Troubles de la fonction du facteur de coagulation

Introduction Le dysfonctionnement de la coagulation est une maladie hémorragique provoquée par un déficit ou un dysfonctionnement en facteurs de la coagulation, qui peut être divisé en deux catégories principales: héréditaire et acquise. La coagulopathie héréditaire est généralement un déficit en facteur de coagulation unique, principalement des symptômes de saignement chez les nourrissons et les jeunes enfants, principalement des antécédents familiaux; la coagulopathie acquise est plus fréquente, les patients en réadaptation présentent souvent plusieurs carences en facteur de coagulation, principalement à l'âge adulte Cliniquement, en plus des saignements, il existe des symptômes et des signes de maladie primaire. L'hémophilie est le groupe le plus commun de déficit en facteur de coagulation héréditaire.

Cause

1. Déficit héréditaire en facteur de coagulation unique.

2, en raison d'autres maladies conduisent à un manque d'une variété de facteurs de coagulation.

Chèque

Inspection connexe

Facteur d'activation des plaquettes Test de génération de thrombine simple Test d'efficacité du facteur de plaquette III Test de génération de thrombine simple Test de gel d'éthanol

Diagnostic: Pour déterminer l'hyperuricémie est un trouble hypersynthétique ou excréteur nécessitant une clairance de l'acide urique, une clairance de l'acide urique ou une concentration de l'acide urique urinaire et une concentration de l'acide urique urinaire. Taux de clairance urinaire, taux de clairance de l'anhydride d'acide urique: 5% ou moins est un trouble de l'excrétion de l'acide urique, 5% à 12% est de type mixte, c'est-à-dire tant la production d'acide urique que le trouble de l'excrétion de l'acide urique, plus de 12% de la synthèse d'acide urique. Rapport entre la concentration d'acide urique urinaire et la concentration d'anhydride urique urinaire: 0,4% à 0,5% correspond au trouble de l'excrétion de l'acide urique, 0,4% à 0,8% en mélange et 0,8% ou plus à une synthèse excessive de l'acide urique. La synthèse excessive dacide urique peut être divisée en deux catégories principales: primaire et secondaire, le principal étant la sur-synthèse de lacide urique et le déficit enzymatique, que lon trouve dans les maladies du sang, les tumeurs, les brûlures et les autres grandes quantités dacide nucléique. Les troubles excréteurs peuvent également être divisés en primaire et secondaire, le primaire étant principalement idiopathique ou héréditaire, le secondaire étant plus fréquent dans les cas de dysfonctionnement rénal, de déshydratation, d'hyperthyroïdie, d'acidose, etc. Plus commun dans l'alcool, le sorgho, régime hypercalorique, après un exercice intense, l'obésité et ainsi de suite.

Peut être utilisé pour l'identification en laboratoire de la coagulopathie:

Des examens correspondants sont effectués pour les éventuels troubles du mécanisme de la coagulation.

1. Le test de production de thromboplastine peut être utilisé avec les déficits en facteur VIII, IX, XI, XII ou Fletcher, Fitzerald.

2. Lorsque le facteur VII, V, X ou la prothrombine est déficient, il est possible de déterminer le test de correction du temps de prothrombine, la durée du venin de Stypven et l'activité de facteurs apparentés.

3, déficit en fibrinogène ou anomalie, coagulation intravasculaire disséminée peut être effectué quantification du fibrinogène et examen de la structure moléculaire en rapport avec des tests multiples de coagulation intravasculaire disséminée. Enfin, combiné avec les résultats de diverses inspections pour rendre un jugement complet.

Diagnostic différentiel

1. Lhémophilie vasculaire est une maladie hémorragique héréditaire dont les signes cliniques sont des saignements prolongés depuis lenfance, des saignements prolongés des plaquettes, une agrégation réduite des plaquettes induite par la ristocétine ou un plasma non agrégé. Le facteur de von willebrand (vWF) est déficient ou a une structure moléculaire anormale.

2. Carence en vitamine K: La vitamine K joue un rôle important dans le processus de coagulation du sang: en l'absence de facteurs de coagulation dépendant de la vitamine K (prothrombine, facteur VII, IX et X), ces facteurs doivent être impliqués dans la synthèse du foie par la vitamine K. La libération de la membrane cellulaire à l'extérieur de la cellule provoque souvent des saignements spontanés dans les cas graves.

3. La coagulation intravasculaire disséminée est un processus pathologique complexe dans le développement de la maladie et constitue un groupe de syndrome hémorragique grave. Il est caractérisé par un état transitoire d'hypercoagulabilité sous certains facteurs pathogènes.L'agrégation plaquettaire et le dépôt de fibrine forment un microthrombus étendu, suivis d'une hypocoagulabilité par la consommation avec une fibrinolyse secondaire. Les types aigus tels que les hémorragies, les embolies, les troubles de la microcirculation et l'hémolyse sont dangereux et peuvent mettre la vie en danger s'ils ne sont pas traités à temps.

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