Syndrome hémophagocytaire

Introduction au syndrome hémophilique L'histiocytose réactive (RH), également appelée syndrome hémophagocytaire, est une maladie bénigne du système macrophage mononucléé, principalement associée à une infection, des troubles immunorégulateurs, une maladie du tissu conjonctif, un cur bactérien subaigu Endométrite, immunosuppression, etc. Les cellules phagocytaires dans le sang humain sont une arme à double tranchant: elles envahissent les bactéries envahissantes et les cellules vieillissantes du corps, nettoient les substances nocives et protègent le corps humain. Si vous êtes actif, vous pourrez dévorer les cellules utiles du corps humain, ce qui érodera gravement les tissus et les organes humains, causant une série de blessures entraînant des conséquences graves telles que des saignements importants, des insuffisances hépatiques et respiratoires. C'est le syndrome hémophagocytaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.015% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale, tumeur hépatique

Cause de l'hémophagocytose

(1) Causes de la maladie

Les infections dues à divers agents pathogènes peuvent être à lorigine de maladies, représentant entre 65% et 78% des infections. Les infections virales sont les plus courantes (36%), telles que lhépatite virale, la mononucléose infectieuse, ladénovirus, le virus B19, etc. Les virus de la dengue, en particulier les cytomégalovirus, les virus de l'herpès et le virus de l'EB, sont fréquents: infections bactériennes, principalement des bacilles à Gram négatif dans l'intestin, ainsi que de la fièvre typhoïde, de la tuberculose, etc. Et la brucellose et bien d'autres sont plus courantes. De plus, des champignons, des infections à Leishmania, à mycoplasmes et à rickettsies ont également été rapportés, une maladie du tissu conjonctif, un syndrome lymphoprolifératif lié à l'X, une maladie lymphoblastique érythroblastique familiale. Des endocardites bactériennes subaiguës, des rhumatismes, une leucémie, un lymphome malin, des métastases de la moelle osseuse et un syndrome d'immunodéficience acquise, ainsi qu'une résection de la rate, de l'alcoolisme, etc., ont également été rapportés après l'utilisation d'immunosuppresseurs. Vingt-sept des 42 patients ont signalé des antécédents de traitement immunosuppresseur.

(deux) pathogenèse

Réduction progressive des cellules du sang total, mécanisme de la réduction des cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse:

1 augmentation de la phagocytose des cellules tissulaires;

2 production de facteur de monocytes et de lymphokines inhibiteurs, tels que l'interféron gamma, l'interleukine-1;

3 virus ou agents immunosuppresseurs provoquent des troubles Th et Ts, induisent des troubles immunomodulateurs et augmentent les dommages causés aux cellules sanguines.

Le nombre de cellules tissulaires bien différenciées a augmenté, la morphologie des cellules était généralement normale ou légèrement déformée, et un petit nombre de malformations cellulaires ont été causées par la typhoïde ou la tuberculose miliaire, mais la différence de morphologie, de taille, de noyau et de maturité entre les cellules Histiocytose moins que maligne, souvent accompagnée d'une phagocytose évidente, les cellules des tissus envahissent la moelle osseuse, les sinusoïdes ganglionnaires et la myéline, la pulpe rouge de la rate et les sinusoïdes hépatiques, en raison de sinusoïdes hépatiques et d'une atteinte autour de la veine porte, du foie Les cellules présentent des manifestations nécrotiques et la structure du tissu lymphoïde dans les coupes de tissu des ganglions lymphatiques est essentiellement non destructive: nécrose individuelle et fibrose extensive, réduction des lymphocytes, en particulier dans le centre germinal et la pulpe rouge de la rate.

Il est également possible dobserver les manifestations pathologiques et les composants cellulaires des maladies sous-jacentes. En cas dhistiocytose virale réactive causée par certains virus, une infiltration lymphocytaire atypique étendue avec des lymphocytes, des plasmocytes et des cellules immunes primitives immatures est courante. .

Prévention du syndrome hémophagocytaire

1. Les patients présentant des infections virales sont courants et les agents immunosuppresseurs doivent être utilisés avec prudence.

2. Si l'infection bactérienne peut être guérie, le test de sensibilité au médicament peut être ajusté à temps.

Complications du syndrome hémophagocytaire Complications, insuffisance rénale, tumeur du foie

Les principales complications sont de graves lésions du foie et des reins, une coagulation intravasculaire disséminée et des lésions du système nerveux central, qui aggravent la maladie et mettent la vie en danger.

Syndrome du syndrome hémophagocytaire symptômes courants symptômes fréquents fièvre persistante hypertrophie des ganglions lymphatiques hépatosplénomégalie anémie chronique

Elle varie en fonction de la maladie primaire, mais la plupart des patients ont de la fièvre, généralement accompagnée de fièvre élevée, pouvant être associés à des sueurs nocturnes, une perte de poids, du foie et de la rate ou une adénopathie. Les éruptions cutanées sont très courantes. Elles impliquent par exemple des troubles du système nerveux central et des poumons. Des signes, une atteinte hépatique grave ou une coagulation intravasculaire disséminée concomitante peuvent provoquer plusieurs saignements, bien que la plupart des cas de maladie primaire se soient améliorés, en particulier le contrôle de l'infection progressivement soulagé, mais environ 30% des patients étaient multirangés. Les décès dus à une déficience fonctionnelle ou à une coagulopathie, à des signes cliniques et à une histiocytose maligne sont souvent difficiles à identifier.

Examen du syndrome hémophagocytaire

1. Scénario sanguin: le taux de réduction des cellules sanguines est différent: dans 82 cas, la réduction du nombre total de cellules sanguines représentait 14,6% dans 48 cas, 48,4%, des frottis sanguins ont révélé 17,8% de cellules de tissu mature, de cas étrangers, de globules rouges, de globules blancs ou de thrombocytopénie Les deux sont supérieures à 80%, et la réduction des cellules sanguines et l'infection provoquent une myélosuppression, ainsi qu'une phagocytose par la prolifération des cellules tissulaires.

2. Moelle osseuse: hyperplasie active, la prolifération des cellules tissulaires varie, la plupart <30%, sa morphologie est mature, cest-à-dire que les cellules des tissus normaux peuvent également être lymphoïdes ou mononucléées, souvent accompagnées dune phagocytose, principalement phagocytose. Les globules rouges peuvent également phagocyter les neutrophiles, les jeunes globules rouges, mais les plaquettes phagocytaires sont rares, parfois un petit nombre de cellules tissulaires anormales, et même de cellules géantes individuelles multinucléées.

3. Biochimie du sang: la transaminase sérique, la bilirubine, la créatinine et l'azote uréique peuvent tous augmenter.

4. Biopsie pathologique: la biopsie des ganglions lymphatiques, du foie et d'autres organes a révélé une prolifération des cellules tissulaires, certaines ont un phénomène de succion du sang et la structure tissulaire normale n'est pas détruite.

5. Autres examens: les niveaux de diverses cytokines inflammatoires dans le sang peuvent être augmentés et les anticorps infectés par le virus (IgM et IgG) ont augmenté les titres.

6. Selon les manifestations cliniques, les symptômes, les signes, choisissez de faire une radiographie, un scanner, une échographie B, un ECG.

Diagnostic du syndrome hématopoïétique

Les critères de diagnostic sont:

1 fièvre pendant plus d'une semaine (pic 38,5 ° C);

2 hépatosplénomégalie avec réduction complète des cellules sanguines;

3 fonction hépatique anormale et coagulopathie;

4 cellules hémophagocytaires représentaient 2% (ou 3%) ou 2500 cellules / ml de frottis médullaire dans un frottis médullaire et / ou une biopsie montraient une implication de la moelle osseuse, des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate.

Les éléments suivants suggèrent fortement un diagnostic:

1 augmentation des cellules mononucléées dans le liquide céphalorachidien;

2 biopsies du foie ont montré une hépatite persistante chronique;

3 l'activité des cellules tueuses naturelles est réduite.

Les éléments suivants sont utiles pour le diagnostic de la SPH:

1 adénopathie, jaunisse, dème et éruption cutanée, symptômes et signes d'atteinte méningée;

2 hyponatrémie, augmentation du fer sérique, augmentation de la quantité de protéines dans le liquide céphalo-rachidien;

3 augmentation des transaminases hépatiques, hypoprotéinémie, augmentation du cholestérol dans les lipoprotéines de basse densité dans le sang et diminution du cholestérol dans les lipoprotéines de haute densité;

4 Le récepteur de linterleukine-2 soluble dans le sang périphérique a augmenté.

Diagnostic différentiel:

Histiocytose maligne

La SPH est parfois dans un état grave, avec une morphologie clinique et cellulaire et une absence histologique de tests d'identification spécifiques pour l'histiocytose maligne (MH). Les éléments suivants contribuent à l'identification des deux:

(1) Dans le sang périphérique ou les échantillons de sang concentrés, des cellules de tissu malin peuvent être trouvées dans des tissus tels que la moelle osseuse ou les ganglions lymphatiques, le foie et la rate afin de soutenir l'HM.

(2) Les cellules tissulaires malignes marquées positives pour l'acétate d'-naphtol estérase, positives pour la coloration à la phosphatase acide et l'immunohistochimie ont montré une chaîne k et une chaîne y positives dans les cellules.

(3) Lactivité de la phosphatase alcaline des neutrophiles HPS peut être augmentée, la ferritine sérique étant significativement plus élevée chez les hommes que chez lhomme normal et chez les patients atteints de SPH.

(4) L'enzyme de conversion de l'angiotensine était augmentée dans le sérum de MH et une grande quantité d'a-antitrypsine dans les macrophages était observée par coloration histochimique.

(5) Certains MH présentent des anomalies chromosomiques spécifiques, telles que des points de rupture t (2; 5) (p23; q35) à 17p12 et 17p, une trisomie partielle 1 (1qter-lp11) et une translocation impliquant 1p11. Des réarrangements clonaux des gènes Ig et TCR peuvent survenir chez les patients atteints de MH.

2. Histiocytose à cellules de Langerhans

Lincidence de lhistiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est également plus fréquente chez les nourrissons de moins de 2 ans. Elle peut également être exprimée en fièvre, éruption cutanée, hépatosplénomégalie, adénopathie et infiltration pulmonaire et atteinte du système nerveux central. Cependant, l'éruption cutanée de LCH est une éruption spécifique, qui se distribue dans la poitrine et l'abdomen du tronc ainsi que les cheveux et le cou des cheveux.Elle peut être différenciée de l'éruption cutanée transitoire de la SHP et la destruction osseuse se produit souvent chez les patients LCH. Les cellules de Hans constituent la base principale du diagnostic de la LCH: on peut voir en microscopie électronique que les cellules de Langerhans contiennent des particules de Birbeek.

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