Phénomène d'accroupissement

Introduction Le phénomène des crachats est une position forcée particulière, qui est plus fréquente chez les enfants atteints de tétralogie congénitale de Fallot. Lorsque l'enfant marche ou joue, la posture spéciale des jambes fléchies et accroupies pendant un moment est suivie, puis la marche normale est reprise et les expectorations apparaissent à plusieurs reprises. La tétralogie de Fallot tire son nom de la première description de Fallot, également connue sous le nom de tétraplégie, qui comprend un défaut septal ventriculaire, une sténose pulmonaire, une équitation aortique et une hypertrophie ventriculaire droite.Les deux premières malformations sont des lésions de base. Le taux de cardiopathie congénitale est d'environ 11% à 13%, et le ratio hommes / femmes est similaire.

Cause

Pathogenèse:

En raison d'une sténose de l'artère pulmonaire, le sang pénètre dans la circulation pulmonaire, entraînant une hypertrophie compensatoire du ventricule droit, une augmentation de la pression ventriculaire droite, une pression systolique ventriculaire droite similaire à la pression ventriculaire gauche, un écoulement sanguin à travers le shunt biphasique septal ventriculaire, le sang ventriculaire droit est important En pénétrant partiellement dans l'aorte, si la valvule pulmonaire est une atrésie, tout le sang du ventricule droit pénètre dans l'aorte et l'irrigation sanguine du poumon dépend du cathéter artériel, l'aorte étant située au-dessus des ventricules gauche et droit, les ventricules gauche et droit étant transportés dans tout le corps. Provoque des épingles à cheveux. En raison de la sténose pulmonaire, le flux sanguin échangé par la circulation pulmonaire est réduit et la cyanose est plus grave.Toutefois, comme le cathéter artériel n'est pas fermé, le flux sanguin de la circulation pulmonaire est augmenté et la cyanose peut être invisible ou légère, mais avec la fermeture du cathéter artériel et le récit de l'entonnoir. La cyanose augmente progressivement, et les globules rouges et l'hémoglobine sont compensatoires.

Chèque

Inspection connexe

Angiographie cardiovasculaire Échocardiographie en mode M (ME)

[symptômes cliniques]

1. Dans la plupart des cas, la cyanose survient plusieurs mois après la naissance et, après un accouchement grave, des convulsions, de lessoufflement, de lessoufflement, de lendurance et une endurance médiocre. Attaque: difficultés respiratoires soudaines, cyanose accrue, cas graves pouvant provoquer des convulsions, évanouissements, comme les crachats lors d'activités est également l'une des caractéristiques de cette maladie, les expectorations peuvent augmenter la résistance systémique, réduire le flux sanguin du cur droit vers l'aorte, augmentant ainsi la circulation pulmonaire Améliore l'hypoxie, le flegme peut réduire le retour du sang dans la partie inférieure du corps, réduire la déviation du ventricule droit, augmenter l'oxygène circulant et améliorer l'hypoxie cérébrale.Dans quelques cas, des symptômes tels qu'épistaxis, hémoptysie, embolie ou abcès cérébral peuvent apparaître. .

2. Signes: Enfants avec croissance et développement, avec cyanose et matraquage, auscultation cardiaque au bord gauche du sternum gauche des deuxième et troisième côtes avec murmure systolique II-III à jet systolique, l'intensité du murmure est liée au degré de sténose pulmonaire, sténose Plus le murmure est grave, plus le second son de l'artère pulmonaire, qui se fend ou disparaît, est faible.

[diagnostic]

Selon les antécédents médicaux, l'enfant a un purpura, un essoufflement après l'effort, des difficultés respiratoires, des fourmillements tels que des expectorations, une croissance et un développement médiocres, une matraque et un souffle II-III systolique entre la deuxième et la troisième côte du sternum. Un électrocardiogramme et un examen radiologique de l'hypertrophie ventriculaire droite, de l'élargissement de l'aorte, du cur de la chaussure, de l'échocardiographie, du cathétérisme cardiaque, de l'angiographie cardiovasculaire et d'autres performances peuvent être diagnostiqués.

Diagnostic différentiel

(A), sténose pulmonaire avec défaut septal auriculaire avec shunt droite à gauche (triade de Fallow). La maladie a une apparence tardive de purpura. Le souffle systolique du deuxième espace intercostal sur la frontière sternale gauche est plus fort, occupe un temps plus long, et le deuxième son du cur dans la région de la valve pulmonaire est réduit et divisé. Sur le film radiographique, l'augmentation de l'ombre cardiaque était plus significative et l'arc sec total de l'artère pulmonaire était évidemment convexe. La performance de la contrainte ventriculaire droite dans l'électrocardiogramme est plus évidente. Le cathétérisme cardiaque droit, la mesure de la courbe de dilution de l'indicateur sélectif ou l'angiographie cardiovasculaire sélective ont révélé que la sténose pulmonaire était du type valvulaire et que le niveau de dérivation droite à gauche se situait au site auriculaire, ce qui pouvait permettre d'établir un diagnostic.

(B), syndrome d'Eisenmenger. En cas d'hypertension pulmonaire grave chez les patients présentant un déficit septal ventriculaire, un défaut septal auriculaire, un défaut septal aorto-pulmonaire ou un canal artériel patent, le shunt gauche-droite est converti en un shunt droit-gauche pour former le syndrome d'Eisenmenger. Le syndrome a un aspect tardif de purpura, la région de la valve pulmonaire a un son de contraction et un souffle systolique de poils, le deuxième bruit cardiaque est une hyperthyroïdie et peut être dédoublé, et il peut y avoir un souffle diastolique de léchantillon de poil, le radiographie montre L'ombre vasculaire du portail est grande et les vaisseaux sanguins dans le champ pulmonaire sont petits. L'examen du cathéter cardiaque droit montre que l'artère pulmonaire est à haute pression, etc., peut être identifiée.

(C), déformation d'Ebstein et atrésie tricuspide. Lorsque Ebstein est déformé, les feuillets de la valve tricuspide et postérieure se dirigent vers le ventricule, loreillette droite sagrandit et le ventricule droit est relativement petit, souvent accompagné dun défaut septal auriculaire entraînant un shunt droit-gauche. 4 sons cardiaques peuvent souvent être entendus dans la région antérieure; rayons X montrant une augmentation de l'ombre du coeur, souvent sphérique, oreillette droite peut être très grande; ECG indique une hypertrophie auriculaire droite et un bloc de branche droit; une angiographie atriale droite sélective montre une augmentation de la droit Les valves tricuspides atriales et malformées peuvent établir un diagnostic. Lorsque l'atrésie tricuspide est complètement bloquée, le sang de l'oreillette droite pénètre dans l'oreillette gauche par le foramen ovale ou le défaut septal auriculaire, passe à travers la valvule mitrale dans le ventricule gauche, puis passe par le défaut septal ventriculaire ou le canal artériel du brevet jusqu'à la circulation pulmonaire. . L'examen radiographique a montré que le ventricule droit n'était pas évident et que le champ pulmonaire était dégagé. Lélectrocardiogramme a présenté une hypertrophie ventriculaire gauche. L'angiographie auriculaire droite sélective établit un diagnostic.

(D), les gros vaisseaux sanguins sont égarés. Lorsque la luxation vasculaire complète est localisée, l'artère pulmonaire provient du ventricule gauche et l'origine aortique du ventricule droit, souvent accompagnée d'un défaut septal auriculaire ou ventriculaire ou d'un canal artériel persistant, le cur étant souvent considérablement élargi et la radiographie montrant une congestion pulmonaire. Une ventriculographie droite sélective peut établir un diagnostic. Les artères aortiques et pulmonaires des patients présentant une double sortie ventriculaire droite en luxation incomplète des gros vaisseaux proviennent du ventricule droit, souvent avec un défaut septal ventriculaire, permettant ainsi d'établir une augmentation significative de l'ombre cardiaque, une congestion pulmonaire et une ventriculographie droite sélective. Diagnostic. S'il y a une sténose pulmonaire en même temps, le diagnostic différentiel sera très difficile.

(5) Le tronc artériel est permanent. Lorsque la tige artérielle persiste, il nya plus quun ensemble de volets bimensuels qui chevauchent les deux ventricules: lartère pulmonaire et lartère brachiale sont émises par le tronc artériel, souvent accompagnées dun défaut septal ventriculaire. Chez les patients présentant une tétralogie de Fallot, telle qu'une maladie de l'artère pulmonaire, lorsque l'atrésie de l'artère pulmonaire et de la valve pulmonaire se forment, ses performances sont similaires à celles d'une sténose artérielle. Faites attention à l'identification des deux. À cet égard, une angiographie sélective du ventricule droit est utile.

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