Syndrome de malabsorption intestinale pédiatrique

Introduction au syndrome de malabsorption intestinale chez l'enfant Le syndrome de malabsorption intestinale (malabsorptionsyndrome) fait référence à la fonction de digestion et / ou dabsorption de lintestin grêle, de sorte quun ou plusieurs nutriments de la cavité intestinale ne peuvent pas être facilement transportés dans le corps et libérés des matières fécales, ce qui provoque une carence nutritionnelle chez lenfant. Souvent, une variété d'éléments nutritifs présentent différents niveaux de barrière d'absorption. L'absorption de certains nutriments a souvent ses propres manifestations cliniques. La cause du syndrome de malabsorption est très complexe: lors de la digestion et de labsorption des nutriments, toute défaillance de tout lien peut conduire au syndrome de malabsorption. Il existe de nombreuses méthodes de classification: certaines sont classées en fonction de l'absorption d'éléments nutritifs, telles que la malabsorption du sucre, la malabsorption des graisses, la malabsorption des protéines, etc., d'autres sont classées en fonction de modifications physiopathologiques de la digestion et de l'absorption, telles que des causes intracavitaires (indigestion), Anomalies de la muqueuse (absorption), transport anormal (troubles lymphatiques ou de la circulation sanguine), également divisés en primaire, secondaire, etc. Les cas primaires en Chine sont rares, principalement secondaires. Les causes courantes sont la diarrhée chronique infectieuse et lintolérance secondaire au lactose, la résection du gros intestin, la prolifération bactérienne de lintestin grêle, la maladie intestinale allergique au lait ou au soja, la maladie intestinale inflammatoire, la dilatation lymphatique de lintestin grêle, Les maladies hépatobiliaires et pancréatiques sont plus courantes, la maladie intestinale allergique au gluten et les modifications fibrocystiques pancréatiques sont rares, mais elles surviennent chez les Blancs européens et américains. Sa pathogenèse varie avec la maladie primaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie de déshydratation

Causes du syndrome de malabsorption intestinale chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Tout facteur affectant une ou plusieurs des trois étapes du processus de digestion et dabsorption des nutriments (intraluminaux, muqueux et opérationnels) peut provoquer un syndrome de malabsorption.

(deux) pathogenèse

La malabsorption du sucre est principalement due à labsence de disaccharidase spécifique dans la muqueuse de lintestin grêle, ce qui fait que le disaccharide présent dans laliment nest pas complètement hydrolysé en monosaccharide, ce qui peut en altérer labsorption. Il est rare que lamylase soit rare sauf chez les nouveau-nés. Ne provoque pas de problèmes cliniques.

Les glucides ingérés par le corps humain sont principalement l'amidon, le lactose et le saccharose, doivent être digérés et hydrolysés en monosaccharides avant d'être absorbés par le petit intestin.Les amidons comprennent des chaînes linéaires et ramifiées, qui sont toutes des glucomères, des salves. Et l'amylase dans le pancréas, l'amidon hydrolysé, décomposé en maltose (contenant deux molécules de glucose), l'oligofine de malt (composé de plusieurs molécules de glucose) et de la dextrine, la dextrine à la bordure en brosse des cellules épithéliales intestinales (c'est-à-dire l'isomaltase) hydrolyse les molécules de dextrine, qui hydrolysent davantage le maltose et décomposent ces sucres en glucose en vue de leur absorption.

Le lactose et le saccharose sont des disaccharides. La lactase dans la bordure en pinceau de l'épithélium de l'intestin grêle peut décomposer le lactose en galactose et en glucose, le saccharose en décomposition du saccharose en fructose et en glucose. Le glucose et le galactose peuvent être activement absorbés par l'intestin grêle. Il absorbe rapidement et peut inverser le gradient de concentration, mais consomme de l'énergie: le fructose est principalement absorbé par le support et l'absorption ne peut pas être inversée, le xylose (expérimental) ne pouvant être absorbé que par diffusion passive.

Le sucre est absorbé plus complètement dans l'intestin grêle, mais une petite quantité de sucre non absorbé pénètre dans le côlon et peut être décomposée par la flore intestinale (principalement les bifidobactéries, suivie des lactobacilles, etc.), puis absorbée.

Types de malabsorption du sucre: La malabsorption du sucre peut être divisée en primaire et secondaire.

1. Malabsorption primaire du glucose La malabsorption du glucose primaire, le déficit congénital en lactase, le déficit en saccharose-isomaltase et le syndrome de malabsorption du glucose-galactose sont des maladies autosomiques récessives, cliniquement rares, sauf Le déficit en saccharose-isomaltase peut être initié après l'ajout de saccharose dans l'alimentation. Le reste de la maladie survient peu après la naissance. L'histologie de la biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle est normale, l'activité de la disaccharidase correspondante est diminuée et le glucose-galactose est peu absorbé. L'activité de la disaccharidase était normale et la malabsorption était causée par une déficience congénitale en Na-glucose et en protéine porteuse Na-galactose, et l'absorption du fructose des enfants malades était bonne.

Il existe deux autres types de déficit primaire en lactase, tous physiologiquement déficients: 1 déficit de développement en lactase, l'activité de la lactase à 30 semaines du ftus ne représente que 30% des enfants nés à terme, et augmente progressivement Elle est seulement complètement développée au cours de l'accouchement à terme, de sorte que l'activité de la lactase est faible chez les prématurés, que l'intolérance au lactose est susceptible de se produire et que 2 lactase retardée font défaut.En général, la lactoïne a une activité de lactase suffisante au niveau de la bordure en brosse épithéliale intestinale, 3 à 5 ans. Après le déclin progressif, certains enfants peuvent être à lorigine dune carence en lactase ou dune intolérance au lactose, le taux dincidence varie dune ethnie à lautre, de 10% environ dans la population de lEurope occidentale et septentrionale et plus élevé chez les peuples orientaux. Un enfant chinois Han âgé de 5 à 7 ans a été testé, entraînant 71,6% de malabsorption du lactose et 20,5% d'intolérance au lactose.

2. En pratique clinique, le déficit en lactase secondaire et la malabsorption des monosaccharides sont plus fréquents: la lactase étant distribuée au sommet des villosités de l'intestin grêle, les maladies susceptibles d'endommager les cellules épithéliales de la muqueuse intestinale et leurs contours en brosse peuvent être secondaires à la disaccharidase. Le manque, les lésions graves, étendues, peuvent également affecter l'absorption des monosaccharides, tels que les entérites aiguës (impliquant en particulier la partie supérieure de l'intestin grêle, telles que l'entérite à rotavirus, l'infection à giardia bleue, etc.), la diarrhée chronique, la malnutrition cardio-protéique, Maladie d'immunodéficience, maladie coeliaque et blessures de la chirurgie de l'intestin grêle.

Dans la partie supérieure du jéjunum, la lactase se trouve principalement dans la bordure en brosse des cellules épithéliales situées au sommet des villosités.L'invertase est abondante dans les villosités, tandis que la maltase est largement répandue dans l'intestin et est la plus abondante. L'enzyme est la plus susceptible et la récupération est la plus lente, la plus courante en clinique, la maltase est la moins susceptible et l'invertase est rare, et ce n'est que lorsque la muqueuse intestinale est sérieusement endommagée que l'activité est diminuée. Souvent accompagné d'un seul trouble d'absorption du sucre.

3. Absorption des graisses L'absorption des graisses est également appelée stéatorrhée, une digestion des graisses. Le syndrome de malabsorption peut être observé dans de nombreuses maladies, telles que les maladies du pancréas, du foie, de la vésicule biliaire et de l'intestin, causées par des lésions intestinales. La diarrhée graisseuse, accompagnée de malabsorption dautres nutriments, est appelée syndrome de malabsorption.

4. Protéine malabsorption La protéine seule est mal absorbée, cliniquement rare, survient généralement lorsque la muqueuse intestinale est très endommagée, souvent accompagnée de malabsorption de graisse, de syndrome de malabsorption parfois accompagnée de malabsorption de protéines, d'exsudation par la muqueuse intestinale. Des pertes, telles que la tolérance aux protéines de lait ou de soja, la maladie cliaque, la giardiase bleue, les maladies inflammatoires de l'intestin et la dilatation lymphatique intestinale peuvent survenir lors de la perte de protéines dans l'intestin, peuvent être déterminées en mesurant l'antitrypsine 1 dans les selles Il a été confirmé que cette protéine est présente dans le plasma et ne peut pas être digérée et hydrolysée dans le tractus intestinal. Ainsi, en cas de fuite de protéines dans la muqueuse intestinale, l'alt antitrypsine peut être détectée dans les selles.

Prévention du syndrome de malabsorption intestinale chez les enfants

La plupart d'entre eux étant une malabsorption secondaire, la cause en est complexe: les mesures préventives générales consistent à renforcer l'alimentation raisonnable, à améliorer la condition physique et à prévenir diverses maladies du tractus gastro-intestinal et les troubles de l'alimentation.

Complications du syndrome de malabsorption intestinale chez les enfants Complications, anémie, anémie

Souvent compliquée par une acidose de déshydratation, une dystrophie thermique protéique, une hanche rouge, diverses vitamines et minéraux, une anémie.

Symptômes de syndrome de malabsorption intestinale de l'enfant Symptômes communs Hypoprotéinémie saignante a tendance à une perte d'appétit accompagnée de douleurs abdominales, ... distension abdominale, cécité nocturne, hypocalcémie, glossite, nocturnes, fatigue

Bien que la pathogenèse soit différente, ses manifestations cliniques et ses tests de laboratoire sont fondamentalement les mêmes, c'est-à-dire l'absorption des graisses, des protéines, du sucre, des vitamines, des minéraux et des électrolytes.

1. Manifestations cliniques courantes de malabsorption

(1) Diarrhée (diarrhée): souvent le principal symptôme du syndrome de malabsorption, causé par l'absorption d'éléments nutritifs qui ne sont pas absorbés par la fonction intestinale, la fermentation du sucre dans le côlon produit des ballonnements et une perte d'appétit, une absorption lente de l'eau peut provoquer une nycturie. Augmentation, souvent accompagnée par une gêne abdominale et des bruits intestinaux actifs, la douleur abdominale est plus fréquente dans les cas de pancréatite chronique, de lésions obstructives intestinales ou d'ischémie intestinale.

(2) perte de poids, fatigue, dème: en raison d'une absorption insuffisante d'éléments nutritifs et d'une perte d'appétit, se manifeste souvent par une perte de poids ou une perte de poids, la fatigue, la fatigue, la malnutrition persistante grave peut se manifester par une malnutrition progressive, un retard de croissance, Même la dyscrasie, la malabsorption de protéines à long terme et la perte constante de protéines plasmatiques de la lumière intestinale peuvent provoquer une hypoprotéinémie et un dème périphérique, ainsi que des troubles de l'équilibre hydrique, électrolytique et acido-basique. Anémie et troubles de la croissance et du développement.

(3) Carence en vitamines et en minéraux: anémie causée par une malabsorption du fer, de l'acide folique ou de la vitamine B12, malabsorption de la vitamine K liposoluble causée par une malabsorption des graisses et une tendance au saignement causée par une prothrombinémie faible ( Hémorragie à long terme), carence en vitamine D, calcium, carence en magnésium, tétanie, patients souffrant de stéatorrhée peuvent être ostéoporotiques ou présentant une fracture pathologique, une hypocalcémie chronique pouvant entraîner un parathyroïdisme secondaire L'hyperparathyroïdie secondaire et la malabsorption peuvent être caractérisées par une cécité nocturne (nyctalopie) due à une carence en vitamine A, une peau rugueuse et une hyperkératose.

2. Manifestations spéciales de malabsorption de nutriments majeurs

(1) Malabsorption du sucre: le lactose humain normal est absorbé par le glucose et le galactose par la lipase de la bordure de la muqueuse intestinale, ce qui provoque une carence en lactase dans la muqueuse de l'intestin grêle, unique au lait. Le lactose ne peut pas être complètement hydrolysé et absorbé dans l'intestin grêle, ce qui provoque une malabsorption du lactose, qui peut être divisé en deux grandes catégories: primaire et secondaire: la malabsorption primaire du glucose a une absorption congénitale du lactose. Insuffisance en saccharose-isomaltase, malabsorption du glucose-galactose, etc., affectant les cellules épithéliales de la muqueuse intestinale et les contours en brosse, tels que l'entérite virale, la diarrhée chronique, la malnutrition protéino-calorique, le syndrome d'immunodéficience, Après la chirurgie de l'intestin grêle, etc., peut entraîner une malabsorption secondaire du glucose.

Les personnes qui présentent des signes cliniques et des symptômes de malabsorption du glucose sont appelées intolérance au sucre. La manifestation clinique est que les enfants souffrent de diarrhée osmotique après avoir mangé des produits laitiers. Ils ont des selles liquides, ne contiennent pas daugmentation de la graisse fécale et dodeur acide. Il y a des mousses, souvent une gêne abdominale, une distension abdominale, un épuisement accru, de graves problèmes d'eau, d'électrolytes et d'équilibre acido-basique, une fois que vous arrêtez de manger des produits laitiers ou que vous enlevez les sucres intolérants, les symptômes de diarrhée peuvent être rapidement soulagés. Une des caractéristiques de cette maladie.

1 examen de laboratoire de la malabsorption du sucre:

R. Le pH des selles est souvent <5,5, ce qui suggère que le sucre est mal absorbé.

B. La détermination du sucre réducteur dans les selles, telle que 0,005, indique une faible absorption du glucose.

C. Le test dexhalation de sucre, après ingestion du sucre dessai, une teneur élevée en hydrogène expiratoire ou en une diminution du 14CO2 expiratoire indique une faible absorption du sucre pour le test.

D. Détermination de l'activité de la disaccharidase dans une biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle, diminution d'une ou plusieurs activités de la disaccharidase.

E. Test de tolérance au lactose, courbe de la glycémie par déficit en lactose faible et intolérance au lactose apparue.

Les enfants présentant un déficit en disaccharidase peuvent ne présenter que des anomalies biologiques, mais aucun symptôme clinique: ceux présentant des symptômes cliniques dus à une mauvaise absorption du glucose sont appelés tolérants au glyce, et diverses intolérances gustatives présentent souvent des symptômes cliniques similaires.

2 ses modifications physiopathologiques de base:

A. Le sucre non absorbé entraîne une augmentation de la pression osmotique dans la lumière intestinale et provoque une diarrhée osmotique.

B. La partie sucre perdue dans les matières fécales et une partie de l'acide organique et du CO2, de l'H2 et du méthane sont produits par fermentation bactérienne dans la partie distale de l'iléon et dans le côlon. Après avoir été partiellement absorbés, ces gaz peuvent être excrétés par exhalation. Les nourrissons et les jeunes enfants, après avoir consommé des aliments contenant du sucre intolérant, se manifestent souvent par une diarrhée aqueuse de selles (appelée diarrhée glycogène), des matières fécales contenant de la mousse, une odeur acide, des selles acides irritant facilement la peau Parfois, la diarrhée est souvent causée par la déshydratation, lacidose et dautres troubles électrolytiques, un traitement prolongé peut causer la malnutrition et certains enfants ont souvent une faim anormale après avoir mangé et déshydraté, et après avoir éliminé le sucre intolérant lors du jeûne ou du régime. Des symptômes tels que la diarrhée peuvent être rapidement améliorés, ce qui est lune des caractéristiques de cette maladie.Les symptômes cliniques chez les enfants plus âgés sont souvent légers et ne peuvent se manifester que par une distension abdominale, une gêne abdominale, des coliques intestinales ou des bruits intestinaux.

(2) Malabsorption des graisses: les symptômes les plus courants sont la diarrhée, les douleurs abdominales, les ballonnements, les vomissements, etc. Les selles sont principalement des stéatorrhées, la quantité de matières fécales est importante, la couleur est légère, la sensation huileuse, la puanteur, en raison de la malabsorption, peuvent causer du poids. Réduire, anémie de malnutrition, hypoprotéinémie, stomatite, symptômes de carence en vitamine secondaire liposoluble, retard de croissance et de développement.

Tests de laboratoire pour la malabsorption des graisses:

1 examen microscopique fécal des gouttelettes de graisse ou des acides gras a augmenté.

2 test dabsorption des graisses, taux dabsorption des graisses <90% ou graisses fécales> 6 g, peuvent indiquer une malabsorption des graisses ou huile iodée par voie orale après détermination de lexcrétion de liode dans les urines, iode dans les urines <1: 8, absorption des graisses.

3 La détermination du coefficient d'absorption des graisses, un coefficient d'absorption inférieur suggère une faible absorption des graisses.

Test respiratoire au 414C-triacylglycérol, malabsorption des graisses exhalant 14CO2 inférieur à la normale.

(3) Malabsorption des protéines: la malabsorption simple des protéines est rare et survient généralement lorsque la muqueuse intestinale est gravement endommagée et se produit simultanément avec une malabsorption des graisses ou des sucres. La manifestation clinique est que la couleur des selles est claire et sent les ufs qui pue. Et les symptômes associés à l'hypoprotéinémie, tels que l'dème, l'ascite, etc., et les protéines urinaires sont souvent négatifs.

Examen de laboratoire de la malabsorption des protéines:

1 protéine sérique totale, albumine diminuée et aucune protéine urinaire augmentée.

2 Détermination du taux de rejet de 51Cr dans les matières fécales, tel qu'un rejet accru, suggérant une absorption des protéines.

3 La concentration en 1 antitrypsine dans les matières fécales a été déterminée et> 2,6 mg était une malabsorption des protéines.

Manifestation clinique

1. Performance directe due à une malabsorption

Perte de poids, retard de croissance et de développement, pâle, peut présenter une glossite, une distension abdominale et une augmentation de la production de gaz provoquée par une gêne, et davantage de diarrhée, telle qu'une indigestion graisseuse, une couleur des selles, des selles molles, une mousse grasse, la quantité, Il y a une puanteur, ce genre d'excréments a tendance à coller aux toilettes, il n'est pas facile à laver, comme une diarrhée soudaine après avoir bu du lait, accompagné d'un gonflement abdominal et d'une production de gaz, indique souvent que l'enfant a un déficit en lactase.

2. Performance de diverses déficiences secondaires à une malabsorption

Létendue et létendue des carences nutritionnelles sont liées à la gravité de la maladie primaire et à la taille du tractus gastro-intestinal affecté.Beaucoup de patients mal absorbés présentent une anémie, généralement due à une carence en fer (anémie à petites cellules) et à lacide folique, vitamines. Carence en vitamine B12 (anémie à grandes cellules), peut avoir des symptômes neurologiques tels qu'agitation, sommeil agité, stimulation facile, etc., peut avoir une carence en vitamine D et en calcium, convulsions, spasmes des mains et des pieds et des os, retard de croissance dentaire, vitamines liposolubles Une malabsorption du K peut entraîner une réduction de la prothrombine, un purpura de la peau et une tendance au saignement. Une carence en riboflavine peut provoquer une glossite et une chéilite angulaire. La malabsorption des protéines peut provoquer un dème de l'hypoprotéinémie, généralement observé aux membres inférieurs.

3. Digestion intestinale et malabsorption secondaire à certaines maladies

Il peut y avoir différentes manifestations cliniques de la maladie primaire, telles que l'obstruction biliaire peut provoquer un ictère, une inflammation gastro-intestinale peut être infectée, une malabsorption intestinale provoquée par une chirurgie peut avoir des antécédents de chirurgie.

Examen du syndrome de malabsorption intestinale chez les enfants

Test de dépistage

(1) Détermination du pH des selles: chez les enfants tolérants au sucre, les selles fraîches ont un pH <6 et souvent inférieur à 5,5.

(2) Détermination du sucre réducteur fécal: Prendre 1 partie de selles fraîches, ajouter 2 parties deau, mélanger et centrifuger, prendre 1 ml de surnageant, ajouter 1 morceau de réactif de Clinitest et obtenir la concentration en sucres réducteurs de 5g / Dl est positif, néonatal> 0,75 g / dl est anormal, le surnageant ci-dessus peut également être chauffé avec une solution de Benedict, en mesurant le sucre réducteur.

Le saccharose n'étant pas un sucre réducteur, il faut ajouter 1 partie des matières fécales à 2 parties de HCl 1 N. Après chauffage, prendre le surnageant. A ce stade, le saccharose a été hydrolysé en monosaccharides et le sucre réducteur peut être mesuré selon la méthode ci-dessus. Les bactéries dans le côlon ont souvent été transformées en sucres réducteurs; il est donc souvent inutile d'ajouter d'abord l'hydrolyse de l'HCl. Toutefois, si le traitement acide est utilisé, le sucre dans les selles est considérablement augmenté par rapport au traitement non traité, ce qui suggère que les enfants malades présentent une malabsorption du saccharose.

Les matières fécales contiennent d'autres substances réductrices, telles que la vitamine C, qui peuvent être faussement positives.

2. Test d'expiration du sucre

La méthode est sensible, fiable, simple et non invasive, mais elle nécessite un chromatographe en phase gazeuse pour mesurer la teneur en hydrogène de l'haleine expirée. Le corps humain ne peut pas produire d'hydrogène tout seul. L'hydrogène en expiration est produit par la fermentation du sucre dans le côlon. La plupart des sucres absorbables sont complètement absorbés avant d'atteindre le côlon et les hydrates de carbone qui ne sont pas absorbés par le métabolisme de la fermentation bactérienne intestinale sont la seule source d'hydrogène dans le corps humain, principe qui permet de déterminer l'absorption du sucre par l'intestin grêle.

Avant et après l'ingestion de certains sucres testés, on a mesuré l'hydrogène ou le 14CO2 dans l'haleine.Après l'ingestion du sucre test, tel que de l'hydrogène expiratoire élevé ou une diminution de l'exhalation de 14CO2, le glucose était mal absorbé dans le test et était à jeun pendant 8-12 h la nuit. Après le test de lhydrogène en tant que base, puis test oral de 2 g / kg de sucre, jusquà 50 g, il est recommandé de réduire la dose à 0,25 ~ 0,5 g / kg, afin de réduire les symptômes de tolérance au glucose induite, collectée toutes les demi-heures La teneur en hydrogène mesurée par respiration est de 2 ~ 3h Si la quantité totale d'hydrogène dépasse la valeur de la base de temps de jeûne 20 × 10-6ppm, on peut diagnostiquer une mauvaise absorption du sucre testé. Les antibiotiques peuvent inhiber les bactéries intestinales et provoquer de faux négatifs.

3. Une biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle peut être insérée dans le cathéter de biopsie intestinale de Crosby par endoscopie ou par voie orale, et la couche mince de la muqueuse intestinale peut être coupée par une pression négative pour un examen histologique et la détermination directe de divers contenus en disaccharidase, en particulier pour la malabsorption du sucre congénital. Diagnostic.

4. test d'absorption du dextroxylose (test d'absorption du dextroxylose) Dans le cas d'une fonction rénale normale, la mesure de la quantité de xylose dans l'urine peut refléter la fonction d'absorption de l'intestin grêle, qui est une malabsorption causée par le diagnostic de lésion courante de la muqueuse de l'intestin grêle. Le taux positif est supérieur à 70%; pour les affections pancréatiques et affectant uniquement l'iléon, le test au xylose est positif, celles présentant une insuffisance rénale ou une vidange gastrique retardée peuvent présenter des résultats faussement positifs. Méthode: dextrose à jeun 5g (dissous) Dans 250 ml deau), boire à nouveau 200 à 300 ml, collecter lurine pendant 5 h, mesurer le contenu en xylose dans lurine, valeur normale (1,51 ± 0,21) g, si la quantité de décharge est de 1 1,16 g est suspecte, <1 g est anormal, nourrissons et enfants en bas âge Il est difficile de collecter l'urine et il est possible de mesurer la teneur en xylose dans le sang après 1 heure (par exemple, moins de 200 mg / L est considéré comme une malabsorption.).

5. Test dabsorption de la vitamine B12 ou test de Schilling Première injection intramusculaire de vitamine B12 à 1 mg pour saturer le stock de lorganisme, puis par voie orale à 60Co (cobalt) ou vitamine B12 marquée au 57Co, prélever 24 heures durine Pour déterminer le niveau de radioactivité dans l'urine, le débit urinaire normal d'une personne devrait être supérieur à 8% à 10% de la dose orale. En dessous de cette valeur, la malabsorption est fréquente. À la fin de l'iléon, elle est souvent mal absorbée ou excisée. Cécité) et anémie pernicieuse causée par le manque de facteurs internes.

Test expiratoire à l'acide glycocholique 6.14C test expiratoire à l'acide glycocholique 14C Oral 14C-glycocholate 370MBq oral (10mCi), la plupart des sujets normaux absorbant l'iléon circulent vers le foie puis pénètrent dans l'intestin grêle par le canal biliaire, uniquement Une petite partie peut pénétrer dans le côlon et être excrétée des matières fécales et l'autre est métabolisée en 14CO2 dans le corps et exhalée par les poumons.Le débit sanguin de 14C02 dans les 4 heures suivant l'administration orale d'acide glycocholique est inférieur à 1% et dans les 24 heures. Moins de 8% des bactéries intestinales sur-reproduites, des lésions intestinales terminales ou une résection chirurgicale des émissions de 14CO2 expiré et de 14CO2 fécal ont augmenté.

7. Intubation de liquide intestinal dans le duodénum ou le jéjunum pour extraire le liquide intestinal, examen microscopique ou culture bactérienne, détermination de l'activité enzymatique pancréatique dans le liquide intestinal pour évaluer la fonction pancréatique.

8. Détermination du chlore dans la sueur (détermination du chlore dans la sueur) Le chlore dans la sueur> 60 mmol / L contribue au diagnostic de la fibrose kystique pancréatique.

9. D'autres, comme le test de tolérance au glucose, après l'administration orale de 2 g / kg de sucre test, comme la courbe de tolérance au glucose basse, suggérant l'existence d'une malabsorption, mais la glycémie peut être affectée par de nombreux facteurs. Les résultats doivent être combinés avec une signification clinique, en utilisant la chromatographie. Il peut mesurer le sucre dans les matières fécales et distinguer différents types de sucres, mais aussi utiliser la méthode à l'acétate de plomb pour déterminer la présence de lactose dans les matières fécales.

10. Malabsorption des graisses

(1) Examen microscopique fécal des gouttelettes de graisse ou de l'augmentation des acides gras: les personnes normales libèrent moins de 6% de graisse par jour, une absorption de graisse légère et modérée, une décharge de graisse quotidienne représentant environ 6% à 10% de l'apport, le taux positif 75%; malabsorption graisseuse sévère, décharge journalière de graisse> 10%, taux positif de plus de 90%, mais taux de faux positifs denviron 14%.

(2) test d'absorption des graisses (test d'absorption des graisses): peut refléter avec précision l'absorption des graisses, avant le test, le régime avec une teneur en matières grasses> 70 g / j pendant 3 jours, tout en collectant en continu 72 heures de matières fécales, en déterminant la teneur en matières grasses fécales et en calculant le taux d'absorption des graisses La formule est la suivante: taux d'absorption des graisses = (teneur en graisses de l'alimentation dans le régime - graisses fécales) / graisse diététique × 100%, taux d'absorption des graisses <90% ou graisse fécale> 6 g, peut indiquer une malabsorption des graisses ou un lipiodol oral 0,5 ml / kg, 12 ~ 18h, on a mesuré lexcrétion diode dans lurine diluée par la méthode des incréments multiples, et liode urinaire était inférieur à 1: 8, ce qui était une malabsorption des graisses.

(3) Mesure du coefficient d'absorption de graisse: La quantité de graisse prise en 3 jours et la quantité de graisse évacuée des fèces ont été mesurées, le coefficient d'absorption a été calculé et la diminution du coefficient d'absorption indique une malabsorption.

(4) Test respiratoire au 14C-triacylglycérol: Après l'administration orale de triacylglycérol marqué au 14C, le 14CO2 présent dans l'haleine exhalée est absorbé par l'hydroxyde d'ammonium, compté dans un compteur à scintillation liquide et la personne absorbée par la graisse est administrée par voie orale avec du triacylglycérol marqué au 14C. Le 14CO2 expiré était inférieur à la valeur normale dans les 6 heures.

11. Malabsorption des protéines

(1) Protéine sérique totale, albumine diminuée et aucune protéine urinaire augmentée.

(2) Détermination du taux d'excrétion de 51Cr dans les matières fécales: injection intraveineuse d'albumine marquée au chrome-chrome 25 ~ 50U, puis mesure du taux de décharge de 51 Cr dans les matières fécales en l'espace de 96 heures; la valeur normale est de 0,001 ~ 0,007, par exemple augmentation du débit, indice de l'absorption protéique Mauvais

(3) Détermination de l'alitrypsine 1 dans les matières fécales: l'alithe antitrypsine n'est pas décomposée dans l'enzyme pancréatique et est stable même lorsqu'elle est excrétée dans les matières fécales. Il est donc possible d'obtenir des protéines en mesurant la concentration de l'antitrypsine 1 dans le sang et les selles. L'étendue des fuites, la valeur normale du fumier sec est de 0,8 ~ 1 mg,> 2,6 mg est la malabsorption des protéines.

L'examen radiologique intestinal est un examen non spécifique, mais il a une certaine valeur de référence pour le diagnostic, ce qui peut aider à détecter les modifications morphologiques ou fonctionnelles de l'intestin, telles que l'élargissement de la lumière intestinale, la répartition segmentaire de la teinture et le changement du temps de vidange. , épaississement intestinal et ainsi de suite.

Diagnostic et diagnostic différentiel du syndrome de malabsorption intestinale chez l'enfant

L'intolérance au lactose

Lintolérance au lactose est lun des déficits en disaccharidase, qui se divise en congénitale et en déficit acquis. Lintolérance congénitale au lactose est rare. Il sagit dun métabolisme congénital anormal du glucose. Lintolérance acquise au lactose est bien inférieure. Congénitale plus fréquente, en raison de lésions de la muqueuse intestinale causées par un manque temporaire de lactase ou une activité ralentie, provoquant des lésions de la muqueuse intestinale pour diverses raisons, telles que diverses entérites ), dysenterie, parasitoses intestinales, chirurgie gastro-intestinale, syndrome d'immunodéficience, etc., digestion et absorption du lactose dans la partie supérieure de l'intestin grêle, cellules épithéliales se frôlant pour sécréter la lactase, lactose hydrolysé sous forme de monosaccharide, absorbé par le transport actif de cellules Lorsque l'activité lactase intestinale est réduite ou déficiente, le lactose non absorbé est retenu dans la lumière intestinale et, en raison de son action osmotique, de l'eau et du Na +, Cl- sont introduits dans la lumière intestinale jusqu'à ce que le contenu intestinal et le liquide extracellulaire pénètrent dans le gradient. Lorsque l'équilibre est atteint, l'augmentation du volume de liquide intestinal peut favoriser les selles, accélérer le passage du contenu intestinal, provoquer des selles liquides, le lactose non digéré atteint l'iléon et le côlon terminaux et certains sont métabolisés par les bactéries en acide lactique, acide acétique. L'hydrogène, ces acides organiques augmenter encore la pression osmotique de l'intestin, la diarrhée promotion, les cas graves peuvent avoir la déshydratation, l'acidose.

Les manifestations cliniques de l'intolérance au lactose: les personnes congénitales commencent généralement par l'allaitement au sein, les symptômes tardifs n'apparaissent que quelques années après la naissance, les symptômes acquis surviennent après la maladie entraînant un déficit en lactase et les manifestations cliniques sont aqueuses. Selles mousseuses, selles fréquentes, manque de selles, vomissements, distension abdominale, déshydratation, acidose, puis troubles de la nutrition et du développement, maladie grave pouvant menacer le pronostic vital, selles acides, pH de 5,5, lactose Si la glycémie est basse et que la valeur maximale est inférieure à 200 mg / L, la maladie peut être envisagée. De plus, le lactose dans les selles peut être détecté. Si le lactose est présent dans les selles ou si la substance réductrice est allégée, le diagnostic est étayé. Si nécessaire, une biopsie de l'intestin grêle peut être réalisée pour déterminer l'activité de la lactase. Un déficit en lactase est inférieur à 2 U / g (poids humide).

Le traitement consiste principalement à suivre un régime, à cesser tous les régimes laitiers et à les remplacer par des aliments sans lactose, tels que divers types de légumineuses (lait de soja, farine de soja), fructose, fructose, etc. À mesure que l'âge augmente, les enfants malades consomment des glucides. Il doit être toléré afin que les enfants plus âgés puissent essayer la bonne quantité de produits laitiers.

2. Sprue non tropicale (maladie coeliaque)

Cette maladie, également appelée entéropathie sensible à la glutine ou maladie coeliaque chez l'enfant, était auparavant appelée «syndrome de malabsorption primaire», peut être liée à des facteurs génétiques, la maladie est familiale, l'enfant a Le mécanisme sensible du gluten, dont la pathogenèse, serait dû à labsence de peptidase dans lintestin, ce qui entraîne laccumulation de peptides toxiques dans le gluten, ce qui endommagerait les cellules de la muqueuse intestinale, ainsi que des anomalies immunitaires. Après avoir consommé des aliments contenant de la farine de blé, des réactions immunitaires humorales et cellulaires se produisent dans le corps, entraînant des lésions de la muqueuse intestinale. Les modifications pathologiques de la maladie se produisent principalement dans le jéjunum, caractérisé par une raideur de la villosité des Atrophie, voire disparition totale, muqueuse est plate, les cellules épithéliales de la muqueuse passent de colonnaire à cuboïde, le nombre de cellules en bordure de brosse est réduit, la hauteur est réduite ou disparaît et la lamina propria de la muqueuse est infiltrée de plasmocytes et déosinophiles.

La maladie survient plus de six mois après lajout des céréales et tombe progressivement malade. L'appétit décline progressivement, les vomissements et la quantité de matières fécales sont importants. Il s'agit d'une pâte de maïs blanc grisâtre, malodorante, contenant de la mousse et du gras, ne prenant pas de poids supplémentaire et ayant une expression triste. Gonflement pâle et abdominal, relaxation musculaire, due à une mauvaise absorption d'éléments nutritifs tels que protéines, lipides, vitamines liposolubles, croissance de l'enfant et stagnation du développement, peut présenter un dème dystrophique, du rachitisme ou l'ostéoporose, une tendance à la saignement et d'autres saignements nutritionnels En raison de la diminution de l'activité de nombreuses enzymes hydrolases dans la bordure en pinceau des cellules épithéliales de l'intestin grêle, le glucose, le galactose et le fructose sont mal absorbés, ce qui entraîne un état hyperosmolaire dans la lumière intestinale, provoquant une diarrhée hyperosmolaire. Appétit, vomissements, diarrhée, perte deau, acidose ou même choc.

Tests de laboratoire: teste les acides gras libres et fécaux neutres et les acides gras, le test dabsorption du xylose, le test dabsorption des graisses et la biopsie de la muqueuse de lintestin grêle, peut également être utilisé pour des tests thérapeutiques, cest-à-dire que les symptômes se sont atténués après une interruption des nouilles de blé.

Le traitement doit être basé sur un régime sans blé, c'est-à-dire que le blé, l'orge, l'avoine, le seigle et les autres produits à base de blé peuvent être interdits. On peut utiliser du lait, du riz, des ufs, de la viande maigre, des haricots, des bananes, etc., généralement une semaine après le traitement. Les symptômes évidents saméliorent, il faut quelques mois et demi, aucun régime à base de gélatine de blé ne doit adhérer à la vie, car la maladie est longue, une consommation élevée, doit donner un régime hypertrophique, riche en protéines, faire attention aux sels vitaminiques et minéraux, les cas graves, en particulier la diarrhée aiguë Les corticostéroïdes surrénaliens peuvent être utilisés pour soulager les symptômes lorsqu'ils sont accompagnés d'une déshydratation grave.

3. Diarrhée congénitale au chlorure

La perte congénitale de diarrhée chlorée, également appelée diarrhée familiale causée par le chlore ou syndrome de Darrow-Gamble, est un trouble rare autosomique récessif. En raison de l'absence congénitale d'iléon, elle absorbe activement le fonctionnement normal des échanges Cl- et HCO3, Cl - Dans l'iléon distal et le côlon, le dysfonctionnement, un grand nombre de rester dans la lumière intestinale, de sorte que la pression osmotique du contenu du tractus intestinal augmente, l'eau pénètre dans la lumière intestinale et provoque l'évacuation d'une grande quantité de chlorure.

La mère a des antécédents de polyhydramnios pendant la grossesse, le contenu en alpha-foetoprotéine et en bilirubine dans le liquide amniotique est augmenté, le bébé développe une diarrhée peu après la naissance et peut présenter une distension abdominale et une hyperbilirubinémie. Perte de poids importante, les matières fécales sont liquides, la diarrhée est persistante, la déshydratation grave est facile à survenir lors d'infections bénignes, l'examen physique est courant chez les enfants présentant un retard de développement et la déshydratation est réalisée. Les autres causes courantes de diarrhée doivent être exclues du diagnostic, telles que la famille Plus tôt, Shi Ke avait suggéré le diagnostic de cette maladie, les selles contiennent beaucoup de chlorure, environ 30 ~ 100 mmol / L (la teneur en chlorure des fèces adultes nest que de 7 ~ 20 mmol / L), des tests biochimiques sanguins réduisent le potassium sanguin et le chlore sanguin Le pH du sang est élevé, il présente une faible intoxication alcaloïde et il nya pas ou peu de chlorure dans lurine.

Le traitement consiste principalement à compléter suffisamment d'eau, de chlorure de potassium par voie orale à raison de 2 ~ 4 mmol / kg par jour pour maintenir un pH sanguin normal et une teneur en électrolytes normale, sans toutefois qu'améliorer l'état général, sans pouvoir guérir la diarrhée.

4. Lymphangiectasie intestinale

La dilatation lymphatique de l'intestin grêle est une anomalie lymphatique intestinale rare, qu'elle soit congénitale ou acquise. Les causes congénitales sont principalement des malformations congénitales des vaisseaux lymphatiques. L'acquisition peut être secondaire à la pancréatite et au péritoine. Post-fibrose, péricardite constrictive et autres maladies.

Apparition congénitale chez le nouveau-né ou l'enfant, souvent accompagnée de vaisseaux lymphatiques anormaux dans d'autres régions, se manifestant par un dème d'asymétrie des membres, une aine, une dysplasie ganglionnaire du péritoine postérieur ou un hémangiome sous-cutané, des varices, des tissus mous et une hypertrophie osseuse Etc, en raison de la rupture des vaisseaux lymphatiques dans la lumière intestinale, entraînant une perte de lymphe, protéines, lipides, lymphocytes, stéatorrhée, ballonnements, ascites en forme de chyle, perte d'appétit, perte de poids, carence en vitamines liposolubles, albumine sérique Immunoglobuline, transferrine, diminution de l'iode lié aux protéines, diminution significative du nombre de lymphocytes du sang périphérique, rayons X montrant une rugosité diffuse et un épaississement de la muqueuse de l'intestin grêle, épaississement de la muqueuse duodénale endoscopique en forme d'engrenage, Les villosités sont des petits nodules micro-papillaires dispersés, une biopsie de l'intestin grêle. Au microscope optique, les villosités sont plus courtes et plus déformées que la normale et les vaisseaux de la lamina propria lymphatique sont bien dilatés.

Le traitement de cette maladie, telle que l'expansion des vaisseaux lymphatiques est limitée à un segment de l'intestin, peut être enlevé chirurgicalement de manière radicale, le cas général devrait limiter les aliments riches en graisse et utiliser du triacylglycérol à chaîne moyenne (directement dans la veine hépatique après absorption) au lieu d'une graisse à longue chaîne (après absorption) Vaisseaux lymphatiques), la distension lymphangiectale acquise est principalement due à la maladie primaire, principalement pour traiter la maladie primaire.

5. Carence en sucrose-isomaltose

La maladie peut être congénitale ou acquise, congénitale est une maladie héréditaire autosomique récessive, due à un manque de sucrase et d'isomaltase dans l'intestin grêle, provoquant des troubles digestifs, acquis congénital secondaire pour endommager la muqueuse de l'intestin grêle La maladie, les symptômes apparaissent surtout aux derniers stades du bébé, le bébé est asymptomatique lors de l'allaitement, mais après avoir augmenté la quantité de nourriture supplémentaire contenant du saccharose et de l'amidon, une diarrhée survient (une partie de l'isomaltose est produite après digestion de l'amidon) et, s'il est né, il est nourri artificiellement. L'ajout de saccharose au lait peut provoquer une diarrhée très tôt.Le mécanisme de la diarrhée est similaire à celui du déficit en lactase (voir "Intolérance au lactose"). Après l'administration orale de 2 g / kg de saccharose, la courbe de glycémie est plate et un diagnostic supplémentaire doit être établi. La biopsie muqueuse du duodénum et du jéjunum, la muqueuse intestinale était normale, mais le dosage enzymatique a montré une diminution de la sucrase et de l'isomaltase, alors que la lactase était normale.

Les nourrissons doivent adopter un régime alimentaire ne contenant pas de saccharose.Les enfants plus grands peuvent donner des quantités appropriées de saccharose et d'amidon, mais ils ne se limitent pas à la diarrhée après avoir mangé. Ils peuvent naturellement obtenir une certaine tolérance au saccharose et à l'amidon.

6. fibrose kystique du pancréas

La fibrose kystique du pancréas est une dysfonction systémique exocrine autosomique récessive dont l'incidence est élevée chez les personnes de race blanche, en Europe et en Amérique, et extrêmement rare chez les races jaunes orientales. 80% des enfants souffrent de trypsine, d'eau et de carbone. La réduction de la sécrétion d'acide, les symptômes habituels sont une stéatorrhée grave, une fréquence accrue des selles, une grande quantité de graisse et une odeur spéciale.En raison de troubles de l'absorption de graisse, les symptômes de carence en vitamines liposolubles, tels que les carences en vitamine A, entraînent un ramollissement de la cornée. La carence en vitamine K provoque une tendance aux saignements, etc., car les selles libèrent beaucoup de graisse, lestomac est vide et il est facile davoir faim, mais le poids ne augmente pas, la croissance et le développement sont stagnants, environ 20% des nouveau-nés souffrent dobstruction intestinale au méconium ou de péritonite à méconium, le sujet âgé Constipation, obstruction intestinale et crampes abdominales, souvent un prolapsus rectal, toux chronique du système respiratoire, infections répétées des voies respiratoires supérieures, lésions des rayons X pulmonaires peuvent présenter une atélectasie dispersée, un emphysème, une bronchectasie ou une infection chronique La pneumonie peut évoluer vers une fibrose pulmonaire ou une cardiopathie pulmonaire, car les glandes muqueuses sécrétées par les glandes muqueuses systémiques adhèrent à la glande dilatée et obstruent l'orifice, ce qui empêche son drainage. Enfin, lorsque lorgane est fibreux, le chlorure ne se réabsorbe pas normalement, ce qui entraîne une augmentation évidente de la concentration de chlorure dans la sueur, qui est normalement de 7 à 49 mmol / L, par exemple de 60 mmol / L. Le diagnostic peut être confirmé: la concentration normale de sodium est de 22 mmol / L et lenfant moyen est de 103 mmol / L.

Le traitement utilise principalement des enzymes pancréatiques par voie orale, notamment la lipase, l'amylase et la protéase du pancréas.Le régime doit comporter un régime riche en protéines, en chaleur et faible en gras.

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