Syndrome phagocytaire pédiatrique associé à un virus

Introduction au syndrome des cellules sanguines phagocytaires associées au virus pédiatrique Le syndrome hémophagocytaire associé au virus (VAHS), également appelé histiocytose systémique avec phagocytose évidente des cellules sanguines, est un type d'histiocytose immunitaire. La maladie est associée à des infections virales systémiques et se caractérise par une forte fièvre, des éruptions cutanées et une cytopénie. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie, insuffisance rénale

Syndrome de cellules sanguines phagocytaires associé au virus pédiatrique

(1) Causes de la maladie

Il est lié à des infections telles que le virus d'Epstein-Barr, le cytomégalovirus, le virus de l'herpès simplex, le virus de l'herpès zoster, l'adénovirus, le virus de Colung, le virus de l'hépatite B, etc. Le titre en anticorps sériques du virus est élevé chez l'enfant, et la culture du virus est positive, la biopsie, l'autopsie, etc. Il a été confirmé quen plus des virus apparentés susmentionnés, le VAHS pouvait également être secondaire à la fièvre typhoïde, à la tuberculose miliaire, à la septicémie staphylococcique, à linfection par le bacille à Gram négatif, à la brucellose, au paludisme, au kala-azar, au mycoplasme, au mycoplasme, au L'utilisation de médicaments tels que la phénytoïne sodique a provoqué des rapports sur la maladie.

(deux) pathogenèse

Cette maladie est liée à une infection virale et consiste en une histiocytose systémique caractérisée par une phagocytose évidente des cellules sanguines et en une sorte d'histiocytose réactive. Dans cette catégorie, les symptômes sont infectieux.Très récemment, Grierson et ses collaborateurs ont constaté une proportion plus élevée denfants atteints dhyperplasie ganglionnaire (XLP) atteinte de cette maladie. Sur les 161 enfants atteints de XLP, 28 avaient une SHAV.

Syndrome de cellules sanguines phagocytaires associées au virus pédiatrique

À l'heure actuelle, il n'existe pas de vaccin préventif et il est difficile de développer des vaccins car il existe trop de types de virus, il est impossible de contrôler tous les types de virus. Pour ceux qui ont un contact étroit avec le corps ou avec un nouveau-né, ils peuvent injecter de la gamma globuline 3-6 ml ou du placenta. Globuline 6 ~ 9ml.

Complications du syndrome de cellules sanguines phagocytaires associées au virus pédiatrique Complications, pneumonie, insuffisance rénale

Une dysfonction de plusieurs organes peut survenir, une pneumonie ou une hémorragie pulmonaire, une CIV, une insuffisance rénale, etc.

Syndrome de cellules sanguines phagocytaires associé au virus pédiatrique Symptômes communs Symptômes Sueurs nocturnes Sueurs de fièvre élevée Cellules sanguines totales à forte fièvre réduisant l'élargissement des ganglions lymphatiques Insuffisance rénale Coagulopathie

Les manifestations cliniques du syndrome des cellules sanguines phagocytaires associées au virus sont diverses et les manifestations cliniques courantes sont les suivantes:

1. Caractéristiques générales: fièvre élevée, éruptions cutanées, sueurs nocturnes, perte de poids, hépatosplénomégalie, etc., le traitement antibiotique à large spectre est inefficace, il est possible de soulager une période de 1 à 8 semaines.

2. Réduction partielle ou totale des cellules du sang: la réduction des cellules du sang total est associée à la phagocytose des cellules sanguines et Pirsch considère quelle est le résultat dune infection virale inhibant la moelle osseuse.

3. Lésions d'organes multiples: atteinte de la fonction hépatique ou coagulopathie, certains cas peuvent présenter des symptômes du système nerveux central, une infiltration pulmonaire, une insuffisance rénale et d'autres lésions organiques.

4. Caractéristiques pathologiques: une biopsie des ganglions lymphatiques ou une biopsie de la rate ont également montré une hypertrophie des cellules tissulaires et une phagocytose des cellules sanguines.

Examen du syndrome des cellules sanguines phagocytaires associées au virus pédiatrique

Test sanguin

Hypoprotéinémie, rapport 2 globuline accru, concentration en cholestérol sanguin diminuée, protéine C-réactive fortement positive, et lactate déshydrogénase augmentant les taux de LDH3 à LDH5.

2. Examen de la moelle osseuse

Les frottis de moelle osseuse ont montré que la plupart des cellules d'histiocytose étaient matures.

Les manifestations spécifiques sont les cellules du tissu visible phagocytant les globules rouges (matures et nucléés), les globules blancs (multinucléaires et lymphatiques), les plaquettes et les débris de globules sanguins.

Les granules et l'érythropoïèse sont faibles, les mégacaryocytes sont normaux ou sur-produits, et l'apparition et la disparition des cellules sanguines phagocytaires sont synchronisées avec l'activité et le soulagement de la maladie.

3. Examen des agents pathogènes

La grande majorité des enfants atteints de SHAV étant secondaire à une infection par le virus EB, le titre d'anticorps correspondant à l'infection par le virus EB peut être déterminé pour confirmer le diagnostic d'infection par le virus d'Epstein-Barr.

Au VAHS, les modifications lymphocytaires de linfection par le virus EB, accompagnées dune diminution du nombre de lymphocytes T suppresseurs CD8-positifs, ont considérablement augmenté le ratio OKT4 / OKT8 de 1,0 à 4,6, suggérant une manifestation de VAHS et un défaut de la fonction immunitaire du virus dEpstein-Barr. La proportion et le nombre absolu de cellules CD8-positives dans la phase aiguë de la mononucléose infectieuse (IM) associée à une infection par le virus EB ont augmenté, entraînant une diminution significative du rapport CD4 / CD8 (moyenne 0,49 ± 0,20). Identification de la mononucléose infectieuse.

Diagnostic et identification du syndrome des cellules sanguines phagocytaires associées au virus pédiatrique

Diagnostic

Selon les manifestations cliniques et les résultats de laboratoire, le diagnostic repose sur le phénomène évident des cellules sanguines phagocytaires dans la moelle osseuse.

Diagnostic différentiel

Doit être différencié de l'histiocytose par un phénomène de cellules sanguines phagocytaires.

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