Thrombocytémie secondaire pédiatrique

Introduction aux enfants atteints de thrombocytose secondaire La maladie se divise en thrombocytopénie primaire et secondaire, sans thrombocytose primaire avec hémorragie, appelée thrombocytose primaire, cliniquement dans certains états physiologiques (comme après l'exercice) et en différents types. Dans les maladies aiguës et chroniques, le nombre de plaquettes peut atteindre 400 × 109 / L ou plus, appelé thrombocytopénie secondaire. Thrombocytose (thrombocytose) signifie que le nombre de plaquettes dépasse la limite supérieure des valeurs normales, qu'il dépasse souvent 1000 × 109 / L (1 million / mm3) ou plus, jusqu'à 14 000 × 109 / L (14 millions / mm3), et que la taille des plaquettes est anormale. C'est un énorme changement et les enfants sont rares. Principalement avec des saignements de la muqueuse, tels que l'hématurie, des saignements gastro-intestinaux, des saignements de nez, des saignements articulaires, des saignements musculaires profonds, des saignements après une chirurgie, etc. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.031% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose

La cause de la thrombocytose secondaire chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Facteurs de maladie (35%):

Une secondaire à une polycythémie, une leucémie myéloïde chronique, une hémorragie aiguë ou une hémolyse, des tumeurs malignes, une myélofibrose, etc., peuvent également être secondaires à une anémie ferriprive, à diverses maladies inflammatoires telles que la polyarthrite rhumatoïde, le rhumatisme aigu Chaleur, périartérite nodulaire, colite ulcéreuse, entérite localisée, tuberculose, cirrhose, abcès pulmonaire chronique, ostéomyélite, granulomatose de Wegener, sarcoïdose, etc.

Chez les patients dont la rate a été retirée par chirurgie ou dont la rate est fonctionnelle, le nombre de plaquettes peut augmenter. Par conséquent, chez les patients présentant une telle perte de rate, il est normal que le nombre de plaquettes augmente.

Facteurs liés à la drogue (30%):

Certains médicaments peuvent également provoquer une thrombocytose, tels que la vinblastine et le médicament antifongique miconazole. La perfusion d'adrénaline peut amener les plaquettes de la rate à se mobiliser dans le sang pour produire une élévation transitoire des plaquettes tout en maintenant la quantité totale de plaquettes. Après un médicament immunosuppresseur tel qu'une thrombocytopénie induite par le méthotrexate ou un traitement pour une thrombocytopénie provoquée par une carence en vitamine B12, le nombre de plaquettes augmente en l'espace de 10 à 17 jours environ. Une thrombocytopénie transitoire peut survenir après le traitement par la prednisone chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique primaire.

Inflammation aiguë (18%):

Causée par la présence de cellules globulaires, de corps de Pappenheim, de globules rouges et de débris de globules blancs, ou de bactéries.

Perte sanguine aiguë, anémie ferriprive, anémie hémolytique.

Récupération après thrombocytopénie (rebond): arrêt du traitement par des médicaments myélosuppresseurs, y compris lalcool, après un traitement par carence en VitB12.

Autres facteurs (10%):

Prématurés, carence en vitamine E, ostéoporose, maladie cardiaque, transplantation rénale, diabète insipide, grossesse, insuffisance rénale.

(deux) pathogenèse

La plupart sont dus à la production accélérée de plaquettes. La thrombocytose secondaire peut être due à la présence de facteur de stimulation des plaquettes dans le plasma, ce qui entraîne une production excessive de plaquettes. De plus, la thrombocytose chez certains patients (après l'exercice par exemple) est souvent le résultat d'une libération excessive de plaquettes dans des pools de stockage tels que la rate et les poumons. La production de plaquettes étant régulée par des facteurs hématopoïétiques, la thrombocytose est au moins partiellement liée à la libération de facteurs tels que l'interleukine-1, l'interleukine-2, l'interleukine-3, l'interleukine-6 et l'interleukine-11. L'épinéphrine libère des plaquettes à partir du site de stockage et provoque une thrombocytose.L'absence d'augmentation du nombre de plaquettes dans la rate indique qu'il est principalement libéré par la rate. L'exercice entraîne également la libération de plaquettes et la thrombocytose, mais aucune rate n'a également constaté une augmentation du nombre de plaquettes après l'exercice. Bien qu'il y ait beaucoup de plaquettes, cela montre un changement dans la maladie des plaquettes, c'est-à-dire un trouble produisant une thromboplastine active, et donc la consommation de prothrombine est faible. Il peut également y avoir une mauvaise adhésion des plaquettes, un temps de saignement prolongé et un test positif du bras.

Prévention de la thrombocytopénie secondaire chez les enfants

Cliniquement, en cas de saignement inexpliqué, il est nécessaire de consulter un médecin à temps et de découvrir la maladie tôt après le traitement. S'il s'agit de l'influence d'autres facteurs externes, cherchez-en la cause et évitez-la.

Complications thrombocytopéniques secondaires chez l'enfant Complications thrombotiques

Une thrombocytose importante peut provoquer une thrombose ou une tendance au saignement, généralement plus légère.

Les complications hémorragiques et thrombotiques sont moins fréquentes que la thrombocytose primitive, principalement en raison de complications de la maladie primitive. Une fois la cause éliminée, les plaquettes peuvent revenir progressivement à la normale et l'évolution de la maladie est courte.

Symptômes de thrombocytose secondaire chez les enfants Symptômes communs Thrombocytopénie avec hémorragie muqueuse muqueuse, hématurie, hémorragie, saignements musculaires, saignements gastro-intestinaux

Le nombre de plaquettes dans la thrombocytose secondaire ne dépasse généralement pas 600 × 109 / L (600 000 / mm3), le nombre de mégacaryocytes de la moelle osseuse est augmenté, mais le volume moyen naugmente pas, mais diminue, uniquement avec des mégacaryocytes normaux 2 / 3, la fonction plaquettaire ne présente pas de défauts évidents, cliniquement, en plus des symptômes de la maladie primitive, l'hémorragie et l'embolie provoquées par une thrombocytose sont moins fréquentes. La thrombocytose secondaire est souvent secondaire à une polycythémie, à une leucémie myéloïde chronique, à une hémorragie aiguë ou à une hémolyse, à une tumeur maligne, à une myélofibrose et à une splénectomie, etc., mais également à une anémie ferriprive, à diverses inflammations Maladies sexuelles telles que la polyarthrite rhumatoïde, le rhumatisme articulaire aigu, l'artérite nodulaire, la colite ulcéreuse, l'entérite localisée, la tuberculose, la cirrhose, les abcès pulmonaires chroniques, l'ostéomyélite, la granulomatose de Wegener, la sarcoïdose, etc. . En outre, certains médicaments peuvent également provoquer une thrombocytose, tels que la vinblastine et les médicaments antifongiques miconazole.

Après la splénectomie, 1/3 des plaquettes peuvent être libérées dans la circulation sanguine à partir du pool de la rate. Voir thrombocytose. Il peut être récupéré en 2 mois environ sans causer dembolie ni de saignement. La plupart des symptômes de thrombocytose secondaire sont légers et les risques de thromboembolie et de saignements anormaux sont inférieurs à ceux didiopathique.

Après un médicament immunosuppresseur tel qu'une thrombocytopénie induite par le méthotrexate ou un traitement pour une thrombocytopénie provoquée par une carence en vitamine B12, le nombre de plaquettes augmente en l'espace de 10 à 17 jours environ. Une thrombocytopénie transitoire peut survenir après le traitement par la prednisone chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique primaire.

Examen d'enfants atteints de thrombocytose secondaire

Test sanguin

(1) plaquettes:

Nombre de plaquettes: thrombocytose, généralement pas plus de 600 × 109 / L (600 000 / mm3), mais aussi jusqu'à (800 ~ 1000) × 109 / L.

Fonction plaquettaire: la libération du facteur plaquettaire 3 et le temps de saignement sont souvent normaux. Mauvaise adhérence, temps de saignement prolongé, test du bras à faisceau positif, etc. Les tests de la fonction plaquettaire incluent diverses agrégations plaquettaires induites par l'inducteur, et les plaquettes ne répondent pas bien à l'agrégation d'adrénaline et de collagène.

Frottis sanguin: Il y a des piles de plaquettes dans le sang et d'énormes plaquettes.

2. moelle osseuse

Les mégacaryocytes dans la moelle osseuse sont élargis, volumineux et riches en cytoplasme. Son volume moyen est réduit à seulement 2/3 des mégacaryocytes normaux.

3. Les globules blancs et les neutrophiles peuvent être augmentés.

4. thromboplastine

Elle montre un changement dans la maladie plaquettaire, c'est-à-dire un trouble produisant une thromboplastine active, et la consommation de prothrombine est donc faible.

5. Test de sérum étudiant

Un petit nombre de phosphatases sériques acides, de potassium dans le sang, de calcium et de phosphore a augmenté.

6. Sélectionnez l'angiographie d'imagerie et les autres examens en fonction des manifestations cliniques: radiographie pulmonaire de routine, échographie B, angiographie, scanner et autres examens.

7. Sélectionnez l'examen auxiliaire nécessaire en fonction de la maladie primaire.

Diagnostic et diagnostic de thrombocytose secondaire chez l'enfant

Critères de diagnostic:

1. Nombre de plaquettes: augmenté.

2. Fonction plaquettaire: normale.

3. Moelle osseuse: normale.

4. Il existe des causes principales: fièvre, exercice, rate, etc.

Diagnostic différentiel

Syndrome 1.5q: avec anémie réfractaire à grandes cellules, globules blancs normaux ou réduits, chromosome 5q, plaquettes (600 ~ 800) × 109 / L, présence de petits mégacaryocytes dans la moelle osseuse.

2. Anémie à granulocytes de fer: de 10% à 30% des enfants thrombocytopéniques présentent une anémie réfractaire, une coloration au fer à frottis de la moelle osseuse a augmenté.

3. Thrombocytose essentielle: La thrombocytose primaire ou idiopathique est un type de désordre myéloprolifératif, la plupart des patients étant des adultes et des enfants rares, environ 5% pouvant développer une leucémie aiguë. Dans la thrombocytopénie primaire, la production plaquettaire ne répond pas aux mécanismes de régulation normaux et rien n'indique que les mégacaryocytes aient diminué en raison d'une thrombocytose dans des conditions normales.

Identifier la nature secondaire de différentes causes:

Thrombose provoquée par l'adrénaline et l'exercice musculaire: 150% du niveau basal en moins de 15 minutes et retour au niveau basal initial après environ 30 minutes.

Après la chirurgie: après 2 à 6 jours, il peut être élevé à 2,5 fois la normale et revient lentement à la normale après 10 à 16 jours.

Après la splénectomie: le nombre de plaquettes peut atteindre 1000 × 109 / L ou plus en 1 semaine et redevient normalement normal dans les 2 mois.

Facteurs de maladie: revenir à la normale après le traitement ou contrôler le développement de la maladie primaire.

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