Craniopharyngiome pédiatrique

Introduction au craniopharyngiome pédiatrique Le craniopharyngiome (craniopharyngiome) provient des cellules épithéliales malpighiennes qui restent dans l'embryogenèse hypophysaire. De nombreux noms, liés au site de départ et à la croissance, tels que kyste de selle, tumeur buccale crânienne, tumeur du tube pituitaire, améloblastome, kyste épithélial, émail, etc. Le craniopharyngiome apparaît principalement chez les enfants et les adolescents, ses principaux signes cliniques étant un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire, une augmentation de la pression intracrânienne, une déficience visuelle et visuelle, un diabète insipide et des symptômes neurologiques et psychiatriques. Les tomodensitogrammes peuvent confirmer le diagnostic. Le traitement principal est l'ablation chirurgicale de la tumeur. À la fin du XIXe siècle, certains pathologistes ont remarqué un type rare de tumeur épithéliale qui se développait dans la région de Sellar, ce qui suggère que ce type de tumeur pourrait provenir de l'hypophyse ou du sac crânien. En 1904, Erdheim décrivit en détail les caractéristiques histologiques de la tumeur et pensa que celle-ci pourrait provenir de l'hypophyse dégénérative - les cellules épithéliales de l'embryon du pharynx. Plus tard, il a été constaté que le craniopharyngiome se développait le long du chemin du sac crânien, du pharynx à la selle, en passant par la selle, la selle et lavant du troisième ventricule. Certaines personnes ont remarqué la différence entre le craniopharyngiome adulte et le craniopharyngiome infantile et pensent que les tumeurs adultes ne sont pas des cellules embryogènes mais une transformation tissulaire après la naissance dans les cellules hypophysaires, car il existe des cellules épithéliales squameuses dans l'hypophyse. Manque de preuves, en 1910, Lewis essaya d'abord de supprimer ce type de tumeur. Le nom de craniopharyngiome a commencé à être universalisé après 1918. Connaissances de base Rapport de probabilité: le craniopharyngiome représente environ 4% des tumeurs intracrâniennes Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: coma, trouble de la conscience, épilepsie, diabète insipide, saignements gastro-intestinaux

Causes du craniopharyngiome pédiatrique

Congénital (30%):

Erdheim a observé pour la première fois des cellules épithéliales squameuses résiduelles dans les nodules de lhypophyse normale, alors que le craniopharyngiome provenait de ces cellules épithéliales résiduelles au cours de la deuxième semaine de la période embryonnaire. La cavité buccale d'origine se referme pour former un sac aveugle profond appelé sac de Rathke. Au fur et à mesure de son développement, la partie inférieure du sac de Rathke devient étroite et présente une forme de tube mince appelé tube de craniopharynx ou tube pituitaire. Dans des circonstances normales, Le pharynx crânien disparaît progressivement de 7 à 8 semaines après l'embryon et il existe souvent un petit nid de cellules épithéliales dans le processus de développement, qui devient la source tissulaire du craniopharyngiome.

Métaplasie squameuse (20%):

En 1955, Luse et Kernohan ont observé 1 364 glandes pituitaires lors d'une autopsie et ont constaté que seulement 24% avaient des nids de cellules épidermoïdes et que leur incidence augmentait avec l'âge, mais que l'incidence était moins élevée chez les moins de 20 ans. Par conséquent, ils pensent que le nid de cellules squameuses est le produit d'une métaplasie des cellules hypophysaires, et non d'un résidu embryonnaire, mais qu'il existe un excès entre eux et qu'il existe un mélange de cellules d'hypophyse et de cellules épithéliales malpighiennes. La découverte soutient également la doctrine métaphysique.

Changements pathologiques:

Le volume du craniopharyngiome est généralement important et la forme de la tumeur est souvent sphérique, irrégulière ou nodulaire, sans enveloppe évidente, sans limites claires et avec des différences évidentes de gamme, la plupart étant cystiques, multi-auriculaires ou kystiques partiels. Quelques-uns sont substantiels, seul un petit nombre de petits kystes, la tumeur est rouge grisâtre, le liquide kystique peut être jaune, brun, brun ou incolore, comme une rupture du kyste, un débordement du liquide kystique, peut provoquer une méningite et une arachnoïdite, La plupart d'entre eux sont situés sur la selle et la partie kystique est souvent au-dessus du parenchyme. La surface de la paroi de la capsule est lisse et son épaisseur est différente. La mince peut être aussi translucide, avec de nombreuses calcifications grisâtres ou brun jaunâtre ou des taches calcifiées sur l'os. La capsule contient des débris de cellules épithéliales liquéfiés (substance ressemblant à la kératine) liquéfiés. Le liquide kystique est un liquide huileux ou jaune doré, contenant des cristaux de cholestérol scintillants et flottants, généralement de 10 à 30 ml. Jusqu'à 100 ml ou plus, le parenchyme tumoral est souvent situé dans la partie postérieure et inférieure, sous une forme nodulaire, contenant une calcification, parfois dense et dure, souvent associé à des vaisseaux sanguins intracrâniens importants, à la tige pituitaire, à la voie visuelle et à l'adhérence et à la compression du troisième ventricule antérieur. La structure ci-dessus, la tumeur peut aussi causer La zone de réaction gliale du tissu cérébral forme une pseudo-enveloppe, faisant parfois saillie dans l'hypothalamus et pouvant endommager l'hypothalamus lorsque la tumeur est extraite chirurgicalement. Petit.

La morphologie des tissus tumoraux peut être divisée en deux types: type émail et type écailleux.Le type émail est plus commun, principalement chez les enfants.La couche la plus externe de ce type est constituée de cellules épithéliales cylindriques, qui se déplacent progressivement vers le centre et la couche externe ressemble à une clôture. Les cellules stratifiées sont disposées en cellules étoilées en vrac. Le tissu tumoral présente souvent des modifications dégénératives, une kératinisation et de petits kystes. La calcification peut être vue au microscope. Dans la plupart des cas, la calcification peut être retrouvée en radiologie. Le craniopharyngiome dépasse souvent du tissu papillaire dans le tissu cérébral adjacent (en particulier l'hypothalamus), ce qui rend la tumeur étroitement liée à ces tissus cérébraux. Par conséquent, l'opération est souvent difficile à éliminer complètement. Le type de papille squameuse est composé de cellules épithéliales malpighiennes bien différenciées, riches en matrice fibrovasculaire, et la membrane cellulaire est naturellement clivée ou une forme pseudo-papillaire se forme en raison de la fissuration de la lésion. Perles kératinisées de type non-émail, calcification, réaction inflammatoire et dépôt de cholestérol, ce type est principalement constitué de tumeurs solides, un craniopharyngiome à croissance occasionnelle se développant rapidement, une récurrence invasive, Les mathématiques ne sont pas considérés comme une transformation maligne, une partie du microscope électronique manifestations tumorales anaplasique, dans la culture de tissus en dépit de la tendance à ballon, mais presque aucune activité mitotique.

L'approvisionnement en sang de la tumeur sur la selle provient principalement de la petite artère de la circulation antérieure de l'anneau de Willis et l'on pense qu'il existe un apport de sang directement de l'artère carotide interne et de l'artère de communication postérieure, mais aussi de la craniopharynx. La tumeur tubulaire ne reçoit pas l'irrigation sanguine de l'artère cérébrale postérieure (ou de l'artère basilaire) à moins que la tumeur ne soit proche du fond du troisième ventricule où le vaisseau sanguin alimente le sang, ce qui alimente la tumeur à l'intérieur de la selle par la petite artère pénétrante de l'artère carotide interne du sinus caverneux.

La tumeur se développe autour et peut opprimer le nerf optique, l'hypophyse, le fond du troisième ventricule, l'hypothalamus et même bloquer les pores interventriculaires d'un ou des deux côtés afin de provoquer une hydrocéphalie obstructive.La plupart des tumeurs de type selle sont importantes et volumineuses. De petite taille, limitée au début à la selle, peut comprimer directement l'hypophyse et une croissance ultérieure peut affecter le nerf optique, le chiasma optique et le troisième ventricule.

Prévention du craniopharyngiome pédiatrique

1. Pour réduire la pression intracrânienne, des agents déshydratants et des diurétiques doivent être administrés immédiatement aux patients présentant une pression intracrânienne élevée, qui doivent être préparés le plus tôt possible en vue d'une intervention chirurgicale.

2. Avant une intervention chirurgicale, les patients présentant une hypopituitarisme doivent veiller à reconstituer une quantité suffisante de glucocorticoïdes pour éviter une crise de l'hypophyse.Les autres hormones hypophysaires peuvent ne pas être reconstituées, car de nombreux patients peuvent récupérer de leur fonction hypophysaire postopératoire. Si l'hypopituitarisme persiste après la chirurgie, un traitement approprié doit être administré.

Complications de craniopharyngiome chez l'enfant Complications, coma, dysfonctionnement, épilepsie, diabète insipide, saignements gastro-intestinaux

Le craniopharyngiome a une croissance lente et une maladie longue qui endommagent principalement la structure de l'hypothalamus inférieur et environnant, provoquant un dysfonctionnement du système endocrinien, une acuité visuelle, des lésions du champ visuel et une augmentation de la pression intracrânienne. Le traitement consiste principalement en une intervention chirurgicale. Les complications postopératoires courantes sont les suivantes:

1. Hyperthermie centrale: la forte fièvre du patient persiste, elle est dans le coma, son pronostic est sombre et elle est habituellement traitée de façon symptomatique, pour les raisons suivantes:

1 Lorsque le craniopharyngiome est retiré, la fonction hypothalamique est altérée, ce qui provoque une hyperthermie due à un dysfonctionnement thermorégulateur;

2 Le liquide kystique dans la tumeur kystique stimule les méninges et l'hypothalamus pour produire une méningite aseptique;

3 chirurgie provoquée par une stimulation du liquide céphalo-rachidien sanglante causée par une fièvre.

Observez attentivement le type et la durée de la chaleur après la chirurgie, faites la distinction entre l'hyperthermie centrale et les poumons, une forte fièvre causée par une infection des voies urinaires et utilisez des médicaments hypnotiques avec prudence chez les patients présentant une fièvre afin de ne pas perturber leur conscience, de la banquise d'oreiller, de la banquise ou de la glace corporelle La couverture, la surveillance de la température anale en continu, la température corporelle est rapidement contrôlée en dessous de 38,5 ° C, ce qui est causé par une blessure hypothalamique au cours de la chirurgie.

2. Trouble de la conscience: principalement causé par un hypothalamus altéré, une augmentation de la pression intracrânienne et une augmentation de la pression intracrânienne:

1 obstruction postopératoire de caillots sanguins de l'aqueduc à l'hydrocéphalie;

L'hémostase chirurgicale ne provoque pas complètement un hématome sous-dural ou un hématome épidural;

3 La stimulation chirurgicale ou les perturbations électrolytiques provoquent un dème cérébral secondaire. Les infirmières doivent observer de près les changements dans lesprit et les pupilles du patient, en particulier dans les 72 heures qui suivent la chirurgie, en observant les nausées, vomissements et tensions de la plaie, raideur de la nuque et autres symptômes. Veillez à bien observer la couleur et la quantité de liquide de drainage, utilisez la méthode du score de Glasgow selon le coma pour évaluer le degré de conscience, découvrez le traitement en temps voulu et apportez un traitement correct.

3. Diabète insipide: Cette complication est presque inévitable chez les patients présentant une résection totale de la tumeur ou une résection de sous-total radical. Elle est causée par une lésion de la tige pituitaire au cours de l'opération. Une fois la tige pituitaire endommagée, la libération de ADH se fait en trois phases. Initialement, la libération de l'ADH après endommagement de la tige hypophysaire réduit l'effondrement de l'urine, puis la dégénérescence de l'extrémité axonale de la glande pituitaire libère une quantité super physiologique d'ADH, généralement entre 48 et 96 heures après la lésion de la tige hypophysaire. La préparation anti-diurétique (généralement administrée à la vasopressine à courte durée d'action) peut provoquer une libération endogène de ADH et une altération de la fonction rénale; lorsque les hormones libérées par les terminaisons nerveuses dégénérées sont épuisées, l'urine réapparaît Collapse, le diabète insipide général peut durer de plusieurs jours à 2 semaines, mais il y en a aussi quelques-uns pouvant être un diabète insipide permanent, le traitement est le suivant:

(1) Concentrez-vous sur l'observation des patients présentant une polydipsie, une polyurie, une polydipsie et d'autres débits urinaires, densité spécifique de l'urine, enregistrez-les 24h / 24, en fonction de la quantité de liquide ajoutée au liquide, volume urinaire <5000 ml / j, utilisable sans médicament, personne consciente Buvez plus deau; démente 2 à 3 heures après la chirurgie pour administrer une sonde gastrique à demeure, ajouter de leau et des nutriments, volume urinaire> 5000 ml / j, densité relative de lurine <1,005, injection sous-cutanée de pituitrine 5U par voie sous-cutanée, une fois par jour ou de lurine Perturbation 0,3 ml, 1 fois / j, injection intramusculaire, collapsus urinaire légère habituellement administrée en premier à l'hydrochlorothiazide (hydrochlorothiazide), traitement à la carbamazépine par voie orale, les cas graves peuvent être appliqués à la vasopressine à courte durée d'action, durant laquelle vous devez être attentif au contrôle de la quantité de liquide Pour prévenir lempoisonnement par leau (à ce stade, le patient peut présenter un dème, des convulsions, etc.).

(2) Mesurer régulièrement le sodium sérique, le potassium, le chlore, le taux de liaison du dioxyde de carbone, le pH et l'azote uréique du sang.L'électrolyte est mesuré toutes les 12 heures après 3 à 5 jours après la chirurgie. Si l'électrolyte est perdu, il peut être complété normalement; La rétention (augmentation du sodium dans le sang et de la pression osmotique) devrait limiter l'apport en sodium; il faudrait ajouter du chlorure de sodium aux patients à faible teneur en sodium et en chlore afin de prévenir l'dème cérébral, de prévenir l'hypokaliémie liée au chlorure de potassium par voie orale et à une chloration de 1000 ml De plus, le potassium 1g doit maintenir le potassium, le calcium et le sucre à des niveaux normaux.

4. Insuffisance circulatoire: patients préopératoires présentant un dysfonctionnement hypophysaire évident, sujets à une insuffisance corticale surrénale aiguë après la chirurgie, le patient est en état de choc, le traitement consiste à ajouter des hormones avant la chirurgie, un échec postopératoire à l'administration de cortex surrénalien à haute dose L'hormone, qui réduit non seulement la crise, mais également la réponse hypothalamique et l'dème cérébral, a également un effet positif sur la prévention de l'hyperthermie centrale, mais doit être progressivement réduite 4 jours après la chirurgie, afin de réduire les complications telles que l'infection et les saignements gastro-intestinaux. Réduisez la posologie, utilisez généralement le montant d'entretien pour arrêter progressivement après 2 semaines (sauf pour ceux présentant un dysfonctionnement hypophysaire évident).

5. Épilepsie: en raison d'un traumatisme chirurgical et d'une traction hypothalamique, l'épilepsie survient une fois l'anesthésie éveillée, phénytoïne orale 0,1 g, 3 fois / j avant la chirurgie, injection intramusculaire de 10 mg ou phénobarbital 0,1 g Pour prévenir, la surveillance postopératoire de l'EEG ou l'observation des patients présentant ou non des contractions sacrées, des tremblements des paupières, des tremblements des doigts et d'autres signes ont révélé que le médicament anormal est administré immédiatement avant les convulsions, la prise répétée de médicaments au cours des convulsions, tout en maintenant les voies respiratoires dégagées, en administrant une inhalation d'oxygène Le tissu cérébral est hypoxique.

6. Hémorragie gastro-intestinale: après les lésions sous-thalamiques, le réflexe a provoqué une érosion de la muqueuse gastrique, un ulcère causé par un saignement gastro-intestinal supérieur et un grand nombre de corticostéroïdes. Le patient peut présenter un méléna, une hématémèse et même une perforation gastrique aiguë.

Application postopératoire de cimétidine, surveillance stricte de la pression artérielle, de la couleur du pouls et des selles, sonde gastrique à demeure, observation de la digestion des aliments dans l'estomac et de la couleur du suc gastrique, hématémèse soudaine, méléna, pouls, transfusion sanguine, lavage à la glace Estomac, injection dans l'estomac de thrombine 1000 UI, une fois / 4h, et application d'oméprazole, de cimétidine, etc., transfusion sanguine, application d'agents hémostatiques, d'inhibiteurs des récepteurs H2, à jeun, décompression gastro-intestinale , arrêtez les hormones, etc., si nécessaire, un traitement chirurgical, afin que le saignement soit contrôlé rapidement.

7. Méningite aseptique: le contenu de la capsule tumorale est causé par le renversement et la stimulation des méninges pendant la chirurgie, c'est pourquoi la tumeur doit être enlevée autant que possible au cours de l'opération et les kystes doivent être lavés à plusieurs reprises avec une solution saline. L'émission de liquide céphalo-rachidien, l'application d'hormones peut également aider à soulager des symptômes tels que la fièvre.

8. Déficience visuelle: le trajet visuel de la blessure peropératoire et les vaisseaux sanguins quil fournit peuvent provoquer une déficience visuelle, en particulier lincidence de tumeurs de type antéro-postérieur.

9. Dysfonctionnement hypophysaire: il existe notamment un dysfonctionnement hypophysaire avant la chirurgie, généralement difficile à récupérer, chez les enfants présentant un retard de croissance, une petite taille, une dysplasie sexuelle, etc., le traitement des hormones thyroïdiennes et d'autres médicaments ainsi que le renforcement de l'exercice physique devraient avoir un certain degré Récupération, mais peu de compréhension.

10. Autres: Complications de l'irradiation interne des radionucléides intracavitaires dans le craniopharyngiome. Chaque cas peut être combiné: croisement du nerf optique, tractus optique, hypothalamus, rayonnement, nécrose du tissu cérébral, embolisation vasculaire et tumeur induite par la radiothérapie. Etc. Très peu de tumeurs se reproduisent ou meurent.

Symptômes de craniopharyngiome pédiatrique Symptômes communs Croissance lente Urinéocytose Augmentation de la pression intracrânienne Atrophie du nerf optique secondaire Déficience visuelle Défaut de champ visuel Cachexie Obésité concentrique Somnolence Vision Concentricité

1. Augmentation de la pression intracrânienne: En raison d'une hydrocéphalie obstructive provoquée par une obstruction tumorale des pores interventriculaires, l'effet d'occupation d'une tumeur géante est également l'une des causes de l'augmentation de la pression intracrânienne: 70,5% des patients présentant des symptômes d'hypertension intracrânienne se manifestant par des maux de tête, des vomissements, un dème du disque optique ou une atrophie optique secondaire.

2. Dysfonctionnement endocrinien: l'hormone de croissance, l'hormone stimulant la thyroïde, l'hormone corticotrope et la gonadotrophine sécrétées par l'hypophyse sont évidemment réduites, ce qui se caractérise par un retard de croissance, une peau sèche et un développement sexuel secondaire. Comme le montre la figure 1, en raison de la pression, l'hypothalamus peut présenter une léthargie, un diabète insipide, un trouble du métabolisme de la graisse (obésité essentiellement centripète, quelques cas de malnutrition élevée et de la cachexie), des troubles thermorégulateurs (température corporelle supérieure à la normale), etc. .

3. Trouble du champ visuel: presque tous les enfants atteints de craniopharyngiome ont une déficience visuelle, le chiasma optique tumoral peut présenter une atrophie primaire du nerf optique et une hémianopsie bilatérale, une augmentation de la pression intracrânienne peut provoquer un dème du disque optique et un nerf optique peut être observé à un stade avancé. Atrophie secondaire, rétrécissement du champ visuel, un petit nombre de tumeurs se sont développées dans la fosse crânienne antérieure et le syndrome de Foster-Kennedy.

Examen du craniopharyngiome pédiatrique

Les tests de laboratoire ordinaires ne sont pas spéciaux, les tests de la fonction endocrinienne chez la plupart des patients peuvent présenter un retard faible ou plat de la courbe de tolérance au glucose, une diminution du T3, du T4, de la FSH, de la LH, de la GH, de la hormone et d'autres hormones, quelques manifestations d'hyperpituitarisme, la plupart des performances Le dysfonctionnement de l'hypophyse et la glande cible correspondante ne sont pas égaux.

1. Mesure de l'hormone de croissance (GH) et test de stimulation de la GH Les enfants atteints de craniopharyngiome ont une valeur sérique de GH inférieure et ne subissent aucune augmentation significative de l'hypoglycémie d'insuline, de l'arginine, de la lévodopa et d'autres tests excitateurs, représentant 66,7%.

2. Gonadotrophine (GnH) gonadotrophine urinaire (FSH), hormone lutéinisante (LH) et test de stimulation à la GnH, taux sériques de FSH et de LH chez les patients atteints de craniopharyngiome et d'hormone libérant de la gonadotropine (habituellement utilisé) Pour le test de stimulation LH-RH), il n'y a pas eu d'augmentation significative de la réponse, ce qui suggère que la tumeur a envahi la région hypothalamo-hypophysaire.

3. La détermination de la prolactine (PRL) chez les patients présentant des taux sériques de PRL peut être augmentée, ce qui peut être dû à une hormone inhibitrice de la libération de prolactine (PIH) bloquant la tumeur dans l'hypophyse, entraînant une augmentation de la sécrétion et de la libération de PRL, pouvant provoquer une galactorrhée, une aménorrhée, correspondant à 50%.

4. Hormone du cortex surrénalien ACTH, détermination de la TSH par la thyréostimuline Lorsque la tumeur est gravement comprimée par le tissu hypophysaire et par une atrophie, le sérum du patient, ACTH, TSH, diminue.

5. La détermination du taux sérique d'HAD par l'hormone antidiurétique (ADH) chez les patients atteints de craniopharyngiome a souvent diminué.

6. La ponction lombaire a augmenté la pression intracrânienne, il peut y avoir une augmentation de la pression de ponction lombaire, le test du liquide céphalo-rachidien ne provoque pas de changement significatif.

7. De 80% à 90% des patients porteurs d'un film radiographique du crâne présentent des modifications anormales du film radiographique de la tête. 94% des enfants présentent des modifications anormales du film plat et 60% des adultes. Les principales anomalies sont les suivantes.

(1) Calcification tumorale: Il existe diverses formes de calcification du craniopharyngiome, qui sont des caractéristiques marquantes du craniopharyngiome: les tumeurs de type selle et celles de type selle présentent une calcification, tandis que les autres lésions de selle présentent rarement une calcification (incidence de la calcification). Plus de 1%), la calcification est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes, l'incidence de la calcification chez les enfants atteints de craniopharyngiome est de 70% à 85%, 20% chez les enfants de moins de 2 ans, 80% chez les enfants de plus de 2 ans, 15 ans 50% de ce qui précède, environ 35% des adultes, lorsque les enfants dans la calcification de la selle, doivent être considérés comme un craniopharyngiome, la calcification peut être grande ou petite, peut être dispersée, peut également être concentrée ensemble, parfois peut être une mince ligne courbe La calcification se produit souvent dans la zone médiane et parfois de grosses lésions peuvent se limiter à la partie calcique environnante 60 à 81% des patients présentent des points de calcification de la tumeur, uniques ou éparpillés, qui peuvent également être fondus en coquille d'uf.

(2) Changement de Sella: les enfants présentant un déficit en TSH et en GH, une radiographie des os pouvant montrer une réduction de l'âge des os, la grande majorité des craniopharyngiomes se situant dans la partie supérieure de la sella, peuvent appuyer sur la selle, ainsi sur le crâne On peut constater que le sella est aplati et que le lit est endommagé. Quelques craniopharyngiomes sont situés sur la selle, la sella peut être vue sur la tranche plate. En fait, tout type de sella peut être observé dans le craniopharyngiome. La tumeur sur la selle peut également être changée en selle: chez 35% des patients, la selle est agrandie ou détruite par un bassin ou une sphère, le lit et la selle postérieurs peuvent être aiguisés, décalcifiés, disparus et la selle a des modifications évidentes. Souvent, il y a des lésions énormes, et vice versa.

(3) Signes d'augmentation de la pression intracrânienne: 60% des patients présentaient des signes d'augmentation de la pression intracrânienne sur le film radiographique du crâne, montrant une décalcification du dos de selle, un gyrus cérébral évident dans le crâne et une manifestation égale de la base du crâne. Il y a des joints de crâne et ainsi de suite.

8. La tomodensitométrie cérébrale montrait un changement tumoral dans la région de Sellar, une image haute densité ou iso-densité de la tumeur et une calcification de haute densité, et une image de faible densité en raison du cholestérol contenu dans la tumeur. La valeur CT est de -40 ~ 10Hu, la paroi de la capsule est d'égale densité, la limite de la lésion est claire, ronde, ovale ou lobulée et les ventricules latéraux sont élargis des deux côtés (environ 2/3 des cas de balayage renforcé peuvent être différents). Le degré de rehaussement, la valeur CT augmentée de 12 ~ 14Hu, le craniopharyngiome kystique montrait un rehaussement annulaire ou multi-anneaux et aucun rehaussement dans la zone centrale à faible densité, quelques craniopharyngiomes n'étaient pas renforcés, généralement avec calcification, cavité kystique et renforcement. Après le renforcement des trois manifestations de la tumeur de Sellar, le diagnostic de craniopharyngiome peut être confirmé.

9. IRM La plupart des parties cystiques du craniopharyngiome contiennent des images T1 et T2 courtes, mais peuvent également être des images T1 et T2 longues, cest-à-dire un signal faible sur limage pondérée T1 et un signal élevé sur une image pondérée T2; Si c'est un craniopharyngiome solide, il a un long T1 et un long T2, et la plaque de calcification est une région à faible signal.

Les examens par tomodensitométrie et par IRM sont importants pour le diagnostic, car ils permettent de déterminer l'emplacement et la taille de la tumeur, la présence ou l'absence de modifications kystiques, l'envahissement de la tumeur dans le tissu cérébral adjacent et la présence d'hydrocéphalie. En général, l'IRM est exposée. La structure de la tumeur et sa relation avec le tissu cérébral adjacent (tel que le chiasma optique) ont préséance sur la tomodensitométrie, mais il ne peut pas montrer de calcifications comme la tomodensitométrie.

10. La taille de la tumeur pouvant varier selon la ventriculographie cérébrale, elle montre clairement linfluence et le changement de la tumeur sur lartère de la base du crâne, ce qui est très utile pour la chirurgie: la connexion du kyste tumoral au ventricule peut être effectuée en même temps que la ventriculographie. Dans le kyste tumoral.

11. L'EEG est dominé par le front ou par une large gamme d'ondes delta ou thêta.

Diagnostic et diagnostic du craniopharyngiome pédiatrique

Diagnostic

Le diagnostic de craniopharyngiome pédiatrique n'est pas difficile et ses caractéristiques sont les suivantes:

1. Augmentation de la pression intracrânienne La plupart des enfants ont une pression intracrânienne accrue.

2. Les arrêts de croissance stagnent et les caractéristiques sexuelles secondaires ne sont pas développées.

3. Les tumeurs situées dans la région de Sellar se situent dans la région de la selle et sont plus courantes dans les cas de kystique et de calcification.

4. Déficience visuelle La perte de vision est plus importante que le défaut de champ visuel.

Diagnostic différentiel

1. Lincidence des tumeurs germinales au sommet du selle est faible. Les premiers symptômes sont presque une polydipsie et une polyurie, le sac de calcification devient rare, le nerf optique est atrophié pour la plupart, lhémianis hémiplégique est plus abondant et la pression intracrânienne est moindre.

2. Les gliomes optiques sont généralement plus fréquents dans les gliomes optiques unilatéraux, les exophtalmies non pulsées, la perte de vision étant principalement le premier symptôme, un film radiographique simple peut être vu comme un trou de nerf optique élargi, la calcification est rare.

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