiaque et péricardite constrictive.

3) Maladies congénitales et héréditaires

Telles que la néphrite héréditaire (également connue sous le nom de syndrome de Lport), néphrite ultrathin de membrane basale glomérulaire congénitale.

Mécanisme

Les lésions de la membrane de filtration glomérulaire (cellules endothéliales, membrane basale, cellules épithéliales et membrane de fissure, appelées collectivement membrane de filtration) constituent la base pathologique du syndrome néphrotique. La cause exacte des dommages causés à la membrane de filtration nest pas claire et il a été suggéré que le syndrome néphrotique causé par une infection microbienne pathogène pourrait être associé à un dysfonctionnement immunitaire. La bactérie et ses métabolites pénètrent dans le corps humain sous forme d'haptène pour former un antigène complet avec la protéine in vivo, provoquant une réaction antigène-anticorps, formant un complexe immunitaire déposé sur la membrane de filtration glomérulaire, épaississant la membrane de filtration et augmentant la fissure. Perméabilité accrue, fuite de protéines, mais comment l'immunité immunitaire humorale cellulaire change-t-elle dans l'apparition de la maladie, comment la combiner avec le tissu rénal n'est-elle pas encore claire et que la grande majorité des syndromes néphrotiques cliniques sont causés par des facteurs non infectieux, comment ces patients provoquent-ils la filtration? Les dommages à la membrane n'étaient pas connus jusqu'à présent. Outre les dommages anatomiques de la membrane de filtration glomérulaire, la destruction de la fonction de barrière de charge et la production de protéinurie sont également des raisons importantes. Dans des conditions normales, chaque couche de la membrane est chargée négativement et lorsque la maladie glomérulaire est réduite, la charge négative est réduite ou perdue, permettant à la protéine chargée négativement de s'échapper.

En raison de la perte d'une grande quantité de protéinurie, la quantité de protéines plasmatiques totales est réduite, l'albumine est en particulier plus prononcée, la pression colloïdale osmotique est réduite et les patients présentent souvent un dème grave. Une diminution du drainage rénal et des rejets de sodium est également l'une des causes de l'dème.

Augmentation du cholestérol, des phospholipides et des triglycérides dans le syndrome néphrotique. L'hyperlipidémie est inversement associée à l'albumine plasmatique. En cas d'hypoprotéinémie, la synthèse d'albumine augmente dans le foie et la synthèse de lipoprotéines augmente également, de sorte qu'une hyperlipidémie existe généralement. En outre, le dysfonctionnement lipidique est également lune des causes de lhyperlipidémie.

Chèque

Inspection connexe

Sérum de créatinine (Cr, Créa) sérique de protéine périphérique périphérique (BJP) Globuline sérique (G, GL0) Indice de protéine de contrôle du contrôle d'IRM (SPI) rénal

Inspection de laboratoire:

1. Routine urinaire: maladie rénale simple, protéines urinaires 24h quantitatives supérieures à 0,1 g / kg, occasionnellement une petite quantité de globules rouges. En plus des différents degrés de protéinurie, la néphropathie néphritique peut également être observée à lécran microscopique ou hématurie macroscopique.

2. Dosage biochimique sanguin: hypoprotéinémie (albumine sérique <30 g / L, nourrisson <25g / L), rapport albumine-globuline inversé, électrophorèse des protéines sériques montrant une augmentation du taux de globuline; une augmentation significative du cholestérol sanguin (enfants). > 5,7 mmol / L, nourrisson> 5,1 mmol / L).

3. Détermination de la fonction rénale: Une azotémie légère temporaire peut être présente pendant l'oligurie et la fonction rénale est simple dans la néphropathie simple. En cas d'insuffisance rénale différente, une augmentation de la créatinine sérique et de l'azote uréique est présente, suggérant une néphropathie néphritique.

4. Détermination du complément sérique: Il est utile de faire la distinction entre néphropathie simple et néphropathie néphritique: le complément sérique est normal, alors que le second présente souvent des degrés différents d'hypocomplémentémie et de C3.

5. Électrophorèse des protéines sériques et urinaires: en détectant un composant IgG urinaire reflétant la sélectivité des protéines urinaires, tout en identifiant la protéinurie pseudo-masse et la protéinurie à chaîne légère: si le rapport gamma-globuline à l'albumine dans l'urine est inférieur à 0,1, Pour la protéinurie sélective (incité pour la néphropathie simple), plus de 0,5% est la protéinurie non sélective (incité pour la néphropathie néphritique).

6. Examen immunologique sérique: détection d'anticorps anti-nucléaires, d'anticorps anti-ADN double brin, d'anticorps anti-Sm, d'anticorps anti-RNP, d'anticorps anti-histones, de marqueurs du virus de l'hépatite B et de facteurs rhumatoïdes, de complexes immuns circulants, etc., afin de distinguer le Syndrome sexuel et secondaire néphrotique.

7. La détection des protéines liées à la coagulation sanguine et à la fibrinolyse: telles que le fibrinogène et les facteurs V, VII, VIII et X, l'antithrombine III, les produits de dégradation de la fibrine urinaire (FDP), etc. peut refléter l'état de coagulation de l'organisme. Fournir une base pour prendre un traitement anticoagulant.

8. Mesure enzymatique dans les urines: La détermination de la lysozyme, de la N-acétyl--glucosaminidase (NAG), etc., permet de déterminer sil existe une lésion tubulaire-interstitielle rénale.

Autres inspections auxiliaires:

1. Échographie B: exclure les malformations congénitales du rein.

2. Biopsie rénale percutanée: chez les patients présentant un diagnostic de néphropathie néphritique ou de glucocorticoïde médiocre, une biopsie rénale doit être effectuée rapidement afin de mieux définir le type pathologique devant guider la formulation du plan de traitement.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic doit être différencié des symptômes suivants:

1. Maladie rénale diffuse: La maladie rénale diffuse est une manifestation de lésions rénales causées par diverses maladies du rein.

2. Ischémie rénale: Lischémie rénale est lune des causes de linsuffisance rénale aiguë. Lhyperosmoticité entraîne une ischémie et une hypoxie rénales. Comme le produit de contraste général est hyperosmotique, sa concentration varie de 1400 à 1 800 mOsm / L et sa teneur en iode peut atteindre 37%. Lorsque le produit de contraste hypertonique atteint les reins, il peut Cause une vasoconstriction rénale, une réduction du débit sanguin rénal, conduisant à une ischémie rénale.

3. dème interstitiel rénal: interstitiel rénal fait référence au tissu conjonctif, aux nerfs, aux vaisseaux sanguins et aux vaisseaux lymphatiques du rein, répartis entre le néphron et le tubule collecteur. Les fluides corporels excessifs s'accumulent dans l'espace interstitiel ou dans la cavité du corps, appelé dème. L'dème interstitiel rénal fait référence à l'accumulation de fluides corporels excessifs dans l'interstitium rénal.

4. Insuffisance rénale post-rénale: l'obstruction des voies urinaires et le reflux urinaire constituent la principale cause d'insuffisance rénale post-rénale.

L'insuffisance rénale aiguë (ARF) peut être divisée en pré-rénal, post-rénal et rénal. La maladie et les lésions du rein lui-même sont appelées insuffisance rénale. L'insuffisance rénale prérénale est souvent causée par une baisse de la pression artérielle et une hypoperfusion rénale due à une insuffisance cardiaque ou à d'autres causes. L'obstruction des voies urinaires et le reflux urinaire sont les principales causes d'insuffisance rénale post-rénale.

Prénénal et post-rénal, si diagnostiqué tôt, peut être inversé. Certaines causes rénales de néphropathie aiguë vasculaire glomérulaire et tubulo-interstitielle, telles que l'hypertension maligne, la glomérulonéphrite, la vascularite, les infections bactériennes, les réactions au médicament et les troubles métaboliques (telles que l'hypercalcémie, l'hyperuricémie) Hémorragie) est également traitable.

Diagnostic:

Le diagnostic de syndrome néphrotique repose sur les manifestations cliniques d'une protéinurie massive, d'une hypoprotéinémie, d'une hyperlipidémie et d'un dème élevé. Un diagnostic plus approfondi des types I et II doit être noté lors du diagnostic du syndrome néphrotique primaire. Dans le diagnostic du syndrome néphrotique secondaire, la maladie primaire doit être diagnostiquée plus avant: le traitement ne peut être efficace que dans le diagnostic et le traitement du diabète, le diagnostic et le traitement de l'hépatite, le diagnostic et le traitement de la tumeur et les maladies parasitaires. Traitement, etc. Les tests de laboratoire, en plus de lexamen du syndrome néphrotique, doivent être fondés sur différentes causes des tests de laboratoire sélectifs, tels que la glycémie, la glycémie, le contrôle du taux de sucre urique, le contrôle de lacide urique dans le sang, le contrôle du lupus érythémateux, etc., afin de: Le début est diagnostiqué. Le diagnostic primaire et secondaire, de type I et de type II, doit être distingué par biopsie rénale.

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