Lymphome malin primitif de l'intestin grêle

Brève introduction du lymphome malin primitif de l'intestin grêle Le lymphome primitif de l'intestin grêle (PSIL) provient des follicules lymphoïdes situés sous la muqueuse de l'intestin grêle et est plus fréquent. La plupart des lymphomes intestinaux sont une manifestation partielle du lymphome systémique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, invagination intestinale, occlusion intestinale

Causes du lymphome malin primaire de l'intestin grêle

(1) Causes de la maladie

Il nest pas clair si lincidence de la PSIL se manifeste dans la maladie coeliaque chronique à long terme (entéropathie glénique), les maladies immunodéficitaires telles que les patients atteints du sida, le traitement immunosuppresseur à long terme et la maladie intestinale immunoproliférative (IPSID). Peut être significativement augmenté, son incidence est donc liée au déséquilibre du système immunitaire du corps; si le lymphome est associé à certains virus (tels que le virus EBV), la grande majorité de cette maladie appartient à la source des lymphocytes B, seule une partie de la PSI peut être compliquée par la maladie coeliaque chronique Les patients atteints de lymphocytes T et de la maladie de Hodgkin ont souvent une faible immunité cellulaire, et des troubles immunitaires cellulaires pourraient survenir dans certaines infections virales, entraînant l'apparition et le développement de cette maladie.

(deux) pathogenèse

Au cours des dernières années, le lymphome malin primitif de l'intestin grêle peut être divisé en quatre types: 1 type adulte (type occidental), 2 types enfant, 3 maladies intestinales immunoprolifératives (IPSID) et 4 types T liés à l'entéropathie. Lymphome T associé à une entéropathie (EATCL).

1. Bons cheveux

Le lymphome malin de l'intestin grêle provient généralement du tissu folliculaire lymphoïde sous-muqueux de l'intestin grêle, s'infiltre dans la paroi intestinale et peut se produire dans n'importe quelle partie de l'intestin grêle.Toutefois, comme l'intestin grêle en abondance possède un tissu lymphoïde abondant, le lymphome malin est plus fréquent dans l'iléon. 50%), suivi du jéjunum (30%) et du duodénum (10% à 15%).

2. pathologie

Le lymphome primitif de petite taille est principalement un lymphome non hodgkinien, de type commun, le lymphome tissulaire associé aux muqueuses (lymphome de MALT). Il est observé à l'il nu: la masse est isolée ou multiple et le multiple est divisé en diffuse. L'épaississement diffus des plis de la muqueuse avec de petits nodules, petites protubérances polypoïdes, impliquant souvent un segment de l'intestin, l'isolement sexuel et spatial diffus peuvent être observés; l'isolement a tendance à être en forme d'anneau et peut provoquer une sténose intestinale.

Le lymphome de l'intestin grêle peut être divisé en quatre types, à savoir le type de polype, le type d'ulcère, le type d'anévrisme, le type d'infiltration et le rétrécissement.

(1) type d'anévrisme: le plus commun infiltrant et se développant le long de la paroi intestinale, la couche musculaire de la paroi intestinale et le plexus nerveux de la paroi intestinale sont endommagés, ce qui rend la paroi intestinale plus épaisse et plus dure, perd de son élasticité et de son expansion anévrismale C'est ce qu'on appelle le lymphome dilaté kystique.L'apparition de la tumeur est autour de l'intestin.La paroi est raide et coriace.La surface est rouge foncé ou blanc grisâtre. La muqueuse présente souvent de multiples protubérances nodulaires. La lumière est dilatée en raison de l'épaississement de la paroi intestinale. , peut former une grosse bosse.

(2) type d'infiltration et de rétrécissement: également plus fréquent, l'infiltration dans la paroi intestinale provoque un épaississement et une raideur, le fluage disparaît, la lumière intestinale se rétrécit et se rétrécit finalement pour se réduire à un petit diamètre interne, principalement présent dans les sarcomes à réticulocytes, ce type étant souvent la cause Obstruction intestinale.

(3) le type d'ulcère est rare, l'ulcère est situé dans la partie centrale de la tumeur invasive, souvent multiple, la plage de lésion est petite, mais il peut aussi s'agir d'un gros ulcère autour de la lumière intestinale, souvent sujet aux saignements et à la perforation.

(4) type de polype: la moins visible, la lésion principale de la sous-muqueuse, polypoïde dans la lumière intestinale, de sorte que les plis de la muqueuse disparaissent, souvent des lésions multiples, la plupart sujette aux intussusceptions, elle est également appelée polypoïde Lymphome niché.

La plupart des lymphomes malins de l'intestin grêle sont constitués d'un seul coup et présentent de multiples lésions, mais il est difficile de confirmer que les lésions multiples appartiennent à de multiples lésions primaires ou à des métastases d'une tumeur primitive. On signale que deux ou deux voies digestives se produisent simultanément. Les lésions ci-dessus représentaient 10% à 30%, les lésions étaient séparées par des conduits intestinaux normaux et, dans les lymphomes malins, les lésions multiples étaient courantes dans les sarcomes lymphocytaires.

3. Stade clinique

En fonction de la profondeur de la tumeur et de lampleur de linvasion, le processus pathologique du lymphome malin se divise en plusieurs étapes, ce qui a une grande importance pour lévaluation du pronostic clinique.

(1) Méthode de stadification inverse: stade I: la tumeur est confinée à l'intestin, aucune métastase, stade II: atteinte des ganglions mésentériques, stade III: invasion de l'aorte ou des organes adjacents.

(2) Méthode de classification de Mapvi: le rapport clinique de Mapvi a une importance déterminante dans le jugement du pronostic et divise le pronostic en quatre phases: stade I: la tumeur est confinée au tube intestinal, la lésion est monofocale, aucune métastase ganglionnaire, et le stade II: atteinte tumorale Tissu adjacent, stade III: atteinte de la tumeur dans les ganglions lymphatiques régionaux, stade IV: métastases invasives ou distantes de la tumeur et pronostic plus favorable des chirurgies de stade I et II sont meilleures.

4. Itinéraire de transfert

Le lymphome malin de l'intestin grêle peut se propager directement, par voie lymphatique ou par le sang, s'infiltrer le long de la paroi intestinale ou pénétrer la séreuse directement dans le mésentère, le mésentère, la paroi abdominale ou les organes adjacents, et parfois pénétrer dans le tube intestinal Coupable.

La métastase régionale des ganglions lymphatiques est le principal mode de métastase du lymphome malin de l'intestin grêle, généralement plus répandue que l'adénocarcinome, qui atteint généralement les ganglions lymphatiques autour de l'intestin, le long des vaisseaux lymphatiques mésentériques, puis aux ganglions lymphatiques mésentériques. Dans les ganglions lymphatiques para-aortiques et même dans d'autres ganglions lymphatiques, les métastases des ganglions lymphatiques peuvent être ponctuelles, mais il est fréquent que des fusions multiples forment une masse.

Les métastases transhépatiques sont moins fréquentes, et plus souvent au stade avancé, au niveau du foie, du pancréas, des reins, des poumons, du cerveau et dautres organes. Les métastases hépatiques sont les plus courantes; il peut sagir dun nodule unique ou de plusieurs nodules.

Prévention du lymphome malin primitif de l'intestin grêle

Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.

Complications du lymphome malin primitif de l'intestin grêle Complications anémie intussusception

L'anémie, la perforation de l'intestin grêle, l'intussusception et l'obstruction intestinale sont des complications courantes de cette maladie et sont également une cause fréquente des visites de patients.

1. Diarrhée et ballonnements: 1/3 des cas présentent une distension abdominale, une diarrhée ou une stéatorrhée, ce qui peut être lié à une infiltration importante de la tumeur et à une obstruction des vaisseaux lymphatiques mésentériques et à une croissance bactérienne excessive dans l'intestin.

2. Certains cas ont de la fièvre, une anémie, une hypoprotéinémie et une perte de poids.

Symptômes de lymphome malin primitif de l'intestin grêle Symptômes communs Écoulements lymphatiques Douleurs abdominales Masse abdominale Perte d'appétit Gonflement des ganglions lymphatiques Diarrhée Fatigue Nausées par chaleur intense

L'évolution de la maladie est courte, plus de six mois, pas de symptômes cliniques spécifiques, les manifestations cliniques varient, se manifestant principalement par des douleurs abdominales, une masse abdominale, une distension abdominale et trois autres symptômes, la maladie signalée par Liu Jun étant de 79,3%, 57,7%. % et 37,9%, suivis de la diarrhée, de la fièvre, des saignements intestinaux, des nausées et des vomissements.

Perte de poids rapide, fatigue, saignements gastro-intestinaux, la plupart des cas de saignements moins, avec anémie, l'abdomen peut toucher la masse, la taille de la tumeur est différente, dure, nodulaire, tendresse, faible mobilité, plus de cas en raison de la perforation, obstruction Intussusception et admission d'urgence, plus de la moitié du lymphome malin primitif de l'intestin de l'enfant a été admise à l'hôpital en raison d'un abdomen aigu, se manifestant par une intussusception ou des symptômes similaires d'appendicite aiguë.

Douleur abdominale

Parfois, la plupart des patients ressentent souvent des douleurs intermittentes et surviennent plus souvent après avoir mangé.Avec l'évolution de la maladie, les douleurs abdominales s'aggravent et les nausées et vomissements peuvent être accompagnés d'épisodes: la partie supérieure du duodénum et de l'iléon peut ressembler à un ulcère; Une infiltration diffuse dans la paroi intestinale et une obstruction intestinale progressive peuvent provoquer des douleurs chroniques au niveau du spasme, une intussusception et une perforation peuvent provoquer des douleurs abdominales aiguës, et la douleur abdominale est liée à la localisation de la tumeur, la plupart situées à mi-abdomen, ombilical et inférieur de l'abdomen.

2. bloc abdominal

Près de la moitié des patients peuvent avoir l'abdomen et l'abdomen, principalement dans le cordon ombilical ou le bas-ventre droit.Le diamètre de la tumeur est généralement d'environ 5 cm au moment du traitement. La texture est différente, la plupart d'entre eux peuvent pousser le déplacement, quelques-uns ont une douleur de tendresse, et la tumeur est principalement due à la tumeur elle-même ou régionale Les ganglions lymphatiques mésentériques sont causés par l'élargissement et des perforations individuelles de l'intestin grêle sont formées en enveloppant le mésentère environnant.

3. Diarrhée et ballonnements

Un tiers des cas ont une distension abdominale, une diarrhée ou une stéatorrhée, mais ce type de diarrhée ne présente aucune urgence, ni de pus grave ni de selles sanglantes: il est facile davoir une constipation ballonnante ou des selles intestinales après la fin de liléon. Il est rare quil y ait une grande quantité de sang dans les selles. La diarrhée peut être associée à une infiltration tumorale étendue et à une obstruction des vaisseaux lymphatiques mésentériques et à une prolifération bactérienne dans l'intestin.

4. Autre

Certains cas ont également de la fièvre, une anémie, une hypoprotéinémie, une perte de poids et de la fatigue, la fièvre est une fièvre irrégulière, quelques-uns sont des crises périodiques, la température corporelle de 39 à 41 ° C, le plus bas de l'après-midi, une transpiration spontanée sans frissons, diffusion Une forte fièvre peut survenir chez les patients présentant un lymphome lâche ou un lymphome de l'intestin grêle avec perforation ou péritonite.Luu Jun et al ont rapporté que 34,5% des patients présentaient différents degrés d'anémie et d'hypoprotéinémie, ce qui est lié à un saignement intestinal provoqué par une rupture de tumeur et une malnutrition à long terme; La perte peut être causée par une obstruction lymphatique, un dysfonctionnement de l'intestin grêle ou une obstruction intestinale partielle causée par une rétention bactérienne, une fonction pancréatique et un trouble du métabolisme du sel biliaire, un petit nombre de patients peut présenter une perforation intestinale, une obstruction intestinale et une intussusception et d'autres manifestations cliniques. Peut être associé à la prolifération et au développement de lymphomes de lintestin grêle, à lépaississement de la paroi intestinale, au rétrécissement de la lumière de lintestin et à la croissance tumorale de la tumeur, combinés à linvasion de la tumeur pour détruire lensemble de la paroi intestinale.

5. des signes

La plupart des patients peuvent présenter des masses et des masses abdominales de tailles différentes: texture générale, surface nodulaire, légère sensibilité, parfois plusieurs nodules et signes d'obstruction intestinale incomplète plus fréquents. Le gonflement abdominal, le type intestinal, les gaz au-dessus de leau et les sons intestinaux, lhyperthyroïdie accompagnée dune perforation aiguë montraient des signes de péritonite diffuse.

Examen du lymphome malin primitif de l'intestin grêle

1. Examen de routine du sang:

Environ 60% des cas présentent une anémie hypochrome à petites cellules.

2. Autres analyses de sang:

La RSE peut augmenter et lalbumine sérique peut être réduite.

3. Test de sang occulte dans les selles:

Les analyses de sang occulte dans les selles peuvent être positives dans 40% à 50% des cas.

4. Examen histopathologique.

Inspection auxiliaire

1. Inspection des repas de baryum aux rayons X

Lexamen auxiliaire le plus important est en particulier lexamen par double contraste de lintestin grêle, dont le taux de diagnostic préopératoire est compris entre 30% et 70% et que lon peut généralement distinguer parmi les performances suivantes:

(1) Lésions diffuses: une large gamme de lésions, tous les intestins peuvent être anormaux, la plupart ou la totalité des plis muqueux normaux de l'intestin grêle disparaissent, et de nombreux petits défauts de remplissage polypoïdes peuvent être observés dans la lumière intestinale, allant du haricot mungo au gros pois. De 0,5 à 1 cm de diamètre, la lumière de lintestin est différente et une entaille dentelée est visible le long de la paroi intestinale. Des polypes ou dautres lésions sont également visibles dans lestomac.

(2) de multiples défauts de remplissage nodulaires, le bord de la lésion est net, le schéma muqueux est désordonné, détruit ou disparu.

(3) lésions sténosées: sténose centrale, raideur marginale, plis muqueux aussi fins que des lignes, plage étroite de la sténose est généralement longue, l'excentricité est étroite et un côté de la sténose présente un large défaut de remplissage qui fait saillie dans l'intestin pour l'amincir. Les lésions étaient limitées, la pression externe était étroite, la lumière intestinale devenait mince et il y avait une pression externe.Les plis muqueux de la sténose étaient toujours normaux, la plage de lésions était plus longue, la frontière avec l'intestin grêle normal n'était pas claire et la lumière de l'intestin proximal était dilatée.

(4) Lésions dilatées: se manifestant par une expansion irrégulière de la lumière intestinale, bien au-delà du périmètre de la tumeur, le segment dilaté est souvent identique au segment de sténose, la destruction muqueuse, le péristaltisme disparaît, la paroi intestinale est raide, les modifications analogues à celles de l'anévrisme et la motilité intestinale sont affaiblies. Après quelques heures, l'intestin dilaté peut toujours être vu avec rétention expectorante.

(5) Intussusception: présente une manifestation typique d'une rayons X intussusception, principalement causée par des lésions polypoïdes. L'intussusception est principalement localisée dans la partie distale de l'intestin grêle. La plus courante est l'extrémité de l'iléon. Les signes ci-dessus peuvent être décalés, combinés à une fréquence clinique. Diagnostic.

2. endoscopie

Le lymphome malin se produit à l'extrémité de l'iléon et peut être examiné par coloscopie et biopsie. L'endoscopie est également utile pour le diagnostic du lymphome malin dans le jéjunum supérieur.

3.B échographie et CT

Les masses abdominales, il y a des masses nodulaires entre les intestins. L'échographie-B et le scanner aident à comprendre son emplacement, sa taille, sa relation avec les organes environnants et les métastases ganglionnaires, les métastases hépatiques, l'ascite, etc. Examen du contraste dans le contraste de la lumière intestinale, expansion irrégulière visible ou sténose de la lumière intestinale, les lésions sont généralement plus étendues, mais les lésions précoces sont difficiles à déterminer.

4. exploration chirurgicale

Si le diagnostic ci-dessus n'a pas été clairement diagnostiqué, une laparotomie précoce doit être réalisée pour atteindre l'objectif du diagnostic et du traitement.

Diagnostic et diagnostic différentiel du lymphome malin primitif de l'intestin grêle

Diagnostic

Le diagnostic de lymphome malin primitif de l'intestin grêle est difficile, les manifestations cliniques sont variées et il n'y a pas de régularité. Les tests de laboratoire manquent de caractéristiques et il n'y a pas de méthode de diagnostic spécifique et fiable. Par conséquent, le taux de diagnostic préopératoire de cette maladie est très faible, lorsque le patient apparaît Douleurs abdominales irrégulières, diarrhée, perte de poids, perte d'appétit, fièvre et autres symptômes gastro-intestinaux, l'examen de la masse abdominale de la masse, en particulier en cas d'obstruction intestinale incomplète, doit envisager la possibilité d'un lymphome malin de l'intestin grêle L'examen gastro-intestinal du repas de baryum aide à localiser le diagnostic, tandis que les tomodensitogrammes et les ultrasons B permettent de déterminer si la tumeur est métastasée. Une vision directe endoscopique et une biopsie clampée pour examen histopathologique peuvent confirmer le diagnostic.

101 cas de lymphome intestinal signalés dans le pays, 8 cas seulement ont été diagnostiqués avant la chirurgie; Liu Jun et al. Ont rapporté que 29 cas de lymphome malin primitif de l'intestin grêle, 2 cas seulement ont été diagnostiqués comme lymphome malin avant la chirurgie, les 27 autres cas étaient en cours d'opération Après diagnostic, le taux d'erreur de diagnostic atteint 93,1%. Le pronostic de cette maladie dépend d'un diagnostic précoce et d'un traitement chirurgical approfondi. Par conséquent, en plus de rechercher activement des méthodes de diagnostic efficaces, il est d'abord nécessaire d'améliorer la vigilance de la maladie et de se familiariser avec ses manifestations cliniques, a proposé Bawson 5 Critères de diagnostic:

1. Les ganglions lymphatiques superficiels de tout le corps ne sont pas enflés.

2. Il n'y a pas d'élargissement des ganglions lymphatiques dans le médiastin.

3. La tumeur est située dans l'intestin ou est impliquée dans le ganglion lymphatique de la zone de drainage.

4. Foie rate et la moelle osseuse sans lésions de lymphome.

5. Le nombre total et la classification des leucocytes du sang périphérique étaient normaux.

À ce stade, un examen complet et méticuleux doit être effectué, ainsi que des examens de laboratoire et autres examens auxiliaires, pour les cas suspects.

Si le diagnostic ci-dessus n'a pas été clairement diagnostiqué, une laparotomie précoce doit être réalisée pour atteindre l'objectif du diagnostic et du traitement.

Diagnostic différentiel

Il se distingue principalement de la maladie de Crohn, de la tuberculose intestinale et du cancer de l'intestin grêle dans les maladies inflammatoires intestinales.

La maladie de Crohn

Il peut y avoir une sténose segmentaire, des signes de cailloux ou de pseudopolypes, parfois difficile à distinguer du lymphome malin, mais la maladie de Crohn a généralement une longue histoire, a souvent des antécédents de récidive et un abcès périanal, peut avoir des masses abdominales souvent Hémorroïdes internes formées par une inflammation, l'examen des expectorations a montré des lésions iliaques internes, la sténose segmentaire était lisse, l'expansion du segment proximal était plus évidente, l'ulcère linéaire était du côté mésentérique et la muqueuse était concentrée, des fistules intestinales pouvaient être recueillies et des modifications semblables à celles d'une roue, de l'intestin grêle Le lymphome malin ne présente généralement pas de formation d'hémorroïdes internes et les manifestations cliniques sont sévères: le segment étroit de la radiographie n'est pas segmentaire, les bords ne sont pas lisses, les nodules varient en taille et les ulcères et les cavités sont larges et irréguliers.

2. Tuberculose intestinale ou péritonéale

Une masse abdominale peut également se produire, parfois difficile à identifier avec un lymphome malin, mais les premiers ont généralement des antécédents de tuberculose, fièvre basse, sueurs nocturnes et taux de sédimentation érythrocytaire, l'examen abdominal a une sensation faciale, l'état général ne semble pas détérioration progressive, tuberculose de l'intestin grêle La radiographie montrait un type prolifératif de sténose intestinale localisée unique ou multiple, le contour était plus lisse que le lymphome malin et l'expansion proximale était plus évidente, le type d'ulcère était généralement perpendiculaire à l'axe longitudinal de l'intestin, ulcère de lymphome malin L'emplacement est incertain et l'ombre est grande et irrégulière.

3. Cancer de l'intestin grêle

Les lésions sont souvent limitées et atteignent rarement la masse.Même s'il existe des masses plus petites et limitées, l'examen du repas au baryum par rayons X n'est qu'une sténose intestinale localisée et une destruction des muqueuses.

4. Maladie immunoproliférative de l'intestin grêle (IPSID)

Il sagit dun lymphome de lintestin grêle unique, initialement signalé chez les Juifs et les Arabes de lEst, également appelé lymphome méditerranéen ou maladie à chaîne lourde, caractérisé par une diarrhée chronique, une stéatorrhée, des vomissements et des crampes abdominales. Aussi connu sous le nom de clubbing, une caractéristique rare de nombreux patients IPSID est qu'il existe une IgA anormale dans le sang et les sécrétions intestinales, que la chaîne -lourde est raccourcie et qu'aucune chaîne légère n'est impliquée, et que l'IPSID se produit principalement dans les intestins. Dans les zones où les bactéries et les parasites sont infectés, on pense que la cause en est peut-être une stimulation prolongée et répétée des lymphocytes B dans l'intestin grêle par des antigènes microbiens intestinaux, provoquant une mutation cellulaire et une transformation maligne. Les chaînes anormales sont des plasmocytes de l'intestin grêle. En conséquence, les patients IPSID meurent souvent de malnutrition progressive et d'échec, ou d'un lymphome invasif.

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