Amincissement de la lèvre supérieure

Introduction Amincissement de la lèvre supérieure: lors de leur admission à l'hôpital, les patients atteints de sclérodermie diffuse ont un manque d'expression de la face et leur lèvre supérieure est mince mais reste fermée.

Cause

(1) Causes de la maladie

Ce n'est pas clair et cela se résume dans les aspects suivants:

1. Facteurs génétiques

Selon certains patients ayant des antécédents familiaux clairs, l'incidence de HLA-B8 est accrue chez les patients gravement malades et il existe des anomalies chromosomiques chez les membres de la famille des patients, ce qui pourrait être dû à l'allèle dominant du chromosome X.

2 facteurs d'infection

De nombreux patients ont souvent des infections aiguës avant lapparition, notamment angine, amygdalite, pneumonie, scarlatine, rougeole et sinusite. Des corps d'inclusion analogues à des paramyxovirus ont été trouvés dans le muscle et les reins striés du patient.

3. Anomalies du métabolisme du tissu conjonctif

Le patient présentait des lésions étendues du tissu conjonctif et la teneur en collagène de la peau augmentait de manière significative, ainsi que du collagène soluble et des chaînes latérales intermoléculaires instables dans les lésions cutanées actives du virus. La culture de fibroblastes du patient a montré une augmentation marquée de l'activité de synthèse du collagène.

4, vaisseaux sanguins anormaux

Patients atteints du phénomène de Raynaud, non seulement limité aux extrémités, mais également dans les vaisseaux sanguins viscéraux; l'histopathologie montre que les lésions cutanées et les organes internes peuvent présenter une petite contracture (artérielle) et une hyperplasie de l'intima, de sorte que certaines personnes pensent que cette maladie est un vaisseau sanguin primaire Maladie, mais comme la maladie vasculaire nest pas observée chez tous les patients, on considère également que la maladie vasculaire nest pas la seule cause de la maladie.

5, anomalies immunitaires

C'est la vue la plus importante de ces dernières années. Une variété d'auto-anticorps (tels que des anticorps anti-nucléaires, anti-ADN, anti-ARNs, anti-extrait de peau de sclérodermie) peut être détectée chez les patients, le nombre de cellules B augmente chez les patients et l'immunité humorale est considérablement renforcée dans le système. Le taux positif de complexes immuns circulants chez les patients de ce type atteint jusqu'à 50%, la plupart des patients présentant une hypergammaglobulinémie, certains cas étant souvent compliqués de lupus érythémateux, de dermatomyosite, d'arthrite rhumatoïde, de syndrome de Sjogren ou de thyroïdite de Hashimoto. À l'heure actuelle, la plupart des personnes pensent que cette maladie peut être une maladie auto-immune causée par une infection chronique persistante basée sur un certain fond génétique.

(deux) pathogenèse

Pathogenèse

(1) Théorie de la lésion vasculaire: le phénomène de Raynaud est souvent la manifestation précoce de la ScS, ce qui indique que les lésions précoces constituent un dommage vasculaire évident, non seulement au bout du doigt (orteil), mais également dans les organes internes. Récemment, il a été suggéré que la ScS était le résultat de lésions répétées des cellules endothéliales vasculaires, qui altéraient la perméabilité capillaire, tandis que les lésions des artérioles entraînaient lagrégation plaquettaire et la prolifération des cellules endothéliales. Les cellules endothéliales sont nuisibles à la diversité, avec gonflement et hyperplasie, suivies d'une thrombose entraînant un rétrécissement de la lumière et une ischémie des tissus. Ces lésions vasculaires se retrouvent dans de nombreux vaisseaux sanguins systémiques tels que la peau, les muscles squelettiques, le tube digestif, les poumons, le cur, les reins et le cerveau. Bien qu'il existe d'importantes lésions vasculaires au stade précoce de la maladie, l'immunoglobuline, le complément et les complexes immuns se trouvent rarement dans la paroi des vaisseaux sanguins. Il est donc également indiqué que les lésions endothéliales sont à la base de cette maladie.

(2) Immunologie: La maladie coexiste souvent avec des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux systémique, la dermatomyosite, le syndrome de Sjogren, la polyarthrite rhumatoïde, etc., et une thrombocytopénie idiopathique se produit souvent au cours de l'évolution de la maladie. Purpura, anémie auto-immune, etc. Le sérum contient divers auto-anticorps et il existe souvent des souches multicellulaires d'hypergammaglobulinémie, de complexes immuns, etc., suggérant des maladies auto-immunes. Ces auto-anticorps incluent: Scl-70, également connu sous le nom danticorps anti-isomérase I local, danticorps anti-centromère, danticorps anti-nucléolytique (y compris différents composants nucléolaires), danticorps anti-PM / SSc, etc., le rôle de ces auto-anticorps Le mécanisme n'est pas très clair, mais l'antigène cible correspondant est un composant important du métabolisme nucléaire. Il est donc suggéré que la maladie soit causée par une simulation moléculaire. Les lymphocytes T présentent également des anomalies significatives dans la circulation et les tissus autour de la ScS. Dans le sang périphérique, les lymphocytes T diminuent et le rapport lymphocytes T auxiliaires / lymphocytes T inhibiteurs augmente: les lymphocytes du derme cutané sont principalement des lymphocytes T auxiliaires et les lymphocytes localement isolés peuvent stimuler l'activation des fibroblastes cutanés. Cytokines. En bref, il existe des anomalies immunitaires humorales évidentes et des anomalies immunitaires cellulaires dans cette maladie.

(3) prolifération anormale de fibres: la peau et les organes internes de cette maladie sont fortement fibreux car le collagène nouvellement synthétisé remplace la plupart ou la totalité du tissu sous-cutané, resserrant et durcissant ainsi la peau. Certains sous-types de fibroblastes isolés de la peau de patients atteints de SSc peuvent synthétiser un excès de collagène (principalement de type I et III), de glycoprotéine, etc. en culture. Des expériences ont également montré que la dégradation locale du collagène est réduite. Les études actuelles ont montré que le TGF-B (facteur de transformation de la croissance) non seulement stimule directement mais sécrète également le PDGF- (facteur de croissance dérivé des plaquettes) pour stimuler indirectement la croissance des fibroblastes.

2. pathologie

Les principales modifications pathologiques de la ScS sont linfiltration de cellules inflammatoires du tissu conjonctif, lhyperplasie intimale, locclusion vasculaire, lhyperplasie des tissus fibreux et latrophie scléreuse. Au stade précoce des lésions cutanées (inflammation), dème interstitiel du derme, séparation des fibres de collagène, infiltration de lymphocytes autour de petits vaisseaux sanguins, dème des parois des vaisseaux sanguins et rupture des fibres élastiques. Par la suite, linfiltration de cellules inflammatoires autour des vaisseaux sanguins sest résorbée, le collagène gonflé et les mucopolysaccharides acides et le collagène autour des fibres des petits vaisseaux sanguins ont augmenté. Au stade avancé (période de durcissement), les fibres de collagène sont homogénéisées, les faisceaux de fibres de collagène parallèles à l'épiderme sont augmentés, les fibres de collagène prolifèrent et s'étendent jusque dans les profondeurs. La paroi du petit vaisseau est épaissie, la lumière devient plus petite et même occluse. Changements continus au stade avancé conduisant à une atrophie de l'épiderme et des appendices, à un dépôt de calcium, à une sclérose du muscle fascial et à une atrophie.

Les lésions viscérales sont fondamentalement compatibles avec les lésions cutanées. Sclérose systémique multiple: le muscle lisse (y compris le faisceau de fibres du muscle sophagien) présentait une sclérose et une atrophie uniformes, une atrophie et une fibrose étendues du muscle de la paroi intestinale et du myocarde, une dégénérescence protéique de type fibrine, une infiltration inflammatoire et du collagène dans l'endocarde et le péricarde Hyperplasie; fibrose interstitielle et alvéolaire pulmonaire étendue et modifications kystiques; épaississement de la paroi artériolaire pulmonaire, épaississement de la membrane basale alvéolaire et microvasculaire; hyperplasie de l'intima de l'artère rénale interlobulaire rénale, épaississement de la membrane basale glomérulaire, fibrine Comme la nécrose. On peut observer une sclérose glomérulaire sévère et un infarctus du cortex rénal; la thyroïde peut également présenter une atrophie interstitielle et une fibrose.

3. Étiologie et pathogenèse de la médecine chinoise

La cause de cette maladie est principalement une déficience congénitale, une rate et un yang du rein, ou une chaleur exogène humide, un poids humide en chaleur, un mal humide et yang, ou un froid intérieur / extérieur froid ou froid n'est pas solide, un vent exogène et le froid diabolique, une résistance diabolique Weiyang La perversité entrave les veines, ce qui conduit à la désharmonie du camp, du qi et du sang.L'avancement implique le désordre viscéral, la déficience en yang et les produits pathologiques tels que la condensation des flegmes.

(1) Obstruction par le vent et le froid: dotation congénitale insuffisante, gaz défensif nest pas solide, attaque par le froid et le froid, blessé aux poumons, bloqué dans les veines, le camp nest pas harmonieux, les veines sont infranchissables, il peut alors y avoir douleur corporelle, membres enflés, peau dure, toux , toux, etc.

(2) carence de la rate et du rein yang, expectorations de la coagulation par le froid: attaque par le froid et le froid, ou absence de dotation congénitale, carence de la rate et du rein yang, ou lésions professionnelles excessives, carence du yang, rhume endogène, le froid est cité, le froid est stagnant, le sang est stagnant Il ne peut pas couler et le flux sanguin n'est pas lisse, ce qui peut entraîner une stase sanguine, des collatérales bloquées, puis la fin du froid, la peau devient froide et blanche, pourpre, une peau dure, même une dystrophie cutanée et une musculation mince. Peau mince, perte de cheveux, pigmentation.

(3) turbidité et obstruction: froid mal blesse les poumons, la santé des poumons est endommagée, les poumons ne sont pas déclarés, le liquide est difficile à perdre, et il est concentré, ou la rate et le rein sont yang, la turbidité ne peut pas être trouble. Si la turbidité est bloquée dans les veines cutanées et que la peau des tendons est en train de mourir, la maladie peut survenir.

(4) la stagnation du qi et la stase du sang: colère et colère pendant une longue période, inconfortable sur le plan émotionnel, peut conduire à la stagnation du qi et à la stase du sang, la stase du sang et des garanties afin que le sang ne soulève pas les poils de la peau, de sorte que la peau soit gloire, dure et mince, Difficile d'ouvrir la bouche est difficile, Qi Yu ne peut pas transporter le sang pour atteindre la fin du quatrième membre, le froid, la douleur corporelle, et même les côtes et se précipiter.

(5) Bloc de chaleur humide: sensation initiale de chaleur humide, poids humide en chaleur, dommages causés par le mal humide yang, apparaissant progressivement chaud et resserrement insuffisant de la peau, de sorte que l'articulation passe de la rougeur au gonflement blanc, début d'une autre situation de la maladie. .

La maladie commence au début de la maladie, mais la maladie reste longtemps pour bloquer l'air, le flux sanguin n'est pas lisse, et progressivement les poumons, la rate et les reins sont impliqués, et la cause principale est la chaleur humide, la coagulation par le froid et la stagnation collatérale. Yin, yin et yang peuvent être mis à rude épreuve. Ceux qui sont endommagés par les viscères sont plus dangereux.

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