Diminution ou absence de production de larmes, de salive et de sueur

Introduction Le dysfonctionnement autonome total aigu est plus fréquent chez les enfants et les adultes et se caractérise par une paralysie étendue ou incomplète des nerfs autonomes, telle qu'une vision floue, une réponse pupillaire anormale à la lumière et à la régulation, des pupilles de grande taille et une sécrétion de larmes, de salive et de sueur diminuée ou disparue. Et rétention urinaire, impuissance, dysfonctionnement gastro-intestinal (nausée, vomissements, constipation, ballonnements ou diarrhée) et régulation anormale de la température corporelle. La cause de ce symptôme n'est pas claire et on a actuellement tendance à croire que la maladie est associée à une réponse immunitaire anormale à la suite d'une infection virale.

Cause

(1) Causes de la maladie

La cause n'est pas encore claire. Il a été constaté que cette maladie survient après une mononucléose et une dysenterie infectieuses et que, dans certains cas, le titre en anticorps du virus d'Epstein-Barr est augmenté. Certaines personnes pensent que cette maladie est une neuropathie autonome auto-immune, similaire à une infection par un virus neurotrope, mais elle est actuellement considérée comme une réponse immunitaire anormale aux ganglions autonomes ou aux fibres nerveuses postganglionnaires.

(deux) pathogenèse

Il existe actuellement une tendance à croire que la maladie est associée à une réponse immunitaire anormale à la suite dune infection virale.

1. Dysfonction auto-immune du nerf périphérique: une biopsie du nerf cochléaire à la maison et à l'étranger montre que la fibre de myéline et la fibre non myélinisée sont considérablement réduites dans cette maladie, accompagnée d'une dégénérescence axonale, la lésion se produisant principalement en petites fibres et en une démyélinisation inflammatoire La gaine a toujours été performante. Certains patients présentent une sensation nerveuse périphérique, une dyskinésie, une augmentation quantitative des protéines dans le liquide céphalo-rachidien, un nombre de cellules normal, un bon pronostic. Par conséquent, certaines personnes pensent que cette maladie est un type particulier de syndrome de Guillain-Barré.

2. Infection virale: Au cours des dernières années, linvasion directe des ganglions autonomes et des fibres post-ganglionnaires par certains virus neurotropes sest révélée être un mécanisme important à lorigine de cette maladie. Besnard et al. (2000) ont rapporté qu'un patient présentant une obstruction intestinale en tant que manifestation principale était positif pour le virus EB dans les hémorragies et le liquide céphalorachidien par PCR, puis détecté par hybridation in situ avec la sonde à ARN dans la couche musculaire de l'intestin grêle, le ganglion mésentérique et l'estomac. Département du virus Epstein-Barr.

Modifications pathologiques de la maladie: surviennent principalement dans le système nerveux autonome périphérique ou central, affectant directement la fonction des ganglions périphériques ou des nerfs sympathiques et parasympathiques postganglionnaires. Elle se caractérise par la disparition de neurones, la prolifération de fibres de collagène dans les nodules, la démyélinisation et la dégénérescence axonale. La biopsie du nerf sural ne présente aucune anomalie au début de la maladie, mais il existe toujours des patients avec un dysfonctionnement autonome après plusieurs années.On constate que le nombre de fibres nerveuses non myélinisées est augmenté par rapport à la normale, accompagné de modifications régénératives.

Chèque

Inspection connexe

EEG, imagerie du canal lacrymal, examen lacrymal, examen des glandes lacrymales

Examen de laboratoire

Un examen de routine du liquide céphalorachidien a montré une augmentation des protéines.

2. Autres inspections auxiliaires

(1) Lexamen radiographique permet de relâcher la tension des muscles gastro-intestinaux.

(2) La réaction de sudation du test d'injection sous-cutanée de pilocarpine est souvent atténuée.

(3) Les gouttes oculaires sont souvent causées par des gouttes oculaires contenant 2,5% de méthacholine (acétylcholine), alors que l'injection intradermique d'histamine est normale.

Diagnostic différentiel

Devrait être identifié avec le syndrome de Guillain-Barré, le diabète, ou la neuropathie alcoolique, le dysfonctionnement autonome familial.

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