Fragilité accrue de la peau

Introduction La porphyrie cutanée est souvent associée à une fragilité accrue de la peau. Si elle peut être protégée de la lumière après l'apparition, le gonflement peut être éliminé en 2 à 5 jours et la fragilité de la peau est augmentée.Après la stimulation, un épiderme et une croûte ressemblant à une ligne ainsi que la cicatrice de dépression semblable à un ver ressemblant à une aiguille au sésame apparaissent.

Cause

Un produit intermédiaire dans la synthèse de la porphyrine hémique. La synthèse de l'hème commence dans les mitochondries de la moelle osseuse et des hépatocytes. Elle est synthétisée à partir des mitochondries riches en glycine et en succinate par l'acide -aminolévulinique (ala) synthétase, puis à partir de la bilirubine (pbg). La synthétase est déshydratée pour former du pbg, un précurseur du monopyrrole de la porphyrine. Le Pbg est désaminé pour former un noyau d'hydroxyméthyle biliaire, dont une petite partie est converti en uroporphyrinogène i, et la plupart d'entre eux sont produits par l'uroporphyrinogène iii synthase pour former un porphyrinogène urinaire iii, avant d'être décarboxylés pour produire du crachat fécal. La porphyrine iii est ensuite oxydée en protoporphyrinogène ix et en protoporphyrine ix, puis complexée avec du fer pour former de l'hème sous l'action de la chélatase ferreuse.

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Les cas de porphyrie cutanée sont moins nombreux en Chine: d'après nos statistiques, il n'y avait eu que 145 cas entre 1953 et 1996, dont 75,2% (99%), 28 cas, 3 cas et 1 cas. 1 cas. Aucun rapport hc.

1. La proto-porphyrie érythropoïétique (EPP) est la maladie de porphyrie cutanée la plus répandue, souvent avec des antécédents familiaux et à dominance autosomique. L'incidence concerne principalement les enfants, de 4 à 10 ans, et les cas d'adultes sont rares. Il se caractérise par une réaction de photosensibilité aiguë. Après 5 à 30 minutes dexposition au soleil, les parties exposées du visage et du dos de la main présentent des picotements ou une sensation de brûlure, suivis dun gonflement irrégulier et dun érythème, en fonction de lintensité et de la durée du soleil, ainsi que du haut des joues et du dos des doigts. La partie ventrale de la semaine et le bout des doigts peuvent présenter des ecchymoses ou même des cloques et un pelage des ongles. Si elle peut être protégée de la lumière après l'apparition, le gonflement peut être éliminé en 2 à 5 jours et la fragilité de la peau est augmentée.Après la stimulation, un épiderme et une croûte ressemblant à une ligne ainsi que la cicatrice de dépression semblable à un ver ressemblant à une aiguille au sésame apparaissent.

Généralement moins profond. Après des épisodes répétés sur plusieurs années, la peau s'épaissit progressivement, le visage ressemble à un nez cireux, semblable à l'orange, à des lèvres pâles et épaisses, et la membrane muqueuse rougeâtre est épaisse et épaisse et est reliée à la peau périorale. Fissures et cicatrices radiales (Figure 2). L'épaississement de la peau du dos de la main commence souvent au niveau de l'articulation métacarpophalangienne et de l'articulation interphalangienne proximale, et ressemble à un articulation. De plus, le dos de la main est encore plus présent du côté du tigre, épaississant progressivement la mousse, et le motif de rainure est évident, montrant un aspect de pavé de galets. Le cou est principalement constitué de peau rhomboïde. Parfois, pigmentation de la peau et épaississement des poils de la cheville. Le visage entier est vieux et vieux battu par les intempéries.

Diagnostic différentiel

Ce qui doit être distingué du CEP est lépidermolyse bulleuse dystrophique, qui est souvent détruite, mais sa survenue et ses lésions sont liées à un traumatisme et à une collision sans photosensibilité, sans dents rouges ni urines rouges. . La FEP doit être différenciée de la maladie vésiculeuse semblable à lacné. Lâge de début, les antécédents photosensibles et les antécédents familiaux sont similaires, mais lapparition et la performance des lésions cutanées diffèrent considérablement des dommages phototoxiques causés par la PPE, des démangeaisons principales Les lésions sont principalement des papules et des vésicules sans tuméfaction et ecchymose évidentes. Les cicatrices acnéiques et PPE sont différentes en surface et concaves, et leur incidence est généralement réduite après la puberté sans épisodes répétés de PEP. Performance d'épaississement de la peau sexuelle. Le diagnostic précoce de la PCT est souvent difficile car il nexiste souvent aucun antécédent dallergie au soleil. L'érosion épidermique du visage doit être différenciée de la dermatite artificielle, ainsi que des lésions de boursouflure et de boursouflure, et de la carence en niacine. La cicatrice et l'éruption maligne doivent être différenciés de l'épidermolyse bulleuse acquise. Lorsque les poils ou la pigmentation sont dominants, il faut les différencier des maladies endocriniennes connexes. Le point principal du diagnostic PCT est que ces performances ci-dessus ne doivent pas être isolées et doivent être considérées ensemble.

Pour les patients soupçonnés d'être atteints de porphyrie cutanée, il faut effectuer un examen de la porphyrine dans l'urine et des globules rouges, ce qui est déterminant pour le diagnostic et le diagnostic différentiel de cette maladie.

La porphyrie cutanée est moins signalée en Chine: d'après nos statistiques, il n'y avait eu que 145 cas entre 1953 et 1996, dont 75,2% étaient dus à ppd, 109 cas, 28 cas pour le cct, 3 cas pour le pv et 1 cas pour le pv. 1 cas. Aucun rapport hc.

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