Sténose pulmonaire simple chez l'enfant

Introduction à la sténose pulmonaire simple chez l'enfant Une sténose pulmonaire simple fait référence à une malformation congénitale dans laquelle la valve ou l'entonnoir pulmonaire est étroit et le septum intact. La sténose de l'artère pulmonaire est la principale lésion de l'obstruction du flux ventriculaire droit, qui peut se situer dans la partie inférieure de la valvule pulmonaire, la valvule, le tronc total de l'artère pulmonaire et les branches, dont la plus courante est la sténose pulmonaire simple (80% à 90%). Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: arythmie insuffisance cardiaque endocardite infectieuse abcès cérébral

Causes de la sténose pulmonaire simple chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Au cours des trois premiers mois de l'embryogenèse, le ftus peut provoquer une sténose de l'artère pulmonaire pour diverses raisons. Les facteurs environnementaux, à savoir le syndrome de la rubéole, et les facteurs génétiques de la famille sont deux raisons importantes à souligner. Si la mère souffre de rubéole au cours des trois premiers mois de sa grossesse, le ftus peut développer un syndrome de rubéole se traduisant par une cataracte, une surdité et une malformation cardiovasculaire, notamment la sténose pulmonaire ou la sténose de la valve pulmonaire. Une sténose pulmonaire familiale a récemment été observée, avec une prévalence de 2,9% chez les frères; dans d'autres syndromes tels que le syndrome de Noonan, une sténose pulmonaire peut également être présente, mais l'étiologie de la plupart des patients n'a pas été confirmée. La valve semi-lunaire de l'aorte se développe à partir du renflement du tronc artériel et du renflement intermédiaire. Le lobe antérieur de la valvule pulmonaire provient du soulèvement interstitiel gauche et les lobes postérieur gauche et droit sont respectivement des crêtes artérielles gauche et supérieure droite du tronc. L'articulation de la foliole est formée par la séparation de ces tissus embryonnaires. Le mécanisme de formation de la sténose pulmonaire n'est pas clair. S'il n'y a aucune trace de joint de feuillets sur les feuillets, on suppose qu'il n'y a pas de séparation entre les troncs artériels ou les renflements interstitiels aux premiers stades du développement embryonnaire. S'il existe des faisceaux de tissu conjonctif ou des points de suture sur les feuillets, cela peut être dû à la fusion des feuillets au cours du développement embryonnaire tardif. On pense également que l'endocardite ftale est associée à la survenue d'une sténose valvulaire.

(deux) pathogenèse

La sténose de l'artère pulmonaire comprend la valve pulmonaire, l'entonnoir pulmonaire et le tronc pulmonaire ainsi que la sténose de la branche. Le taux d'incidence clinique représente 4% à 10% des cardiopathies congénitales et le rapport hommes / femmes est à peu près égal. Par "sténose pulmonaire unique", on entend le septum ventriculaire intact. Cas, mais peut être associé à un foramen ovale ou à un défaut septal auriculaire.Selon les statistiques d'Abbott, la sténose pulmonaire avec un foramen ovale ouvert représentait environ 2,5%.

Anatomie pathologique

À la naissance du ftus normal, la bouche de lartère pulmonaire mesure environ 0,5 cm2; elle augmente progressivement avec la croissance et le développement, jusquà 2,0 cm2 / m2 au moment de la maturité. La bouche efficace de lartère pulmonaire doit être réduite denviron 60% avant que ne se produisent les changements hémodynamiques évidents. Sur le plan clinique, la sténose valvulaire la plus courante est la sténose (environ 75%). Elle est souvent causée par la fusion de la valve dans l'embryon et la valve tardive. La valve trifoliée de la valve pulmonaire fusionne en forme de cône, faisant saillie dans l'artère pulmonaire, laissant un petit trou au centre. Le diamètre varie de 2 à 10 mm. Le plus petit mesure 1 à 3 mm. La valve est souple et fine. La valve est souvent au centre. A mesure que l'âge augmente, la valve devient de plus en plus épaisse. La valve n'est pas au centre. Dans certains cas, la valve n'a que deux vannes. Lentonnoir est étroit denviron 15%. Il peut être situé dans les parties supérieure, moyenne et inférieure de la voie de sortie du ventricule droit. Il peut être de type musculaire, cest-à-dire que le muscle entier de lentonnoir est épaissi pour former un passage étroit et long. Il peut également être de type diaphragme. Un septum partiellement fibreux est formé dans la partie entonnoir qui est rétrécie de manière annulaire et une partie de la partie entonnoir ou de la partie entonnoir est séparée du ventricule droit pour former un ventricule droit à deux chambres.La partie entonnoir est rétrécie avec une sténose du type valve, appelée mélange. Type étroit, Environ 10% des cas de sténose pulmonaire sont principalement dus à une infection intra-utérine de l'embryon, en particulier à une infection par le virus de la rubéole. La sténose de l'artère pulmonaire peut concerner tout ou partie de l'artère pulmonaire commune et peut également s'étendre aux branches de l'artère pulmonaire gauche ou droite, L'atteinte des branches de l'artère pulmonaire périphérique ou du tronc total et de l'artère secondaire périphérique ou de la petite branche de l'artère, la paroi de l'artère pulmonaire après la sténose est souvent mince et dilatée, appelée sténose et expansion, plus fréquente dans la sténose de type valvulaire et dans la sténose en forme d'entonnoir Moins fréquente, la cause de lexpansion post-sténose peut être causée par des défauts de développement de lartère pulmonaire elle-même ou par un écoulement de sang affectant lartère pulmonaire.Lhypertrophie ventriculaire droite et loreillette droite sont également importantes dans cette maladie.

2. Physiopathologie

En raison de la sténose de l'artère pulmonaire, de la contraction excessive du ventricule droit, de l'augmentation de la pression systolique du ventricule droit, une partie de la pression est consommée pour vaincre la résistance de la sténose, entraînant une pression artérielle pulmonaire inférieure à la pression ventriculaire droite, entraînant un gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Cette maladie diffère de la tétralogie de Fallot et permet de maintenir une certaine quantité de débit cardiaque. Le patient a également une certaine capacité de mouvement. Cette compensation est obtenue en augmentant la pression ventriculaire droite. En général, la différence de pression systolique transvalvulaire maximale est 50 à 80 mmHg (6,7 à 10,6 kPa), ou pression systolique maximale au ventricule droit comprise entre 75 et 100 mmHg (10,0 à 13,3 kPa) suggérant une sténose modérée, respectivement inférieure ou supérieure à cette plage, une sténose légère ou sévère, Cas sévères de pression artérielle systolique ventriculaire droite atteignant 150 mmHg (33,3 kPa), enfants présentant une sténose modérée ou supérieure avec l'âge, le degré de sténose est plus évident, épaississement des fibres de la valve, épaississement progressif du tractus de sortie du ventricule droit, entraînant un entonnoir La sténose, telle que la décompensation ventriculaire droite, la pression artérielle diastolique est également augmentée, la pression auriculaire droite est également augmentée, même au niveau auriculaire, le shunt droit à gauche et la cyanose, il est appelé Triade de Fallot, cas avancé L'insuffisance cardiaque.

Prévention de la sténose pulmonaire simple chez les enfants

Demandez aux antécédents familiaux de comprendre la situation génétique, étudiez limpact des facteurs environnementaux pour explorer la cause de la cardiopathie congénitale. Shaw a enquêté sur ladresse pour comprendre les facteurs tératogènes environnementaux pouvant être exposés à la femme enceinte, ladresse de production de la mère est parfois utilisée pour représenter Les auteurs ont enquêté sur l'adresse de la mère au moment de la grossesse et de la naissance, environ 24,8% des mères se sont déplacées entre le début de la grossesse et la production, ce qui permet de réduire les malformations congénitales et l'exposition de la mère à l'environnement. Le résultat positif de l'association devrait être étudié dans l'environnement de l'adresse au moment de la grossesse. Schwanitz a préconisé que le dépistage de malformations cardiaques avant la naissance puisse être utilisé comme une indication pour l'examen chromosomique.Les auteurs ont mentionné que 588 ftus avaient un diagnostic de retard de croissance et / ou de malformation congénitale avant la naissance. Un examen chromosomique a été effectué et 116 (19,7%) de ces cas ont été confirmés comme présentant des anomalies chromosomiques. Parmi ces foetus malformés diagnostiqués avant la naissance, 102 (17,3%) des foetus atteints de malformations cardiaques, par conséquent, de malformations cardiaques Pour les malformations les plus courantes, 41 foetus (40,2%) ont des chromosomes chez le foetus sur lesquels une malformation cardiaque a été diagnostiquée avant la naissance. Chang (trisomie 21 à 18 et est le plus courant) syndrome.

En plus de surveiller le ftus, la maladie de la mère devrait également être surveillée: Breton a rapporté que la mère était atteinte de phénylcétonurie et que le plasma plasmatique de la phénylalanine continuait d'augmenter pendant la grossesse et que l'enfant né avait une malformation cardiaque, a indiqué Breton. Une anomalie de l'artère coronaire de l'enfant provient de l'artère pulmonaire droite, du défaut septal ventriculaire, du retard de croissance du ftus et de la déformation faciale. La phénylalanine dans le plasma de la mère continue d'augmenter pendant la grossesse. La malformation cardiaque est diagnostiquée 8 mois après la naissance et son retard de développement Elle est causée par une phénylcétonurie maternelle, pouvant également causer une malformation du septum ventriculaire et une malformation de l'artère coronaire.Les auteurs suggèrent que si la mère commence un traitement diététique avant la grossesse, elle pourrait prévenir les dommages au ftus. Compréhension approfondie, avant la grossesse, la grossesse peut être utilisée pour surveiller les maladies maternelles et les malformations ftales des femmes enceintes et des ftus.Si possible, essayez de prévenir les malformations congénitales du ftus, mais en fonction de la génétique et de l'environnement. Du point de vue des dommages, la cause de la cardiopathie congénitale nest pas entièrement comprise et la plupart dentre elles sont impuissantes en matière de prévention. Expliquez la cause et, comme la plupart ne le savent pas, la plupart d'entre eux ne peuvent rien faire en matière de prévention. Par conséquent, il est toujours extrêmement difficile d'expliquer la cause et d'empêcher fondamentalement la survenue d'une cardiopathie congénitale. Les scientifiques et les spécialistes de base doivent travailler ensemble pour l'explorer.

Complications de la sténose pulmonaire simple chez les enfants Complications arythmie insuffisance cardiaque abcès cérébral endocardite infectieuse

Peut être compliqué par une insuffisance cardiaque ou une arythmie, peut causer un abcès cérébral, une infection pulmonaire facile et une endocardite infectieuse.

Les symptômes de la sténose pulmonaire simple chez les enfants Les symptômes communs Oedème murmure systolique travail dyspnée clubbing (orteil) palpitations ascite insuffisance cardiaque droite insuffisance cardiaque hypertrophie ventriculaire zone de la valve pulmonaire ...

Symptômes généraux

La sévérité des symptômes est liée au degré de sténose de l'artère pulmonaire.La sténose légère est généralement asymptomatique et présente une bonne croissance et un bon développement.Elle est souvent diagnostiquée par un souffle cardiaque grâce à un examen physique.La sténose modérée peut entraîner des palpitations.Après fatigue, la dyspnée est difficile. Il existe des foramen ovales, en plus des difficultés respiratoires, il peut y avoir des symptômes tels que des ecchymoses, une maturation et une insuffisance cardiaque.

2. examen cardiaque

La taille du coeur est habituellement normale dans les sténoses légères et le ventricule droit est élargi dans les sténoses modérées et graves, pouvant former un renflement ventriculaire antérieur. La sténose pulmonaire a des tremblements systoliques dans le deuxième espace intercostal sur la frontière sternale gauche et peut Plus le souffle systolique est long, plus le murmure de l'entonnoir est intense dans les 3e et 4e côtes et plus le murmure est rhombique dans la carte de son cur. L'intensité du souffle augmente progressivement avec la sténose et l'amplitude maximale du bruit rhombique. Au fur et à mesure que le degré de sténose augmente, l'auto-contraction progressive se déplace vers les étapes moyenne et ultérieure, ainsi que le second son de l'artère pulmonaire et le degré de division se modifie progressivement avec une sténose légère, modérée et sévère, ainsi qu'une sténose légère, moyenne et sévère au niveau de la sténose gauche. Dans les 2e et 3e intercostaux, on entend un bruit de jets précoce. Si le cur droit est épuisé, le foie, l'ascite et l'dème peuvent être observés. Cependant, en raison de la diminution du flux sanguin dans les poumons, la congestion pulmonaire n'est pas constatée.

Examen de la sténose pulmonaire simple chez les enfants

Les infections concomitantes comprennent une augmentation du nombre de globules blancs et de neutrophiles, une anémie et une diminution du taux d'hémoglobine (Hb).

Inspection aux rayons x

La taille du cur augmente progressivement avec l'augmentation de la sténose.En général, le cur n'augmente pas lorsque la sténose est bénigne. Si elle augmente, le ventricule droit augmente. L'oreillette droite peut également être légèrement plus grande, mais le ventricule gauche n'est pas grand. Le tronc et l'artère pulmonaire gauche s'accompagnent de pulsations plus évidentes dues à l'expansion de la sténose et la texture pulmonaire est réduite dans le champ pulmonaire.Le contraste entre les deux doit être très contrasté. Ceci est une caractéristique de la maladie, mais dans le cas d'une sténose de l'entonnoir, Le tronc de l'artère pulmonaire est concave.

2. ECG

Le jugement sur le degré de sténose est très significatif: à lexception de lECG de sténose légère, une hypertrophie ventriculaire droite normale, un bloc droit de branche, une hypertrophie ventriculaire droite et une sténose sont souvent En revanche, chez les patients présentant une sténose sévère, si la pression ventriculaire droite dépasse 100 mmHg, lECG présente au moins lun des trois points suivants:

(1) RVl> 20mv.

(2) Pointe haute de londe P, montrant une hypertrophie auriculaire droite.

(3) décalage du segment ST dans chaque inversion de londe T de la sonde, II, avF et V1 à V4, montrant la déformation du myocarde.

3. Échocardiographie: chez les patients présentant une sténose légère, l'activité valvulaire pulmonaire est normale: lorsque l'échographie est modérée ou grave, une échocardiographie bidimensionnelle associée à un Doppler à onde continue permet d'évaluer avec précision la sténose et sa gravité, l'oreillette droite et le ventricule droit. Le diamètre interne du ventricule droit est élargi, la paroi libre du ventricule droit et le septum interventriculaire sont épaissis, la valve pulmonaire est épaissie et l'ouverture est restreinte à une forme ronde.La sténose sévère peut être vue que la valve pulmonaire est ouverte tôt dans la phase systolique et que le tractus ventriculaire droit est étroit dans l'étroit étroit. Il est également possible de mesurer le diamètre de l'artère pulmonaire principale et de ses branches gauche et droite, ainsi que l'exploration Doppler continue pour estimer la différence de pression transvalvulaire sur la base de l'équation de Bernoulli modifiée.

4. Le cathétérisme cardiaque est utile pour le diagnostic: la pression distale de la sténose de l'artère pulmonaire est réduite, mais la pression ventriculaire droite à l'extrémité proximale de la sténose est considérablement augmentée Lorsque le cathéter cardiaque est retiré de l'artère pulmonaire au ventricule droit, la pression systolique de la courbe de pression augmente brusquement. La pression diastolique est inchangée, ce qui indique un rétrécissement de la valve pulmonaire (Fig. 5): s'il existe une troisième onde de pression entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit, la pression systolique est identique à celle de l'artère pulmonaire et la pression diastolique est égale à celle du ventricule droit. Sténose (Fig. 6), la pression auriculaire droite peut également être augmentée dans les cas de sténose grave, la teneur en oxygène du sang de chaque compartiment et les gros vaisseaux sanguins du cur se situant dans la plage normale. Trou dans l'oreillette gauche.

5. CT et IRM: la sténose pulmonaire simple ne nécessite généralement pas de scanner ni d'IRM. Toutefois, si elle est accompagnée d'une sténose pulmonaire périphérique ou d'un dysfonctionnement du ventricule droit, la tomodensitométrie et l'IRM sont utiles, l'image IRM écho spin T1W est meilleure La valve pulmonaire est épaissie, le tronc de l'artère pulmonaire et l'artère pulmonaire gauche sont dilatés de manière proximale et le ventricule droit est hypertrophique.La séquence de film d'écho à gradient montre un flux sanguin anormal à faible signal dans le tronc d'artère pulmonaire.La séquence de film d'écho à gradient peut également être très précise. Le volume d'extrémité diastolique du ventricule droit et la fraction d'éjection du ventricule droit ont été mesurés. L'angiographie par résonance magnétique avec contraste amélioré et la tomodensitométrie en spirale à coupes multiples ont montré une meilleure sténose pulmonaire périphérique.

6. Cardioangiographie: L'angiographie cardiaque de la sténose pulmonaire est principalement destinée à l'angiographie du ventricule droit, qui peut montrer l'emplacement et la gravité de la sténose pulmonaire Si la sténose est une sténose, la bouche de la valve sténosée est semblable à un poisson et présente une sténose pulmonaire. On observe parfois une expansion de l'artère pulmonaire droite et une sténose pulmonaire grave est souvent accompagnée d'une sténose systolique secondaire du ventricule droit.

Le cathéter est choisi parmi le cathéter d'angiographie cardiaque droit du NIH et placé à l'extrémité du ventricule droit. La position oblique antérieure gauche ou droite est sélectionnée. Lorsque la valvule tricuspide présente un reflux évident, le cathéter commun est difficile à placer dans le ventricule droit. La voie veineuse a été insérée pour l'angiographie ventriculaire droite et l'agent de contraste a été ajusté avec Omega Parker 350, 1 à 1,5 ml / kg, en fonction de la sévérité de la sténose pulmonaire et de la régurgitation tricuspidienne.

La projection est généralement située du côté gauche (cet angle sert à observer lépaississement de la valve pulmonaire. Lexpansion de lartère pulmonaire et la sténose gauche de lartère pulmonaire gauche sont claires. Cependant, lorsque la valve tricuspide présente un reflux évident, elle retourne dans loreillette droite à la position latérale. L'agent de contraste peut chevaucher le développement du site de la valve pulmonaire et, dans la position oblique antérieure droite, même si l'agent de contraste retourne dans l'oreillette droite, les deux parties peuvent être séparées, ce qui est pratique pour afficher la structure de la valve pulmonaire et mesurer le diamètre de l'anneau.

L'angiographie cardiovasculaire doit déterminer le type de sténose pulmonaire, observer l'épaisseur de la valve pulmonaire, l'activité des valves de la valve, s'il y a un jet, la présence ou l'absence d'expansion du tronc pulmonaire, une sténose pulmonaire typique, l'ouverture limitée de l'ouverture de la valve pendant l'angiographie ventriculaire droite, la valve Apparaissant sous la forme d'un apex ou d'une gueule de poisson, le diamètre de l'anneau est normal, le jet de la valve est évident, le tronc de l'artère pulmonaire est dilaté, la sténose valvulaire est une sténose, la valve est épaissie, le remplissage nodulaire, la valve n'est pas active et la valve n'est pas présente. La forme de l'apex est petite, le diamètre de l'anneau est plus petit que la normale et il n'y a pas de signe évident de jet au niveau de l'orifice de la valve.Le tronc de l'artère pulmonaire n'a pas de sténose évidente, puis se dilate.

L'angiographie cardiaque de la sténose pulmonaire doit également prêter attention à l'observation des branches de l'artère pulmonaire, du ventricule droit et de la valve tricuspide, afin de comprendre la présence ou l'absence de réduction du volume ventriculaire droit, le dysfonctionnement ventriculaire droit, la sténose secondaire du ventricule droit et la sténose de l'artère pulmonaire (Figure 9). ), et doivent faire attention à la présence ou à labsence de régurgitation tricuspide, niveau auriculaire avec ou sans shunt.

Diagnostic et différenciation de la sténose pulmonaire simple chez l'enfant

Diagnostic

Un souffle systolique rugueux dans la région de la valve pulmonaire, une affaiblissement ou une disparition de P2, une modification des rayons X ou de l'ECG dans l'hypertrophie ventriculaire droite peuvent indiquer des indices diagnostiques, mais doivent être différenciés des défauts septaux auriculaires, des septaux ventriculaires, de la dilatation de l'artère pulmonaire primaire, etc. En plus de l'expansion de l'artère pulmonaire, la dilatation primaire de l'artère pulmonaire, le souffle systolique, davantage de tremblements, la normale P2, la pression du cathéter cardiaque et l'analyse des gaz sanguins sont normaux.

Diagnostic différentiel

La sténose pulmonaire légère et simple doit être distinguée du défaut septal ventriculaire: le premier a un volume sanguin pulmonaire réduit, le dernier augmente et l'emplacement et la nature du bruit sont différents. Période, dans la carte sonore cardiaque est cohérente, cathétérisme cardiaque peut aider à identifier, sténose pulmonaire sévère avec cyanose doit être différenciée de la tétralogie de Fallot, la cyanose précédente apparaît plus tard, le souffle systolique artère pulmonaire est plus fort, le second Les sons cardiaques ont des divisions, mais ils sont faibles et la radiographie comporte souvent des segments d'artère pulmonaire.

1. Identification de la sténose pulmonaire et d'autres malformations cardiovasculaires

(1) différenciation de la dilatation pulmonaire primaire: dilatation de l'artère pulmonaire primaire et sténose pulmonaire bénigne est extrêmement difficile à identifier, le premier peut présenter un léger souffle systolique précoce, mais pas aussi rugueux que le dernier, et très L'ECG et le vecteur ECG sont moins normaux. Si une hypertrophie ventriculaire droite suggère une sténose pulmonaire, une échocardiographie peut être identifiée, si nécessaire, une cathétérisation cardiaque droite et une angiographie cardiovasculaire confirmant le diagnostic.

(2) Différenciation du défaut septal auriculaire: le souffle systolique de la bordure sternale gauche des patients présentant un défaut septal auriculaire nest pas aussi fort et rugueux que celui des patients souffrant de sténose pulmonaire et généralement sans tremblement; De toute évidence, la frontière sternale gauche a souvent un souffle diastolique moyen.

(3) différenciation par défaut septal ventriculaire: les patients présentant un défaut septal ventriculaire ont un murmure systolique complet très fort accompagné de tremblements, pas de son systolique, un film radiographique montre une augmentation importante du sang pulmonaire ventriculaire gauche auriculaire gauche, LECG montre une hypertrophie à double chambre ou seulement une hypertrophie ventriculaire droite et léchocardiographie peut être identifiée.

(4) Identification de l'atrésie pulmonaire avec septum complet du septum: il convient de porter une attention particulière aux patients atteints de nouveau-nés ou de nourrissons de petite taille, tous deux pouvant présenter une cyanose, une insuffisance cardiaque et une perte de sang pulmonaire, type d'atrésie pulmonaire le plus courant, le ventricule droit Souvent, dysplasie, et pas d'élargissement cardiaque évident, l'ECG a montré une hypertrophie ventriculaire gauche, une échocardiographie bidimensionnelle peut être identifiée dans un premier temps, seule une angiographie sélective par film peut clairement identifier une atrésie et une sténose sévère.

(5) Identification avec une déformation valvulaire tricuspide: les signes physiques typiques et les résultats de lECG peuvent être identifiés.

2. Identification de la sténose pulmonaire simple et de la sténose de l'artère pulmonaire combinées à d'autres malformations

(1) différenciation avec sténose pulmonaire avec petit défaut septal ventriculaire: ce type de sténose est plus fréquent dans l'entonnoir, car le défaut septal ventriculaire est plus petit, la pression ventriculaire droite peut être supérieure à la pression ventriculaire gauche, l'identification exacte dépend de l'angiographie cardiovasculaire .

(2) différenciation avec sténose de l'artère pulmonaire et canal artériel persistant: les manifestations cliniques de ces patients sont un canal artériel manifeste, mais il existe un souffle systolique fort avec un tremblement et un son au-dessus du bord sternal gauche. L'électrocardiogramme de l'hypertrophie ventriculaire suggère une sténose de la valve pulmonaire, qui peut être identifiée par échocardiographie.

(3) Identification avec le syndrome de Noonan: 50% des patients atteints de cette maladie peuvent être associés à une cardiopathie congénitale et la malformation la plus courante est la sténose pulmonaire. Souvent, une dysplasie pulmonaire peut encore être associée à une anomalie septale auriculaire et à la gauche. Cardiomyopathie, ce patient a un visage spécial, une petite taille, un cou-de-ailes, des paupières tombantes, etc., et l'hypogonadisme peut être identifié.

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