La maladie de Behcet chez les enfants
introduction
Introduction à la pédiatrie La maladie de Behcet (maladie de Behcets, maladie du cerveau) est une cause inexpliquée qui survient chez les hommes et les jeunes adultes et se caractérise par des ulcères buccaux, des ulcères vulvaires, des ophtalmies et des lésions cutanées. Maladies chroniques impliquant plusieurs systèmes. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: épilepsie glaucome ulcère de la cornée
Agent pathogène
Causes de la maladie de Behcet en pédiatrie
(1) Causes de la maladie
La cause exacte est inconnue et les données disponibles suggèrent que des facteurs environnementaux et génétiques sont liés à l'apparition et au développement de la maladie.
Facteurs environnementaux
(1) Infection microbienne: le virus de lherpès simplex, le virus de lhépatite C, Streptococcus sanguis, les bacilles tuberculeux sont soupçonnés dêtre des causes possibles, mais il nexiste aucune preuve définitive. Certaines personnes pensent que la protéine de choc thermique (HSP), une sorte deucaryote Les molécules extrêmement conservatrices et largement existantes qui restent dans le processus d'évolution biologique, qui peuvent être produites par des bactéries ou des cellules hôtes sous la stimulation de la chaleur, au contact de radicaux libres, d'un manque d'oxygène et d'un manque de nutriments majeurs. Le HSP produit par une bactérie peut stimuler le T. du patient. Les lymphocytes.
(2) Géographie: la population à forte prévalence de la maladie se situe dans une région caractéristique de lAsie, la voie des échanges commerciaux entre lEst et lOuest de la même année, et est également turque: les patients qui migrent vers lAllemagne sont plus nombreux que ceux de lEurope. Les Turcs sont cinq fois plus bas, 18 fois moins que les Turcs dAsie, et les Japonais qui ont émigré à Hawaii ont une prévalence inférieure à celle des Japonais, ce qui laisse supposer quun facteur inconnu, dune importance géographique, est à luvre.
(3) Race: La prévalence du Caucasien occidental est nettement inférieure à celle des habitants du Moyen-Orient et des jaunes. La prévalence du turc en Iran est nettement supérieure à celle des autres groupes ethniques du pays. Une autre minorité ethnique iranienne est issue de l'ancienne Famille (race blanche), rare BD.
2. Facteurs génétiques
(1) Enquête familiale: BD a des antécédents familiaux de 2% à 3% au Japon et de 8% à 34% en Turquie et dans d'autres pays du Moyen-Orient, dont la plupart sont des parents au premier degré.La Turquie a signalé le risque de maladie des patients. Le facteur atteint 11,4 à 52,5, ce qui indique que BD a une tendance génétique.
(2) génétique:
1HLA-B5 (B51): BD a été étroitement liée à HLA-B5 (B51), avec 81% des patients BD avec ce gène en Asie, 55% au Japon et 10% à 15% dans la population témoin. Risque 6.7, le taux positif de HLA-B5 dans les BD dans 10 pays dEurope est compris entre 25% et 79%, le groupe témoin, de 3% à 28%, le risque relatif est de 1,5 à 10,9 et le taux de HLA chez les patients atteints de BD en Chine. La fréquence B est de 37,5% et de nombreuses personnes pensent que HLA-B * 5101 (sous-type de B5) possède un déterminant du gène de la maladie de Behcet (DAIXXXXXF), qui peut jouer le rôle d'auto-antigène en présence de lésions viscérales graves et de maladies oculaires. Le taux positif de BD, HLA-B5 (B51) est supérieur à celui des patients sans lésions viscérales ni maladies des yeux, il est donc également considéré comme étant lié à la gravité de la maladie.
2MIC: ce gène est situé entre le site HLA-B du chromosome 6 et le site TNF, à proximité du site B, avec les sous-types A et B, MIC A et BD, et la MIC A est significativement plus élevée dans la BD que dans la population témoin ( Le premier est de 74,0%, le second de 45,6%), mais certaines personnes pensent que le MIC A est fortement lié au B51 et que son hétérogénéité est faible. Il ne ressemble donc pas à un gène majeur lié à la BD. Le MIC A est principalement composé de cellules endothéliales. Et l'expression des fibroblastes, qui stimule l'activation des lymphocytes T et des cellules NK, peut donc être associée à des lésions vasculaires de la BD.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de la BD implique l'immunité cellulaire et humorale.
Immunité cellulaire
(1) Les lymphocytes T activés apparaissent dans les tissus locaux et le sang périphérique des patients, dans lesquels les taux de CD4 et de CD8 sont augmentés, les cellules T le sont également, et la souche du récepteur des lymphocytes T, TCR, est inconsistante chez chaque patient, autrement dit, le TCRV est polymorphe. Il est suggéré que l'augmentation des cellules T est causée par une variété d'antigènes différents: étant donné que l'IL-2 et l'IFN sont augmentés dans le sang périphérique, les cytokines IL-4 et IL-10 sécrétées par Th2 sont faibles, de sorte que BD est dominant dans Th1. La réponse immunitaire cellulaire, ainsi que les cytokines proinflammatoires IL-1, TNF- et IL-8 dans la circulation sanguine sont également élevées.
(2) La réponse neutrophile est une réponse cellulaire non spécifique, qui joue un certain rôle dans cette maladie, telle qu'une folliculite suppurée non bactérienne, une réaction d'acupuncture, un empyème de la chambre antérieure. Un grand nombre d'infiltrations de neutrophiles, d'activation et d'hyperfonctionnement, les neutrophiles de patients atteints de BD ont la capacité de produire un grand nombre de peroxydes et d'enzymes lysosomales et de renforcer la chimiotaxie, entraînant des lésions tissulaires, les neutrophiles L'activation peut être associée à l'induction de cytokines inflammatoires.
(3) Cellules endothéliales: cellules endothéliales vasculaires recouvrant la paroi interne des vaisseaux sanguins, offrant une surface lisse pour la circulation sanguine, maintenant la circulation sanguine normale et régulant l'échange de substances à l'intérieur des vaisseaux sanguins sous forme de membrane perméable. Ces dernières années, il a été constaté que des substances actives étaient synthétisées et libérées. Comme le facteur de vasodilatation et le facteur de contraction, les facteurs anticoagulants et procoagulants, favorisent et inhibent le facteur de croissance des cellules de la paroi vasculaire, empêchent les cellules sanguines d'adhérer aux facteurs de la paroi vasculaire, etc., lorsqu'elles sont stimulées (telles que les cytokines proinflammatoires), les cellules endothéliales s'expriment Laugmentation du nombre de molécules dadhésion favorise ladhésion des plaquettes et des leucocytes à leurs parois, la formation de caillots sanguins, lélimination des leucocytes, la libération de médiateurs provoquant des lésions tissulaires et lexpansion des lésions tissulaires, la présentation antigénique après une lésion des cellules endothéliales, la promotion À l'heure actuelle, on pense que les cellules endothéliales jouent un rôle dans l'apparition et le développement de la vascularite systémique, mais en raison de l'hétérogénéité des cellules endothéliales elles-mêmes, la morphologie et la fonction des cellules endothéliales de tailles, types et organes différents sont différentes, ce qui explique différents vaisseaux sanguins. Les organes endommagés dans l'inflammation et les manifestations cliniques sont différents.
2. Immunité humorale
Contrairement aux autres affections diffuses du tissu conjonctif avec des autoanticorps connus, BD na aucune corrélation avec les profils danticorps antinucléaires, les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles et les anticorps antiphospholipides.Au cours des dernières années, les cellules anti-endothéliales ont été considérées. Les anticorps (AECA) sont associés à une vascularite, qui peut survenir dans diverses lésions vasculaires: artérite au cours de la vascularite primitive, maladie de Kawasaki, granulomatose de Wegener, polyangiite microscopique Etc., néphrite lupique et dermatomyosite dans la vascularite secondaire, le taux positif de BD est de 28%.
L'antigène cible d'AECA est très différent dans chaque vascularite: il existe un ADN, une ADN-histone, une protéine P ribosomale dans le SLE et une vascularite systémique avec protéase 3 ou myéloperoxydase.L'antigène cible dans le BD n'est pas encore connu.
La relation de cause à effet entre l'AECA et la lésion des cellules endothéliales n'est pas claire, mais elle active les cellules endothéliales et favorise les réponses cytotoxiques dépendant du complément et / ou médiées par les anticorps, conduisant à une progression durable ou ultérieure des lésions des cellules endothéliales.
La prévention
Prévention Behcet Pédiatrique
La clé des mesures préventives consiste à prévenir la récurrence des maladies, à concilier travail et repos, à maintenir la bonne humeur, à veiller à la propreté et à prévenir diverses infections, à renforcer la nutrition et à améliorer la capacité du corps à résister aux maladies et à soulager la maladie. Faites attention à votre régime alimentaire ou à votre humeur et faites en sorte que les ulcères buccaux se reproduisent. Vous devez consulter votre médecin rapidement, suivre les conseils de votre médecin et prendre régulièrement des médicaments pour prévenir la récurrence de la maladie, car les yeux peuvent être aveugles après des épisodes récurrents de la maladie de Behcet, provoquant une douleur à long terme pour le patient, aussi le traitement consiste-t-il à traiter la maladie de Behcet afin de la protéger. Protégez votre vision.
Complication
Complications de la maladie de Behcet chez l'enfant Complications, épilepsie, glaucome, ulcère de la cornée
Peut causer la cécité, un ulcère de la cornée, une vascularite rétinienne, une névrite optique rétrobulbaire, une hémorragie rétinienne, une opacité du vitré, un glaucome; des troubles du système nerveux peuvent survenir avec des troubles de la conscience, des troubles mentaux, l'épilepsie, des troubles sensoriels; une maladie cardiovasculaire peut être déplacée, Obstruction veineuse, anévrisme et varices, atteinte aortique lorsque l'aorte est atteinte, ulcération, perforation dans le tube digestif, complications pulmonaires telles qu'un bronchospasme ou un infarctus pulmonaire.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Behcet chez l'enfant Symptômes communs Dommages à la bouche, aux yeux et aux organes génitaux Ulcères buccaux Gonflement et gonflement des articulations Kératite épidermoïde folliculaire Ulcère de l'sophage Muscle myasthénie érythème nodulaire Dommages aux nerfs périphériques Maux de tête et vomissements
Le système tout entier est impliqué et les plus communs sont la cavité buccale, la peau, les organes génitaux et les yeux, le système nerveux central, les vaisseaux sanguins et le tube digestif sont tous graves et l'incidence masculine est élevée.Les chercheurs japonais rapportent l'incidence de lésions diverses sur le système organique. Ils étaient: ulcère buccal 100%, éruption cutanée 90%, ulcère génital externe 97%, lésions oculaires 79%, lésions oculaires davantage chez les hommes que chez les femmes, le taux d'incidence était respectivement de 90% et 40%, les autres lésions du système sont le système nerveux central 28%, système digestif 20%, système cardiovasculaire 15%, articulation 15%, Huang Zhengji et autres analyses de l'incidence des manifestations cliniques de la maladie de Behcet en Chine: 99% des ulcères buccaux, 43,2% des lésions oculaires, 73,6% des lésions génitales externes %, lésions cutanées 96,8%, système nerveux 26%, gros vaisseaux sanguins 8,7%, tube digestif 8,4%, arthrite 60,9%.
Un petit nombre de patients sont gravement malades et peuvent être endommagés simultanément en deux parties ou plus en l'espace de 5 jours à 3 mois.L'atteinte est sévère et s'accompagne souvent d'une forte fièvre. Après une certaine période de rémission, des épisodes récurrents chroniques peuvent survenir. Il sagit de 1 à 2 mois, dont la plupart sont des maladies chroniques. La lésion survient dans une partie. Après des épisodes répétés et des rémissions à des périodes différentes, la maladie apparaît dans dautres parties. Cette dernière est principalement une lésion locale et les symptômes systémiques sont moindres. Il peut être fortement aggravé au cours de la maladie.
Qu'il s'agisse d'une exacerbation aiguë ou aiguë dans un cours chronique, les principaux symptômes systémiques sont une forte fièvre, des maux de tête, de la fatigue, une perte d'appétit, des douleurs articulaires ou un gonflement, etc., le type de chaleur est incertain, quelques cas peuvent continuer à être chauds, une fatigue excessive, un manque de sommeil La menstruation, les changements climatiques saisonniers, etc., peuvent aggraver les dommages causés à différentes parties. Un petit nombre de patients a des antécédents familiaux, aucun cas dinfection par contact.
Symptômes de base
Fait référence aux symptômes les plus fréquents et souvent les premiers symptômes de cette maladie, ils peuvent apparaître successivement ou en même temps pendant plusieurs années, la plupart des symptômes apparaissant cachés, un petit nombre d'entre eux s'accompagnant de fièvre, de fatigue et d'autres symptômes systémiques. .
(1) ulcération buccale récurrente (ulcération buccale récurrente): au moins 3 épisodes par an, plusieurs nodules rouges douloureux apparaissent dans la muqueuse buccale, les lèvres, les lèvres, le palais mou, etc., suivis d'une ulcération, le diamètre de l'ulcère est généralement 2 ~ 3 mm, certains avec l'apparition de l'herpès, environ 7 à 14 jours après que l'auto s'est apaisé, ne laissant aucune cicatrice, il y a plusieurs semaines de cicatrices non cicatrisées, d'ulcères l'un après l'autre, ce symptôme est observé chez 98% des patients. Le premier symptôme d'une maladie, qui est considéré comme le symptôme le plus fondamental et nécessaire pour le diagnostic de cette maladie.
(2) ulcérations génitales récurrentes (ulcérations génitales récurrentes): essentiellement similaires aux symptômes des ulcères buccaux, mais le nombre d'occurrences est faible, le nombre est également faible, le site commun est la grande lèvre mineure de la patiente, suivie du vagin; du scrotum masculin Et le pénis peut également apparaître autour du périnée ou de l'anus, environ 80% de ce symptôme.
(3) Lésions cutanées: les lésions de la muqueuse cutanée sont lun des principaux symptômes de cette maladie, représentant 95,7% des cas, ainsi que les quatre types de lésions cutanées suivants:
1 érythème nodulaire: il sagit du type de lésion cutané le plus courant, principalement au niveau des membres inférieurs, en particulier de la jambe, parfois au niveau des membres supérieurs et du tronc, plus commun dans le prolongement du côté, les nodules sous-cutanés sont généralement des fèves allant des noix à la noix Différentes, il y a douleur et sensibilité, la couleur de la peau est rougeâtre, rouge foncé ou violet, la texture est dure, allant de quelques dizaines à plusieurs dizaines, une distribution irrégulière, environ un mois peut se résoudre d'elle-même, mais il est facile de rechuter. Pour un côté à disparaître, un côté est neuf, la plupart plus épais en été, rarement rompu, et une partie de la plage rouge nodulaire peut dépasser la surface du nodule.Plus la couleur est externe, plus elle semble rougir.
2 thrombophlébite: survient principalement dans les membres inférieurs, parfois aussi dans les membres supérieurs, pour les cordes sous-cutanées dures du toucher, il existe une sensibilité locale, si elle se produit dans la sous-cutanée profonde, lexamen physique na que des élingues sous-cutanées; Les veines superficielles sous-cutanées peuvent présenter différents degrés de rougeur à la surface de la peau, ainsi que de fortes plaies cutanées. La thrombophlébite superficielle peut également être secondaire à une injection de drogue par voie intraveineuse.
3 lésions ressemblant à des folliculites et à des crachats: plus d'hommes que de femmes, dommages ressemblant à des folliculites plus que des dommages de crachats, la lésion peut survenir à n'importe quelle partie de la surface du corps, plus fréquemment à la tête, au visage, au thorax et aux organes génitaux, combien de lésions cutanées Différentes peuvent être répétées, avec l'été comme poids, l'infiltration basale de ces lésions est plus significative, les pustules supérieures sont moins importantes, la rougeur environnante est plus importante, accompagnée de différents degrés d'induration, la culture bactérienne est négative, le traitement antibiotique est invalide.
4 réaction d'acupuncture: injection (muscle, veine), acupuncture et autre derme cutané, après 24 à 48 heures, peut produire des papules rougeâtres dans le site d'acupuncture, le centre présente des pustules, puis progressivement cicatrisé, cette réaction est appelée En ce qui concerne la réaction dacupuncture, elle sest estompée au bout de 1 semaine environ et la période dactivité de la maladie a été généralement positive. Elle revêt une importance diagnostique particulière. Parfois, la réaction dacupuncture est négative. Elle est injectée avec du sérum physiologique normal. En général, des pustules peuvent apparaître dans le site dacupuncture après 24 heures. Il faut souligner que la maladie de Behcet ne peut être exclue même si la réaction d'acupuncture est négative.
(4) Dommages oculaires: La maladie de Behcet, également appelée «crose blanche des yeux», est la manifestation principale de l'inflammation exsudative transitoire et régressive, qui peut être affectée par divers tissus du globe oculaire. Inflammation, associée à une inflammation membraneuse, une sclérite et une iridocyclite avec un empyème de la chambre antérieure, après des épisodes récurrents, se manifestant principalement par une choroïdite, une uvéite, une rétinite et une hémorragie du fond d'il, une opacité du vitré, etc., accompagnant la maladie Le développement peut éventuellement conduire à la cécité, qui peut être unilatérale ou bilatérale.
Combinées à une inflammation membraneuse, la kératite et la sclérite sont causées par une vascularite due à une stimulation chimique inflammatoire ou à dautres facteurs néfastes, et la combinaison dune inflammation membraneuse est également un épisode récurrent. 5 jours, peuvent être accompagnés de divers degrés de kératite, à long terme non guéri provoquer souvent des ulcères de la cornée, et même une perforation de la cornée, et parfois combinée avec une inflammation membraneuse, une kératite récurrente, une cataracte secondaire peut se produire.
L'iridocyclite typique avec empyème de la chambre antérieure est rare, l'empyème de la chambre antérieure est aseptique, les composants cellulaires sont des neutrophiles, contenant une petite quantité de fibrine, des globules blancs provenant principalement de l'iris inflammatoire, caractéristiques de la rétinite Pour les épisodes récurrents aigus se manifestant par une rougeur du disque optique, une turbidité, une leucoplasie rétinienne, une hémorragie, etc. L'opacité du vitré est l'une des principales manifestations des lésions oculaires de cette maladie, chaque épisode pouvant l'aggraver.Ce changement précède la chambre antérieure. La turbidité et lopacité du vitré sont causées par lexsudation inflammatoire des capillaires environnants. Les exsudats des capillaires radiaux autour du mamelon relié à la membrane vitreuse pénètrent facilement dans le vitré et stimulent lintima pour former un granulome. Le granulome est également formé autour de la jonction choroïdienne du corps ciliaire postérieur, et le granulome formé dans la choroïde postérieure du corps vitré et du corps ciliaire est la principale cause de l'opacité du vitré.
2. Symptômes du système
En plus des symptômes cliniques de base ci-dessus, certains patients présentent encore des lésions du système organique, causées également par une vascularite locale, la plupart des lésions systémiques apparaissant après les symptômes de base.
(1) Lésions gastro-intestinales: ce type est également appelé maladie de Behcet gastro-intestinale. Il survient chez 10% à 15% des patients. Les symptômes gastro-intestinaux sont associés à des douleurs abdominales et à une fréquence de douleur abdominale inférieure droite. Tendresse locale et sensibilité au rebond, suivies de nausée, vomissements, distension abdominale, anorexie, diarrhée, inconfort dégoûtant, etc., par le biais de l'examen radiographique gastro-intestinal, d'une endoscopie et d'une exploration chirurgicale pour constater que la lésion intestinale de base est située à la partie inférieure de l'sophage Ulcères multiples, la région la plus touchée est la région iléo-colique, 7 des 15 endoscopies présentent des ulcères, suivis du côlon ascendant, du côlon descendant, de l'estomac, de l'sophage, etc. En bref, cette lésion peut survenir De toute la région du tube digestif, de la bouche à l'anus, des cas graves d'hémorragie hémorragique, de paralysie intestinale, de perforation intestinale, de péritonite, de formation de fistule, de sténose de l'sophage et d'autres complications peuvent même mourir.
(2) Maladies neurologiques: ce type est également appelé maladie neuro-Berchette et concerne 10% des patients. Le nombre d'hommes atteints de cette lésion est significativement supérieur à celui des femmes (10: 4), sauf dans certains cas après l'apparition de symptômes de base. De mois en années, les manifestations cliniques varient en fonction de la partie touchée. Toute petite partie du cerveau et de la moelle épinière peut être endommagée par une petite vascularite (même chez le même patient, le système nerveux peut être affecté en plusieurs parties), de sorte que le système clinique du système nerveux du patient Les résultats étaient extrêmement diversifiés: parmi les 14 cas admis à lhôpital Peking Union Medical College, 6 cas présentaient un comportement mental anormal, même une aphasie, 2 cas de troubles de la conscience et de convulsions, 2 cas de nausées et de vomissements, 2 cas de lésions de la moelle épinière, engourdissement des membres, hyperalgésie. Parmi eux, un cas présentait un dysfonctionnement de l'intestin et de la vessie, un cas une neuropathie périphérique en plus d'un infarctus cérébral et un cas ne présentait aucun symptôme neurologique.
Les patients atteints de maladies neurologiques compliquées apparaissent fréquemment et peuvent être répartis en trois catégories: méningite, lésion du tronc cérébral, hypertension intracrânienne bénigne, lésion de la colonne vertébrale et lésion nerveuse périphérique, en fonction de leurs symptômes.
1 type de méningite: maux de tête, troubles de la conscience, troubles mentaux, dème du disque optique, irritation méningée, signes du tractus bilatéral pyramidal, hémiplégie, etc.
2 types de lésions du tronc cérébral: vertiges, maux de tête, acouphènes, troubles de la conscience, nystagmus, syndrome de Horner, paralysie du nerf crânien, difficulté à avaler, cyanose, troubles respiratoires, épilepsie, etc.
3 pression intracrânienne bénigne augmentée: maux de tête, vomissements.
4 type de moelle épinière: faiblesse des membres inférieurs, engourdissement, troubles sensoriels, paraplégie à différents degrés, rétention urinaire, incontinence, réflexe pathologique positif.
5 Type de nerf périphérique: faiblesse des membres, engourdissement, troubles sensoriels périphériques, atrophie musculaire, faible réflexe sacral, etc., associés à une neuropathie périphérique étaient significativement inférieurs à la neuropathie centrale, seulement 1/10 des lésions centrales.
Les anomalies du liquide céphalo-rachidien sont une augmentation de la pression intracrânienne, environ 80% ont une leucopénie bénigne, des cellules mononucléées ou multinucléées représentent chacune la moitié, 33% à 65% ont une élévation des protéines, l'IRM cérébrale a une certaine aide dans le diagnostic, on peut la voir Infarctus multiples du tissu cérébral (frontal, occipital, temporal, cervelet, basal), un petit nombre de patients présentant un saignement local, un cas d'angiographie a montré une artère carotide commune gauche, une sténose gauche grave, une neuropathie Le taux de récidive et le taux de mortalité sont très élevés: environ 77% des patients présentent une rémission après le traitement mais des séquelles subsistent, le décès se produisant généralement entre 1 et 2 ans après l'apparition du système nerveux.
(3) vascularite: ce type est également appelé maladie de Behcet vasculaire (cette section concerne les vascularites de moyenne et grande taille. On la retrouve chez 10% des patients). La vascularite dite de taille moyenne et grande se réfère à une artérite grande et moyenne et à de grandes parties de ses parties. Phlébite moyenne, ce type est plus fréquent chez les hommes, 21 cas de maladie de Behcet vasculaire à l'hôpital médical universitaire de Pékin, 4 cas d'atteinte artérielle, 15 cas d'atteinte veineuse et 2 cas d'atteinte artérioveineuse.
1 grosse artérite: lorsque l'aorte et ses branches apparaissent comme une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins, la paroi est d'abord épaissie, puis la formation de thrombus rétrécit éventuellement la lumière et la réaction inflammatoire prolongée provoque la destruction et la perte des fibres élastiques de la paroi de l'artère. La ténacité forme un élargissement local semblable à un adénome et les vaisseaux sanguins nourrissants dans la zone nutritive aggravent également les lésions de la paroi des gros vaisseaux dues à une inflammation. Les manifestations cliniques de la sténose artérielle ne présentent pas de pouls ni de veine faible du côté affecté et la pression artérielle est basse. Rien ne peut être détecté du côté sain, murmures vasculaires locales (cou, abdomen, etc.), sténose de l'artère cérébrale, vertiges, maux de tête, syncope sévère, hypertension rénale dans la sténose de l'artère rénale, implication du myocarde dans l'atteinte de l'artère coronaire Ischémie, même infarctus du myocarde, lorsquil sagit dun anévrisme aortique, dune masse pulsatile locale, chez certains patients présentant une expansion tumorale de la racine aortique provoquée par une insuffisance de la valve aortique, pouvant éventuellement conduire à une insuffisance cardiaque droite, il existe également une hypertension pulmonaire.
La thrombophlébite modérée est plus fréquente dans les extrémités, en particulier dans les extrémités inférieures.Un examen physique général permet de détecter une phlébite superficielle, mais le gonflement des extrémités inférieures provoqué par une embolie inflammatoire dans les veines profondes permet de confirmer le diagnostic. Six patients atteints de la maladie de Behcet et de phlébite grande et moyenne admis à l'hôpital ont survécu pendant plus de cinq ans, à l'exception d'un cas de perte de suivi, mais ils ont perdu leur travail.
Le diagnostic de vascularite grande et moyenne dépend des antécédents médicaux et d'un examen physique approfondi, d'une angiographie et d'un examen Doppler est un examen fiable du champ du diagnostic et de son implication.
2 Il n'est pas rare que le cur de la maladie de Behcet soit affecté: une dilatation semblable à une tumeur de la racine aortique peut entraîner une insuffisance de la valve aortique et un dysfonctionnement du ventricule droit peut se produire en raison d'une atrésie tricuspide incomplète et d'un bloc auriculoventriculaire. Dommages myocardiques, rapports d'épanchement péricardique.
Examiner
Examen de Behcet pédiatrique
Test d'irritation de la peau
0,1 ml de solution saline normale ont été injectées par voie intradermique à la flexion de l'avant-bras.Une induration rouge ou de petites pustules de plus de 2 mm de diamètre sont apparues en 48 heures.Les petites papules étaient positives, suggérant une augmentation de la chimiotaxie des neutrophiles et un taux positif d'environ 40%.
2. Détermination de la protéine C-réactive (CRP)
La CRP a augmenté avant et après le début de l'inflammation oculaire, en particulier avant le début de l'attaque, augmentation avec l'augmentation du nombre de neutrophiles, le taux d'attaque oculaire positif en une semaine a atteint 86,1%, donc on considère que la paire de CRP est déterminée. Prévoir l'apparition d'une inflammation oculaire a une certaine valeur.
3. Taux de sédimentation des érythrocytes et classification des globules blancs
Lorsque la maladie se déclare, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est considérablement accélérée et le rapport des neutrophiles est également considérablement augmenté.
4. Examen pathologique
Les modifications pathologiques de base de tous les organes affectés sont une vascularite, principalement exsudative, quelques proliférations ou les deux. Les lésions exsudatives aiguës se traduisent par une congestion luminale, une thrombose, la paroi et les tissus environnants. Dégénérescence ressemblant à la fibrine, infiltration de neutrophiles et débordement de globules rouges, le noyau des neutrophiles se fragmente souvent en poussière nucléaire, il existe un dème évident, une exsudation de la cellulose, la formation d'abcès, la pathologie proliférative ne fait pas exception.
5. Le système de fibrinolyse sérique et l'immunogénétique (petit bras du chromosome 6) peuvent être examinés si nécessaire ou nécessaire.
Inspection auxiliaire
Inspection aux rayons x
Examen gastro-intestinal du repas de baryum, patients ayant un cycle de moins de 7 ans, souvent avec un ulcère de l'estomac, du bulbe duodénal et de l'intestin grêle, une perforation de l'ulcère peut survenir dans certains cas, l'intestin grêle peut présenter différents degrés de changements fonctionnels, montrant un élargissement de la lumière intestinale, Les plis de la muqueuse intestinale sont épaissis et segmentés, parfois la paroi jéjunale du jéjunum est droite et ressemble à une saucisse.
Les patients présentant une maladie avancée de plus de 10 ans peuvent présenter un large défaut de remplissage polypoïde au niveau de l'estomac, de l'intestin grêle et du côlon, ce qui est évident dans le petit intestin et le côlon. Ils peuvent également présenter des noeuds inégaux et proliférants dans le côlon et le côlon ascendant. Défauts de remplissage nodulaire, trouble des plis muqueux, diagnostic pathologique du gyrus ulcératif, colite.
Les manifestations pulmonaires sont moins fréquentes: en cas d'infarctus ou d'hémorragie vasculaire pulmonaire, on le voit souvent dans le champ pulmonaire ou dans la région hilaire avec une pneumonie similaire. La densité des métastases pulmonaires est augmentée par des ombres rondes ou elliptiques et l'ombre cardiaque peut être agrandie. Il existe une légère hypertrophie ventriculaire et des adhérences arachnoïdiennes peuvent être trouvées dans la myélographie.
L'angiographie peut détecter des changements de sténose segmentaire dans différentes parties de l'artère rénale, de l'artère mésentérique et des artères cérébrales.
2. ECG
Certains patients peuvent présenter des modifications du segment ST et de londe T, dont la plupart présentent une tachycardie sinusale.
3. EEG
Lorsque le système nerveux est impliqué, la plupart d'entre eux présentent des ondes lentes diffuses, mais il existe également de nombreux changements de forme d'onde sans formes d'onde caractéristiques: ceux présentant des symptômes du tronc cérébral peuvent présenter des ondes lentes diffuses et ceux ne présentant pas de symptômes du tronc cérébral peuvent sembler légers à moyens. Vague lente.
4. réaction d'acupuncture
Cest le seul test spécifique ayant une forte spécificité dans cette maladie: il est pratiqué en utilisant une aiguille intradermique stérile pour pénétrer la peau au milieu de la flexion de lavant-bras puis en se retirant.Après 48 heures, observez la réaction cutanée à la pénétration de laiguille. En cas de papules rouges ou d'herpès blanc, le résultat est considéré comme positif. En même temps, certains cas de test d'acupuncture positif, mais certains négatifs, impliquent un examen de la ponction veineuse ou intramusculaire. Lors du traitement par injection, une réaction positive à l'acupuncture se produit souvent et le taux positif de ponction veineuse est supérieur à celui de la ponction intradermique.
La réaction positive de lacupuncture na pas de relation évidente avec le site dimplication de la maladie, mais elle est positivement corrélée à lactivité de la maladie: le résultat positif du test dacupuncture apparaît chez plus de 60% des patients BD en Chine, alors que le taux positif dans les pays côtiers méditerranéens est de 80%. En Europe et aux États-Unis, le taux de réussite de ce test est faible, le nombre de faux positifs est inférieur et sa spécificité est de 90%.
5. Autres inspections connexes
Selon les manifestations cliniques du patient, des examens connexes du système affecté, y compris une imagerie telle que la résonance magnétique, l'angiographie, un examen cardiovasculaire par ultrasons, une endoscopie, le liquide céphalo-rachidien, etc.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de pédiatrie
Diagnostic
Norme diagnostique internationale de Behcet
1. Ulcères buccaux répétés: Certains médecins ont observé ou des patients se sont plaints dulcères aphteux ou de cicatrices, dattaques répétées tous les 3 ou 3 ans.
2. Ulcères génitaux répétés: Un médecin a observé ou le patient s'est plaint d'ulcères aphteux génitaux, en particulier d'hommes.
3. Lésions oculaires: Avant et / ou après l'uvéite, il existe une infiltration cellulaire ou une vascularite rétinienne dans le vitré lors de l'examen à la lampe à fente.
4. Lésions cutanées: lésions érythémateuses nodulaires, pseudo-folliculite, papules purulentes, éruption ressemblant à de l'acné (sans prendre de glucocorticoïdes).
5. Réaction positive à l'acupuncture: avec une aiguille stérile de calibre 20, en oblique dans la peau, entre 24 et 48h par le médecin pour déterminer les résultats.
Toute personne présentant des ulcères buccaux répétés accompagnés de 2 des 4 éléments restants peut être diagnostiquée comme cette maladie.
Les autres symptômes étroitement liés à la maladie et propices au diagnostic de cette maladie sont: douleurs articulaires (arthrite), phlébite embolique sous-cutanée, thrombose veineuse profonde, embolie artérielle et / ou anévrisme, neuropathie centrale, ulcère digestif, Épididymite et antécédents familiaux.
Bien que les ulcères buccaux ne soient pas de nature spécifique, ils surviennent dans 98% des BD et quand ils sont associés à des ulcères vulvaires, à des lésions oculaires et à des lésions cutanées, la spécificité est grandement améliorée et est donc considérée comme l'un des symptômes fondamentaux de la maladie. Lorsque deux symptômes sont présents dans les trois principaux symptômes de l'ulcère buccal, l'ulcère génital externe et les lésions oculaires, la maladie de Behcet peut être diagnostiquée sur le principe d'exclusion d'autres maladies apparentées.
Diagnostic différentiel
Lupus érythémateux systémique
Il peut y avoir des lésions oculaires, des ulcères et des nerfs buccaux, des lésions du système cardiovasculaire, mais la maladie s'aggrave progressivement, des épisodes non périodiques, et des cellules LE, des anticorps anti-nucléaires sont positifs, ces résultats anormaux ne sont jamais vus dans la maladie de Behcet.
2. Granulome de Wegener
Bien quil y ait des lésions oculaires et de multiples lésions systémiques, la maladie progresse progressivement et lexamen radiographique des poumons montre divers infiltrats, parfois avec cavités, caractéristiques histopathologiques de la vascularite granulomateuse et dysfonctionnement rénal. Sévère, aucun ulcère génital, test d'acupuncture négatif, il est facile de distinguer avec la maladie de Behcet.
3. arthrite tuberculeuse
Parfois accompagné d'érythème nodulaire, mais pas de lésion oculaire ni d'ulcères génitaux, généralement pas de lésion du système cardiovasculaire et du système nerveux, le traitement antituberculeux est efficace, bien que l'infection tuberculeuse puisse provoquer la maladie de Behcet, efficace contre le traitement des expectorations, mais causée par Mycobacterium tuberculosis La maladie de Behcet ne se limite pas à l'érythème nodulaire et à l'arthrite, mais aussi aux modifications du système vasculaire, du système nerveux et de la muqueuse. L'identification des deux n'est pas difficile.
4. artérite multiple
Lorsque la maladie de Behcet est caractérisée par des lésions vasculaires, elle doit être distinguée de l'artérite multiple, caractérisée principalement par l'absence de pouls dans les membres supérieurs ou inférieurs, l'absence de cavité buccale, l'ulcère génital et les modifications histopathologiques de l'artérite à cellules géantes. Changements veineux, réactions dacupuncture négatives et peu de lésions cutanées.
5. maladie de Crohn
La maladie de Behcet intestinale a des manifestations cliniques similaires à la maladie de Crohn, mais elle doit tout de même être traitée comme deux maladies différentes. La maladie de Behcet intestinale incomplète et la maladie de Crohn sont associées à une cavité buccale, un ulcère périnéal, des Ce nest pas facile à identifier, et les deux peuvent être distingués par histopathologie et angiographie.
