Syndrome ganglionnaire mucocutané pédiatrique

Introduction au syndrome pédiatrique du ganglion lymphatique muqueux de la peau Le syndrome des ganglions lymphatiques muqueux de la peau, également appelé maladie de Kawasaki (Kawasakidisease), ou syndrome de la peau, des muqueuses et des ganglions lymphatiques (MCLS), est une maladie aiguë de la fièvre et des éruptions cutanées chez l'enfant. Ses manifestations caractéristiques sont les suivantes: modifications de la peau, adénopathies non suppuratives, évolution spontanée de la maladie, et un petit nombre de patients peuvent également mourir subitement en raison d'une maladie coronarienne. La maladie avait été proposée pour la première fois par Kawasaki (1961) et officiellement déclarée en 1967; elle portait le nom de "desquamation aiguë (orteil) spécifique du syndrome de ganglion lymphatique muqueux cutané fébrile aigu". La maladie est largement répandue au Japon et de nombreux cas ont été rapportés en Chine. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anévrisme coronaire, maladie coronarienne

Syndrome ganglionnaire lymphatique de la peau de la peau pédiatrique étiologie

(1) Causes de la maladie

Bien que de nombreux chercheurs aient effectué de nombreuses recherches, l'étiologie de la maladie de Kawasaki n'est toujours pas claire, mais un grand nombre d'observations épidémiologiques et cliniques montrent que la maladie de Kawasaki est causée par une infection, en raison de la fièvre, des éruptions cutanées et d'une maladie spontanément résolutive. Hyperémie conjonctivale, adénopathies cervicales et prédisposition chez les enfants, la répartition géographique évidente observée lors de l'épidémie suggère que l'incidence est liée à l'infection.

Toutefois, les méthodes classiques et plus avancées de détection des virus et des bactéries et les tests sérologiques ne permettent pas de déterminer la cause unique des microbes, bien qu'un certain nombre de facteurs d'infection aient été signalés, notamment le virus d'Epstein-Barr, l'herpèsvirus humain 6,7. , parvovirus humain, Yersinia, mais des études complémentaires ne peuvent pas confirmer qu'au Japon et aux États-Unis, en raison de l'expérience de certaines familles lavant des tapis pendant l'épidémie, les acariens de la famille sont également pris en compte Le facteur maladie, qui est également accidentel, a été considéré comme un facteur causal, y compris lutilisation de certains médicaments, lexposition aux animaux domestiques et les réactions immunitaires, mais na pas été confirmé, au contraire, pour la maladie de Kawasaki. Des observations effectuées dans le système immunitaire des enfants ont révélé que ces enfants présentaient des troubles immunitaires plus graves: en phase aiguë, le nombre de lymphocytes T, de lymphocytes B et de monocytes / macrophages actifs dans le sang périphérique augmente. L'activation des cellules et des monocytes / macrophages s'accompagne d'une augmentation de la sécrétion cytotoxique, en plus de la présence d'anticorps circulants dirigés contre l'endothélium vasculaire. Les effets cytotoxiques.

Par conséquent, les observations ci-dessus confirment l'activation du système immunitaire en tant que pathogenèse de la maladie de Kawasaki Selon le degré d'activation immunitaire habituel, les maladies causées par l'infection de protéines contenues dans des bactéries et des virus sont des caractéristiques communes. Les protéines agissent comme des superantigènes (telles que les toxines du syndrome de choc toxique staphylococcique, les toxines exfoliatives de l'épiderme, les pyrotoxines du streptocoque), et l'hypothèse de superantigènes est établie. Les superantigènes diffèrent des antigènes généraux en ce qu'ils activent Les cellules B polyclonales favorisent la prolifération des lymphocytes T et sécrètent des cytotoxines.Ces effets sont directement présentés au complexe d'histocompatibilité II (MHCII) par les protéines présentes à la surface des cellules présentant l'antigène, en réponse à des réponses immunitaires normales. Contrairement à labsorption de pré-protéines, il existe généralement une grande quantité de cytotoxines sécrétant et favorisant la progression de la maladie. Dans lhypothèse des superantigènes, ces organismes analogues aux super-antigènes parasitent la muqueuse gastro-intestinale des hôtes sensibles et sécrètent parfois des toxines. Dans le pharynx et le rectum des enfants atteints de la maladie de Kawasaki, on peut observer la toxine-1 du syndrome de choc toxique sécrétée par Staphylococcus seul, mais Le nombre d'expériences ont pas trouvé, donc l'hypothèse superantigène encore à confirmer.

(deux) pathogenèse

La vasculite est le principal changement pathologique de la maladie de Kawasaki. Les changements pathologiques peuvent être divisés en quatre phases:

1. Stade I débutant de 0 à 9 jours, les principaux changements pathologiques de la petite vascularite, une petite inflammation artérielle totale, une inflammation commune autour des artères moyennes et grandes, une cardiopathie complète visible, cette période est sujette aux arythmies et aux insuffisances cardiaques, et même au cur Source de choc et de mort.

2. Stade II: de 10 à 25 jours, l'inflammation microvasculaire et la cardite sont soulagées au cours de cette période, mais une inflammation de l'épaisseur totale se produit dans l'artère moyenne. L'artère coronaire la plus courante est l'anévrisme et la thromboembolie, pouvant être due à une insuffisance cardiaque sévère et à une arythmie. Un infarctus du myocarde et un anévrisme coronarien se rompent et meurent.

3. 28 à 40 jours après le début du stade III, bien que l'artérite et la cardite se soient résorbées, le tissu de granulation de l'artère médiane prolifère, l'intima s'épaissit et une dilatation anévrysmale et une thrombose peuvent être dues à un infarctus du myocarde. Et meurs.

4. Après 40 jours de stade IV, l'inflammation aiguë des vaisseaux sanguins a complètement disparu, la formation de cicatrice myocardique, la sténose de l'artère moyenne, la calcification et la cardiopathie ischémique La vascularite de la maladie de Kawasaki est la plus sévère dans les vaisseaux coronaires, apparaissant le plus souvent au bout de 2 à 3 semaines. Selon la fréquence de l'atteinte, le tronc de l'artère coronaire gauche, l'artère descendante antérieure gauche, le tronc de l'artère coronaire droite, l'artère du circonflexe droit et l'artère du circonflexe gauche sont extrêmement rares (types de lésions: dilatation de l'artère coronaire, anévrysme coronaire, sténose ou occlusion coronaire). L'artérite coronaire provoque une dilatation multiple de l'artère coronaire (30% à 50%).

Certains d'entre eux développent des anévrismes coronaires, qui sont les complications les plus graves de la maladie de Kawasaki: l'incidence des anévrismes coronaires varie de 15% à 30% (non traitée dans la phase aiguë), pouvant être uniques ou multiples, et les anévrismes distaux sont souvent proches de Les anévrismes endoscopiques coexistent, les anévrismes distaux isolés sont extrêmement rares, les anévrismes coronaires peuvent être kystiques, fusiformes ou tubulaires, 58% des anévrismes peuvent disparaître progressivement après la phase aiguë; si les anévrismes coronaires persistent, ils peuvent évoluer en coronaire. Sténose artérielle, occlusion, entraînant une cardiopathie ischémique ou un infarctus du myocarde, un petit nombre de ruptures tumorales, une maladie de Kawasaki compliquée de facteurs de risque d'anévrisme coronarien: homme, supérieur à 1 an, cours de chaleur supérieur à 16 jours ou fièvre répétée; globules blancs supérieurs à 30 × 109 / L; ESR supérieure à 101 mm / h; augmentation de la protéine ESR et C-réactive de plus de 30 jours; augmentation répétée de la protéine ESR et C-réactive; anomalies de l'ECG, se traduisant par II, III, plomb AV et / ou pré-cardiaque Onde Q anormale associée; signes et symptômes d'infarctus du myocarde, sténose de l'artère coronaire plus de 4 à 7 semaines après le début, c'est-à-dire immédiatement après l'apparition de l'anévrisme coronarien, les patients atteints de sténose sont d'autant plus jeunes que la circulation collatérale est précoce Table étroite Sténose segmentaire obstructive et sténose localisée, site principal de l'artère coronaire droite, suivie de l'artère descendante antérieure gauche, de l'artère circonflexe gauche, diamètre de l'artère coronaire inférieur à 5 mm, lésions plus sténosées; diamètre supérieur à 9 mm Tous sont accompagnés de lésions sténotiques; le diamètre de l'anévrysme est supérieur à 15 mm (artère coronaire gauche) ou à 30 mm (artère coronaire droite), le plus souvent associé à une sténose, une sténose localisée se produit plus d'un an après le début, avec une atteinte coronaire La plupart des patients atteints de sténose artérielle conduisent à une cardiopathie ischémique et la maladie de Kawasaki avec infarctus du myocarde représente 1% à 2%, survenant plus d'un an (en particulier entre 1 et 11 mois).

Les facteurs de risque élevé sont les suivants: le diamètre maximal de l'anévrysme coronaire est supérieur à 8 mm, la forme de l'anévrisme coronarien est cystique, semblable à celle du chapelet, semblable à celle du saucisson; la fièvre aiguë dure plus de 21 jours, les corticostéroïdes sont utilisés seuls dans la phase aiguë et l'âge inférieur à 2 ans.

Outre l'atteinte des artères coronaires, les artères périphériques (telles que l'artère radiale, l'artère radiale, l'artère fémorale, etc.) et les artères organiques (telles que l'aorte, l'artère mésentérique, l'artère pulmonaire, le foie, la rate, les reins, le cerveau, les gonades, la glande salivaire, etc.) peuvent également être affectées. En outre, il peut également causer des myocardites, des dommages au système de conduction cardiaque, des ganglions lymphatiques, du foie, de la vésicule biliaire, etc. souvent endommagés.

Prévention du syndrome ganglionnaire muqueux de la peau chez les enfants

Rien d'attention, la détection en temps opportun du traitement en temps opportun.

Complications du syndrome ganglionnaire muqueux de la peau chez l'enfant Complications anévrisme coronaire maladie coronarienne

1. Complications cardiovasculaires L'atteinte du système cardiovasculaire peut être à l'origine de complications cardiovasculaires et de la mort, elle est donc particulièrement importante. De nombreux enfants meurent subitement des suites d'une thrombose coronarienne, qui survient plus fréquemment dans les 2 à 12 semaines suivant l'apparition de la maladie. Le Japon a signalé plus tôt dans les années 1970 qu'il y avait un taux de létalité de 1% à 2%, mais ce chiffre est tombé à 0,08% dans les années 1990, principalement en raison du diagnostic opportun et du traitement approprié.

(1) Anévrisme coronaire: complication la plus grave de la maladie de Kawasaki. Près de 20% à 25% des enfants ont des malformations de l'artère coronaire, notamment une dilatation diffuse et des anévrismes. Lexpansion de lartère coronaire a été découverte pour la première fois au bout de 10 jours en moyenne et le pic des lésions coronaires a été observé après 4 semaines. L'anévrisme est kystique ou en forme de fuseau. Kato et son équipe ont des descriptions détaillées du pronostic des anévrismes coronaires. L'angiographie a révélé que 55% des tumeurs coronaires peuvent durer de 10 à 21 ans. 90% des tumeurs coronaires peuvent durer 2 ans, mais on ignore encore combien de temps un anévrisme coronaire peut durer. Les artères coronaires présentent un dysfonctionnement endothélial, une faible compliance et un épaississement de la paroi vasculaire, et on ignore si cela augmente l'incidence de l'athérosclérose précoce.

(2) Sténose de l'artère coronaire: Une sténose de l'artère coronaire peut survenir chez 42% des enfants présentant un anévrisme persistant. Le type le plus grave est la survenue d'anévrismes géants (diamètre 8 mm). Un énorme anévrisme ne se résout pas tout seul et peut évoluer en thrombus, en rupture ou éventuellement en sténose. Dans une enquête à long terme menée par Kato et al., 26 enfants sur 594 avaient un anévrisme important (4,4%). Sur les 26 patients, 12 (46%) avaient une sténose coronaire ou une obstruction complète et 8 d'entre eux avaient un infarctus du myocarde. La performance des enfants atteints dinfarctus du myocarde nest pas typique; elle peut être exprimée par des nausées, des vomissements, une pâleur, une transpiration, des pleurs, et les enfants plus âgés se plaignent souvent de douleurs à la poitrine ou à labdomen.

(3) Maladie coronarienne: certaines manifestations cliniques de fièvre depuis plus de 6 jours, fièvre répétée entre 48h dintervalle, en plus du blocage du cur, autres arythmies, début de lâge de moins de 1 an, hypertrophie cardiaque, nombre de plaquettes, blanc sérum Le nombre de protéines et de cellules sanguines est faible.

(4) Autres: Outre l'implication de l'artère coronaire, il existe d'autres complications cardiovasculaires. Environ 50% des enfants ont une myocardite, souvent une tachycardie et un changement d'électrocardiogramme. Environ 25% des patients ont une péricardite exsudative. Environ 1% des enfants ont une insuffisance valvulaire et une régurgitation mitrale. Les anévrismes systémiques surviennent chez 2% des patients non traités, et ils présentent généralement des tumeurs de l'artère coronaire. Les artères les plus souvent touchées sont les artères radiales, radiales, rénales et mésentériques. Cependant, une atteinte artérielle étendue conduit à une vasoconstriction, qui est rare aux extrémités périphériques. Une efficacité inattendue peut être obtenue par un traitement par la prostaglandine E et laspirine systémique et par la méthylprednisolone (méthylprednisolone). Il nest pas certain que le métabolisme lipidique soit anormal après la maladie de Kawasaki. Bien qu'il existe une anomalie transitoire dans le métabolisme des lipides au cours de la phase aiguë, la question de savoir s'il existe une anomalie à long terme après l'apparition nécessite des recherches supplémentaires. 2. Les lésions du système digestif représentent environ 25% des cas. Les patients plus légers ne manifestent qu'une légère réaction du tube digestif. Certains enfants peuvent présenter un dème de la vésicule biliaire. Dans de rares cas, un saignement paralytique ou un saignement intestinal peuvent survenir. Les vomissements cliniquement visibles, pouvant s'accompagner de bile, durent généralement de 1 à 3 jours, diarrhée 2 à 3 jours après le début de la maladie, eau, soupe à la fleur d'uf ou selles analogues à la bile, d'une durée de 3 à 7 jours, examen microscopique et culture normale; Douleurs abdominales, ballonnements et jaunisse, déséquilibre électrolytique et troubles acido-basiques. Les symptômes gastro-intestinaux peuvent être soulagés par eux-mêmes ou améliorés à mesure que l'état s'améliore. Lorsque le foie est gonflé, le quadrant supérieur droit est plein.

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1. Stade La maladie de Kawasaki est une maladie en trois phases dont la phase aiguë dure généralement une à deux semaines et qui se caractérisent par une fièvre, une hyperhémie de la conjonctive, des changements oropharyngés, des extrémités périphériques, des éruptions cutanées, une adénite, une méningite aseptique. , la diarrhée et une insuffisance hépatique, la myocardite est fréquente dans la phase aiguë, bien que lartérite coronaire se produise également à ce moment-là, mais léchographie cardiaque ne permet pas de détecter la présence dun anévrisme, lorsque la fièvre, les éruptions cutanées et la lymphadénite sest améliorée après lentrée en Asie. La phase aiguë, environ 1 à 2 semaines après le début de la fièvre, entraîne une desquamation de la peau et des pieds, une thrombocytose, un anévrisme coronarien qui commence à se former et un risque de mort subite extrêmement élevé, jusqu'à 4 semaines après la fièvre. Après 6-8 semaines, lorsque tous les symptômes cliniques ont disparu, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est revenue à la normale et est ensuite entrée dans la phase de récupération.

2. Les symptômes principaux continuent à être une forte fièvre est caractéristique de la phase aiguë. La fièvre typique est habituellement aiguë, la chaleur peut atteindre 39 ° C et est une chaleur de relaxation. Si elle n'est pas traitée à temps, la chaleur élevée peut durer 1 à 2 semaines, parfois jusqu'à 3 à 4. En revanche, si vous utilisez de limmunoglobuline par voie intraveineuse et de fortes doses daspirine par voie intraveineuse, la fièvre disparaît souvent en 1 à 2 jours.

L'hyperémie conjonctivale bilatérale survient souvent après 24 à 48 heures de fièvre.L'hyperémie conjonctivale est plus fréquente que la conjonctive sacrale, en particulier dans la conjonctive, généralement sans sécrétions et on peut trouver l'uvite à l'examen à la lampe à fente.

Les changements dans l'oropharynx ont également été observés 24 à 48 heures après le début de la chaleur. Initialement, les lèvres étaient rougeâtres. Après quelques jours, un gonflement, une fente palatine et une hémorragie sont survenus. Le plus typique est l'hyperplasie du mamelon, c'est-à-dire la fraise, et la bouche et la gorge sont évidemment congestionnées Non accompagné d'ulcères et de sécrétions.

Habituellement, 3 à 5 jours après le début de la maladie, les paumes des mains et la plante des pieds sont rouges, les mains et les pieds durs et enflés, puis après 10 à 20 jours de chaleur, les doigts et les pieds durs et tendus à s'affaisser. De plus, toute la paume et la plante du pied sont en jeu. Un à deux mois après le début de la maladie de Kawasaki, un sillon latéral (ligne de Beau) peut apparaître sur l'ongle.

Les éruptions cutanées peuvent être de plusieurs types, même chez le même patient, et peuvent survenir simultanément dans les membres.Les éruptions cutanées sont plus fréquentes dans le tronc et à l'extrémité proximale des extrémités. Les éruptions cutanées au niveau de l'aine et de la desquamation sont plus courantes, toutes dans la phase aiguë, plus tôt que la desquamation des ongles.

En comparaison, plus de 90% des enfants atteints de la maladie de Kawasaki présentent d'autres symptômes, tandis que près de 50% à 70% des enfants présentent une lymphadénite cervicale. Une hypertrophie des ganglions lymphatiques se produit 1 à 2 jours après le début, plus fréquemment chez les célibataires. Côté, généralement pas plus de 1,5 cm de diamètre, doux au toucher, mais ne peut pas être poussé, pas de suppuration.

3. Symptômes associés Tous les symptômes liés à la maladie de Kawasaki indiquent une atteinte de plusieurs organes et tous les enfants sont irrités.Environ 25% des enfants ont des cellules mononucléées dans le liquide céphalo-rachidien et la teneur en protéines est normale ou légèrement élevée. La teneur en sucre est normale, entre 1/4 et 1/3 des enfants présentent des manifestations gastro-intestinales: lors de la phase aiguë, les petites articulations peuvent être atteintes d'arthrite, tandis que les grosses articulations sont le plus souvent atteintes dans les deuxième et troisième semaines qui suivent l'apparition de la maladie. Les personnes atteintes de lésions articulaires exsudatives importantes peuvent être traitées par ponction articulaire.En plus des complications cardiovasculaires, les lésions des autres organes affectés sont spontanément résolutives.

4. Maladie de Kawasaki atypique Les enfants présentant de la fièvre et d'autres manifestations (moins de 4 ans) sont appelés maladie de Kawasaki atypique et comportent également un risque d'anévrisme coronaire compliqué.La maladie de Kawasaki atypique survient surtout chez les nourrissons de petite taille. Ces symptômes étant difficiles à détecter, la maladie de Kawasaki est également l'un des diagnostics différentiels de la fièvre persistante chez les nourrissons et, dans les cas susmentionnés, est principalement diagnostiquée après échographie dans un anévrisme coronarien.

5. Maladie de Kawasaki chez les enfants plus âgés Comme indiqué ci-dessus, la maladie de Kawasaki survient rarement chez les enfants de plus de 8 ans et toutes les caractéristiques cliniques des enfants de cet âge ne sont pas suffisamment évidentes. Les enfants prennent plus de temps à diagnostiquer et retardent donc souvent le traitement. De plus, certains symptômes tels que les vomissements, la diarrhée, la perte de poids, les maux de gorge, les maux de tête, la pseudoménite sont plus fréquents et plus important encore. Les enfants plus âgés sont plus sujets aux malformations des artères coronaires.L'âge de début et le traitement opportun sont des facteurs importants pour déterminer le pronostic de complications cardiovasculaires.

Examen du syndrome pédiatrique du ganglion lymphatique muqueux de la peau

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki présente de nombreuses anomalies typiques en laboratoire, mais il nya pas de spécificité. Les marqueurs de la phase aiguë tels que la RSE, la protéine C-réactive, l1-antitrypsine augmentent après la fièvre et durent de 6 à 10 semaines, en phase aiguë. Le nombre total de globules blancs est normal ou élevé, et le nombre de leucocytes polymorphonucléaires est également élevé. Il nya pratiquement pas de leucopénie chez les enfants atteints de la maladie de Kawasaki. Lanémie à cellules positives est fréquente. Le pic de thrombocytose survient dans les 10 à 20 jours de la maladie. L'enzyme est élevée dans la phase aiguë et l'augmentation de la bilirubine est moins fréquente: environ un tiers des patients présentent une pyurie aseptique au cours de la première semaine d'apparition et peuvent survenir par intermittence en raison du nombre de patients atteints de la maladie de Kawasaki. L'activation des cellules B clonées, donc des anticorps anti-nucléaires et du facteur rhumatoïde, peut être négative.

1. La radiographie pulmonaire n'a généralement pas de signification clinique et la texture des poumons est en augmentation. Quelques enfants ont des ombres squameuses ou des réactions pleurales et l'ombre du cur est souvent légèrement élargie. Chez les enfants présentant de grands anévrismes, une radiographie thoracique ne peut être réalisée. Le stade avancé suggère une calcification de l'anévrisme.

2. Il n'y a pas de changement caractéristique de l'ECG, seulement le prolongement de l'intervalle PR et de l'intervalle QT, la basse tension de l'onde QRS, aucune modification du segment ST-T, l'élévation du segment ST, l'inversion de l'onde T et l'apparence pathologique de l'onde Q Peut être diagnostiqué comme un infarctus aigu du myocarde.

3. Échocardiographie L'échocardiographie bidimensionnelle a été largement utilisée pour évaluer la fonction ventriculaire, le reflux sanguin, l'épanchement péricardique et l'anatomie coronaire, ce qui peut mieux indiquer l'expansion possible de l'artère coronaire dans la phase aiguë grâce au tracé de base de l'échographie cardiaque. Le degré d'échocardiographie doit être répété dans la phase subaiguë, car cette période est une bonne période d'anévrisme coronarien, qui est la plus susceptible de provoquer une mort subite. Dans la période de rééducation, l'échocardiographie peut être utilisée pour évaluer l'évolution de la malformation précoce. Lexpérience du comité de recherche de Kawasaki au Japon est la suivante: chez les enfants de moins de 5 ans, le diamètre de lartère coronaire> 3 mm peut être considéré comme une expansion. La norme de complémentation est la suivante: si le diamètre dune section de vaisseaux sanguins est relativement proche Les vaisseaux sanguins sont 1,5 fois plus grands et l'expansion peut être diagnostiquée. En plus du diamètre, la structure des artères coronaires est également importante.Les artères coronaires endommagées présentent des cavités et des épaisseurs de paroi irrégulières, de sorte que les vaisseaux sanguins puissent obstruer la lumière.

4. L'angiographie coronaire est nécessaire pour l'angiographie chez les patients présentant une ischémie myocardique et un hémangiome coronarien multiple, mais elle doit être réalisée après une récupération aiguë dans les phases aiguës et subaiguës, l'artère coronaire n'étant pas nette pour l'échographie cardiaque. Sténose et lésions des artères coronaires, on peut clairement voir une angiographie sélective. Récemment, la coronarographie par résonance magnétique chez un petit nombre d'adolescents et de jeunes atteints de la maladie de Kawasaki a été confirmée pour diagnostiquer les tumeurs de l'artère coronaire. Il y a aussi des limitations.

5. D'autres scanners à faisceau électronique (ultra-rapide) CT (EBCT) peuvent afficher les branches principales de l'artère coronaire.La silhouette de l'artère coronaire peut être affichée séparément après la silhouette pour définir le type et l'emplacement de l'anévrisme coronaire.La tomodensitométrie peut montrer la maladie de Kawasaki avec artère coronaire La sténose artérielle, la calcification, la calcification peuvent se manifester par de petits points de calcification (type A), une calcification de l'arc (type B) ou une sténose locale (type C), une échographie intravasculaire pédiatrique normale montre une artère coronaire sous forme de lumière circulaire symétrique; vaisseaux sanguins La paroi est lisse, ne peut pas montrer la membrane interne, la couche intermédiaire et la structure à trois couches de la membrane externe (les adultes peuvent montrer une structure à trois couches), si la paroi des vaisseaux sanguins présente trois couches de structure, suggérant une hypertrophie de l'endomètre, radionucléide, l'imagerie myocardique peut montrer une perfusion myocardique, claire Perfusion coronaire.

Diagnostic et diagnostic du syndrome ganglionnaire cutané muqueux chez l'enfant

Diagnostic

Critères de diagnostic

Comme la cause de la maladie de Kawasaki nest pas claire, il nexiste aucun critère de diagnostic validé. Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose principalement sur les normes cliniques. Ces normes ont été développées par le Centre de recherche Kawasaki au Japon. Il existe 6 manifestations cliniques majeures de la maladie de Kawasaki: le diagnostic clinique. Il est nécessaire den avoir 5 ou 6 en même temps. Dans la norme récemment révisée, étant donné que beaucoup denfants auront des anévrismes coronariens plus rapidement, seuls 4 cas peuvent être diagnostiqués (critères de diagnostic de lAmerican College of Cardiology). C'est à peu près la même chose, mais il doit y avoir une fièvre de plus de 5 jours. De plus en plus de patients n'ont pas été diagnostiqués avec les critères de diagnostic mais ont été diagnostiqués avec la maladie de Kawasaki en raison des manifestations cliniques ci-dessus et ont reçu un traitement par immunoglobuline intraveineuse en raison du Kawasaki Une étude rétrospective de la maladie a révélé que la présence d'anévrismes coronaires peut être diagnostiquée immédiatement après une fièvre aiguë, suggérant qu'il est inapproprié d'utiliser un critère de diagnostic complet pour confirmer la maladie.

Le diagnostic est généralement effectué à l'aide des critères de diagnostic révisés (décembre 1988) de la 3ème Conférence internationale de Kawasaki:

1. La fièvre dure plus de 5 jours, un peu moins de 5 jours, le traitement antibiotique est invalide.

2. Modifications des extrémités des extrémités Lors de la phase aiguë, les mains et les pieds sont fortement enflés, ainsi qu'un érythème au niveau de la paume () et du doigt (orteil), ainsi qu'une membrane se desquamée lors de la période de récupération.

3. érythème polymorphe éruption cutanée, plus de troncs, pas de cloques et mue.

4. La conjonctive de la balle est une hyperémie conjonctivale.

5. Rougeur des lèvres de la muqueuse buccale, langue de la baie de Bayberry, hyperhémie diffuse de la muqueuse oropharynx.

6. Les ganglions lymphatiques cervicaux ne sont pas suppuratifs et ont un diamètre supérieur à 1,5 cm.

Ceux qui répondent aux cinq critères de diagnostic énumérés ci-dessus ou plus peuvent être diagnostiqués, mais il convient dexclure dautres maladies, notamment les infections à Staphylococcus, Streptococcus, Rougeole et Leptospira. Pour ceux qui répondent aux 4 ou 3 critères de diagnostic susmentionnés, si au cours de la maladie Anévrisme coronarien confirmé par échocardiographie ou coronaire (plus fréquent chez les nourrissons de moins de 6 mois ou les enfants de plus de 8 ans) ou répondant aux quatre critères de diagnostic ci-dessus, mais écho à la luminance des parois de l'artère coronaire L'amélioration (ce type de dilatation de l'artère coronaire est rare) peut être diagnostiquée comme une maladie de Kawasaki en plus d'autres maladies infectieuses (infection virale, infection hémolytique à streptocoque, etc.), si les manifestations cliniques suivantes contribuent au diagnostic de la maladie de Kawasaki atypique:

La vaccination par le BCG reproduit un érythème, un gonflement scrotal et des bouffées vasomotrices périanales;

2 le nombre de plaquettes a augmenté de manière significative;

La vitesse de sédimentation des protéines réactives 3C et des érythrocytes a considérablement augmenté;

4 échocardiographie montre une dilatation de l'artère coronaire ou une augmentation de la luminance de la paroi artérielle;

5 entendre un souffle cardiaque ou un frottement péricardique;

6 hypoalbuminémie sont survenus.

Diagnostic différentiel

La maladie de Kawasaki présente de nombreuses manifestations similaires à d'autres maladies infectieuses: elle doit être identifiée par des infections bactériennes telles que la scarlatine, les symptômes cutanés staphylococciques, le choc toxique, le rhumatisme articulaire aigu, la fièvre maculée et la leptospirose, ainsi que l'infection virale. Également identifié avec la maladie de Kawasaki, y compris la rougeole, le virus Epstein-Barr et les infections à adénovirus, les maladies non infectieuses telles que le syndrome de Stevens-Johnson, les réactions médicamenteuses et la polyarthrite rhumatoïde juvénile.

1. Les modifications pathologiques de la polyartérite nodulaire infantile sont similaires à celles de la maladie de Kawasaki et touchent principalement les artères moyennes, en particulier les artères coronaires, qui peuvent former des anévrismes et une thrombose. Fièvre clinique, éruption cutanée, conjonctivite, lymphadénopathie cervicale meurent souvent L'insuffisance cardiaque est facilement confondue avec la maladie de Kawasaki, mais la maladie ne touche que très peu de nourrissons, des lésions rénales graves et un pronostic défavorable, tandis que la maladie de Kawasaki est une maladie spontanément résolutive caractérisée par de légères lésions rénales et un bon pronostic.

2. Lérythème polymorphe exsudatif peut présenter de la fièvre, des éruptions cutanées, une conjonctivite oculaire et des lésions buccales, mais léruption cutanée est un érythème polymorphe avec de gros morceaux de desquamation, une ulcération buccale et une formation de pseudomembrane. La conjonctive est bleu violet La sécrétion, la palme () se terminant sans bouffées de chaleur, etc., peuvent être distinguées de la maladie de Kawasaki.

3. Polyarthrite rhumatoïde juvénile Cette maladie se caractérise par de la fièvre, des éruptions cutanées, des ganglions lymphatiques enflés, des lésions articulaires, un gonflement fusiforme des doigts (orteil), une mobilité limitée et des lésions cardiaques. Elle doit être différenciée de la maladie de Kawasaki. Les éruptions cutanées dues à larthrite sont transitoires, il nya pas de gonflement des mains et des pieds, pas de rougissement à la paume (), pas de desquamation membraneuse au lit de longle et de la transition cutanée, le facteur rhumatoïde et les anticorps anti-nucléaires positifs, etc., peuvent être différenciés de la maladie de Kawasaki.

4. Lupus érythémateux disséminé Cette maladie est basée sur le visage, on trouve des cellules de lupus dans le sang, les anticorps anti-nucléaires et les anticorps anti-ADN double brin sont positifs et peuvent être distingués de la maladie de Kawasaki.

5. Maladies infectieuses Les staphylocoques, les streptocoques hémolytiques, les virus Yersinia, Epstein-Barr, Chlamydia, la rougeole, le virus de la grippe, les infections à Leptospira et à Candida albicans, etc., doivent être différenciés de la maladie de Kawasaki.

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