Transposition des grandes artères chez l'enfant

introduction

Introduction à la transposition aortique pédiatrique La transposition des quartiers se réfère à la connexion de l'oreillette droite au ventricule droit, le ventricule droit émettant l'aorte et le ventricule gauche connecté à l'oreillette gauche et émettant le tronc pulmonaire. La luxation des gros vaisseaux sanguins, également appelée translocation des gros vaisseaux sanguins, est une position anatomiquement interchangeable entre l'aorte et l'artère pulmonaire, formant une malformation congénitale de la circulation systémique et une circulation pulmonaire anormale. Normalement, le ventricule gauche est connecté à l'aorte et l'oreillette droite à l'artère pulmonaire. Le patient nest pas traité avec un mauvais pronostic: il est mort à 30% la première semaine après la naissance, à 50% en un mois et à 70% en six mois. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque hypertension pulmonaire

Agent pathogène

Cause de la transposition de l'artère pédiatrique

(1) Causes de la maladie

La survenue d'une luxation de gros vaisseaux est étroitement liée à la torsion cardiovasculaire au cours de la vie ftale et à la séparation développementale du cône artériel.La survenue et la classification anatomique de cette maladie sont assez compliquées. Le tube péricardique est tordu. Normalement, le ventricule droit est en boucle D. Le ventricule droit est du côté droit, le ventricule gauche est du côté gauche, le cône aortique est situé du côté postérieur droit et le cône de l'artère pulmonaire est du côté avant gauche. Dans le processus, tel que le balancement de gauche à gauche (boucle L), ou le cône artériel de l'origine du ventricule n'est pas spiralé et développé en ligne droite, le ventricule droit est laissé, le ventricule gauche est à droite ou l'aorte est à droite. La position de l'artère pulmonaire dans les modifications postérieures droites: Van Praagh divise la luxation du gros vaisseau en 8 types, dont les types II, III, VI et VII sont physiologiquement corrigés et les 4 autres types sont physiologiquement irréversibles. Causée par une luxation de la crête iliaque droite (type I, VIII), une crête iliaque gauche causée par une luxation de la crête iliaque gauche (III, type V), mais la crête iliaque droite peut aussi occasionnellement provoquer une luxation de la crête iliaque gauche ( Type II, VII), le virage à droite peut aussi être provoqué par le virage à gauche Luxation de gros vaisseaux sanguins (type IV, VI), donc généralement de type I, III, V, VII plus, II, IV, VI, VIII est rare, dans le type ci-dessus 8 comme le corps, il n'y a pas de dérivation horizontale entre la circulation pulmonaire L'enfant ne peut pas survivre, presque tous les patients ont un trafic intracardiaque, 2 cas sur 3 ont un cathéter artériel ouvert, environ 1/3 des cas d'anomalie du septum ventriculaire, la progéniture de la mère diabétique souffre souvent d'une luxation complète et importante des vaisseaux sanguins. Il est encore possible d'avoir une sténose pulmonaire, une atrésie tricuspide, une anomalie du coussinet endocardique, un cur droit, une transposition viscérale avec un cur gauche et un seul ventricule, un seul atrium, une coarctation aortique et d'autres déformations.

(deux) pathogenèse

Le type le plus courant de transposition complète des grandes artères est le type de transposition correct, cest-à-dire que laorte ascendante part du ventricule droit et se situe à droite, lartère pulmonaire part du ventricule gauche et se situe à larrière gauche, formant ainsi deux systèmes circulatoires distincts Après: "chambre droite ventricule droit aorte corps entier veine du corps oreillette droite"; et "oreillette gauche ventricule gauche artère pulmonaire poumon veine pulmonaire oreillette gauche", l'enfant doit être accompagné de deux grands après la naissance Le trafic de manuvre entre les cycles peut durer, notamment dans les oreillettes, le ventricule ou l'aorte, à travers le foramen ovale, le défaut septal auriculaire, le défaut septal ventriculaire, le cathéter artériel, une artère bronchique occasionnelle, par ces canaux. Une partie du sang oxygéné peut pénétrer dans la circulation systémique par la circulation pulmonaire et le sang hypoxique s'écoule de la circulation systémique dans les poumons, ce qui en fait deux parties: la partie principale est le sang veineux qui retourne dans l'aorte et la petite partie est la circulation dans le trafic. Le sang contenant beaucoup d'oxygène, ce shunt fournit l'oxygène nécessaire à la circulation systémique, ce qui en fait une circulation pulmonaire efficace, le même débit sanguin pulmonaire étant également composé de deux parties: la plupart sont du sang de veine pulmonaire et une petite partie est la circulation du corps. Le flux sanguin veineux peut pénétrer dans les poumons pour l'échange d'oxygène, ce qui en fait une circulation systémique efficace: on peut constater que plus le flux sanguin est efficace, plus la saturation en oxygène des artères systémiques est élevée, plus l'éclair peut être léger, mais trop léger. Le shunt augmente la charge sur le cur et la circulation pulmonaire, entraînant une insuffisance cardiaque sévère et une hypertension artérielle pulmonaire précoce. Lorsque le patient est accompagné d'une sténose pulmonaire, le débit sanguin dans la circulation pulmonaire est limité de manière appropriée, la charge sur le cur est réduite et une hypertension pulmonaire est évitée. Les enfants avec des corps plus grands, une circulation pulmonaire et une sténose pulmonaire appropriée peuvent vivre plus longtemps.

En fonction des modifications hémodynamiques, la maladie peut être divisée en 4 types: type I: septum ventriculaire complet; type II: septal ventriculaire complet avec sténose pulmonaire; type III; avec un grand septum ventriculaire ou un ventricule simple ou un grand canal artériel patent; le type IV : Avec une anomalie du septum ventriculaire et une sténose pulmonaire, le type I est le plus fréquent, le pronostic de type IV est meilleur.

La prévention

Prévention de la transposition aortique chez l'enfant

Demandez aux antécédents familiaux de comprendre la situation génétique, étudiez limpact des facteurs environnementaux pour explorer la cause de la cardiopathie congénitale. Shaw a enquêté sur ladresse pour comprendre les facteurs tératogènes environnementaux pouvant être exposés à la femme enceinte, ladresse de production de la mère est parfois utilisée pour représenter Les auteurs ont enquêté sur l'adresse de la mère au moment de la grossesse et de la naissance, environ 24,8% des mères se sont déplacées entre le début de la grossesse et la production, ce qui permet de réduire les malformations congénitales et l'exposition de la mère à l'environnement. Le résultat positif de l'association devrait être étudié dans l'environnement de l'adresse au moment de la grossesse. Schwanitz a préconisé que le dépistage de malformations cardiaques avant la naissance puisse être utilisé comme une indication pour l'examen chromosomique.Les auteurs ont mentionné que 588 ftus avaient un diagnostic de retard de croissance et / ou de malformation congénitale avant la naissance. Un examen chromosomique a été effectué et 116 (19,7%) de ces cas ont été confirmés comme présentant des anomalies chromosomiques. Parmi ces foetus malformés diagnostiqués avant la naissance, 102 (17,3%) des foetus atteints de malformations cardiaques, par conséquent, de malformations cardiaques Pour les malformations les plus courantes, 41 foetus (40,2%) ont des chromosomes chez le foetus sur lesquels une malformation cardiaque a été diagnostiquée avant la naissance. Chang (trisomie 21 à 18 et est le plus courant) syndrome.

En plus de surveiller le ftus, la maladie de la mère devrait également être surveillée: Breton a rapporté que la mère était atteinte de phénylcétonurie et que le plasma plasmatique de la phénylalanine continuait d'augmenter pendant la grossesse et que l'enfant né avait une malformation cardiaque, a indiqué Breton. Une anomalie de l'artère coronaire de l'enfant provient de l'artère pulmonaire droite, du défaut septal ventriculaire, du retard de croissance du ftus et de la déformation faciale. La phénylalanine dans le plasma de la mère continue d'augmenter pendant la grossesse. La malformation cardiaque est diagnostiquée 8 mois après la naissance et son retard de développement Elle est causée par une phénylcétonurie maternelle, pouvant également causer une malformation du septum ventriculaire et une malformation de l'artère coronaire.Les auteurs suggèrent que si la mère commence un traitement diététique avant la grossesse, elle pourrait prévenir les dommages au ftus. Compréhension approfondie, avant la grossesse, la grossesse peut être utilisée pour surveiller les maladies maternelles et les malformations ftales des femmes enceintes et des ftus.Si possible, essayez de prévenir les malformations congénitales du ftus, mais en fonction de la génétique et de l'environnement. Du point de vue des dommages, la cause de la cardiopathie congénitale nest pas entièrement comprise et la plupart dentre elles sont impuissantes en matière de prévention. Expliquer la cause et prévenir fondamentalement la survenue d'une cardiopathie congénitale reste une tâche extrêmement difficile, et il est toujours nécessaire que les spécialistes des domaines clinique et fondamental coopèrent pour explorer.

Complication

Complications de la transposition d'enfants avec de grandes artères Complications insuffisance cardiaque hypertension pulmonaire

Hypertension artérielle pulmonaire, insuffisance cardiaque, embolie, etc.

Symptôme

Symptômes de transposition de l'aorte pédiatrique Symptômes communs Souffle cardiaque Cyanose murmure systolique Hypertrophie ventriculaire Oedème Cyanose néonatale Défaut septal ventriculaire Eau congestive Pouls impulsif

Chez les nouveau-nés présentant une transposition septale ventriculaire importante, il y a moins d'échanges de flux sanguins entre les deux cycles principaux et une cyanose évidente (septum ventriculaire complètement septal et cyanose sanguine mal mélangée) peut se produire quelques heures après la naissance. C'est-à-dire qu'on le trouve et que, dans la plupart des cas, l'examen physique révèle un cyanose évident, le pouls vasculaire périphérique est normal, le battement ventriculaire droit est renforcé, l'auscultation est la 1ère, le 2e cur sonne plus fort, le son du deuxième cur est souvent simple ou légèrement divisé, le souffle cardiaque est doux. Ou absents, les souffles mous peuvent être provoqués par un souffle fonctionnel du canal de sortie du ventricule gauche ou un canal artériel manifeste, en cas de dérivation importante entre les cycles, telle qu'un canal artériel important ou un défaut septal ventriculaire important, en raison de l'échange Si le débit sanguin est élevé, les symptômes sont principalement une insuffisance cardiaque congestive, accompagnée d'une cyanose légère, et les enfants atteints d'un canal artériel large et démesuré présentent généralement des symptômes moins d'une semaine après la naissance. Le souffle continu et pulsé n'est peut-être pas évident; les nourrissons présentant une anomalie septale ventriculaire importante présentent généralement des symptômes d'insuffisance cardiaque 2 à 4 semaines après la naissance, la résistance vasculaire pulmonaire précoce est encore élevée, le souffle Pas évident, mais au cours des premières semaines après la naissance, une hypertension pulmonaire se développe dans la bordure sternale inférieure gauche et le troisième bruit cardiaque apparaît progressivement: le galop du cur et le second bruit de l'artère pulmonaire provoqués par une insuffisance cardiaque peuvent être entendus au sommet de la veine pulmonaire. Le souffle diastolique moyen causé par une augmentation du débit sanguin, la cyanose est évidente lorsque l'obstruction de la sortie du ventricule gauche entraîne une sténose pulmonaire et le souffle systolique est plus fort sur le bord supérieur gauche du sternum, à l'exception de la valve aortique proche de la paroi thoracique antérieure pour faire résonner le deuxième bruit cardiaque En outre, d'autres manifestations cliniques sont similaires à la tétralogie de Fallot. Chez les patients présentant un défaut septal ventriculaire avec un désalignement antérieur médiocre, il est nécessaire de faire attention à la présence d'une obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche. Si l'artère fémorale bat légèrement, l'artère du bras Une pulsation normale ou accrue peut être accompagnée d'une interruption ou d'un dème de la crosse aortique, ainsi que d'une cyanose différentielle au haut du corps par rapport au bas du corps.

1. Caractéristiques cliniques

Les dislocations vasculaires complètes et de grande taille sont plus courantes chez les hommes (le ratio hommes / femmes est compris entre 2: 1 et 3: 1). La manifestation clinique la plus importante est la présence d'une cyanose à la naissance, qui augmente avec l'augmentation du poids, sans septum interventriculaire. Défauts, la cyanose est plus évidente, alors que la respiration est plus rapide, le foie est volumineux, insuffisance cardiaque progressive, comme avec le canal artériel breveté, le flux sanguin souvent de l'artère pulmonaire à l'aorte, puis la cyanose du corps inférieur et des membres inférieurs est supérieure à la partie supérieure du corps et des membres supérieurs La lumière, l'enfant mourait souvent prématurément, l'examen physique pouvait entendre un souffle systolique, le troisième bord du sternum, le souffle entre les quatre intercostaux suggère un défaut septal ventriculaire combiné: le souffle systolique du fond du cur est provoqué par une sténose pulmonaire, plus de la moitié des cas 2 sons sonores divisés.

2. Examen d'imagerie

(1) Examen thoracique aux rayons X: montrant une congestion pulmonaire, de grands changements dans lombre des vaisseaux sanguins et un élargissement du ventricule gauche et droit, car laorte ascendante est émise devant lartère pulmonaire, la radiographie thoracique antérieure postérieure est pour lessentiel, les empreintes artérielles pulmonaires se chevauchent et L'ombre des vaisseaux sanguins est étroite, l'ombre du coeur augmente sur les côtés, a la forme d'un uf et augmente jour après jour.

(2) Électrocardiogramme: déviation visible de l'axe droit, hypertrophie ventriculaire droite de l'oreillette droit et autres modifications, telles que la combinaison d'un important défaut septal ventriculaire peuvent également permettre de détecter une hypertrophie biventriculaire.

(3) Échographie: deux échos de la valve aortique et de la valve pulmonaire sont visibles sur le même site de détection, ou l'aorte est dans le devant gauche, l'artère pulmonaire est dans la partie postérieure et la malformation intracardiaque combinée.

(4) Tomographie par résonance magnétique: la surface transversale montre l'aorte dans le devant droit, le plan sagittal montre l'aorte en avant, l'oreillette droite est émise et l'artère pulmonaire se situe dans la partie postérieure gauche de la cavité cardiaque gauche.

(5) Cathétérisme cardiaque: la saturation en oxygène de l'artère pulmonaire est nettement supérieure à l'aorte, la pression ventriculaire droite est égale à la circulation systémique ou le cathéter pénètre dans le ventricule gauche par le grand défaut septal ventriculaire, etc., s'il n'y a pas de défaut septal ventriculaire, le niveau d'oxygène dans le sang au niveau auriculaire. La saturation augmente.

(6) Angiographie cardiovasculaire: Elle est très utile pour le diagnostic de cette maladie: la position de la valve semi-lunaire, la localisation du défaut, la taille et la direction du flux, etc. doivent être consignées dans langiographie.

Examiner

Transposition pédiatrique des grandes artères

On peut constater que le sang périphérique a augmenté le nombre de globules rouges et d'hémoglobine.

Radiographie thoracique

À la naissance, la taille du coeur et le champ pulmonaire sont normaux, mais l'ombre médiastinale est étroite, ce qui peut être lié à la position antérieure et postérieure des artères principale et pulmonaire et à l'hypoplasie thymique provoquée par l'hypoxie et le stress. Avec l'augmentation du débit sanguin pulmonaire et de l'insuffisance cardiaque congestive Le développement se poursuit, le coeur s'agrandit, l'ombre vasculaire pulmonaire devient progressivement évidente et forme ensuite une ombre cardiaque en "forme d'oeuf", accompagnée d'un large défaut septal ventriculaire, l'ombre cardiaque est plus grande, le champ pulmonaire est plus congestionné et l'inverse est accompagné d'un écoulement ventriculaire gauche. Lorsque l'obstruction est obstruée, les poumons présentent une ischémie et le cur est normal.

2. ECG

L'électrocardiogramme ne subit aucun changement spécifique au cours des premiers jours suivant la naissance: l'axe QRS frontal se situe entre 90 ° et 120 °, la dérivation thoracique droite est l'onde R, le ventricule droit est dominant et le septum ventriculaire est intact. Au bout de quelques semaines. Une hypertrophie continue de l'axe droit et du ventricule droit peut survenir, avec un défaut septal ventriculaire important, se manifestant par une hypertrophie à double chambre, même en cas d'obstruction évidente du flux ventriculaire gauche ou d'augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire; l'hypertrophie ventriculaire gauche simple est rare.

3. échocardiographie

À l'heure actuelle, l'échocardiographie est devenue une méthode d'imagerie importante pour le diagnostic de la transposition des grandes artères.En plus de poser un diagnostic, l'échocardiographie consiste à inclure une évaluation de dérivation entre les circuits pulmonaires et pulmonaires, montrant les malformations associées et clarifiant l'anatomie des artères coronaires. La morphologie et décider du plan chirurgical à prendre, et de plus en plus d'ostomie à ballonnet est mise en uvre avec succès sous la seule direction de l'échocardiographie.Au cours du processus xiphoïde, deux aortes peuvent être affichées simultanément en changeant la direction de la sonde. Ils sont envoyés par les ventricules gauche et droit, parallèlement vers le haut, et par la position postérieure du tronc artériel par le ventricule gauche, qui sort de lartère pulmonaire, ce qui suggère que le tronc pulmonaire est sec. La relation de position relative est plus claire et on voit généralement que l'aorte est située à l'avant droit du tronc pulmonaire.

La partie inférieure de la xiphoïde peut observer complètement l'intersection du ventricule et le long axe sternal ou sternal élevé peut clairement montrer le canal artériel visible, tel qu'un défaut septal ventriculaire concomitant, une obstruction de sortie du flux ventriculaire gauche, un alignement de septum dans la voie de sortie Une échocardiographie bidimensionnelle telle qu'une malformation et une déformation de la voûte plantaire aortique peut montrer que l'échographie Doppler peut montrer la gravité de l'obstruction du flux sanguin. Elle permet en outre d'évaluer avec précision l'origine de trois artères coronaires majeures et l'orientation de la surface épicardique: La vue parasternale à axe court permet de montrer clairement la position d'ouverture de l'artère coronaire dans le sinus aortique.Toutefois, il est nécessaire de passer plusieurs coupes pour évaluer de manière exhaustive l'artère coronaire. Deuxièmement, une échographie peut également détecter certaines anomalies coronaires importantes Une seule artère coronaire, la partie coronaire de la paroi aortique, le septum ventriculaire avec une transposition artérielle importante chez le nourrisson, avant la procédure de commutation artérielle, nécessite souvent de multiples examens par ultrasons pour comprendre la taille de la lumière, la pièce L'épaisseur de la paroi, le volume et la morphologie ventriculaires gauches, la courbure septale ventriculaire peuvent indiquer une pression systolique ventriculaire gauche, et la chirurgie de transition aortique nécessite un ventricule gauche la taille de ses débuts et la fonction de la valve pulmonaire était normale, mais l'obstruction dynamique des voies d'écoulement du ventricule gauche n'est pas une contre-indication à la conversion de l'aorte de la chirurgie.

4. cathétérisme cardiaque

Étant donné que l'échocardiographie permet d'obtenir des informations anatomiques détaillées, le cathétérisme cardiaque a rarement été utilisé pour un diagnostic simple. Dans la plupart des centres de traitement cardiovasculaire, le cathétérisme cardiaque n'est utilisé que pour l'ostomie à ballonnet. Le septum capsulaire peut toujours être réalisé avec succès sous la direction dune échocardiographie et à lhôpital où la section aortique est réalisée plus tôt, si lenfant a un gros foramen ovale et un canal artériel persistant, la circulation pulmonaire. Lorsqu'elle est mélangée de manière adéquate, aucune cathéterisation cardiaque n'est nécessaire, l'évaluation détaillée de l'hémodynamique par cathétérisme cardiaque est limitée à une transposition aortique complexe avec une obstruction sévère du flux ventriculaire gauche, un défaut septal ventriculaire à trous multiples, une déformation de la voûte aortique et une artère pulmonaire à un stade ultérieur En cas de suspicion d'dème, l'angiographie du ventricule droit ou de l'aorte ascendante peut montrer la localisation de l'dème, ainsi que l'angiographie du grand axe ventriculaire gauche. Obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche, en outre, une angiographie coronaire ou une occlusion du ballonnet de veine veineuse transveineuse Une angiographie inversée peut montrer lanatomie de lartère coronaire, postérieure antérieure L'angle ouvert de la tête permet de voir clairement l'ouverture de l'artère coronaire, ainsi que sa distribution et sa direction, mais l'échocardiographie permet d'afficher de manière fiable l'anatomie coronaire de presque tous les enfants et, par conséquent, la plupart des opérations ne nécessitent pas d'angiographie avant la chirurgie. .

5.CT et IRM

Les examens de tomodensitométrie et d'IRM sont utiles pour le diagnostic de la transposition complète des grandes artères. Pour les types complexes de cardiopathie congénitale impliquant des connexions auriculo-ventriculaires et des connexions aortiques ventriculaires, la position des oreillettes, la position ventriculaire, la position aortique et leur interconnexion sont jugées. Il est très important que les examens de tomodensitométrie et d'IRM puissent non seulement déterminer la position de l'oreillette en affichant directement l'oreillette, mais également en déduire la position de l'auriculaire en réduisant au minimum la projection de la bronche principale bilatérale. L'image de spin écho T1W de l'IRM peut montrer le petit myocarde. La rugosité du faisceau, selon laquelle la position du ventricule est jugée, le myocarde trabéculaire est le ventricule droit morphologique, le lisse est le ventricule gauche morphologique, les connexions auriculo-ventriculaires sont consistantes et la connexion incohérente de l'aorte ventriculaire est le point diagnostique de la transposition complète des grandes artères Il faut également observer la taille des ventricules gauche et droit, la présence et la taille du défaut septal ventriculaire, la localisation, la présence ou l'absence de sténose pulmonaire.

6. Cardioangiographie

La clé pour compléter l'angiographie de la grande transposition artérielle consiste à introduire le cathéter cardiaque dans le ventricule gauche, lequel peut passer du foramen ovale de l'oreillette gauche au ventricule gauche, le cathéter de contraste à coeur droit de NIH ou à cathéter de contraste à ballonnet flottant. Omega Parker 350, 1,5 ml / j, injection aussi rapide que possible, la position de la projection dans l'angiographie ventriculaire gauche de préférence la position oblique grand axe, la projection oblique grand axe et la tangence septale ventriculaire peuvent montrer clairement l'artère pulmonaire Dans le ventricule gauche, les niveaux de pression relatifs des deux ventricules peuvent être préalablement déterminés en fonction de la direction de déviation du septum interventriculaire.L'angiographie ventriculaire gauche oblique à grand axe permet également de mieux visualiser l'emplacement, la taille et le nombre de défauts septaux ventriculaires, ainsi que le canal de sortie ventriculaire gauche. Sténose et sténose de la valve pulmonaire, parfois accompagnée d'une angiographie ventriculaire gauche pour exclure une sténose pulmonaire périphérique, une angiographie latérale du ventricule droit peut montrer que l'artère supérieure part du ventricule droit, présente un cône sous la valve et peut montrer la présence ou l'absence d'un cathéter artériel. Si l'aorte est rétrécie et l'aorte rétrécie, le ventricule droit peut être utilisé avec un cathéter d'angiographie à cur droit tel que le NIH.Par exemple, une canulation rétrograde de l'aorte au ventricule droit est meilleure avec un cathéter d'angiographie à gauche en queue de cochon. Omi Parker 350, 1,5 ml / kg, injection aussi rapide que possible, angiographie du ventricule latéral droit sur la position relative de l'aorte et le déplacement du cône peuvent être bien représentés, intervalle conique vers l'avant, accompagnement facile de la coarctation aortique Pour ceux qui se préparent à la transposition de la transposition aortique, il est nécessaire d'effectuer une angiographie ascendante de l'aorte pour observer le type d'artère coronaire.Le cathéter peut être choisi dans le ballonnet pour faire flotter le cathéter d'angiographie cardiaque droit afin de faire avancer l'aorte ascendante dans la veine, et le ballonnet est partiellement gonflé. Après l'aorte ascendante, l'angiographie de l'aorte ascendante permet de mieux visualiser l'artère coronaire.Le cathéter peut également être acheminé de manière rétrograde vers l'aorte ascendante via la canule de l'artère fémorale. La position de la projection est positive ou positive par rapport à l'angle du pied. Le type de transposition le plus courant des grandes artères est l'artère coronaire gauche du sinus postérieur gauche, l'artère coronaire droite du sinus postérieur droit et le second type commun est l'artère descendante antérieure gauche du sinus postérieur gauche, coronaire droite. L'artère provient du sinus postérieur droit et l'artère circonflexe gauche provient de l'artère coronaire droite.

Diagnostic

Diagnostic et diagnostic différentiel de la transposition aortique pédiatrique

Diagnostic

Le diagnostic peut être effectué en fonction des performances cliniques et des tests de laboratoire.

Diagnostic différentiel

Tronc artériel commun

Semblable à la luxation aortique complète, le patient a une épingle à cheveux et un deuxième bruit cardiaque aortique puissant se fait entendre entre les 2e et 3e côtes du bord sternal gauche, à la différence que le souffle cardiaque du tronc artériel commun est souvent continu. La radiographie standard montre la largeur du médiastin, le cur est agrandi, l'électrocardiogramme montre une hypertrophie à double chambre et le cathétérisme cardiaque peut confirmer qu'il n'existe qu'un seul tronc artériel, à savoir le tronc artériel commun.

2. Drainage complet des malformations veineuses pulmonaires

Lorsque le tronc total des veines pulmonaires est obstrué, les symptômes des patients présentant une malformation veineuse pulmonaire complète sont aggravés et la cyanose est également évidente. À ce stade, la luxation aortique complète peut être suspectée, mais la radiographie de la première montre un signe typique «8»: le sternum gauche Le souffle systolique marginal est plus léger, la position est plus haute et le deuxième bruit cardiaque est souvent divisé, et le cathétérisme cardiaque et l'échocardiographie permettent d'identifier clairement les deux maladies.

3. Tétralogie de Fallot

Comme pour la luxation aortique complète, les patients sont atteints de cyanose: les patients atteints de luxation aortique présentant une anomalie septale ventriculaire ont des souffles cardiaques similaires, mais les enfants présentant une tétralogie de Fallot développent souvent une cyanose tardive, généralement une pie, X Le film plat présente les caractéristiques d'un cur en forme de chaussure, avec moins de sang pulmonaire et un médiastin étroit, une échocardiographie pouvant être utilisée pour un diagnostic différentiel approfondi, le cathétérisme cardiaque et une angiographie ventriculaire droite étant plus utiles pour le diagnostic différentiel.

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