Amylose pulmonaire

Introduction à l'amylose pulmonaire L'amyloïdose fait référence à un groupe de syndromes cliniques présentant différentes manifestations, tous caractérisés par un dépôt extracellulaire d'amyloïde. En 1854, Virchow a appelé pour la première fois l'amylose, une maladie due au fait que l'amyloïde déposée (amyloïde) présentait une réaction de coloration similaire avec l'amidon lorsqu'il rencontrait de l'iode et de l'acide sulfurique, et qu'il était amorphe au microscope optique. Yihong. Les amyloïdes de protéines différentes ont la même forme et sont colorés au rouge Congo pour former un biréfringent vert ou jaune spécifique sous polariseur. Les dépôts d'amyloïde peuvent provoquer le rétrécissement des cellules parenchymateuses des organes, interférer avec le fonctionnement mécanique de l'organe, ou affecter la vasoconstriction et provoquer des saignements. L'amyloïdose peut envahir des organes multiples ou individuels et toutes les parties du système respiratoire peuvent être touchées. Les dépôts amyloïdes sur la langue peuvent provoquer des troubles respiratoires obstructifs lors du sommeil, un dépôt dans la trachéobronchie peut entraîner une obstruction des voies respiratoires ou une hémorragie; un dépôt diffus du poumon interstitiel peut entraîner un dysfonctionnement de la ventilation et une défaillance respiratoire; un dépôt pleural ou Exsudat thoracique ou faiblesse des muscles respiratoires. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,004% à 0,005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:

Causes de l'amylose pulmonaire

(1) Causes de la maladie

L'étiologie de l'amylose broncho-pulmonaire n'a pas été complètement élucidée: on pense actuellement que la majorité des cas d'amylose trachéobronchique et pulmonaire nodulaire pulmonaire sont principalement de type A1 et que l'amyloïde est principalement dérivé d'immunoglobuline. Une déposition excessive d'amyloïde dans le bronchopulmonaire peut être liée aux facteurs suivants:

1. Une réponse immunitaire anormale survient dans le tissu lymphoïde associé aux bronches (BALT). Les cellules plasmatiques dérivées des lymphocytes B sont excessivement monogéniques et métamorphosées localement, produisant une quantité excessive d'immunoglobulines normales et des fragments structurellement anormaux ou incontrôlables. Les produits de dégradation forment des fragments de chaînes légères correspondants, déposés dans les tissus bronchopulmonaires sous forme amyloïde. Certains auteurs estiment que les macrophages sont des sites importants pour la conversion des précurseurs du polypeptide d'immunoglobuline en structures amyloïdes, de sorte que les régions périphériques amyloïdes Les cas d'infiltration plasmocytaire et de macrophages, de plasmocytome, de lymphome compliqué d'amylose soutiennent cette théorie, et des cas cliniques de plasmocytome ou de conversion de lymphome en tumeur amyloïde sont encore observés.

2. En raison des lésions inflammatoires dans les poumons, la perméabilité vasculaire est accrue et les précurseurs de protéines correspondants dans le sang en circulation s'échappent des vaisseaux sanguins.Le dépôt et l'activation des cellules phagiques dans les poumons, les plasmocytes et les cellules phagocytaires reflètent des réactions inflammatoires locales. Cette théorie repose sur une protéine monoclonale bronchopulmonaire amyloïde contenant du sérum. La formation et le dépôt de l'amyloïde sont régulés par les lymphocytes T. La fonction immunitaire innée de la dysplasie thymique est prédisposée à l'amyloïdose. Induisant l'amylose chez les animaux, le temps requis est nettement plus court que chez les animaux normaux, la fonction locale des lymphocytes T est réduite et la fonction des lymphocytes B est un hyperthyroïdie, le pH est réduit, ce qui favorise les dépôts d'amyloïde.

L'amylose septale pulmonaire interstitielle ou alvéolaire diffuse peut être dérivée de la protéine de transport AL, AA ou thyroxine, l'une des manifestations de l'amyloïdose systémique, son étiologie et sa pathogenèse offrant les possibilités suivantes:

3. Amylose primitive systémique ou associée à un myélome multiple, hyperplasie maligne des plasmocytes de la moelle osseuse (maladie plasmocytaire), conduisant à un myélome multiple subclinique ou clinique avec dépôt de fibrose AL.

4. secondaire à une infection chronique (tuberculose, ostéomyélite suppurée, lèpre), à une inflammation chronique (polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn) ou à une tumeur maligne (maladie de Hodgkin, cancer du rein), etc., relativement rare, À ce stade, la protéine de réponse aiguë sérique était significativement augmentée et la protéine sérique associée à l'amyloïde (SAA) était également constamment élevée. La protéine AA était un produit de dégradation de la protéine SAA, provoquant une amyloïdose secondaire ou liée à l'inflammation et la protéine AA a été rapportée. Principalement des macrophages stimulés, il y a des traces de sang chez les personnes normales, le poids moléculaire est d'environ 8500, et peut être produit en grande quantité dans les infections chroniques et les maladies inflammatoires.

5. Famille amyloïdique héréditaire et sénile autosomique dominante, amyloïde provenant principalement du transporteur de la thyroxine plasmatique, sa structure est mutée, la valine remplacée par la méthionine et ayant par conséquent une amyloïdogénicité, la thyroxine 95% de la protéine porteuse provient du foie, principalement dans le système nerveux central, le myocarde et le poumon interstitiel. On pense que l'amylose interstitielle diffuse est principalement due à la fuite de précurseurs de protéines sanguines en circulation dans les vaisseaux sanguins et à une inflammation Liés à une augmentation de la perméabilité vasculaire, les fragments de protéines ayant fui sont dégradés et liés à la matrice extracellulaire pour former des fibrilles amyloïdes. Les précurseurs des protéines monoclonales peuvent être trouvés dans le sang des patients et les lésions peuvent être infiltrées sans cellules plasmatiques. Un argument.

(deux) pathogenèse

Au microscope électronique, l'amyloïde est composée à 95% de fibrilles cristallines uniformes, les 5% restants étant une structure pentagonale creuse semblable à un "beignet frit". Ces fibrilles sont de types différents de protéines ou de polypeptides, et leur diamètre est d'environ 10 à 15 nm et leur longueur n'est pas suffisante. 1. Aux environs de 8 000 nm, les fibrilles sont observées par diffraction aux rayons X et se composent de deux sous-unités disposées dans une feuille plissée en , ce qui explique les confolars après avoir été colorés par le rouge Congo. En fonction de l'orientation du polariseur et de l'axe du cristal, ainsi que des propriétés chimiques et physiques de la structure semblable à celle du "beignet frit", elles sont identiques dans diverses modifications amyloïdes dérivées de protéines plasmatiques circulantes solubles, appelées protéines solubles d'amyloïde. (SAP), un produit de la synthèse des hépatocytes, peut être la structure en échafaudage de lamyloïde.

Toutes les sortes de fibrilles protéiques damyloïde sont dérivées de leurs précurseurs solubles. Une fois déposées dans les tissus, elles deviennent insolubles dans des conditions physiologiques et ne sont pas hydrolysées par des protéases. Bien que la morphologie soit cohérente, 15 types de fibrilles amyloïdes ont été élucidés. La structure chimique, la systémicité et la plupart des amyloses locales sont dérivées de trois protéines précurseurs, à savoir la chaîne légère de l'immunoglobuline (AL), la protéine associée à l'amyloïde (protéine AA) ou la transthyrétine (transporteur de la thyroxine). , transthyrétine, TTR, anciennement appelée albumine liant la thyroxine, TBPA), AL est le plus important, et certaines régions variables de la chaîne légère de limmunoglobuline (notamment lambda) présentent un potentiel amyloïdose Original, après hydrolyse protéolytique, la région variable de la chaîne légère est séparée de la région constante, qui forme alors des fibrilles amyloïdes et se dépose dans les tissus. Le poids moléculaire de la protéine AL est compris entre 5 000 et 250 millions, ce qui est moins courant. Amylose liée à la dialyse rénale de la 2 microglobuline, patients âgés atteints de la maladie de Waldheimer et de la protéine amyloïde auriculaire et peptide natriurétique auriculaire, avec carcinome médullaire de la thyroïde, amyloïdose, procalcitonine, II Les lésions des cellules d'îlots de polypeptide amyloïde des îlots de Langerhans et analogues.

L'amylose bronchique trachéale laryngée peut être un nodule simple, plusieurs nodules ou de type diffus, le rapport du simple au multifocal est d'environ 2: 5, la caractéristique histologique commune de l'amyloïdose est l'éosinophile homogène extracellulaire Déposé en masse irrégulière ou en flocons, peut être teint en violet par le réactif périodique acide-Schiff (PAS), fongique en rouge Congo, teint en orange sous microscope optique, sous polariseur C'est un vert pomme ou un biréfringent jaune.Il y a souvent un nombre différent de lymphocytes et d'infiltrations plasmocytaires et une réaction multinucléée de cellules géantes autour du sédiment.Les lésions se situent principalement sous la muqueuse, qui peut atteindre le cartilage et envahir la paroi vasculaire ou la membrane basale de la muqueuse séreuse. Ou enroulé autour de la glande muqueuse, peut être un anneau transparent dans le tissu adipeux, environ 14% de la métaplasie osseuse ou cartilagineuse, des anomalies de l'ossification dans certains cas, la formation de dépôts osseux secondaires de trachéobronchopathie (dépôts osseux de trachéobronchopathie), L'épithélium muqueux de la lésion est intact et l'on peut observer une métaplasie squameuse.

Les lésions nodulaires pulmonaires sont principalement localisées dans la région sous-pleurale, avec des nodules gris clairs et brillants, de taille variable. Les plus grands mesurent 8 cm de diamètre, ce qui peut entraîner une compression importante du parenchyme pulmonaire. Les plus petits mesurent moins de 1 cm et certains contiennent des taches calcaires. Formation de grumeaux, de dépôts amyloïdes dans les parois des petits vaisseaux et les septa alvéolaires, les lymphocytes périphériques, les plasmocytes et les cellules tissulaires ou à proximité de ceux-ci dans le cadre dune infiltration feuilletée irrégulière et dune réponse macrophage (amyloïde phagocytaire), 25 Une calcification, une ossification ou une métaplasie cartilagineuse peuvent être observées dans% des cas, des cavités sont formées dans environ 5% des cas, les lésions miliaires sont largement réparties dans les vaisseaux interstitiels et sanguins des poumons et il s'agit de petits nodules ou bandes. Les lésions vasculaires concernent principalement les poumons. La couche musculaire du vaisseau sanguin musculaire peut également être accompagnée de calcification et d'ossification.Le type pulmonaire interstitiel diffus (type bulle septum) montre que les poumons sont gonflés en volume, gris et de texture caoutchouteuse.La lésion est principalement localisée dans le septum alvéolaire et petit. Au microscope électronique, l'amyloïde est le plus souvent associée aux fibres de collagène, ce qui peut entraîner un épaississement du septum alvéolaire et une occlusion capillaire, ainsi qu'une hyperplasie des tissus fibreux légers, un septum alvéolaire (épithélium alvéolaire et capillaires pulmonaires). Endothélium La zone où la membrane basale est soudée est moins impliquée.

Prévention de l'amylose pulmonaire

Le traitement actif peut induire la maladie primaire de cette maladie est la mesure préventive la plus importante.Au cours des dernières années, il sest compliqué de tuberculose et il était rare chez les personnes atteintes dune maladie suppurée, ce qui indique que la prévention de la maladie primaire est efficace.

Complication pulmonaire amyloïde Complication

Peut être secondaire à une infection pulmonaire ou à une défaillance systémique.

Symptômes de l'amylose pulmonaire symptômes courants cyanose, atélectasie répétée, difficultés respiratoires, essoufflement, insuffisance respiratoire, calcification

Les manifestations cliniques de l'amylose broncho-pulmonaire sont diverses en raison du type de lésion et de l'organe impliqués, et sont décrites ci-après par organe:

1. Lamyloïdose laryngée est le site le plus fréquent damyloïdose focale dans les voies respiratoires (environ 75%) et lamyloïde laryngée (environ 1% des tumeurs bénignes du larynx) et plus de 250 cas signalés à ce jour. ~ 90 ans (moyenne: 48 ans), le ratio hommes / femmes est de 1: 1, la partie la plus souvent touchée est une fausse voix, des cordes vocales et l'épiglotte sont souvent impliqués, les principaux symptômes sont l'enrouement, un saignement pouvant même causer une hémorragie fatale des voies respiratoires supérieures, Les cas graves peuvent présenter une dyspnée par inhalation, une gorge et d'autres symptômes d'obstruction des voies respiratoires supérieures, une hypertrophie muqueuse diffuse à travers le laryngoscope, inégale ou accompagnée d'une masse polypoïde lisse et dure, une amylose des voies respiratoires inférieures et une invasion de la gorge. Elle n'est pas rare (environ 12% à 40%). Parfois, d'autres organes tels que les glandes lacrymales, les ganglions lymphatiques, l'amylose gastrique ou cutanée sont impliqués dans la gorge. Lewis et ses collaborateurs ont signalé 22 cas d'amylose laryngée, dont 7 combinés à un amyloïde trachéal. Dans 22 cas, la coloration immunohistochimique a révélé 12 cas de chaîne légère positive, 5 cas, de chaîne légère positive, seulement 3 cas étaient négatifs et les fibrilles amyloïdes de l'amylose de gorge étaient principalement des chaînes légères.

2. Amylose bronchique trachéale Une amylose bronchique trachéale a été rapportée dans près de 200 cas, l'âge d'apparition étant de 16 à 76 ans (moyenne: 53 ans), le ratio hommes / femmes étant de 1: 1, la plupart des patients ne présentant pas de maladie sous-jacente, muqueuse multifocale clinique. La plaque inférieure est la plus fréquente (environ 85%), suivie de la masse tumorale unique, le type d'infiltration diffuse est le moins fréquent, la lésion ne s'étend généralement pas au-delà de la paroi bronchique, les symptômes courants sont des difficultés respiratoires ou une respiration sifflante (54%), La toux (49%), l'hémoptysie (46%) et l'enrouement (24%), etc., en raison de la sténose des voies respiratoires ont souvent des infections secondaires, la toux est persistante, avec toux et expectorations, peut avoir de la fièvre, des poumons Augmentation du nombre d'expectorations sèches et humides et de globules blancs, obstruction bronchique pouvant provoquer des lobes ou une atélectasie des poumons, patients pouvant présenter un essoufflement après une activité, difficultés respiratoires, signes de réduction du volume pulmonaire et d'haleine locale, amylose des parois des vaisseaux sanguins conduisant à des vaisseaux sanguins Augmentation de la fragilité et diminution de la contractilité. Cette maladie est souvent accompagnée d'un mécanisme de coagulation. L'hémoptysie est donc assez courante. L'examen X peut révéler une pneumonie obstructive, une atélectasie et une sténose focale ou diffuse des voies respiratoires, environ 1/4 de la radiographie du patient. Bronchographie TDM haute résolution, vue dans la plage normale Trachée plus nette, épaississement de la paroi bronchique et nodules proéminents dans la cavité, et certains avec calcification, bronchoscopie visible dans la paroi des voies respiratoires ou bombement à potentiel unique ou hypertrophie générale, sténose, gonflement lisse et pédicule Des nodules, de taille variable (jusqu'à 1 cm de large), recouverts d'épithélium pâle intact, parfois complètement obstrués par des bronches, saignants facilement et ayant succombé à une amylose trachéobronchique dans 20 cas (multifocaux ou diffus) Hémorragie, infection et insuffisance respiratoire, 7 patients sont décédés des suites d'un saignement, 4 patients sont décédés d'un saignement important dû à une bronchoscopie et 2 patients sont décédés de lésions diffuses confirmées par autopsie systémique primaire. Amyloïdose: d'après 15 ans d'observation au Boston University Hospital, 30% des cas d'amylose trachéobronchique sont décédés dans les 7 à 12 ans suivant le diagnostic. Le pronostic de la maladie des voies respiratoires proximales est pire que celui des lésions distales et le taux de mortalité est élevé.

Certains chercheurs ont traité un cas damylose bronchique: le patient, âgé de 50 ans, a été admis à lhôpital en raison de fièvre intermittente, de toux, de toux et de phlegme et dun essoufflement après 4 mois de traitement répété. Le son est réduit, les leucocytes sanguins, les gaz sanguins, les immunoglobulines, etc. sont dans la plage normale; bac est soumis à des tests répétés pour détecter la présence de bacilles acido-résistants, la radiographie thoracique montre un léger épaississement des poumons, le cur droit présente une augmentation de densité triangulaire et l'ombre cardiaque est profilée. Signes flous, ombres latérales dans le lobe moyen, signes d'obstruction bronchique moyenne, tests de la fonction pulmonaire révélant un léger dysfonctionnement ventilatoire, bronchoscopie bilatérale montrant des feuilles bilatérales, bronche segmentaire généralement déformation hypertrophique, gonflement polypoïde visible Les objets et les irrégularités saignaient facilement, le lobe moyen droit était complètement obstrué, les lobes inférieurs droit et la bronche linguale gauche étaient visiblement étroits, la muqueuse était congestionnée et la biopsie était pratiquée au renflement bronchique des deux côtés. La broncho-amyloïde était confirmée par la coloration rouge du Congo. Changement, les symptômes du traitement antibiotique sont atténués, le lobe moyen droit est absorbé et partiellement absorbé, mais le segment basal du lobe inférieur droit apparaît flou et il est traité avec des antibiotiques et du cyclophosphamide à faible dose. La bronchoscopie a montré que l'hypertrophie muqueuse était soulagée, la couleur était pâle, la proéminence polypoïde était légèrement aplatie et l'ouverture bronchique était toujours étroite, le diagnostic était une amyloïdose bronchique avec le lobe moyen et inférieur. Pneumonie obstructive et atélectasie du lobe moyen droit.

3. Amylose pulmonaire L'amylose pulmonaire a été rapportée à ce jour dans plus de 160 cas. Comme mentionné ci-dessus, l'amylose pulmonaire peut être exprimée sous la forme d'un nodulaire unique (pouvant évoluer en plusieurs nodules), multinodulaire, miliaire ( Avec le type de fusion nodulaire) ou le type diffus interstitiel pulmonaire (septum alvéolaire), l'âge d'apparition est de 37 à 95 ans (moyenne de 65 ans).

Un seul type nodulaire a été signalé dans 47 cas, un multi-nodulaire dans 56 cas; un ratio hommes-femmes de 1,4 à 1,5: 1, 25% seulement des types simples et 50% des types multiples présentent des symptômes, les principaux symptômes étant la toux, l'absence de crachats Moins de crachats, d'hémoptysie et d'essoufflement après l'activité, l'hémoptysie est principalement une petite quantité intermittente ou du sang dans les expectorations, la fonction pulmonaire n'est généralement pas endommagée, les lésions sont souvent détectées par examen radiographique ou tomodensitométrique, la radiographie thoracique montre une frontière nette Ou plusieurs ombres circulaires, situées pour la plupart dans la région sous-pleurale environnante, dun diamètre allant de 1 à 8 cm, peuvent présenter une légère lobulation, une calcification et la formation de cavités, parfois difficiles à distinguer des tumeurs primitives ou métastatiques, le pronostic est meilleur, il Les rapports de cas ont une survie de 20 ans, avec peu de nodules simples (2%) et de nodules multiples (7%) associés à une amylose systémique.

32 cas de miliaire ou de fusion nodulaire ont été rapportés, le rapport hommes / femmes étant de 1: 1. Environ 90% de ce type présente des symptômes, principalement une dyspnée, un essoufflement, une toux, une toux avec une petite quantité de crachat collant blanc et une hémoptysie. Peut être entendu voix sèche et humide, test de la fonction pulmonaire peut montrer un trouble de la ventilation restrictive, les radiographies thoraciques aux rayons X sont des ombres miliaires diffuses ou une petite ombre nodulaire, peuvent également être des nodules réticulaires, peuvent être associées à une adénopathie hilaire Film de grande taille (amylose lymphoïde), le scanner permet de mieux visualiser la forme et l'emplacement de la lésion, le diagnostic clinique présente certaines difficultés, environ la moitié des cas rapportés sont un diagnostic d'autopsie post mortem, le reste est une biopsie pulmonaire ou une thoracotomie Diagnostic de biopsie pulmonaire, infection pulmonaire plus fréquente, fièvre et fréquence cardiaque respiratoire fréquentes, voix pulmonaires humides ou voix d'origine sèche et humide augmentée de manière significative, les globules blancs peuvent augmenter, la RSE augmentée, environ 16% combinée Amylose systémique, les lésions sont chroniques progressives, et le pronostic est pire que le type nodulaire.

Il y a 31 cas d'interstitiels pulmonaires diffus, tous présentant des symptômes, un essoufflement progressif, la détresse respiratoire la plus fréquente, une autre toux, une toux, du sang dans les expectorations, etc., des patients présentant une infection pulmonaire répétée, une fièvre et une toux fréquentes. Expectorations purulentes, vérifier les deux poumons peuvent être entendus craquements, cyanose tardive et hypoxémie, tests de la fonction pulmonaire ont une réduction diffuse et troubles de la ventilation restrictives, signes de radiographie pulmonaire et nodules miliaires sont difficiles à distinguer, aussi Une ombre nodulaire ou nodulaire réticulaire, parfois semblable à un dème pulmonaire, souvent associée à une adénopathie médiastinale hilaire, peut présenter un épanchement pleural simple ou double, une tomodensitométrie à haute résolution permet de suggérer un interstitiel pulmonaire diffus En plus des ombres réticulaire et feuilletée, on peut observer un épaississement septal interlobulaire: le lobe moyen et inférieur sont dispersés dans de petits nodules dont la limite nette est de 1 à 4 mm de diamètre, certains pouvant être fondus et une calcification visible dans les parties médiane et inférieure. Examen histologique pathologique de la biopsie pulmonaire, 64,5% des 31 cas rapportés présentent une amyloïdose systémique ou cardiaque, la maladie évolue rapidement, le patient est décédé des suites d'une insuffisance respiratoire, secondaire ou systémique, et très peu de cas sont chroniques évolutifs. La période de survie est d'environ 3 5 ans.

Certains chercheurs ont observé une amyloïdose systémique avec nodule miliaire pulmonaire et septum alvéolaire.Le patient de sexe masculin âgé de 74 ans a été admis à l'hôpital pour dyspnée progressive, toux, toux, perte d'appétit, il y a 3 ans. Colite ulcéreuse, non guérie prolongée, il y a 2 ans, une radiographie thoracique a révélé une texture et une ombre maillées plus grosses, un examen physique de l'essoufflement, 30 fois / min, des sons respiratoires bas, un poumon inférieur dispersé dans une voix humide, biochimie sanguine L'examen immunologique ne présentait aucune anomalie évidente: la radiographie thoracique montrait des ombres nodulaires réticulaires diffuses des deux poumons, avec une faible densité de petites calcifications, un petit nombre d'épanchements pleuraux du côté droit et une ombre cardiaque accrue. L'oxygénothérapie, les anti-infectieux, les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs ne sont pas efficaces, la dyspnée et l'hypoxémie s'aggravent progressivement.La patiente décède au bout de 3 mois et plusieurs organes sont retrouvés à l'autopsie. Les pertes pulmonaires sont les plus graves, les deux poumons sont recouverts de nodules gris, la texture est dure et sableuse et lhistologie montre que les nodules contiennent de léosine non structurée, avec une calcification au centre, une coloration rouge Congo et une lumière polarisée. Observation miroir confirmée comme étant amyloïde, envahissant principalement la paroi vasculaire pulmonaire interstitielles pulmonaires et pleurales entourant alvéolaire septa sont également impliqués, coeur, foie, la rate, les glandes surrénales, du côlon et de la thyroïde ont amyloïdose.

Jusqu'à présent, 14 cas d'amyloïdose pleurale ont été rapportés, principalement une manifestation d'amyloïdose systémique, ainsi qu'un épanchement pleural simple, dont une réaction inflammatoire au niveau de la plèvre, de petits vaisseaux sanguins et lymphatiques ainsi que des dépôts amyloïdes. Entre la couche profonde de collagène dense et la couche superficielle du tissu de granulation, la surface de la plèvre est souvent recouverte d'exsudat de cellulite et le liquide pleural est principalement exsudatif, car les fibrilles amyloïdes bloquent souvent les vaisseaux lymphatiques, ce qui provoque un trouble de l'absorption dorsale, une fois le fluide thoracique retiré. Il existe une nette tendance à la rechute, une petite quantité de liquide pleural fuit, principalement en raison d'une insuffisance cardiaque, le diagnostic doit reposer sur une biopsie pleurale commune, une biopsie pleurale thoracoscopique guidée ou à thorax ouvert confirmée. De plus, quelques cas de myopathie amyloïde diaphragmatique ont été rapportés. L'amyloïdose du diaphragme peut provoquer une diminution de la pression trans-sacrale, une faiblesse musculaire et une insuffisance respiratoire, et constitue principalement l'une des manifestations de l'amyloïdose systémique.

L'amylose mentionnée ci-dessus peut être combinée et l'amylose respiratoire peut faire partie de l'amylose systémique Environ 20% des patients sont atteints d'autres maladies sous-jacentes, la plus fréquente étant la tuberculose, l'hypergammaglobulinémie. Syndrome de Sjogren, maladies rhumatoïdes et autres tissus conjonctifs, syndrome néphrotique, tumeurs malignes et syphilis, etc., également secondaires à une alvéolite et à une pneumoconiose allergiques, de tels symptômes cliniques d'amylose secondaire ne sont souvent pas évidents, Plus qu'un examen radiologique thoracique, une biopsie broncho-pulmonaire ou même une autopsie, il convient donc d'examiner les patients souffrant d'amylose respiratoire pour déterminer la présence ou l'absence d'une maladie sous-jacente, afin de ne pas retarder le traitement de cette dernière.

L'amylose bronchopulmonaire est rare, les manifestations cliniques varient, peuvent impliquer de multiples systèmes, organes, les symptômes secondaires sont souvent confondus avec la maladie sous-jacente, il est facile de rater un diagnostic ou un diagnostic erroné, par conséquent, améliorer la prise de conscience et la vigilance de la maladie, Familier avec une variété de manifestations cliniques, il est très important, des antécédents médicaux détaillés et un examen physique sérieux est toujours la première étape d'un diagnostic correct, en particulier pour les patients présentant une inflammation chronique, des patients atteints de tumeur ou des antécédents familiaux, tels qu'un problème multiple. Les patients atteints de myélome sexuel souffrent de fatigue pendant le traitement, ont des difficultés respiratoires après l'exercice, des radiographies thoraciques ont révélé des ombres limitées ou diffuses, aucun signe d'infection, la protéine C-réactive n'augmente pas, vous devez suspecter la maladie et procéder à un examen correspondant.

La bronchoscopie aux rayons X ou à la fibre optique montre souvent que de nombreux patients sont asymptomatiques, notamment de type nodulaire pulmonaire. La radiographie thoracique a un effet suggestif important sur l'amyloïdose pulmonaire, ce qui peut montrer l'étendue de la lésion et Type, bronchoscopie permet de visualiser les modifications morphologiques de l'arbre trachéo-bronchique et de procéder à une biopsie. Les patients présentant des lésions pulmonaires doivent également effectuer ce test pour déterminer s'il existe une lésion des voies respiratoires. La tomodensitométrie à haute résolution et la bronchoscopie pulmonaire peuvent être plus claires. Les lésions et les détails sont affichés.La fonction pulmonaire et l'analyse des gaz sanguins ne jouent qu'un rôle auxiliaire.La plupart des patients obtiennent des résultats normaux et le dépôt d'amyloïde est un changement morphologique, raison pour laquelle l'examen histopathologique est la méthode de référence pour le diagnostic de cette maladie. Les échantillons en place sont la clé de l'examen histologique: des échantillons laryngés et trachéobronchiques peuvent être prélevés plusieurs fois pour augmenter le taux positif, par exemple pour une bronchoscopie par biopsie pulmonaire (TBLB) en cas de lésions pulmonaires diffuses. Le type nodulaire peut être une biopsie aux rayons X du thorax sous contrôle des rayons X ou des ultrasons. Ces dernières années, une biopsie thoracoscopique guidée par un téléviseur et du poumon permet d'observer clairement la plèvre adjacente. Dans le cas d'un échantillon de tissu volumineux, les dommages et les complications sont moindres que ceux d'une biopsie pulmonaire à ciel ouvert, mais certaines compétences en équipement et en opération sont nécessaires et le coût est élevé .Le spécimen le plus fiable peut être obtenu par biopsie pulmonaire à ciel ouvert.En général, l'examen ci-dessus ne peut pas être effectué. Pour déterminer la mise en uvre du diagnostic, quel que soit le type de biopsie, vous devez faire attention au problème de saignement combiné, afin de préparer à l'anti-saignement, l'opération est aussi douce et précise que possible.

Une fois lamylose broncho-pulmonaire diagnostiquée, il faut examiner la biopsie de la moelle osseuse, la biopsie abdominale sous-cutanée de graisse, la biopsie cutanée, la biopsie de la muqueuse rectale ou de la biopsie rénale afin de déterminer sil sagit dun système amyloïde systémique. Changement

Examen de l'amylose pulmonaire

Le type de fibrilles amyloïdes peut être identifié par immunofluorescence et immunohistochimie, tandis que la coloration par immunoperoxydase permet d'identifier les chaînes légères lambda () et kappa () dans les cellules amyloïdes et plasmatiques. La protéine AL, la protéine AA et l'anticorps monoclonal du transporteur de la thyroxine peuvent déterminer le type de la plupart des patients. Ils peuvent également utiliser le permanganate de potassium pour éliminer la coloration rouge du Congo afin de distinguer les protéines AA (pouvant être éliminées) de l'AL (impossible), extraction chimique amyloïde. Après le séquençage des acides aminés, le type peut être déterminé plus précisément.

Les films de rayons X jouent un rôle important dans l'amylose des poumons, indiquant l'étendue et le type des lésions, que l'examen bronchoscopique permet de visualiser et de réaliser une biopsie des modifications morphologiques de l'arbre trachéo-bronchique. Les patients présentant des lésions pulmonaires doivent également effectuer cet examen. Pour déterminer sil existe une lésion des voies respiratoires, un scanner haute résolution et une bronchoscopie pulmonaire permettent dindiquer clairement les lésions et leurs détails. La fonction pulmonaire et le contrôle des gaz sanguins ne jouent quun rôle auxiliaire. La plupart des patients présentent des résultats normaux et le dépôt amyloïde est normal. Les modifications morphologiques font de lexamen histopathologique létalon-or du diagnostic de cette maladie. Il est essentiel dobtenir un nombre suffisant déchantillons pour procéder à un examen histologique. Les échantillons pour la gorge et la trachéobronchie peuvent être prélevés plus dune fois ou plus pour augmenter le taux de réussite. La biopsie pulmonaire transbronchique (TBLB) est réalisable en cas de maladie pulmonaire diffuse, tandis que la biopsie pulmonaire thoracique peut être réalisée par biopsie de la paroi thoracique sous radiographie ou échographie. Peut clairement observer les lésions adjacentes à la plèvre, prélever des échantillons de tissus plus gros, moins de dommages et de complications que la biopsie pulmonaire à ciel ouvert, mais nécessite certains équipements et compétences opérationnelles Et coûteux, des échantillons de biopsie pulmonaire ouverte peut obtenir les plus fiables, les objectifs généraux, des contrôles ci-dessus ne peuvent être déterminés au moment du diagnostic.

Une fois lamylose broncho-pulmonaire diagnostiquée, il faut examiner la biopsie de la moelle osseuse, la biopsie abdominale sous-cutanée de graisse, la biopsie cutanée, la biopsie de la muqueuse rectale ou de la biopsie rénale afin de déterminer sil sagit dun système amyloïde systémique. Changement

Diagnostic et différenciation de l'amylose pulmonaire

Comme mentionné ci-dessus, le diagnostic présumé de cette maladie repose principalement sur la familiarité et la vigilance du clinicien.Pour les maladies sous-jacentes qui peuvent être compliquées par l'amylose, rien n'incite clairement à l'essoufflement, à l'enrouement, à la toux ou à l'hémoptysie après une activité. La laryngoscopie à fibres optiques ou la bronchoscopie se caractérisent par une hypertrophie inégale ou un renflement nodulaire des voies respiratoires, une radiographie thoracique montrant des nodules isolés ou des nodules réticulaires dans les poumons ou une atélectasie répétée, doit tenir compte de la maladie et être liée activement Examen histopathologique pour confirmer le diagnostic.

L'amylose laryngée doit être différenciée du larynx, de la tumeur maligne et de la paralysie récurrente du nerf laryngé, qui présentent tous deux des symptômes d'enrouement, mais il n'est pas difficile de l'identifier à cette maladie. La tumeur laryngée peut être confirmée par une histopathologie par biopsie, une nerve laryngée récurrente. La paralysie ne présente pas d'hypertrophie muqueuse locale ni de modifications polypoïdes. On peut observer une laryngoscopie indirecte et une laryngoscopie fibreuse sur un côté de la paralysie du cordon vocal, ne peut pas être fermée, une radiographie thoracique peut montrer une lymphadénopathie médiastinale, entraînant une compression récurrente de la laryngée, principalement due à une métastase de la lymphe .

L'amylose bronchique trachéale doit être différenciée de la tuberculose bronchique et des tumeurs. On peut observer une tuberculose bronchique souvent accompagnée de tuberculose, une toux plus irritante, de la fièvre, des sueurs nocturnes et d'autres symptômes de la tuberculose. La bronchoscopie peut également être observée. La membrane muqueuse est complètement pâle et complètement différente. Les bacilles acido-résistants peuvent être trouvés dans le pinceau ou le liquide de lavage. Le cancer bronchique évolue rapidement et les symptômes obstructifs apparaissent plus tôt. La masse muqueuse est évidente sous bronchoscopie, pouvant être accompagnée de lésions épithéliales, de saignements, d'érosion ou de dislocation. Le motif peut être recouvert d'une nécrose rappelant celle de la mousse blanche. Les manifestations ci-dessus peuvent être identifiées à la maladie. Le diagnostic final dépend des résultats de l'examen histopathologique.

Lamylose nodulaire pulmonaire doit être différenciée du cancer du poumon, du cancer malin ou métastatique, de lamylose septale diffuse miliaire ou alvéolaire et de la fibrose interstitielle pulmonaire, de la sarcoïdose, des alvéolites allergiques et dautres formes diffuses. La maladie interstitielle et le dépôt d'hémosidérine, la microlithiase alvéolaire et d'autres maladies de déposition sont identifiés, et diverses méthodes de biopsie sont nécessaires pour obtenir activement des échantillons et confirmer le diagnostic par un examen pathologique.

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