Fibrose rétropéritonéale

Introduction La fibrose rétropéritonéale idiopathique fait référence à la réaction inflammatoire et à la fibrose du tissu conjonctif rétropéritonéal causées par différentes causes, formant un tissu fibreux dense entourant et comprimant les organes situés derrière le péritoine (tels que Vaisseaux sanguins). La compression de l'uretère peut entraîner une obstruction des voies urinaires supérieures, ce qui peut affecter la fonction rénale et conduire à une urémie. La caractéristique pathologique est centrée sur la partie inférieure de l'aorte abdominale, avec une bande dense de tissu fibreux s'étendant autour des vaisseaux iliaques communs et s'étendant dans la veine cave inférieure.

Cause

Cause de la maladie

La cause de cette maladie est inconnue et peut être liée aux facteurs suivants:

1. Théorie des allergies: le RPF est souvent accompagné d'une dilatation semblable à un anévrisme de l'aorte abdominale, d'une calcification sévère de la paroi aortique, d'une obstruction de l'uretère et d'une inflammation péri-aortique. Bullock a récemment suggéré que le RPF était une réaction allergique causée par une fuite de graisse inflammatoire insoluble de la paroi artérielle amincissant de la plaque d'athérome, de sorte qu'il devrait être renommé "inflammation chronique de l'aorte". Un polymère insoluble de lipides et de protéines oxydées est parfois présent dans les macrophages et les ganglions lymphatiques des vaisseaux sanguins athérosclérotiques et des plaques athérosclérotiques. Des études immunohistochimiques ont montré que la substance contient des IgG et une petite quantité dIgM. Ce changement peut être le résultat d'une sorte de réponse auto-immune, en particulier lorsqu'il est efficace contre le traitement par stéroïdes.

2. Théorie du composé de l'ergot: Graham a rapporté que deux des patients traités à l'ergométrine étaient atteints de FPR, puis d'un groupe de 27 patients traités par ergométrine pour le mal de tête et le FPR, et que le médicament a été arrêté. Certains cas sont revenus à la normale. Le phénomène ci-dessus suggère que l'ergométrine a un lien de causalité avec le FPR, au contraire de Blandy et al. Ont déclaré que les patients atteints de FPR signalés au Royaume-Uni n'avaient pas pris ce médicament ni aucun autre composé de l'ergot. L'ergométrine est un bloqueur de la sérotonine qui augmente les niveaux de sérotonine endogène par inhibition compétitive du site récepteur. Graham a suggéré que la sérotonine pouvait provoquer une réponse fibreuse anormale semblable au syndrome carcinoïde chez les patients prédisposés. La bromocriptine est un dérivé des alcaloïdes de l'ergot, mais ce n'est pas un bloqueur de la sérotonine et peut être associée à une fibrose rétropéritonéale et médiastinale. Il est possible que les alcaloïdes de l'ergot provoquent une réaction allergique ou auto-immune sous la forme d'un haptène, mais jusqu'à présent, il n'existe aucune preuve satisfaisante.

3. Autres causes: Certaines personnes ont suggéré que le FPR est associé à la prise danalgésiques, dautres sont suspectées de bloqueurs des récepteurs bêta-adrénergiques, mais Pryor pense que ce médicament a peut-être été utilisé pour traiter lhypertension provoquée par le FPR. Pas la cause de la maladie. La caractéristique pathologique est centrée sur la partie inférieure de l'aorte abdominale, avec une bande dense de tissu fibreux s'étendant autour des vaisseaux iliaques communs et s'étendant dans la veine cave inférieure. Le bord supérieur est généralement situé sous l'artère rénale, mais une fibrose peut survenir autour de l'aorte thoracique. Exprimée sous forme de plaque fibreuse gris-blanc solide et plate. La ligne de démarcation est généralement dégagée sans enveloppe et lorsque la lésion s'agrandit, la structure de l'espace rétropéritonéal est entourée, mais n'envahit pas les parois de ces structures. En règle générale, les uretères bilatéraux bilatéraux sont entourés.

Chèque

Symptôme

Les symptômes de cette maladie sont étroitement liés à l'évolution de la maladie. Les premiers symptômes du RPF sont insidieux. Se manifeste principalement par des douleurs dorsales non spécifiques, des douleurs abdominales et des douleurs de flanc, une douleur persistante, sourde ou sourde, peuvent survenir à tout âge, voire chez les nouveau-nés, mais plus fréquemment chez les personnes d'âge moyen. Les patients masculins sont deux fois plus nombreux que les femmes, et les Caucasiens et les Noirs peuvent tomber malades. Habituellement, le début est dissimulé, l'évolution de la maladie est plus longue et le diagnostic est souvent posé des mois, voire des années, après l'apparition de symptômes vagues. La douleur la plus commune est généralement le symptôme le plus précoce, et il s'agit souvent d'une douleur contondante et d'une gêne au bas de l'abdomen, au lombo-sacré ou au bas de l'abdomen. L'anorexie, la perte de poids et la fatigue peuvent également être à l'origine d'un gonflement d'une jambe ou des deux jambes, d'un scrotum ou d'une fièvre modérée, et l'abdomen ou la cavité pelvienne peuvent toucher la masse. Les manifestations cliniques à un stade avancé sont souvent des symptômes de compression ou datteinte dorganes adjacents, par exemple une sténose urétérale peut provoquer une infection proximale ou une dilatation, une douleur lombaire ou cornéenne, des mictions fréquentes et une nycturie, une compression urétérale bilatérale. Abdomen soudain se produit, en raison de l'hydronéphrose ou d'une infection rénale, la sensibilité de la taille est très commune.

Signe

Au moment de l'examen physique, il y a souvent une sensibilité au bas de l'abdomen et au bas du dos.La région du rein peut présenter une douleur à l'éternuement ou toucher le rein hypertrophié. Les masses fibreuses rétropéritonéales ne sont généralement pas facilement accessibles. Peut être associé à une pression artérielle élevée.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de la fibrose péritonéale postérieure:

1. Les patients atteints de calculs d'uretère ont des douleurs lombaires et peuvent irradier le bas de l'abdomen, la vulve et l'intérieur de la cuisse. Cependant, la douleur provoquée par les calculs de l'uretère est la plupart du temps soudaine, et le degré est plus grave et insupportable. Les analyses d'urine de routine avant et après l'apparition peuvent avoir des globules rouges. Des ombres de pierre peuvent être trouvées dans l'IVU.

2. L'inflammation urétérale montre également des douleurs dans le bas du dos, un examen physique de la région des reins révèle des douleurs dans les expectorations. Cependant, il existe souvent une irritation des voies urinaires (mictions fréquentes, urgence, dysurie), une dilatation ou une sténose de l'uretère, mais aucun uretère bilatéral n'est déplacé vers le centre en même temps.

3. L'uretère de la veine cave inférieure peut se manifester par une douleur dans le bas du dos droit, une échographie-B et une UIV pour retrouver une hydronéphrose droite.

4. La tumeur urétérale est principalement caractérisée par une douleur sourde à la taille.Lorsque le patient libère un caillot sanguin ressemblant à un cordon, il peut s'accompagner d'une colique néphrétique, mais en plus de la douleur, le patient présente également différents degrés d'hématurie. L'UIV peut être observée dans l'hydronéphrose, les défauts de remplissage de l'uretère et les modifications en forme de cupule ou le non développement de la néphropathie. La cystoscopie montre parfois des tumeurs sortant de l'orifice urétéral ou de l'orifice urétéral poussant. La tomodensitométrie n'a révélé aucune lésion occupant l'espace autour de l'uretère.

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