Faible métabolisme

Introduction Chez les patients de sexe masculin atteints de craniopharyngiome, des cellules épithéliales malpighiennes résiduelles du craniopharyngiome associées à une libido dégénérative, une hypotension artérielle, un faible métabolisme (jusqu'à 35%) et d'autres symptômes cliniques peuvent devenir l'origine du craniopharyngiome.

Cause

La cause n'est pas claire. Les facteurs prédisposants peuvent être: des facteurs génétiques, des facteurs physiques et chimiques et des facteurs biologiques. Les manifestations cliniques étaient principalement une augmentation de la pression intracrânienne, une perte de vision bilatérale, des anomalies du champ visuel, un dysfonctionnement endocrinien et des symptômes hypothalamiques. Le traitement chirurgical est le premier choix: plus on est jeune, plus il est facile de couper complètement et moins il y a de complications, plus le diagnostic et le traitement précoces sont essentiels. La maladie est une maladie congénitale à croissance lente. Au cours du développement embryonnaire normal, le tube allongé qui relie la capsule de Rathke à la cavité buccale d'origine est le craniopharyngiome, qui disparaît progressivement au fur et à mesure du développement de l'embryon. La partie résiduelle de la paroi antérieure du sac de Rathke, les nodules du lobe antérieur et les cellules épithéliales squameuses résiduelles du craniopharyngiome dégénéré peuvent être à l'origine de l'apparition du craniopharyngiome. Par conséquent, un craniopharyngiome peut survenir dans le pharynx, le sinus sphénoïdal, la selle, la selle et le troisième ventricule, et certains peuvent envahir la fosse postérieure.

La plupart des craniopharyngiomes proviennent de cellules épithéliales squameuses résiduelles dans le tube buccal crânien près de l'entonnoir. La tumeur est donc localisée sur la selle, formant ainsi un craniopharyngiome en forme de selle; un petit nombre de tumeurs provient des cellules résiduelles situées au milieu. La tumeur est située dans la selle et forme un craniopharyngiome dit "en forme de selle". Certains des craniopharyngiomes se trouvent sur la selle et sur la selle, et la tumeur est en forme d'haltère.

Chèque

Inspection connexe

Examen cérébral par angiographie cérébrale

Le craniopharyngiome peut être observé à tout âge, mais il est plus fréquent chez les 6 à 14 ans. La plupart des craniopharyngiomes se développent de manière intermittente, de sorte que la croissance globale de la tumeur est lente et que les symptômes évoluent lentement: un petit nombre de craniopharyngiomes se développent rapidement et la maladie progresse rapidement. Ses manifestations cliniques comprennent les aspects suivants: effet d'occupation tumorale et pression intracrânienne élevée provoquée par l'obstruction des pores interventriculaires, oppression tumorale et nerf optique, déficience visuelle causée par le nerf optique, compression tumorale hypothalamique et dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire induit par l'hypophyse La tumeur envahit d'autres symptômes neurologiques et psychiatriques causés par le tissu cérébral. Il y a cinq aspects principaux:

1. Augmentation de la pression intracrânienne

Le volume du craniopharyngiome est important et, en tant que lésion intracrânienne occupant de l'espace, il peut directement augmenter la pression intracrânienne par l'effet de masse. Le craniopharyngiome peut également comprimer le troisième ventricule, bloquer les pores interventriculaires et augmenter la pression intracrânienne, qui peut être la principale cause de la pression intracrânienne élevée. Les symptômes daugmentation de la pression intracrânienne sont plus fréquents chez lenfant. Les manifestations les plus courantes sont les maux de tête. Ils peuvent être légers ou graves, plus quau matin, accompagnés de vomissements, d'acouphènes, de vertiges, de photophobie, d'dème du disque optique, de paralysie nerveuse, etc. , bouffées vasomotrices, transpiration et autres manifestations de dysfonctionnement autonome. La plupart des maux de tête se situent derrière les expectorations, mais se diffusent et irradient vers le dos et le cou.

Avant que la suture de l'enfant ne soit fermée, la suture est séparée, le tour de tête est élargi, le tireur d'élite est brisé et la veine du cuir chevelu est en colère. La plupart des patients qui causent l'hypertension intracrânienne sont des kystes plus gros et les tumeurs compriment le troisième ventricule, mais le blocage des pores interventriculaires peut également causer une hydrocéphalie obstructive. Étant donné que la pression à l'intérieur du kyste peut changer d'elle-même, les symptômes de l'hypertension intracrânienne sont parfois automatiquement soulagés. Occasionnellement, une rupture de kyste intratumorale, un écoulement de liquide kystique dans l'espace sous-arachnoïdien, peuvent provoquer une méningite chimique et une arachnoïdite se manifestant par une céphalée sévère soudaine, des vomissements, une irritation méningée, telle qu'une résistance au cou, un signe de Kening positif, Augmentation de la leucocytose, de la fièvre, etc. L'hypertension intracrânienne avancée peut causer le coma.

2. Performances de compression du nerf optique

Cela se manifeste sous forme de vision, de changements du champ visuel et de fond. La tumeur de type selle a différents points de compression en raison de son sens de croissance irrégulier, ce qui rend le défaut du champ visuel très variable, pouvant être un défaut de quadrant, une hémianopie, un point sombre, etc. Loppression tumorale peut provoquer des anomalies du champ visuel.Les deux côtés sont généralement lhémianopsie.Voyez, par exemple, le quadrant inférieur du quadrant inférieur, qui indique que la compression est effectuée du haut vers le bas et que le degré de dommage des deux côtés peut être incohérent. Si la tumeur n'oppose qu'un côté du faisceau, elle produit une hémianopsie homonyme. Si la tumeur est extrêmement oppressante, la première atrophie optique peut survenir: si la tumeur envahit le troisième ventricule, provoquant une hydrocéphalie et une augmentation de la pression intracrânienne, une atrophie optique secondaire peut survenir. Les nerfs moteurs de l'il peuvent être touchés et produire des symptômes tels que la diplopie. La tumeur intra-selle est comprimée de bas en haut et le défaut du champ visuel est identique à celui de la tumeur hypophysaire, la perte de vision étant liée à une atrophie optique. Parfois, la cécité peut survenir à la suite d'un infarctus saignant à l'intersection du chiasma optique et du trouble de la circulation sanguine. L'dème du disque optique est rare chez les personnes présentant une atrophie optique primaire. Le syndrome de Foster-Kennedy peut se produire lorsque les tumeurs se développent d'un côté. Les enfants ne font pas attention aux défauts du champ visuel précoce jusqu'à ce qu'ils soient gravement altérés.

3. symptômes d'hypothalamus

La compression du craniopharyngiome de l'hypothalamus et de l'hypophyse peut également causer divers troubles endocriniens et métaboliques et un dysfonctionnement hypothalamique: destruction tumorale du noyau supra-optique ou neurohypophyse pouvant provoquer un diabète insipide, incidence d'environ 20%; tumeur envahissante de l'hypothalamus Le centre de la soif peut provoquer chez le patient une polydipsie et une soif, une invasion tumorale et un centre de satiété peut provoquer une polyphagie ou une anorexie, une invasion tumorale et un centre de thermorégulation peut provoquer de la fièvre, des lésions tumorales et un système portail hypophysaire Linvasion de lhypophyse peut provoquer de lhypopituitarisme, la destruction tumorale des neurones hypothalamiques TRH, CRH, GnRH peut provoquer un déficit en TSH, en ACTH et en gonadotrophine, ainsi que des neurones inhibiteurs hypothalamiques peuvent provoquer une fonction hypophysaire Hyperthyroïdie, manifestations courantes de précocité sexuelle, acromégalie, approfondissement de la pigmentation de la peau, hypercortisolisme, etc., chez certains patients: obésité, léthargie, troubles mentaux, dysfonctionnement vasomoteur et autres symptômes.

(1) Syndrome d'incompétence reproductive de l'obésité: la fonction de gestion et l'activité reproductrice des nodules dans l'hypothalamus et de la gonadotrophine dans l'hypophyse antérieure; l'entonnoir et les nodules gris sont liés au métabolisme des graisses. La compression et la destruction des parties susmentionnées peuvent provoquer l'obésité, des organes sexuels non développés chez l'enfant, la disparition du désir sexuel adulte, la ménopause, des troubles de l'allaitement et la disparition de caractères sexuels secondaires.

(2) régulation anormale de la température corporelle: les dommages cliniques de l'hypothalamus postérieur sont caractérisés par une température corporelle basse (35 ~ 36 ° C), un petit nombre de patients peuvent avoir des frissons, le front de l'hypothalamus pouvant provoquer une hyperthermie centrale (39 ~ 40 ° C ).

(3) Diabète insipide: il produit une augmentation du débit urinaire pouvant atteindre plusieurs milliers de millilitres ou même 10 000 ml par jour, ce qui permet de disposer dune grande quantité deau potable et de trampoline la nuit. La cause du diabète insipide est la réduction ou l'insuffisance de la sécrétion de vasopressine (ADH) dans le noyau supraoptique, le noyau paraventriculaire, le tractus hypothalamo-hypophysaire ou la neurohypophyse, mais la polyurie est associée à une sécrétion normale d'ACTH, telle que l'hypophyse antérieure. Dépréciée, la sécrétion dACTH est réduite, elle ne provoque pas de collapsus urinaire. Parfois, en raison du centre hypothalamique de la soif et de sa destruction en même temps, il peut produire un diabète insipide avec syndrome de sensation de soif.Bien que le patient présente un collapsus du diabète et une perméabilité plasmatique élevée, il nya pas soif. Dans le cas d'une consommation d'alcool interdite, l'osmolalité ne monte pas ou ne monte pas légèrement, le volume sanguin diminue et l'hypernatrémie. Les patients peuvent développer des maux de tête, une tachycardie, une irritabilité, une confusion, une paralysie et même un coma, produisant parfois une hypotension paroxystique.

(4) léthargie: dans les cas avancés, la lumière peut encore se réveiller, les personnes lourdes dorment toute la journée.

(5) Symptômes psychiatriques: tels que l'oubli, l'inattention, la fiction, etc., liés aux lésions du système hypothalamo-marginal ou du lobe frontal hypothalamique, plus courant chez l'adulte.

(6) Boulimie ou refus de manger: le noyau saphène du noyau hypothalamique peut être atteint de boulimie (obésité du patient) et l'éclipse du noyau ventrolatéral peut présenter une anorexie ou un refus (perte du patient). Moins vu cliniquement.

(7) Hyperprolactine (PRL): dans un petit nombre de cas, la tumeur affecte l'hypothalamus ou la tige pituitaire, entraînant une diminution de la sécrétion d'inhibiteur de la prolactine (PIF), une augmentation de la sécrétion de cellules PRL au niveau de l'hypophyse antérieure et un syndrome de galactorrhée-ménopausique produit cliniquement.

(8) Perte de la sécrétion d'hormone hypophysaire: L'hypothalamus peut entraîner une perte de GHRH, TRH, la sécrétion de CRH et des manifestations cliniques affectent la croissance et le dysfonctionnement de la thyroïde et des surrénales.

4. Symptômes de dysfonctionnement hypophysaire

Le dysfonctionnement hypophysaire est plus fréquent que l'hyperfonctionnement hypophysaire, en particulier dans les cas de déficit en LH / FSH et en GH. On signale qu'environ 50% des enfants ont un retard de croissance et environ 10% ont une petite taille apparente avec une dysplasie sexuelle. La performance du déficit en GH chez l'adulte n'est pas prédominante, mais il existe plus de 30% de dysfonctions sexuelles. Une hypothyroïdie secondaire causée par une TSH insuffisante est observée chez environ un quart des patients, et une insuffisance surrénalienne secondaire causée par une ACTH insuffisante n'est pas rare.

Les manifestations précoces du dysfonctionnement de l'hypophyse chez les enfants sont un retard physiologique, une petite taille, une maigreur, une fatigue, une fatigue, une activité réduite, une peau lisse et pâle, un teint jaune, des rides et un aspect de vieillissant. Les dents et les os cessent de se développer, les os ne s'unissent pas ou ne retardent pas l'articulation, les organes sexuels sont de type infantile, il n'y a pas de caractères sexuels secondaires et il y a aussi ceux qui n'ont pas de syndrome testiculaire. Quelques-uns peuvent avoir froid, un dème muqueux léger, une pression artérielle basse et même une cachexie de Simmond. Les femmes adultes souffrent de troubles menstruels ou de ménopause, d'infertilité et de vieillissement prématuré. Les hommes ont une libido diminuée, une perte de cheveux, une pression artérielle basse, un métabolisme faible (jusquà 35%).

5. Symptômes adjacents

Les tumeurs peuvent se développer autour, telles que la croissance sur les côtés, envahir les feuilles sacrées, peuvent provoquer une épilepsie du lobe temporal. La tumeur se dilate vers le bas et envahit le cerveau et les pieds, ce qui peut provoquer une hémiplégie spasmodique et même atteindre l'état de force du cerveau. Certains patients peuvent avoir des troubles mentaux, se traduisant par une perte de mémoire ou même une perte de mémoire, une apathie émotionnelle, une confusion grave ou une démence. Tels que la croissance de la selle peut produire un syndrome du sinus caverneux, provoquant III, IV, VI sur les troubles du nerf crânien, la croissance du sinus de l'ethmoïde peut provoquer des saignements de nez, une rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien, etc. Produire des symptômes psychiatriques, tels que perte de mémoire, mauvaise orientation, incapacité à prendre soin de soi, épilepsie, troubles olfactifs, etc., la croissance dans la fosse mi-crânienne peut produire des symptômes temporels tels que l'épilepsie du lobe temporal et l'illusion, illusion; La croissance en arrière produit des symptômes du tronc cérébral, même dans la fosse crânienne, provoquant des symptômes cérébelleux. Les nerfs olfactifs et faciaux, qui se caractérisent par une perte de paralysie olfactive et faciale, peuvent également toucher un petit nombre de patients.

Les symptômes ci-dessus sont légèrement différents chez les enfants et les jeunes patients et les patients adultes. Les premiers symptômes sont plus fréquents dans l'hypertension intracrânienne et les derniers dans la compression du nerf optique. Tous les patients peuvent présenter des modifications du système endocrinien, mais Plus tôt.

Inspection de laboratoire:

(1) Chez les patients présentant une diminution de la fonction hypophysaire, la gonadotrophine et l'hormone de croissance ont diminué de manière significative, l'hormone thyroïdienne et la TSH ont diminué, le taux métabolique de base a diminué et la tolérance au glucose a souvent été réduite.

(2) La pression du liquide céphalo-rachidien est augmentée et le nombre de globules blancs et de protéines peut être légèrement augmenté.

(3) Film plat Skull X: calcification au niveau de la selle, élargissement et destruction de la sella.

(4) TDM et IRM

Des tumeurs peuvent être vues dans la région de la selle.

(5) Angiographie cérébrale: montrant la tumeur sur la selle.

Les patients de tout âge, tels que la pression intracrânienne élevée, l'ophtalmologie neurologique et le dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire doivent envisager la possibilité d'un craniopharyngiome. Il n'est pas difficile de diagnostiquer le craniopharyngiome en fonction de la localisation, des manifestations cliniques et de l'examen auxiliaire. Tous les adolescents et les enfants présentant un dysfonctionnement du système endocrinien, tels que retard de croissance, polydipsie, obésité, dysplasie génitale, etc., devraient dabord envisager la maladie; en cas de calcification par selle ou par selle, elle est plus utile pour le diagnostic. Si un adulte a un dysfonctionnement sexuel ou des maux de tête, une déficience visuelle ou visuelle, cette maladie doit également être envisagée.

Un petit nombre de patients présentant des manifestations cliniques atypiques et des symptômes cliniques légers ne sont pas faciles à diagnostiquer, lessentiel étant daméliorer la vigilance face à cette maladie. Cet examen revêt une grande importance pour le diagnostic par le biais d'analyses de laboratoire, de tomodensitométrie et d'IRM. Cet examen doit être effectué à temps pour les cas suspects afin d'éviter tout retard dans le diagnostic.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de faible métabolisme:

1, le métabolisme systémique est faible: la principale manifestation est que le taux métabolique systémique ralentit. C'est une manifestation systémique de maladies endocriniennes et métaboliques. Absence de spécificité tissulaire et d'organe dans les maladies endocriniennes et métaboliques. L'hormone sécrétée par les glandes endocrines pénètre dans la circulation sanguine et exerce ses effets physiologiques lorsqu'elle atteint les divers organes et tissus du corps. Une hormone peut agir sur plusieurs sites, et plusieurs hormones peuvent également agir sur le même tissu organique. Par conséquent, les manifestations cliniques d'un certain dysfonctionnement des glandes endocrines impliqueront de multiples systèmes et organes dans tout le corps, contrairement à d'autres systèmes présentant des symptômes plus courants associés à ce système.

2, trouble du métabolisme du glucose: régulation du glucose, du fructose, du galactose et d'autres hormones métaboliques ou de la structure, de la fonction, des anomalies de la concentration ou des modifications pathologiques des tissus et des organes.

3, troubles du métabolisme de l'eau et du sel: l'eau et les sels inorganiques (électrolytes) constituent un élément important du corps, mais également un élément important des fluides corporels. Les fluides corporels constituent l'environnement interne de l'activité de la vie cellulaire. Sa capacité constante, sa pression osmotique, son pH et sa concentration en ions appropriée jouent un rôle important dans le métabolisme normal des cellules. Par exemple, le manque d'eau hypotonique est la perte simultanée d'eau et de sodium, mais le manque d'eau est inférieur à la perte de sodium. Cette situation est le déséquilibre métabolique entre l'eau et les sels inorganiques.

4. Réduction du métabolisme osseux: Maladie osseuse systémique provoquée directement ou indirectement par des troubles métaboliques tels que le calcium et le phosphore, mais pouvant également être mise en évidence comme un changement osseux dans une certaine partie du corps. Les maladies métaboliques osseuses se manifestent principalement par des troubles transitoires ou des anomalies entre la formation osseuse et la résorption osseuse. La formation osseuse ou la résorption osseuse peuvent être réduites ou augmentées, la formation de la matrice osseuse peut être manquante ou accrue, la minéralisation peut être manquante, insuffisante ou excessivement déposée, ce qui peut entraîner un relâchement, un ramollissement, un durcissement ou une calcification excessive. Plus de deux représentations.

Le craniopharyngiome peut être observé à tout âge, mais il est plus fréquent chez les 6 à 14 ans. La plupart des craniopharyngiomes se développent de manière intermittente, de sorte que la croissance globale de la tumeur est lente et que les symptômes évoluent lentement: un petit nombre de craniopharyngiomes se développent rapidement et la maladie progresse rapidement. Ses manifestations cliniques comprennent les aspects suivants: effet d'occupation tumorale et pression intracrânienne élevée provoquée par l'obstruction des pores interventriculaires, oppression tumorale et nerf optique, déficience visuelle causée par le nerf optique, compression tumorale hypothalamique et dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire induit par l'hypophyse La tumeur envahit d'autres symptômes neurologiques et psychiatriques causés par le tissu cérébral. Il y a cinq aspects principaux:

1. Augmentation de la pression intracrânienne: le volume du craniopharyngiome est plus important: en tant que lésion intracrânienne occupant de lespace, il peut directement augmenter la pression intracrânienne par leffet de masse. Le craniopharyngiome peut également comprimer le troisième ventricule, bloquer les pores interventriculaires et augmenter la pression intracrânienne, qui peut être la principale cause de la pression intracrânienne élevée. Les symptômes daugmentation de la pression intracrânienne sont plus fréquents chez lenfant. Les manifestations les plus courantes sont les maux de tête. Ils peuvent être légers ou graves, plus quau matin, accompagnés de vomissements, d'acouphènes, de vertiges, de photophobie, d'dème du disque optique, de paralysie nerveuse, etc. , bouffées vasomotrices, transpiration et autres manifestations de dysfonctionnement autonome. La plupart des maux de tête se situent derrière les expectorations, mais se diffusent et irradient vers le dos et le cou.

Avant que la suture de l'enfant ne soit fermée, la suture est séparée, le tour de tête est élargi, le tireur d'élite est brisé et la veine du cuir chevelu est en colère. La plupart des patients qui causent l'hypertension intracrânienne sont des kystes plus gros et les tumeurs compriment le troisième ventricule, mais le blocage des pores interventriculaires peut également causer une hydrocéphalie obstructive. Étant donné que la pression à l'intérieur du kyste peut changer d'elle-même, les symptômes de l'hypertension intracrânienne sont parfois automatiquement soulagés. Occasionnellement, une rupture de kyste intratumorale, un écoulement de liquide kystique dans l'espace sous-arachnoïdien, peuvent provoquer une méningite chimique et une arachnoïdite se manifestant par une céphalée sévère soudaine, des vomissements, une irritation méningée, telle qu'une résistance au cou, un signe de Kening positif, Augmentation de la leucocytose, de la fièvre, etc. L'hypertension intracrânienne avancée peut causer le coma.

2. Performances de compression du nerf optique

Cela se manifeste sous forme de vision, de changements du champ visuel et de fond. La tumeur de type selle a différents points de compression en raison de son sens de croissance irrégulier, ce qui rend le défaut du champ visuel très variable, pouvant être un défaut de quadrant, une hémianopie, un point sombre, etc. Loppression tumorale peut provoquer des anomalies du champ visuel.Les deux côtés sont généralement lhémianopsie.Voyez, par exemple, le quadrant inférieur du quadrant inférieur, qui indique que la compression est effectuée du haut vers le bas et que le degré de dommage des deux côtés peut être incohérent. Si la tumeur n'oppose qu'un côté du faisceau, elle produit une hémianopsie homonyme. Si la tumeur est extrêmement oppressante, la première atrophie optique peut survenir: si la tumeur envahit le troisième ventricule, provoquant une hydrocéphalie et une augmentation de la pression intracrânienne, une atrophie optique secondaire peut survenir. Les nerfs moteurs de l'il peuvent être touchés et produire des symptômes tels que la diplopie. La tumeur intra-selle est comprimée de bas en haut et le défaut du champ visuel est identique à celui de la tumeur hypophysaire, la perte de vision étant liée à une atrophie optique. Parfois, la cécité peut survenir à la suite d'un infarctus saignant à l'intersection du chiasma optique et du trouble de la circulation sanguine. L'dème du disque optique est rare chez les personnes présentant une atrophie optique primaire. Le syndrome de Foster-Kennedy peut se produire lorsque les tumeurs se développent d'un côté. Les enfants ne font pas attention aux défauts du champ visuel précoce jusqu'à ce qu'ils soient gravement altérés.

3. symptômes d'hypothalamus

La compression du craniopharyngiome de l'hypothalamus et de l'hypophyse peut également causer divers troubles endocriniens et métaboliques et un dysfonctionnement hypothalamique: destruction tumorale du noyau supra-optique ou neurohypophyse pouvant provoquer un diabète insipide, incidence d'environ 20%; tumeur envahissante de l'hypothalamus Le centre de la soif peut provoquer chez le patient une polydipsie et une soif, une invasion tumorale et un centre de satiété peut provoquer une polyphagie ou une anorexie, une invasion tumorale et un centre de thermorégulation peut provoquer de la fièvre, des lésions tumorales et un système portail hypophysaire Linvasion de lhypophyse peut provoquer de lhypopituitarisme, la destruction tumorale des neurones hypothalamiques TRH, CRH, GnRH peut provoquer un déficit en TSH, en ACTH et en gonadotrophine, ainsi que des neurones inhibiteurs hypothalamiques peuvent provoquer une fonction hypophysaire Hyperthyroïdie, manifestations courantes de précocité sexuelle, acromégalie, approfondissement de la pigmentation de la peau, hypercortisolisme, etc., chez certains patients: obésité, léthargie, troubles mentaux, dysfonctionnement vasomoteur et autres symptômes.

(1) Syndrome d'incompétence reproductive de l'obésité: la fonction de gestion et l'activité reproductrice des nodules dans l'hypothalamus et de la gonadotrophine dans l'hypophyse antérieure; l'entonnoir et les nodules gris sont liés au métabolisme des graisses. La compression et la destruction des parties susmentionnées peuvent provoquer l'obésité, des organes sexuels non développés chez l'enfant, la disparition du désir sexuel adulte, la ménopause, des troubles de l'allaitement et la disparition de caractères sexuels secondaires.

(2) régulation anormale de la température corporelle: les dommages cliniques de l'hypothalamus postérieur sont caractérisés par une température corporelle basse (35 ~ 36 ° C), un petit nombre de patients peuvent avoir des frissons, le front de l'hypothalamus pouvant provoquer une hyperthermie centrale (39 ~ 40 ° C ).

(3) Diabète insipide: il produit une augmentation du débit urinaire pouvant atteindre plusieurs milliers de millilitres ou même 10 000 ml par jour, ce qui permet de disposer dune grande quantité deau potable et de trampoline la nuit. La cause du diabète insipide est la réduction ou l'insuffisance de la sécrétion de vasopressine (ADH) dans le noyau supraoptique, le noyau paraventriculaire, le tractus hypothalamo-hypophysaire ou la neurohypophyse, mais la polyurie est associée à une sécrétion normale d'ACTH, telle que l'hypophyse antérieure. Dépréciée, la sécrétion dACTH est réduite, elle ne provoque pas de collapsus urinaire. Parfois, en raison du centre hypothalamique de la soif et de sa destruction en même temps, il peut produire un diabète insipide avec syndrome de sensation de soif.Bien que le patient présente un collapsus du diabète et une perméabilité plasmatique élevée, il nya pas soif. Dans le cas d'une consommation d'alcool interdite, l'osmolalité ne monte pas ou ne monte pas légèrement, le volume sanguin diminue et l'hypernatrémie. Les patients peuvent développer des maux de tête, une tachycardie, une irritabilité, une confusion, une paralysie et même un coma, produisant parfois une hypotension paroxystique.

(4) léthargie: dans les cas avancés, la lumière peut encore se réveiller, les personnes lourdes dorment toute la journée.

(5) Symptômes psychiatriques: tels que l'oubli, l'inattention, la fiction, etc., liés aux lésions du système hypothalamo-marginal ou du lobe frontal hypothalamique, plus courant chez l'adulte.

(6) Boulimie ou refus de manger: le noyau saphène du noyau hypothalamique peut être atteint de boulimie (obésité du patient) et l'éclipse du noyau ventrolatéral peut présenter une anorexie ou un refus (perte du patient). Moins vu cliniquement.

(7) Hyperprolactine (PRL): dans un petit nombre de cas, la tumeur affecte l'hypothalamus ou la tige pituitaire, entraînant une diminution de la sécrétion d'inhibiteur de la prolactine (PIF), une augmentation de la sécrétion de cellules PRL au niveau de l'hypophyse antérieure et un syndrome de galactorrhée-ménopausique produit cliniquement.

(8) Perte de la sécrétion d'hormone hypophysaire: L'hypothalamus peut entraîner une perte de GHRH, TRH, la sécrétion de CRH et des manifestations cliniques affectent la croissance et le dysfonctionnement de la thyroïde et des surrénales.

4. Symptômes de dysfonctionnement hypophysaire

Le dysfonctionnement hypophysaire est plus fréquent que l'hyperfonctionnement hypophysaire, en particulier dans les cas de déficit en LH / FSH et en GH. On signale qu'environ 50% des enfants ont un retard de croissance et environ 10% ont une petite taille apparente avec une dysplasie sexuelle. La performance du déficit en GH chez l'adulte n'est pas prédominante, mais il existe plus de 30% de dysfonctions sexuelles. Une hypothyroïdie secondaire causée par une TSH insuffisante est observée chez environ un quart des patients, et une insuffisance surrénalienne secondaire causée par une ACTH insuffisante n'est pas rare.

Les manifestations précoces du dysfonctionnement de l'hypophyse chez les enfants sont un retard physiologique, une petite taille, une maigreur, une fatigue, une fatigue, une activité réduite, une peau lisse et pâle, un teint jaune, des rides et un aspect de vieillissant. Les dents et les os cessent de se développer, les os ne s'unissent pas ou ne retardent pas l'articulation, les organes sexuels sont de type infantile, il n'y a pas de caractères sexuels secondaires et il y a aussi ceux qui n'ont pas de syndrome testiculaire. Quelques-uns peuvent avoir froid, un dème muqueux léger, une pression artérielle basse et même une cachexie de Simmond. Les femmes adultes souffrent de troubles menstruels ou de ménopause, d'infertilité et de vieillissement prématuré. Les hommes ont une libido diminuée, une perte de cheveux, une pression artérielle basse, un métabolisme faible (jusquà 35%).

5. Symptômes adjacents

Les tumeurs peuvent se développer autour, telles que la croissance sur les côtés, envahir les feuilles sacrées, peuvent provoquer une épilepsie du lobe temporal. La tumeur se dilate vers le bas et envahit le cerveau et les pieds, ce qui peut provoquer une hémiplégie spasmodique et même atteindre l'état de force du cerveau. Certains patients peuvent avoir des troubles mentaux, se traduisant par une perte de mémoire ou même une perte de mémoire, une apathie émotionnelle, une confusion grave ou une démence. Tels que la croissance de la selle peut produire un syndrome du sinus caverneux, provoquant III, IV, VI sur les troubles du nerf crânien, la croissance du sinus de l'ethmoïde peut provoquer des saignements de nez, une rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien, etc. Produire des symptômes psychiatriques, tels que perte de mémoire, mauvaise orientation, incapacité à prendre soin de soi, épilepsie, troubles olfactifs, etc., la croissance dans la fosse mi-crânienne peut produire des symptômes temporels tels que l'épilepsie du lobe temporal et l'illusion, illusion; La croissance en arrière produit des symptômes du tronc cérébral, même dans la fosse crânienne, provoquant des symptômes cérébelleux. Les nerfs olfactifs et faciaux, qui se caractérisent par une perte de paralysie olfactive et faciale, peuvent également toucher un petit nombre de patients.

Les symptômes ci-dessus sont légèrement différents chez les enfants et les jeunes patients et les patients adultes. Les premiers symptômes sont plus fréquents dans l'hypertension intracrânienne et les derniers dans la compression du nerf optique. Tous les patients peuvent présenter des modifications du système endocrinien, mais Plus tôt.

Inspection de laboratoire:

(1) Chez les patients présentant une diminution de la fonction hypophysaire, la gonadotrophine et l'hormone de croissance ont diminué de façon significative, l'hormone thyroïdienne et la TSH ont diminué, le taux métabolique de base a diminué et la tolérance au glucose a souvent été réduite.

(2) La pression du liquide céphalo-rachidien est augmentée et le nombre de globules blancs et de protéines peut être légèrement augmenté;

(3) film plat Skull X: calcification dans la région de la selle, élargissement et destruction de la sella;

(D) TDM, IRM: tumeur visible dans la région de la selle.

(5) Angiographie cérébrale: montrant la tumeur sur la selle.

Les patients de tout âge, tels que la pression intracrânienne élevée, l'ophtalmologie neurologique et le dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire doivent envisager la possibilité d'un craniopharyngiome. Il n'est pas difficile de diagnostiquer le craniopharyngiome en fonction de la localisation, des manifestations cliniques et de l'examen auxiliaire. Tous les adolescents et les enfants présentant un dysfonctionnement du système endocrinien, tels que retard de croissance, polydipsie, obésité, dysplasie génitale, etc., devraient dabord envisager la maladie; en cas de calcification par selle ou par selle, elle est plus utile pour le diagnostic. Si un adulte a un dysfonctionnement sexuel ou des maux de tête, une déficience visuelle ou visuelle, cette maladie doit également être envisagée.

Un petit nombre de patients présentant des manifestations cliniques atypiques et des symptômes cliniques légers ne sont pas faciles à diagnostiquer, lessentiel étant daméliorer la vigilance face à cette maladie. Cet examen revêt une grande importance pour le diagnostic par le biais d'analyses de laboratoire, de tomodensitométrie et d'IRM. Cet examen doit être effectué à temps pour les cas suspects afin d'éviter tout retard dans le diagnostic.

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