Nodules hémisphériques bleu-noir sur le visage

Introduction Manifestations cliniques de thrombose capillaire ou veineuse: nodules hémisphériques ou légèrement lobulés, dureté moyenne, allant de 2 à 10 mm, de couleur bleu-noir. Il y a une pigmentation rouge ou brune autour. Les dommages se produisent soudainement ou progressivement. Survenant dans le visage, mais peut également toucher d'autres parties, y compris la muqueuse buccale. L'importance de cette maladie est essentiellement similaire au mélanome malin sur le plan clinique.

Cause

(1) Étiologie: La cause de la sarcoïdose nest pas connue et peut être liée à divers facteurs, comme suit.

1. Facteurs génétiques:

La sarcoïdose peut être une maladie génétique polygénique. Il est actuellement reconnu que HLA-A1, HLA-B8 et HLA-DR3 dans l'antigène d'histocompatibilité des leucocytes (HLA) sont étroitement liés à la pathogenèse de la sarcoïdose. US Teistein rapporte qu'environ 10% des patients américains atteints de sarcoïdose ont des antécédents familiaux. De plus, les risques de sarcoïdose chez les jumeaux simple ovale sont beaucoup plus élevés que chez les jumeaux double ovale.

2. Facteurs environnementaux et professionnels:

Le Japon a signalé que l'incidence de la sarcoïdose à froid de Hokkaido était élevée. L'incidence de la sarcoïdose est élevée dans le sud-est des États-Unis. Il a été rapporté que la sarcoïdose est susceptible de se produire durant la saison hiver-printemps. L'aluminium métallique, le zirconium, l'hafnium, le talc, le pollen de pin, l'argile, etc. peuvent également être impliqués dans l'apparition de cette maladie.

3. Facteurs d'infection:

Certains virus, les spirochètes, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, les mycobactéries non tuberculeuses et le genre Mycoplasma peuvent induire cette maladie. Cependant, cette maladie répond bien à la thérapie hormonale, indiquant que l'infection ne persiste pas dans la pathogenèse de la sarcoïdose, sinon elle provoquerait la propagation de l'infection. Par conséquent, le lien de causalité entre les facteurs infectieux et la sarcoïdose na pas encore été confirmé.

4. Facteurs immunologiques:

Le déséquilibre Th1 / Th2 peut être lié à l'apparition de la sarcoïdose. Dans la plupart des cas, les cellules T auxiliaires locales sont principalement des cellules Th1 (CD4 +), seuls quelques cas étant dominés par des cellules Th2 (CD8 +). Il a été suggéré que des anomalies de la qualité ou de la quantité des récepteurs des lymphocytes T (TCR) sont associées au développement de la sarcoïdose.

(deux) pathogenèse:

1. La formation de granulome de sarcoïdose nécessite au moins trois liens principaux:

(1) Exposition à un antigène inconnu.

(2) Réponses immunitaires cellulaires contre des antigènes inconnus: y compris les cellules présentatrices d'antigène et les lymphocytes spécifiques de l'antigène.

(3) Agrégation de cellules effectrices immunitaires: ces cellules agrégées ont principalement deux sources: l'une est la redistribution dans le tissu pulmonaire par les cellules de la circulation sanguine, l'autre est la prolifération locale de ces cellules dans la lésion. Étant donné que ces cellules s'agrègent et libèrent localement une variété de cytokines, elles favorisent des réponses inflammatoires non spécifiques.

2, processus de formation de granulomes de sarcoïdose: il s'agit davantage d'une réaction allergique de type IV à médiation cellulaire.

(1) Un antigène stimule la production d'interleukine I par les macrophages. Lorsqu'il est à nouveau exposé à l'antigène, les lymphocytes T sont activés.Avec l'aide de l'interleukine II, les lymphocytes T prolifèrent pour produire diverses lymphokines. , provoquant une accumulation de macrophages dans la lésion.

(2) À leur tour, les macrophages alvéolaires en prolifération libèrent de la fibronectine, qui stimule la prolifération des fibroblastes et la fibrose des lésions granulomateuses.

Chèque

Inspection connexe

Test sanguin de dépistage de l'antigène de la sarcoïdose (Kveim)

Manifestations cliniques:

Nodules hémisphériques ou légèrement lobulés, de dureté moyenne, allant de 2 à 10 mm, de couleur bleu-noir. Il y a une pigmentation rouge ou brune autour. Les dommages se produisent soudainement ou progressivement. Cela se produit sur le visage, mais cela peut également toucher d'autres parties, y compris la muqueuse buccale. L'importance de cette maladie est essentiellement clinique sur le plan du mélanome malin.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel des nodules bleu-noir hémisphériques du visage:

Paralysie faciale spéciale: la sclérose tubéreuse, également appelée maladie de Bourneville, se caractérise par des convulsions, des troubles mentaux et une paralysie faciale spéciale. Il peut être différencié d'autres maladies pouvant causer l'épilepsie et les troubles mentaux chez les nourrissons et les jeunes enfants.

Diagnostic:

Selon les manifestations cliniques, en combinaison avec l'histopathologie peuvent être diagnostiqués.

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