Sarcome des tissus mous pédiatrique

Introduction au sarcome des tissus mous de l'enfant Le sarcome des tissus mous (sarcome des tissus mous) est une tumeur maligne qui survient dans les tissus conjonctifs, notamment les tissus sous-cutanés, les muscles, les tendons, les vaisseaux sanguins, les espaces conjonctifs et la matrice des organes de la cavité. Cependant, il se produit dans l'os, le système réticulo-endothélial, le glial et d'autres parties. Les cellules des sarcomes des tissus mous proviennent de cellules souches mésenchymateuses primitives, situées dans le mésoderme non segmenté et pouvant se développer dans différentes parties du corps. La manifestation clinique du sarcome des tissus mous est une masse, mais la masse elle-même na aucune fonction; elle ne produit donc que des symptômes lorsque la masse sagrandit et comprime les tissus environnants. Y compris fibrosarcome, histiocytome fibreux malin, liposarcome, tumeur des tissus musculaires, angioendothéliome, angiosarcome, sarcome synovial, tumeur maligne de la gaine du nerf périphérique, alvéolaire, sarcome des tissus mous, etc., diagnostiqué par un pathogène Tranches, mais sans histochimie caractéristique ni immunologie, marqueurs biologiques. Le traitement du sarcome des tissus mous consiste principalement en une résection chirurgicale, le degré de malignité est assez différent et les effets de la radiothérapie et de la chimiothérapie ne sont pas les mêmes pour chaque tumeur spécifique. Le traitement avec une résection ou une amputation d'une tumeur entière, la chimiothérapie seule peut réduire la tumeur, il existe des rapports de radiothérapie pouvant être un traitement à long terme, plus la tumeur se situe dans l'extrémité proximale du membre, plus le pronostic est mauvais et s'il y a nécrose tumorale, saignement, invasion Les vaisseaux sanguins et les ganglions lymphatiques ont un mauvais pronostic. Connaissances de base Taux de maladie: 0,01% à 0,02% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: carcinome amygdalien rétinoblastome

Étiologie pédiatrique des sarcomes des tissus mous

(1) Causes de la maladie

Fibrosarcome

Par fibrosarcome moderne, on entend une tumeur maligne composée de fibroblastes et des fibres quelles produisent, dont les cellules de fuseau dégénératives qui maintiennent la capacité de produire de la réticuline. Virchow (1863) a proposé dabord de diagnostiquer le fibrosarcome. Significativement différent de la signification moderne, d'autres types de tumeurs dérivées de fibroblastes facultatifs ont été exclus.

2. leiomyosarcome

Des cas de léiomyosarcome ont été signalés au milieu du XIXe siècle.Il est généralement admis que les cellules mésenchymateuses dérivées de cellules musculaires lisses ou de muscles lisses dirigés ont une étiologie floue, tandis que les traumatismes, les rayonnements ionisants et autres dommages ont un effet sur le développement de la tumeur. Des études récentes ont montré que le virus d'Epstein-Barr est un facteur de risque de léiomyosarcome chez les patients immunodéficients.

3. Tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique

Les composants cellulaires intrinsèques provenant de la gaine nerveuse périphérique, qui devraient exclure les tumeurs du neuroépithélium (gaine neurale) ou du système neurovasculaire périphérique, bien que de nombreux exemples suggèrent que les schwannomes périphériques malins sont dérivés des cellules de Schwann, et certains peuvent également présenter des fibroblastes. Cependant, certaines personnes désapprouvent lutilisation du nom de schwannome périphérique, ce qui suggère que le Schwannome malin semble être meilleur.

4. Sarcome Liposar

C'est une tumeur maligne caractérisée par la différenciation des cellules adipeuses. Des cellules adipeuses irrégulières apparaissent à différents stades de la différenciation.

5. Sarcome des tissus mous acineux

Primaire dans le tissu mésenchymateux, mais il a une structure semblable à un sachet (organe), différente de larrangement habituel des cellules de sarcome Christopherson et al. (1952) ont tout dabord rapporté la maladie avec un sarcome acineux. La cause de cette tumeur nest pas claire. Il existe plusieurs hypothèses sur l'origine de l'organisation, mais elles ne sont pas concluantes. La classification de l'OMS (1992) est classée dans d'autres catégories.

6. épithéliome vasculaire

Très rare, caractérisé par la prolifération de cellules tumorales hors de la membrane basale, pouvant être bénignes ou malignes, et malignes pouvant être appelées sarcomes vasculaires, également appelés angioendothéliome.

7. angiosarcome (angiosarcome)

Il sagit du sarcome vasculaire, qui devrait inclure langiosarcome (hémangiosarcome) et le lymphangiosarcome (lymphangiosarcome), car le lymphangiosarcome est très rare, de sorte que seul le premier est décrit.

8. Sarcome Synovial

Sabrazes (1934) a utilisé pour la première fois le terme sarcome synovial, qui était confondu avec la membrane synoviale de l'articulation.Plus tard, de nombreuses études ont montré qu'il existait des glandes épithéliales dans la structure du tissu et que des composants occasionnels du sarcome fusiforme interstitiel présentaient des angles. Protéine et antigène de la membrane épithéliale, on peut voir que sa source tissulaire na rien à voir avec la membrane synoviale de larticulation. Elle est maintenant classée dans la catégorie tumeur non identifiée. Le nom utilise encore le sarcome synovial. La particularité importante de lhistologie est la différenciation biphasique.

9. Sarcome épithélioïde

L'origine tissulaire du sarcome épithélioïde est inconnue, Enziger et al. (1970), officiellement appelés cellules épithéliales au microscope, ont été officiellement nommés sarcome épithélioïde.

10. Sarcome lymphatique

Les tumeurs proviennent de l'endothélium lymphatique et sont à l'origine d'un lymphdème chronique provoqué par la radiothérapie et d'autres causes, ainsi que d'un lymphdème congénital.

11. mésothéliome malin

Le mésothéliome malin (mésothéliome malin), rare chez les enfants, a fait état de morbidité familiale, et certaines personnes pensent qu'il est lié à l'exposition à l'amiante et à l'oxyde de cérium.

(deux) pathogenèse

1. Stadification du sarcome des tissus mous

La méthode de mise en scène proposée par Ennrking (MTS) au début des années 1980 est simple et claire.Elle souligne les caractéristiques du sarcome.Elle est résumée sous le nom de système GTM et possède de nombreuses applications cliniques. En 1987, MTS et AJC ont unifié leur mise en scène. :

Phase I: IA: G1T1N0 M0 G1: Bas grade.

IB: G1T2N0 M0 G2: Modérément malin.

Phase II: IIA: G2T1N0 M0 G3: Fortement maligne.

IIB: G2T2N0 M0 T1: intérieur.

Phase III: IIIA: G3T1N0 M0 T2: Extérieur.

IIIB: G3T2N0 M0 N0: pas de métastase ganglionnaire.

Stade IV: IVA: G1 ~ 3T1 ~ 2N M0 N1: métastases ganglionnaires.

IVB: G1 à 3T1 à 2N0 à 1 MLM0: pas de transfert à distance.

ML: Transfert à distance.

(La signification de G inclut les résultats histologiques, cliniques et d'imagerie).

2. Changements pathologiques

(1) fibrosarcome: la masse est ronde ou elliptique, le visage est gris ou blanc jaunâtre, la taille est différente, la petite tumeur semble avoir une capsule, la grande limite est floue, infiltrant souvent le tissu et la tumeur est entrelacée par une capsule sous microscope optique. Les navettes disposées forment des fibroblastes avec moins de cytoplasme et les faisceaux de cellules sont séparés par des fibres de collagène.La morphologie histologique est relativement uniforme.Les cellules de fibrosarcome congénitales et infantiles sont plus mitotiques et les lymphocytes peuvent être dispersés.

(2) histiocytome fibreux malin: la tumeur est principalement nodulaire, de taille différente, 2 à 20 cm, plus sans capsule, la surface de coupe est blanc grisâtre, semblable à un poisson, peut avoir une nécrose hémorragique, parfois contient une cavité kystique, la tumeur principale au microscope Il est composé de cellules ressemblant à des tissus et de cellules ressemblant à des fibroblastes. Il est pléomorphe. Les figures mitotiques typiques et atypiques sont plus courantes dans les cellules tissulaires. Les tumeurs se retrouvent souvent dans les membres, suivies du tronc, de l'abdomen, du rétropéritonéal, du squelette et du sein. Il est possible que la masse soit une seule forme nodulaire, ce qui peut être rarement vu au début, mais il est souvent facile de faire un fascia profond local, parfois ulcéré, et la tumeur peut être transférée à un stade précoce aux ganglions lymphatiques régionaux et distants, et les tumeurs profondes peuvent être métastasées à distance. Les symptômes du réchaud précèdent l'état du primaire.

(3) liposarcome: le liposarcome est divisé en 5 types de tissus: de type bien différencié, de type mucine, de type à cellules rondes, de type polymorphe et de type mixte, ce type étant lié au pronostic et le type bien différencié ayant le meilleur pronostic. Ce type et ce type de mucus ont un bon pronostic.

(4) léiomyosarcome: généralement divisé en trois catégories:

1 rétropéritonéal et intrapéritonéal (grand omentum, mésentère, tractus gastro-intestinal et autres organes).

2 peau et tissu sous-cutané.

3 léiomyosarcomes vasogéniques.

Les tumeurs sont résistantes et de taille variable. Le centre est souvent nécrotique et ne contient aucune membrane. En microscopie optique, les cellules sont de type à longues branches, riches en cytoplasme et plus courantes chez les mitotiques.

(5) hémangiopéricytome infantile: la tumeur est multi-auriculaire, la taille est différente, la frontière est nette, les capillaires de la tumeur sont étroitement groupés sous le microscope, la tumeur est composée de cellules plates de vaisseaux sanguins, un grand nombre de cellules épithéliales prolifèrent entre les vaisseaux sanguins et les cellules tumorales sont dirigées vers les vaisseaux sanguins. Dans les dèmes, on peut observer une mitose et une nécrose, ce qui ne suggère en aucun cas une tumeur maligne chez l'enfant. Dans quelques cas, la tumeur peut s'infiltrer dans les tissus environnants et même une métastase distante est définitivement maligne.

(6) hémangioendothéliome malin: on considère que la présence de cette tumeur est liée à un lymphoedème chronique, à un rayon de gris ou de rouge grisâtre, à une surface irrégulière et à une forme molle. La cavité est visible dans différentes tailles. Au microscope, on peut voir les cellules endothéliales à prolifération importante, la structure est de forme irrégulière et les cellules sont anastomosées en un réseau. La division nucléaire est commune.

(7) Sarcome lymphatique: on observe un système vasculaire irrégulier dans la tumeur, bordée de cellules endothéliales malignes, cytoplasmes ovales ou prismatiques, et lantigène associé au facteur VIII est également un marqueur de cette tumeur.

(8) Sarcome synovial: la tumeur survient principalement dans l'articulation, une masse ronde ou multi-auriculaire, attachée au tendon autour de l'articulation, à la partie extérieure de la gaine du tendon ou de la capsule de l'articulation, à la surface coupée de couleur jaune ou grisâtre et à deux types de tumeurs sous microscope optique. Les cellules morphologiques, telles que les cellules épithéliales cancéreuses et les cellules prismatiques telles que les microsarcomes.

(9) Mésothéliome malin: la tumeur survient principalement dans la séreuse de la cavité corporelle, telle que la plèvre, le péritoine, le péricarde, la gaine testiculaire, etc. La plèvre de l'enfant est la plus courante (environ 85%). L'histologie est divisée en: De type épithélial, de type fibreux et de type épithélial et mixte de fibres, au microscope optique, il existe de nombreuses cellules papillaires et cellules de fibrosarcome dans la tumeur, les nucléoles sont prédominants et la mitose nucléaire plus commune.

(10) schwannome de Maglicn: la lésion typique est un large trajet nerveux avec une masse en forme de losange, les extrémités distale et proximale du nerf spinal étant uniformément épaissies, ce qui indique que la tumeur se propage vers l'épicarde. La tumeur mesure généralement plus de 5 cm. La surface est succulente et peut présenter des zones hémorragiques ou nécrotiques, semblable à un fibrosarcome sous microscopie optique, mais les cellules de cette tumeur ont des contours irréguliers et son noyau est ondulé, courbé ou en forme de virgule.

(11) La tumeur mésenchymateuse maligne (mésenchymome malin) est un sarcome des tissus mous du composant mésenchymateux, qui est rare chez les enfants, plus d'hommes que de femmes.

Le rhabdomyosarcome, l'hémangioendothéliome, le sarcome synovial, le schwannosarcome malin et le léiomyosarcome sont les plus fréquents dans les tumeurs, en raison de la diversité histologique, ainsi que de la diversité des performances.

(12) Sarcome des tissus mous acineux: le sarcome des tissus mous alvéolaires est une entité clinico-pathologique, rare chez les enfants, plus fréquent chez les adolescents de 15 ans environ, plus de femmes que d'hommes, pas de limites évidentes de la tumeur, Et fragile, la surface de coupe est blanc jaunâtre ou rouge grisâtre, le centre contient des zones nécrotiques et hémorragiques, il existe des vaisseaux sanguins épais autour de la tumeur et les trabécules denses sous le microscope optique divisent la tumeur en cavités de tailles différentes, et les lumières ont des limites distinctes. Îlot de cellules tumorales, nécrose et perte dans les cellules tumorales.

(13) Sarcome épithélioïde: le sarcome épithélioïde est un sarcome rare qui survient chez les adolescents: plus des hommes que des femmes, cette tumeur représente environ 1% de toutes les tumeurs des tissus mous.

La tumeur est un ou plusieurs morceaux situés dans la partie profonde, de 0,5 à 5 cm de diamètre, étroitement apparentés au tendon ou au fascia, de forme lisse ou lobulée, solides, les bords mal définis, la surface coupée collante et lintervalle gris-blanc blanc-jaune. Au microscope, dans la zone hémorragique, les cellules sont clairement disposées en un petit nud, le centre présente une tendance à la nécrose et à la dégénérescence et le cytoplasme est éosinophile, montrant une morphologie épithéliale et la mitose plus courante.

Prévention du sarcome des tissus mous chez l'enfant

1. Évitez les substances nocives (facteurs favorisants)

Il est capable de nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives.

Certains facteurs liés à la tumorigenèse sont prévenus avant l'apparition et de nombreux cancers peuvent être prévenus avant leur formation.Un rapport publié aux États-Unis en 1988 comparait en détail les tumeurs malignes internationales et proposait de nombreux facteurs externes de tumeurs malignes connues. En principe, cela peut être évité, c'est-à-dire qu'environ 80% des tumeurs malignes peuvent être prévenues par de simples changements de mode de vie et la localisation. En 1969, la recherche du Dr Higginson concluait que 90% des tumeurs malignes étaient causées par des facteurs environnementaux ". Les "facteurs environnementaux", "style de vie" se réfèrent à l'air que nous respirons, à l'eau que nous buvons, aux aliments que nous choisissons de préparer, aux habitudes d'activités et aux relations sociales.

2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs

Peut aider à renforcer et renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.

Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduire les risques de cancer.

Promouvoir l'immunité du corps contre le cancer: la chose la plus importante pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est la suivante: troubles du régime alimentaire, de l'exercice et du contrôle, des modes de vie sains peuvent nous aider à rester à l'écart du cancer, maintenir un bon état émotionnel et un exercice physique approprié peut rendre le corps Le système immunitaire est à son meilleur et il est également efficace pour prévenir les tumeurs et d'autres maladies.En outre, des études ont montré que des activités appropriées renforcent non seulement le système immunitaire, mais réduisent également l'incidence du cancer du côlon en augmentant le péristaltisme du système intestinal humain. Ici, nous comprenons principalement certains des problèmes dalimentation dans la prévention des tumeurs.

Lépidémiologie humaine et des études animales ont montré que la vitamine A joue un rôle important dans la réduction du risque de cancer. La vitamine A contribue au maintien des muqueuses et de la vision. Elle participe directement ou indirectement à la plupart des fonctions tissulaires du corps. La vitamine A est présente dans les tissus animaux. Dans le foie, les ufs entiers et le lait entier, la plante se présente sous la forme de -carotène et de caroténoïdes, qui peuvent être convertis en vitamine A dans le corps humain.Un apport excessif en vitamine A peut entraîner des réactions indésirables chez le corps et les -carottes. Ce nest pas le cas des caroténoïdes et la faible teneur en vitamine A dans le sang augmente le risque de tumeurs malignes. Des études ont montré que les personnes ayant un faible apport en vitamine A dans le sang augmentaient les risques de cancer du poumon, tandis que celles présentant une hypoglycémie chez les fumeurs La vitamine A et son mélange peuvent aider à éliminer les radicaux libres dans l'organisme (les radicaux libres peuvent causer des dommages au matériel génétique) et, d'autre part, stimuler le système immunitaire et aider à différencier les cellules dans l'organisme. Tissu commandé (alors que la tumeur est caractérisée par un trouble), certaines théories suggèrent que la vitamine A peut aider les cancérogènes précoces Invasion des cellules mutées sont inversés l'apparition de la croissance normale des cellules.

En outre, certaines études suggèrent que la supplémentation en -carotène seul ne réduit pas le risque de cancer, mais augmente plutôt l'incidence du cancer du poumon, mais son effet protecteur lorsque le -carotène se lie à la vitamine C, à l'E et à d'autres substances antitoxines. Cela est démontré, car il peut augmenter les radicaux libres dans le corps quand il est consommé seul. De plus, il existe des interactions entre différentes vitamines.Des études chez l'homme et chez la souris ont montré que l'utilisation de -carotène pouvait réduire de 40% les vitamines dans le corps. Au niveau E, une stratégie plus sûre consiste à manger différents aliments afin de maintenir une vitamine équilibrée afin de se protéger contre le cancer, certains facteurs de protection n'ayant pas encore été découverts.

La vitamine C, E est une autre substance antitumorale qui prévient les effets nocifs d'agents cancérigènes tels que les nitrosamines dans les aliments.La vitamine C protège les spermatozoïdes des dommages génétiques et réduit le risque de leucémie, de cancer du rein et de tumeurs cérébrales chez leurs enfants. La vitamine E peut réduire le risque de cancer de la peau car elle possède le même effet antitumoral que la vitamine C. C'est un épurateur qui protège des toxines et des radicaux libres. L'association des vitamines A, C et E protège le corps contre les toxines. Mieux que de l'appliquer seul.

La phytochimie est une substance chimique présente dans les plantes, notamment les vitamines et autres substances présentes dans les plantes, ainsi que dans des milliers de substances chimiques d'origine végétale, dont beaucoup ont des propriétés anticancéreuses. Le mécanisme de protection de ces produits chimiques réduit non seulement l'activité des substances cancérigènes, mais renforce également l'immunité de l'organisme contre les substances cancérogènes. La plupart des plantes fournissent une activité antioxydante supérieure aux effets protecteurs des vitamines A, C et E, comme une tasse de chou. Contient 50 mg de vitamine C et 13U de vitamine E, mais son activité antioxydante équivaut à l'activité antioxydante de 800 mg de vitamine C et de 1100u de vitamine E. On peut en déduire que l'effet antioxydant dans les fruits et les légumes est bien meilleur que ce que nous connaissons. Les vitamines ont un effet puissant et des produits à base de plantes naturelles contribueront sans aucun doute à prévenir le cancer à l'avenir.

Complications de sarcome des tissus mous pédiatriques Complications carcinome amygdalien rétinoblastome

Le fibrosarcome peut survenir dans nimporte quelle partie du corps, jusquà 50% des membres inférieurs. Principalement les pieds, les chevilles et les mollets, les membres supérieurs sont plus les mains, les poignets et les avant-bras, le tronc, le rétropéritoine et la glande parotide, la muqueuse buccale, les amygdales, les mastoïdes, etc. peuvent également développer cette tumeur. Les cicatrices de brûlures, le rétinoblastome et le lymphome de Hodgkin se développent facilement après la radiothérapie. La tumeur est une masse indolore qui se développe rapidement et qui peut être doublée en 2 à 3 semaines. La frontière est souvent floue. Des symptômes de compression peuvent survenir lorsque le nerf est comprimé, comme le nerf péronier ou ses branches. Il peut produire différents types de compression ou dagression locale et des métastases peuvent survenir.

Symptômes du sarcome des tissus mous chez l'enfant Symptômes communs Les tumeurs sont tirées par les tumeurs

Fibrosarcome

Le fibrosarcome provient de fibroblastes et est une tumeur maligne des tissus fibreux, plus fréquente chez les enfants de moins de 5 ans. Certains enfants sont retrouvés à la naissance, également appelés «fibrosarcome congénital et infantile». Les garçons sont un peu plus nombreux que les filles.

Le fibrosarcome peut survenir à n'importe quel endroit, les membres inférieurs atteignant environ 50%, principalement le pied, la cheville et le mollet, de sorte que les membres supérieurs sont davantage constitués de mains, poignets et avant-bras, du tronc, des glandes parotides, des muqueuses buccales, des amygdales, des amygdales, etc. Peut également se développer cette tumeur, cicatrice de brûlure, rétinoblastome, le lymphome de Hodgkin est facile à développer cette tumeur après la radiothérapie, la tumeur est une croissance rapide de masse indolore, peut être doublée en 2 à 3 semaines, sa limite est souvent On ignore si le nerf est compressé, comme le nerf péronier ou ses branches, il peut provoquer des symptômes de compression.Il existe plusieurs cas de séparation simultanée de plusieurs tumeurs distantes du même membre.L'examen radiographique montre que le bloc de tissus mous ou le cortex osseux long du membre sont épaissis. Très peu de destruction osseuse peut survenir et des métastases pulmonaires chez les nourrissons.

Le traitement doit être extensif et la résection complète de la tumeur, y compris au moins 3 cm de tissu autour de la tumeur, la résection ne peut pas provoquer de récidive, une intervention chirurgicale est nécessaire, si l'amputation est envisagée, le fibrosarcome présente une faible radiosensibilité, c'est pourquoi on préconise la radiothérapie à haute dose (6Gy). En particulier en cas de récidive multiple ou dévitement de lamputation, les avis de la chimiothérapie sont contradictoires: certaines personnes préconisent lutilisation du programme de rhabdomyosarcome dans les cas de récidive et de métastases et certaines préconisent la radiothérapie et la chimiothérapie préopératoires.

2. Histiocytome fibreux malin

La plupart du premier diagnostic de masse indolore, la tumeur est souvent plus grande, la frontière est nette, plus dure, plus profonde, les ganglions lymphatiques régionaux peuvent être enflés, lorsque l'os adjacent est envahi, la tumeur peut être fixée, accompagnée de tendresse, histiocytome fibreux malin (histiocytome fibreux malin, MFH), également appelé histiocytome fibreux, sarcome fibrineux, xanthome fibreux malin, etc., décrit pour la première fois par OBrien Stout en 1964, plus fréquent chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées, les enfants sont moins fréquents.

3. liposarcome (liposarcome)

Les masses les plus grosses et les plus profondes trouvées par hasard se rencontrent principalement dans les muscles profonds du fascia profond ou à proximité des vaisseaux et des nerfs du fascia intermusculaire, de l'espace rétropéritonéal, de la flexion des principales articulations des extrémités et de l'intérieur des cuisses et des limites de la tumeur mal définies. Dure, substantielle, la tendresse n'est pas évidente, liposarcome provient de cellules mésenchymateuses primitives, plus fréquent chez les adultes, rare chez les enfants, principalement chez les 10-15 ans, aucune différence entre les hommes et les femmes, liposarcome du tissu adipeux, de sorte qu'il se développe dans toutes les parties du corps, La plupart se produisent dans le rétropéritoine, lautre est la cuisse et le genou, la croissance tumorale est cachée, lente, pas de frontière évidente, pas de manifestations cliniques particulières, traitement: la résection chirurgicale complète est le meilleur traitement, la radiothérapie nest pas exacte, la chimiothérapie nest que chirurgicale. Il est utilisé lorsqu'il est inefficace ou impossible à mettre en uvre.Les médicaments couramment utilisés sont la cyclophosphamide, la vincristine, l'actinomycine D (dactinomycine), mais leur effet n'est pas clair.

4. angiosarcome

La tumeur est nodulaire, indolore, rouge violet, superficiellement facile à hémorragie et ulcération. Les manifestations cliniques peuvent être divisées en 3 types: type de diffusion superficielle (peut être multifocal), type nodulaire et ulcère.

5. leiomyosarcome

Le léiomyosarcome (liomyosarcome) peut survenir dans tout organe ou tissu contenant un muscle lisse, plus communément trouvé dans le tractus gastro-intestinal, adultes, enfants, mais plus commun chez les adultes, enfants atteints de léiomyosarcome, le site principal du tractus gastro-intestinal, y compris le rétropéritoine, la trachée Les muscles lisses dans les bronches et les poumons, les tumeurs générales gastro-intestinales et sous-cutanées ont un bon pronostic, le pronostic rétropéritonéal, mésentérique est médiocre, le léiomyosarcome gastro-intestinal peut être distribué dans diverses parties de l'estomac au rectum, peut être plus Les tumeurs peuvent causer une obstruction intestinale, une invagination intestinale, un examen physique peut toucher la masse, des enfants peuvent être anémiques, des douleurs abdominales, des saignements gastro-intestinaux, etc., un diagnostic gastro-intestinal peut être effectué une angiographie des repas par baryton aux rayons X Il peut également y avoir une ulcération, gastroscopie fibreuse et entéroscopie ayant des effets diagnostiques.Le traitement consiste en une résection complète de la tumeur, mais la portée est large.Par exemple, le tractus gastro-intestinal doit être réséqué à au moins 5 cm proximal et distal, et la tumeur peut être métastasée par le sang. Au niveau du foie ou dans le grand omentum, le péritoine, les métastases ganglionnaires, la radiothérapie et la chimiothérapie ont un certain effet.

6. hémangiopéricytome infantile (hémangiopéricytome infantile)

En 1942, Stont et Murray ont décrit pour la première fois un hémangiopéricytome, caractéristique de lenfant. On lappelle souvent «hémangioblastome vasculaire». Il est plus fréquent chez les nourrissons de 1 an environ, seulement environ 50% développent une tumeur maligne et les tumeurs se développent dans les tissus sous-cutanés. Dans le muscle strié, il est plus fréquent au niveau des membres inférieurs, en particulier de la cuisse et de l'aine, de la tête et du visage, du médiastin, du rétropéritoine et du bassin. La tumeur est une masse indolore à croissance lente avec de nombreux vaisseaux sanguins, de sorte que la température locale peut être légèrement augmentée, parfois Pulsation faible, mais la situation ci-dessus attire rarement l'attention, la tumeur peut être accompagnée d'hypoglycémie, de performances masculines, la cause en est inconnue.

Les tumeurs infantiles des cellules épithéliales vasculaires sont principalement bénignes, la résection locale peut être guérie, pas de radiothérapie, chimiothérapie, chirurgie maligne, chimiothérapie, mais il n'y a pas de consensus.

7. hémangioendothéliome malin

L'angioendothéliome malin (angioendotheliome malin), également appelé angiosarcome, est rare chez les enfants, principalement au niveau de la peau, des tissus mous, du foie et de la rate. Les tumeurs présentent la plus forte incidence de peau, suivies des tissus mous, du sein, du foie, de la rate, du cur, etc. Là où les tumeurs cutanées sont plus fréquentes dans la tête et le cou, suivies des membres supérieurs et inférieurs, du tronc, présentant des nodules plus hauts que la peau, de diamètre 1 ~ 2cm, la surface est souvent une ulcération nécrotique.

Le diagnostic pathologique de cette tumeur est facile à confondre avec le cancer et le carcinome métastatique riche en cellules vasculaires, le sarcome synovial à cellules épithéliales, le fibrosarcome hautement différencié et lendothéliose papillaire intravasculaire, la coloration immunohistochimique est utile pour le diagnostic différentiel Par exemple, l'antigène lié au facteur VIII est synthétisé par les cellules endothéliales et un marqueur spécifique des tumeurs qui en dérive, et l'agglutinine de lentille peut confirmer les propriétés d'endothélium vasculaire de la tumeur.

La tumeur est largement répandue ou métastasée à distance et la mortalité est élevée.La tumeur est souvent transférée aux poumons et au foie, ainsi qu'aux ganglions lymphatiques régionaux.La sensibilité à la radiothérapie est faible.Seuls les membres précoces sont limités et la tumeur du tronc peut être opérée et réséquée de manière radicale.

8. Sarcome lymphatique (lymphangiosarcome)

Le sarcome lymphatique (lymphangiosarcome) est extrêmement rare chez les enfants, très malin, et la tumeur présente une masse résistante, telle qu'une ecchymose de couleur verte, plus haute que la surface de la peau, une peau similaire, un tissu sous-cutané, une fibrose musculaire, des tumeurs se développent dans les membres , au développement presque distal, il nexiste aucun traitement efficace contre le lymphangisarcome, les tumeurs ne sont pas sensibles à la radiothérapie, les cas adultes sont pour la plupart amputés, les patients atteints de lymphdème chronique et congénital doivent être régulièrement contrôlés, cest-à-dire à faire. Chirurgie radicale.

La source exacte du sarcome synovial est inconnue et peut être tirée du tissu mésenchymateux qui se différencie en cellules synoviales.Il est plus fréquent chez les adolescents et chez les nourrissons.Plus d'hommes que de femmes, les tumeurs se développent au niveau des membres inférieurs, les genoux sont fréquents et d'autres à leur tour. , Hip, hanche, membres supérieurs principalement dans les articulations du poignet, de l'épaule, du coude et de la main, peuvent également se produire dans la tête et le cou, le thorax et les parois de l'abdomen.

Sur le plan clinique, près de l'articulation, on touche plus qu'une masse ou une zone tumorale, une douleur ou une sensibilité spontanées spontanées et peu de dysfonctionnements graves, une perte de poids et une obstruction à l'exercice. Difficulté à avaler ou à respirer, la tumeur sur le film radiographique est une masse de tissu mou ronde ou ovale, qui peut avoir une forme lobulée, environ 20% des cas présentent une réaction périostée ou une érosion osseuse, la calcification est plus fréquente chez l'adulte que la tomodensitométrie, CT Une zone nécrotique centrale de la masse a été découverte par balayage.

Le traitement consiste en une simple résection tumorale, sans traitement adjuvant, la tumeur est facile à rechuter ou à propager, une métastase pulmonaire à 80%, 20% à une métastase des ganglions lymphatiques régionaux, 23% à une métastase osseuse et il est généralement recommandé de retirer la tumeur et le groupe musculaire près de la tumeur. Ou l'amputation, la dissection régionale des ganglions lymphatiques, la radiothérapie et la chimiothérapie ne sont pas certaines, la chimiothérapie couramment utilisée est la vincristine, le cyclophosphamide, l'actinomycine D (dactinomycine), la daunorubicine, etc.

9. mésothéliome malin

Les lésions thoraciques entraînent souvent des douleurs thoraciques et une dyspnée, ainsi qu'un pneumothorax et un épanchement pleural. Si la tumeur se développe dans la cavité abdominale ou dans la gaine testiculaire, elle risque davantage d'avoir une masse et une tumeur. La tumeur a tendance à être partiellement infiltrée et largement répandue le long de la surface séreuse. Il y a une tendance à métastaser aux poumons, au cerveau et à d'autres parties.

10. Schwannomes malins

De 30% à 43% des enfants atteints de schwannome malin sont atteints de neurofibromatose, 50% des adultes sont du tronc nerveux principal, cette tumeur est une masse de surface corporelle en augmentation progressive, avec divers degrés de douleur, grossissement soudain ou douleur de la masse. Comme il peut devenir malin, il est nécessaire de faire une biopsie dès que possible. Les schwannomes malins sont une tumeur très agressive. Il est facile de rechuter après la résection. Les métastases à distance concernent principalement les poumons, suivies du foie et des os. Chez les patients atteints de neurofibromatose, le degré de malignité est plus élevé, car la tumeur est liée au tronc nerveux principal, la tumeur est généralement complètement retirée de la tumeur et l'amputation est effectuée. Il n'est pas nécessaire d'effectuer une dissection ganglionnaire. La radiothérapie de la tumeur est inefficace et la chimiothérapie peut être effectuée conformément au programme de rhabdomyosarcome Pas sûr.

11. Tumeur stromale maligne

Peut survenir dans nimporte quelle partie du corps, la plus courante dans la cuisse et le rétropéritoine, les signes dépendant de leffondrement de la tumeur et de linvasion des tissus et des organes environnants, la tumeur fémorale peut bloquer le retour veineux, un dème des membres inférieurs, une tumeur rétropéritonéale souvent mal diagnostiquée comme une tumeur abdominale, tout le corps La situation peut être rapidement détériorée et la tumeur doit être retirée en profondeur, mais elle est généralement impossible.La radiothérapie préopératoire peut réduire le volume de la tumeur et permettre une résection chirurgicale. La radiothérapie postopératoire peut prolonger la récidive.Le schéma posologique de chimiothérapie est identique à celui du programme rhabdomyosarcome.

12. Sarcome des tissus mous acineux

Les tumeurs se développent chez les enfants à la tête et au cou, en particulier aux paupières et à la langue, tandis que les adultes sont plus fréquents dans les membres inférieurs. En raison de la richesse des vaisseaux sanguins dans la tumeur, ils peuvent parfois toucher les vaisseaux sanguins et sont donc généralement asymptomatiques et facilement négligés. Le cerveau, les métastases osseuses, les métastases ganglionnaires sont rares, le traitement par chirurgie radicale visant à éliminer les tumeurs primitives et les métastases, la chimiothérapie postopératoire, la radiothérapie combinée.

13. Sarcome épithélioïde

La plupart des tumeurs se développent au niveau des membres, des mains, des avant-bras et les premiers symptômes sont légers. Il s'agit d'un nodule dur et indolore à croissance lente qui peut s'ulcérer. À long terme, non guéri, la tumeur peut s'étendre lentement au fascia proximal et au tendon du membre. Transférer dans les tissus lymphoïdes, le cur, les poumons, le cerveau, les os et la peau.

Examen du sarcome des tissus mous chez les enfants

1. Biopsie par aiguille épaisse

Sélectionnez le moment et le lieu appropriés (dans la période préopératoire à court terme, la pointe de l'aiguille est conçue sur la peau à retirer) Sous anesthésie locale, utilisez un trocart de calibre approprié pour pénétrer dans le corps. Après avoir pénétré dans la pseudo-enveloppe, retirez le noyau de l'aiguille. Répétez la ponction et aspirez sous pression négative jusqu'à obtention du tissu tumoral satisfaisant.Vous devez veiller à ne pas percer la pseudo-enveloppe dans d'autres directions de la tumeur, pour ne pas endommager la structure importante adjacente et pour éviter la propagation de la tumeur.La tumeur est trop petite et trop profonde. Il ne convient pas pour une utilisation.

2. Biopsie par aspiration à l'aiguille fine

Avec lamélioration continue du niveau de diagnostic des tumeurs des tissus mous par des méthodes dexamen cytologique, la méthode de cytologie par aspiration à laiguille fine a progressivement augmenté dans lapplication clinique du sarcome, ce qui peut être classé selon certains auteurs, car les lésions tissulaires sont minimes du fait de laspiration à laiguille fine. Relativement sûr, il peut être réalisé sous le contrôle d'une échographie B ou d'un tomodensitomètre. Ses indications sont évidemment élargies par aspiration à l'aiguille épaisse. Le mode opératoire est similaire à celui de l'aspiration à l'aiguille épaisse. Lorsque cette dernière est réalisée, elle doit être mise en uvre par les professionnels concernés. Le chirurgien coopère.

3. Couper la biopsie

Sélectionnez le site approprié, faites une petite incision sur la peau à exciser, coupez la couche de tissu tumoral d'environ 1 cm × 1 cm × 1 cm et envoyez-la à l'examen d'anatomopathologie. L'incision est suturée. Si elle est congelée, le pansement peut être changé. Les instruments chirurgicaux sont redémarrés en fonction de l'opération non contaminante et la peau de la zone de biopsie est retirée par des fusiformes, tels que l'examen de la section de paraffine, et l'opération est sélectionnée après confirmation du diagnostic.

4. Biopsie par excision

Pour les petites masses superficielles bénignes et potentiellement importantes, une biopsie peut être effectuée et extraite si nécessaire.

Le taux d'échec de la biopsie était de 8,2% à 10% et la complication de 18,2%.

5. Examen d'imagerie (film radiographique, scanner, IRM, etc.)

L'imagerie de la plupart des tumeurs des tissus mous peut fournir la profondeur, les limites, la relation avec les tissus environnants, la densité de la tumeur elle-même, kystique ou importante et l'irrigation sanguine.Selon l'information ci-dessus, la nature de la tumeur peut être estimée de manière approximative. La conception et la publication du plan chirurgical et l'évaluation de l'effet de la chimiothérapie constituent une base.

6. échographie

L'échographie peut déterminer la présence de la tumeur et la relation entre la tumeur elle-même et son environnement.

Diagnostic et diagnostic du sarcome des tissus mous chez les enfants

Le sarcome des tissus mous de l'enfant est une tumeur maligne qui survient dans les tissus conjonctifs, y compris les tissus sous-cutanés, les muscles, les tendons, les vaisseaux sanguins, l'espace des tissus conjonctifs et la matrice des organes de la cavité. Cependant, il se produit dans des domaines tels que les os, le système réticulo-endothélial et le glial. Les cellules des sarcomes des tissus mous proviennent de cellules souches mésenchymateuses primitives, situées dans un mésoderme non segmenté et pouvant se développer dans différentes parties du corps. Le diagnostic histopathologique est difficile et l'absence de cytokératine et d'intermédiaires protéiques à brins fins dans le diagnostic immunohistochimique a une valeur diagnostique.

Selon les manifestations cliniques et l'examen des tissus par biopsie, l'examen auxiliaire a été confirmé. Identification avec d'autres tumeurs différentes, principalement par biopsie.

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