Peau et muqueuses pigmentées

Introduction Les taches sur la peau et les muqueuses sont un symptôme du syndrome du polype gastro-intestinal. Le syndrome de polypose gastro-intestinale généralisé se réfère à la survenue de multiples polypes dans le tube digestif (pour les jeunes polypes métaplasiques ou inflammatoires), d'anomalies ectodermiques et de graves problèmes intermittents Un groupe de syndromes de symptômes gastro-intestinaux et neurologiques tels que diarrhée, douleurs abdominales et engourdissements des membres. Inventé en 1955 par Crokhite et le Canada. On l'appelle aussi syndrome de Cronkhite-Canada. L'âge d'apparition se situe généralement entre 30 et 86 ans, et les hommes sont plus nombreux que les femmes, environ 1,5: 1.

Cause

La cause en est inconnue et aucun facteur génétique na été mis en évidence, mais certaines personnes pensent que cela pourrait être lié à labsence de réponse immunitaire de type retardée dans le petit intestin. Pathologiquement, le tractus gastro-intestinal a une réaction inflammatoire évidente de la muqueuse, qui est plus évidente dans l'estomac et l'intestin grêle. Les polypes sont les plus fréquents dans le duodénum. La fin de l'iléon est également plus, et le diamètre des polypes peut varier de quelques millimètres à 3 centimètres. La plupart des spécialistes pensent que les polypes sont des polypes de type jeune ressemblant à un hamartome et que les lésions de la muqueuse gastrique sont similaires à celles de Menetriey.

Chèque

Inspection connexe

Examen CT de sang

Les principaux critères de diagnostic incluent:

1. Symptômes du tractus digestif et manifestations ectodermiques anormales de diarrhée et de douleurs abdominales.

2. Une angiographie gastro-intestinale à la teinture aux rayons X a révélé plusieurs images de polypes.

3. Une endoscopie digestive révélait de multiples polypes diffus.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être associée à une polypose gastro-intestinale héréditaire avec pigmentation cutanéo-muqueuse (syndrome de Peutz-Jegher), à un syndrome du polype du côlon héréditaire (syndrome de Canada), au syndrome de Turcot, au syndrome de Gardner et à une autre polypose gastro-intestinale. Identification, ces maladies ne sont pas accompagnées de modifications anormales de l'ectoderme, ce qui est utile pour l'identification.

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