Rétinoblastome pédiatrique

Introduction au rétinoblastome pédiatrique Le rétinoblastome (rétinoblastome) est la tumeur intraoculaire la plus fréquente chez les enfants, plus fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants. Les 2/3 ont moins de 3 ans et moins de 5% ont plus de 5 ans. Cette tumeur nuit non seulement à la vision, mais aussi aux enfants. La vie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: glaucome, hémorragie de la chambre antérieure

Étiologie pédiatrique du rétinoblastome

(1) Causes de la maladie

L'étiologie du rétinoblastome est inconnue, les facteurs de risque du rétinoblastome génétique individuel étant les parents plus âgés, la mère (Derkinderen et al., 1990) et le père employé dans des usines métallurgiques (Bunin et al., 1990), environ 1/10. Les patients atteints de rétinoblastome latéral sont porteurs d'un gène de susceptibilité au rétinoblastome, de sorte que le risque de lésions unilatérales dans la génération suivante est de 1 sur 20.

(deux) pathogenèse

Bien que lorigine tissulaire du rétinoblastome reste controversée, des études récentes suggèrent que la tumeur est d'origine neuroépithéliale et peut être classée en tant que tumeur neuroectodermique primitive (PNET), qui survient souvent dans la partie postérieure de la rétine. Les cellules tumorales sont petites et rondes, peu cytoplasmiques et denses, formant souvent des rosettes.

La stadification tumorale de Reese-Ellsworth est la suivante:

Stade I: Le pronostic est très bon, simple ou multiple, la tumeur a un diamètre de disque inférieur à 4 (diamètre du disque = 1,5 ~ 1,75 mm) situé dans ou après l'équateur.

Stade II: bon pronostic, tumeurs simples ou multiples, 4 à 10 diamètres de disque, situés ou après l'équateur.

Stade III: Le pronostic est incertain, la lésion est située avant l'équateur, la tumeur unique ayant un diamètre supérieur à 10 disques est située derrière l'équateur.

Stade IV: mauvais pronostic, tumeurs multiples, certaines de plus de 10 diamètres de disque, toute lésion s'étendant à la ligne déchiquetée de la rétine.

Stade V: Le pronostic est très sombre et limmense tumeur envahit plus de la moitié de la rétine: plantation de corps vitré.

Si une grosse tumeur se propage à la choroïde, elle peut provoquer la propagation du sang.Par exemple, la tumeur pénètre dans la plaque perforée et le système nerveux central peut être envahi le long du nerf optique.Ces tumeurs sont rarement métastasées, une acuité visuelle efficace peut souvent être préservée à cause de la tumeur primaire.

Prévention du rétinoblastome pédiatrique

Les patients atteints de rétinoblastome bilatéral sont pour la plupart héréditaires. Par conséquent, les enfants des deux yeux et les enfants ayant des antécédents familiaux doivent être très attentifs à l'apparition de tumeurs aux fins de dépistage précoce, de diagnostic précoce et de traitement précoce. .

Complications de rétinoblastome pédiatrique Hémorragie de la chambre antérieure du glaucome

Causes: glaucome secondaire, hémorragie de la chambre antérieure, inflammation intra-oculaire, peut être associé à dautres malformations, syndrome de perte de bras long du chromosome 13, atrésie anale, dysplasie du périnée et du pouce, retard mental, retard de croissance, fente palatine et multiples doigts ( Toe) difformité et ainsi de suite.

Symptômes de rétinoblastome chez les enfants Symptômes communs Globe oculaire saillant paupière tombante pseudo-chambre antérieure empyème alpha-fétoprotéine augmentation du cou tête courte hypertrophie des ganglions lymphatiques

Il existe des familles, des nourrissons et des enfants en bas âge, lincidence de 5 ans ou plus est réduite, les performances oculaires varient en fonction de lorigine et de la direction du développement de la tumeur, telles que la tumeur provenant de la couche interne de la rétine, se développant dans la direction du vitré, formant une masse, cliniquement souvent Elle se caractérise par une réflexion de la lumière jaune-blanche (généralement appelée il de chat) et une déficience visuelle après la pupille.Un grand nombre d'enfants bénéficient d'un traitement médical.La tumeur provient de la couche nucléaire externe et se développe dans l'espace sous-rétinien.Elle montre un décollement progressif de la rétine dans le fundus. La zone décolorée en blanc-gris est visible car le gonflement nest pas significatif et il est donc facile de lomettre. La tumeur invasive diffuse de la périphérie de la rétine peut affecter liris, le corps ciliaire, et produire des symptômes similaires à liridocyclite; Lexpansion du plan rétinien, accompagnée dune vasodilatation rétinienne, peut être confondue avec langiomatose rétinienne: si elle nest pas traitée, la tumeur continue de croître, le tissu rétinien est complètement détruit et les cellules tumorales provoquent un glaucome secondaire en raison de lobstruction de la chambre antérieure, généralement dès le début de la tumeur. De l'apparition de la pression intra-oculaire à environ un an: la période du glaucome dure environ un an et de petites tumeurs au niveau du pôle postérieur de l'il peuvent provoquer un strabisme; les vaisseaux sanguins à la surface de l'iris La rupture peut provoquer la formation de sang dans la chambre antérieure. Des tumeurs, telles que le nerf optique ou la gaine du nerf optique, peuvent se propager au cerveau, notamment à travers laqueduc scléral jusquà la cheville.

Pleine de paupières, globes oculaires saillants, ou formation de morceaux géants ulcéreux saillant dans les paupières, un petit nombre de cas peut provoquer une inflammation intra-oculaire due à une nécrose tumorale, mais la performance d'endophtalmie ou d'inflammation oculaire totale, de cas avancés de transfert de sang, autant que le foie Ou os, 5% des enfants atteints d'autres malformations, tels que syndrome de perte du bras long avec chromosome 13 rapporté, se manifestant par une microcéphalie, un os du front nasal large et important, des yeux petits, un écartement des yeux large, un épithélium interne, Les paupières s'affaissent, les incisives supérieures font saillie, la petite mâchoire, le cou court et ridé des deux côtés, des oreilles déformées et tournantes, une atrésie anale ou une paralysie périnéale et une dysplasie du pouce ou une absence, certaines malformations également compliquées de rétinoblastome, y compris un retard mental, Le retard de croissance, la fente palatine et les malformations des doigts ont deux conséquences importantes sur ces autres malformations:

1 Si l'enfant a un rétinoblastome et une microcéphalie, il est nécessaire d'effectuer une analyse chromosomique et un test afin d'exclure les infections intra-utérines après le développement.

Deux pédiatres chez qui on a diagnostiqué les malformations et l'arriération mentale susmentionnées chez l'enfant devraient être identifiés avec ou sans rétinoblastome.

Examen du rétinoblastome pédiatrique

Les enfants présentant une réflexion de lumière jaune-blanche après pupille, une perte de vision accompagnée de strabisme, du sang de chambre antérieure inexpliqué, une dilatation de la pupille unique ou un glaucome, des antécédents familiaux de rétinoblastome, doivent procéder à un examen approfondi du fond bilatéral et du corps vitré, Sous anesthésie générale, pupilles dilatées, ophtalmoscope indirect pour rechercher l'étendue des lésions intra-oculaires, dépression sclérale et rétine avant la latitude, pour les tumeurs intra-oculaires avancées, en particulier les récidives ou les métastases à distance Les contrôles suivants:

1. Examen du liquide céphalo-rachidien pour vérifier la présence ou l'absence de cellules tumorales malignes.

2. Analyse sanguine accrue de lalpha-ftoprotéine sérique; diminution de lalpha-fétoprotéine sérique après élimination chirurgicale de la tumeur; augmentation de la récurrence de la tumeur.

3. Examen de la moelle osseuse Notez qu'il n'y a pas de cellules tumorales.

4. L'examen pathologique des ganglions lymphatiques peut être effectué par biopsie des ganglions lymphatiques.

1. Examen du fond d'il des pupilles dilatées bilatéralement afin d'examiner soigneusement le fond d'il. Les résultats positifs concernant les deux yeux facilitent le diagnostic et le traitement du programme ainsi que le pronostic.

2. Des radiographies crâniennes peuvent être observées lors de l'examen radiologique cérébral. Par exemple, le trou du nerf optique est élargi et une propagation intracrânienne peut être envisagée.

3. Examen par ultrasons Une échographie et un scanner permettent de mettre en évidence des lésions tumorales aux yeux et aux paupières.

Dans la partie plate du vitré, des pics déchos pathologiques apparaissent généralement reliés au mur de lil. Les pics pathologiques des cas graves peuvent occuper toutes les cavités vitreuses et latténuation acoustique de différentes parties est inégale.

L'échographie B montre que la limite du globe oculaire est claire jusqu'à la cavité vitrée, de forme sphérique ou irrégulière: la réflexion interne fait écho à l'intensité des points lumineux, la répartition est inégale, les lésions sont nécrotiques et une obscurité kystique peut se produire. Image de la zone.

4. Examen par tomodensitométrie L'examen par tomodensitométrie peut montrer les lésions de la tumeur à l'il et aux paupières: on constate la présence de masses localisées avec une augmentation inégale de la densité dans la cavité vitré, souvent avec des plaques de calcification.Pour les cas avancés, le nerf optique est épaissi et les pores du nerf optique sont élargis.

5. L'angiographie à la fluorescéine du fundus est une méthode de diagnostic auxiliaire précieuse pour le mélanome malin de la choroïde.

Diagnostic et diagnostic du rétinoblastome pédiatrique

Le stade précoce doit être associé à une cataracte congénitale, à des métastases choroïdiennes proliférantes résiduelles vasculaires résiduelles, à un hémangiome choroïdien, à une hémorragie choroïdienne, à un glaucome secondaire ou à un empyème de la pseudo chambre antérieure, à une jonction choroïdienne, à une exsudation Endophtalmie, inflammation oculaire totale et autre différenciation de phase, cette maladie et différenciation d'hamartome rétinien, est une tumeur bénigne de la rétine, relativement rare, associée à d'autres malformations qui doivent être notées que l'identification est causée par une infection intra-utérine ou par des anomalies chromosomiques.

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