Connexion veineuse pulmonaire hétérotopique partielle chez l'enfant

Brève introduction de la connexion veineuse pulmonaire partielle chez les enfants La connexion veineuse pulmonaire partielle fait référence au drainage anormal d'une ou plusieurs (mais pas toutes) des veines pulmonaires dans les quatre veines pulmonaires, directement ou indirectement connectées à l'oreillette droite. Connaissances de base Ratio de probabilité: Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension pulmonaire

Connexion veineuse pulmonaire partielle chez les enfants

(1) Causes de la maladie

La période clé du développement de lembryon cardiaque est celle des malformations cardiovasculaires congénitales qui surviennent principalement à ce stade de la deuxième à la huitième semaine de la grossesse, et ce pour de nombreuses raisons, principalement liées aux types interne et externe. Parmi eux, les derniers sont plus fréquents et les facteurs internes sont principalement liés à l'hérédité, en particulier les translocations et les aberrations chromosomiques, telles que le syndrome de 21 trisomie, le syndrome de 13 trisomie, le syndrome de 14 trisomie, le syndrome de 15 trisomie. Et le syndrome de 18 trisomies, etc., souvent associé à des malformations cardiovasculaires congénitales et l'incidence des malformations cardiovasculaires chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale est nettement supérieure à l'incidence attendue, les facteurs externes les plus importants étant l'infection intra-utérine. En particulier les infections virales telles que la rubéole, les oreillons, la grippe et le virus Coxsackie, dautres comme lexposition à de fortes doses de radiations pendant la grossesse, lutilisation de certains médicaments, des maladies métaboliques ou chroniques, lhypoxie, lâge maternel (près de Ménopause), etc., présentent tous un risque de maladie cardiaque congénitale.

(deux) pathogenèse

Anatomie pathologique

Des anomalies partielles de la connexion veineuse pulmonaire peuvent exister seules ou associées à d'autres malformations cardiaques, la plus fréquente est un défaut septal atrial du sinus, une rare sténose mitrale, une double sortie ventriculaire droite, un défaut septal ventriculaire, une tétralogie de Fallot, une artère pulmonaire Coarctation aortique étroite, canal artériel patent, cur droit, etc. Il existe de nombreux types de cette maladie, tels que la veine pulmonaire supérieure droite directement dans la veine cave supérieure droite, la veine pulmonaire droite connectée à l'oreillette droite, la veine pulmonaire droite connectée à la veine cave inférieure et la veine pulmonaire gauche. La veine pulmonaire droite et la veine cave supérieure droite sont les plus courantes. Les anomalies de la veine pulmonaire droite sont plus courantes que la veine pulmonaire gauche, les veines pulmonaires ipsilatérales dans l'oreillette latérale peuvent être observées dans le syndrome du cur et de la rate et dans l'oreillette commune.

(1) La veine pulmonaire droite est reliée à la veine cave supérieure droite ou à l'oreillette droite: la plus commune représentant 3/4, les veines pulmonaires des lobes supérieur et moyen du poumon droit sont reliées à la veine cave supérieure, respectivement à l'entrée de la veine azygote et de l'oreillette droite, à la jonction de la veine cave supérieure. Entre le lobe inférieur droit et les veines pulmonaires, retourne normalement à l'oreillette gauche, souvent avec un défaut septal auriculaire sinusal, et parfois la veine cave supérieure traverse le défaut.

(2) La veine pulmonaire droite est connectée à la veine cave inférieure: toutes les veines pulmonaires droites (même dans le poumon droit, les veines pulmonaires inférieures) forment un tronc commun dans la veine cave inférieure. Ce type est rare et la connexion entre la veine commune inférieure et la veine inférieure est commune. Sur la radiographie thoracique, le champ pulmonaire inférieur droit présente une ombre en forme de croissant caractéristique. On peut également l'appeler "syndrome du cimeterre", qui s'accompagne d'un ectopique cardiaque, d'une dysplasie du poumon droit, d'un approvisionnement en vaisseaux sanguins anormaux aortiques Déformation égale.

2. Physiopathologie

L'obstruction des veines pulmonaires n'a pas été constatée dans cette maladie, de sorte que les caractéristiques hémodynamiques ne correspondent qu'au shunt gauche-à-droite de certaines veines pulmonaires reliées. .

Chez les patients présentant une anomalie du septum auriculaire, les modifications hémodynamiques comprennent le niveau auriculaire, le shunt gauche à droite au niveau des veines pulmonaires, l'hypertension artérielle pulmonaire est moins fréquente, mais les enfants atteints du syndrome de la machette, s'ils sont accompagnés d'une consolidation pulmonaire, la couche de muscle pulmonaire Une résistance vasculaire pulmonaire épaisse augmente, une hypertension pulmonaire peut survenir.

Prévention de la connexion veineuse pulmonaire partielle chez les enfants

La survenue d'une cardiopathie congénitale est un résultat global de plusieurs facteurs: pour prévenir cette cardiopathie congénitale, il convient de faire de la publicité et de diffuser les connaissances scientifiques populaires et de surveiller les populations clés afin de jouer pleinement le rôle du personnel médical et des femmes enceintes et de leurs familles.

1. Éliminez les mauvaises habitudes, notamment les femmes enceintes et leur conjoint, telles que le tabagisme, lalcool, etc.

2. Traiter activement les maladies affectant le développement du ftus avant la grossesse, telles que le diabète, le lupus érythémateux, lanémie, etc.

3. Faites activement des examens prénatals pour prévenir les rhumes et essayez d'éviter d'utiliser des médicaments ayant des effets tératogènes avérés et évitez tout contact avec des substances toxiques et nocives.

4. Pour les femmes plus âgées, il existe des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale et l'un des couples souffrant de maladies graves ou d'anomalies doit être surveillé.

Complications de connexion veineuse pulmonaire partielle chez les enfants Complications hypertension pulmonaire

Dans les cas graves, l'infection pulmonaire peut survenir à plusieurs reprises et l'hypertension artérielle pulmonaire obstructive survient à un stade avancé.

Connexion veineuse pulmonaire partielle symptômes chez les enfants symptômes communs murmure murale défaut septal ventriculaire fatigue fatigue de l'élargissement du coeur de la région antérieure de l'insuffisance cardiaque

La connexion veineuse ectopique pulmonaire simple ne présente aucun symptôme clinique: un côté du drainage ectopique de la veine pulmonaire, les symptômes sont similaires au type de connexion ectopique pulmonaire complète non obstruée, la cyanose est peu commune, l'insuffisance cardiaque est également rare, avec un défaut septal auriculaire, Lexamen physique est principalement basé sur le signe du septum auriculaire. Si le septum est intact, le deuxième son du cur est audible. Le son de division est large mais non fixe. Il se modifie avec la respiration et la valve pulmonaire peut avoir un souffle systolique.

Examen de la connexion veineuse pulmonaire partielle chez les enfants

Radiographie thoracique

Les résultats de la radiographie sont similaires à un défaut septal auriculaire de taille moyenne, cest-à-dire quil ya plus de sang pulmonaire, une hypertrophie du ventricule droit, des veines parfois ectopiquement connectées et une angulation ectopique de la veine pulmonaire à la veine innommée gauche. ".

2. ECG

Semblable au défaut septal auriculaire, le V1 est en plomb rsr 'ou rsR', mais le septum auriculaire est intact et il nya quun petit shunt gauche-droite dans louverture de la veine pulmonaire et lélectrocardiogramme est souvent normal.

3. échocardiographie

Il est difficile de diagnostiquer les ultrasons cardiaques aux quatre orifices veineux pulmonaires de la maladie. Parfois, même si les veines pulmonaires sont tout à fait normales, cela nest pas clair. Quand il nya pas de défaut auriculaire et que la charge volumique ventriculaire augmente, il faut envisager une connexion veineuse pulmonaire partielle. En cas d'anomalie septale auriculaire sinusienne, on peut voir l'ouverture ectopique de la veine pulmonaire droite dans l'oreillette droite dans le plan inférieur du xiphoïde, et dans la partie postérieure, l'ouverture veineuse veineuse dans le sinus coronaire, présumé syndrome scimitaire Chez les enfants, le processus xiphoïdien est long et l'axe court coupé. On peut voir la veine cave inférieure et la jonction de la veine cave inférieure et de l'oreillette droite, de sorte que les veines pulmonaires reliées de manière ectopique puissent être affichées. Le diagnostic correct de la maladie, mais même si la veine pulmonaire n'est pas capturée par l'ouverture ectopique, la maladie ne peut pas être exclue.

4. cathéter cardiaque

La plupart de la maladie ne nécessite pas de cathétérisme cardiaque, elle sert uniquement à diagnostiquer les cas détiologie inconnue et à comprendre la direction de lartère pulmonaire des patients atteints de syndrome de machette, de consolidation pulmonaire, dangiographie pulmonaire sélective et dobservation du retour veineux pulmonaire afin de montrer la connexion ectopique des veines pulmonaires. Si le cathéter peut être inséré dans la veine pulmonaire, une phlébographie pulmonaire sélective peut clairement indiquer l'emplacement anatomique de la veine pulmonaire et, dans le syndrome des cimeterres, une angiographie sélective de l'aorte est également nécessaire.

5. Autres images non invasives

La tomodensitométrie et l'IRM peuvent être utilisées pour le diagnostic de cette maladie, ce qui peut s'avérer le plus précis lors d'un examen non invasif, à l'exception de la présence de malformations pulmonaires et d'autres malformations.

Diagnostic et diagnostic de la connexion veineuse pulmonaire partielle chez les enfants

Diagnostic

Le diagnostic peut être confirmé sur la base des manifestations cliniques et des examens auxiliaires.

Diagnostic différentiel

1. Radiographie thoracique: shunt modéré de gauche à droite. Les résultats de la radiographie sont similaires à ceux d'un défaut septal auriculaire modéré, c.-à-d. Davantage de sang pulmonaire, d'hypertrophie du ventricule droit et parfois de veines de type ectopique. Lorsque la veine pulmonaire est connectée de manière ectopique à la veine innommée gauche, un "signe de bonhomme de neige" peut se produire.

2, ECG: semblable au défaut septal auriculaire. Exprimé sous la forme V1 lead rsr 'ou rsR'. Cependant, le septum était intact et il n'y avait qu'un petit shunt gauche-droite dans l'ouverture de la veine pulmonaire et l'électrocardiogramme était normal.

3. Échocardiographie: L'échographie cardiaque est difficile à diagnostiquer aux quatre ouvertures veineuses pulmonaires de la maladie, et parfois, elle n'est pas claire même si les veines pulmonaires sont complètement normales. La connexion veineuse pulmonaire partielle doit être envisagée en cas d'augmentation de la charge volumique du ventricule droit sans défaut septal auriculaire. En cas d'anomalie septale auriculaire sinusienne, on peut voir l'ouverture ectopique de la veine pulmonaire droite dans l'oreillette droite dans le plan inférieur du xiphoïde, et dans la partie postérieure, l'ouverture veineuse veineuse dans le sinus coronaire, présumé syndrome scimitaire Dans le cas des axes inférieur et court du processus xiphoïde, on peut voir la veine cave inférieure et la jonction de la veine cave inférieure et de l'oreillette droite et les veines pulmonaires reliées de manière ectopique, ainsi que la veine verticale à partir du petit axe du sternum. Parfois, une échographie cardiaque peut diagnostiquer la maladie de manière très précise. Cependant, même si les veines pulmonaires présentant des ouvertures ectopiques ne sont pas capturées, la maladie ne peut être exclue.

4, cathéter cardiaque: la plupart de la maladie ne nécessite pas de cathétérisme cardiaque, elle est uniquement utilisée pour diagnostiquer les cas détiologie inconnue et pour comprendre lorientation de la consolidation de lartère pulmonaire et des poumons chez les patients atteints du syndrome de sabre. Angiographie pulmonaire sélective, observez le retour veineux pulmonaire pour montrer la connexion ectopique de la veine pulmonaire: si le cathéter peut être inséré dans la veine pulmonaire, la phlébographie pulmonaire sélective peut clairement montrer la localisation anatomique de la veine pulmonaire; Nécessaire

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