Tumeurs ovariennes adolescentes et pédiatriques

Introduction aux tumeurs ovariennes adolescentes et pédiatriques Les tumeurs ovariennes chez les adolescentes et les enfants sont plus rares que chez les adultes: l'incidence des tumeurs ovariennes de moins de 20 ans n'est que de 5% à 10%, mais les tumeurs ovariennes sont plus fréquentes dans les tumeurs génitales au cours de cet âge. Les tumeurs ovariennes les plus courantes chez les adolescentes et les enfants sont les tumeurs germinales, notamment les tératomes, les tumeurs anaplasiques, les tumeurs du sinus endodermique, le cancer embryonnaire et le choriocarcinome primitif, représentant environ 60% et seulement 20% des adultes. Il existe des différences significatives entre les tumeurs ovariennes jeunes, adolescentes et adultes: 70% à 80% des tumeurs ovariennes adultes sont des tumeurs épithéliales, tandis que les tumeurs épithéliales ne représentent que 17% des patientes âgées de moins de 20 ans. Les tumeurs marginales sont rares. L'incidence des tumeurs épithéliales était de 0,5% chez les moins de 9 ans, de 16% chez les 10 à 13 ans et de 38% chez les 14 à 17 ans. , Connaissances de base La proportion de maladies: l'incidence des tumeurs ovariennes de moins de 20 ans n'est que de 0,005% à 0,010% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: tératome, choriocarcinome, tumeur ovarienne, tumeur ovarienne chez l'adolescent et l'enfant

Tumeurs ovariennes chez l'adolescent et chez l'enfant

(1) Causes de la maladie

La cause des tumeurs ovariennes chez les adolescentes et les enfants: l'apparition de la maladie à moins d'un an est liée à l'hormone dans le corps de la mère, la période prémenstruelle précédant la ménarche est due à une activité endocrinienne et le tératome provient de la variation du développement des cellules au cours du tératome embryonnaire et immature. Il est dérivé des cellules germinales primordiales et se compose de trois couches germinales: interne, moyenne et externe.

(deux) pathogenèse

1. L'étude cytogénétique du tératome a révélé que le tératome le plus mature présentait un caryotype normal de 46, XX. Dans de rares cas, le caryome d'un tératome peut être un tératome trisomique ou triploïde, mature. Il consiste en des tissus bien différenciés dérivés des tissus externes, moyens et endodermiques (les composants les plus ectodermiques). Des études génétiques cellulaires et moléculaires ont montré que, bien que le tissu de tératome ait un caryotype de 46, XX, son caryotype avec l'hôte est Il existe des différences génétiques et des études d'hétérogénéité nucléaire de centromères chromosomiques ont montré que les hôtes femelles sont principalement des caryotypes hétérozygotes, tandis que les tissus de tératome sont pour la plupart des caryotypes homozygotes, les auteurs se trouvant sur des sites d'isozymes terminaux. Des études ont montré que, même si l'hétérogénéité du caryotype du tissu de tératome est homozygote et que le site isoenzyme chromosomique du tératome est hétérozygote en tant qu'hôte, on considère que le tératome bénin a pour origine Le deuxième échec méiotique ou cellule germinale unique dans laquelle le deuxième corps polaire se confond avec l'ovule, appelé processus de parthénogenèse, a révélé plus tard que certains tératomes matures possèdent des marqueurs hétérogènes de centromère chromosomique et de cellules hôtes. Caryotype C'est tout à fait cohérent, et l'échec de la première méiose est aussi l'un des mécanismes du tératome.

Certains chercheurs ont analysé les caryotypes de 21 tératomes matures: 13 cas étaient des marqueurs d'hétérogénéité homozygotes du centromère, 8 cas présentaient des marqueurs hétérozygotes et les caryotypes hôtes des hétérozygotes. Dans le même temps, sur 13 tératomes présentant des marqueurs chromosomiques homozygotes, tous les polymorphismes enzymatiques étaient également homozygotes, suggérant un autre mécanisme possible du tératome, à savoir la réplication automatique des ovocytes matures. En 1987, Ohama et ses collaborateurs ont effectué une hétérogénéité chromosomique et un polymorphisme HLA sur 128 tératomes ovariens et ont en outre proposé le mécanisme multi-original de la formation de tératome.

En résumé, il existe cinq possibilités pour le mécanisme du tératome mature ovarien:

(1) La première défaillance méiotique de la cellule uf ou la fusion du premier corps polaire et de luf (type I), caractérisée par lhétérozygotie de la cellule tumorale et du marqueur centromère du chromosome de la cellule hôte; Le point d'hétérozygotie ou d'homozygotie dépend du fait que le centromère chromosomique et le marqueur terminal soient interchangés et échangés au moment de la méiose et qu'en l'absence d'échange, le marqueur terminal est hétérozygote. Lorsquun croisement a lieu, 50% se comportent comme une hétérozygotie et, si deux échanges se produisent, 75% se comportent comme une hétérozygotie.

(2) Deuxième échec méiotique ou fusion du deuxième corps polaire et de l'uf (type II): les marqueurs centromères du chromosome tératome sont homozygotes et les marqueurs extrêmes du chromosome sont méiotiques. Le changement peut être exprimé en tant qu'homozygotie ou hétérozygotie.

(3) Auto-réplication dans le noyau des ovules matures (type III): ce type de tératome présente une homozygotie à la fois pour les marqueurs du centromère et les extrémités chromosomiques.

(4) La première et la deuxième méiose de cellules germinales primordiales ont échoué (type IV): ce type ne subit pas de méiose, et les marqueurs centromères chromosomiques et les marqueurs terminaux du tératome formé après la mitose sont partagés avec l'hôte. Cohérent, montrant une hétérozygotie.

(5) Deux ufs fusionnés (type V): Ce type de centromère et de marqueur terminal de chromosome de tératome peut être hétérozygote ou homozygote.

L'analyse caryotype du tératome mature est supérieure à 90% 46, XX; un petit nombre peut présenter un certain nombre d'anomalies structurelles, dont la trisomie est plus fréquente; l'incidence des anomalies chromosomiques chez les tératomes matures est d'environ 7%; Dans les tératomes immatures, l'incidence des anomalies chromosomiques peut atteindre 60% ou plus, la plus fréquente étant la trisomie. On observe souvent des anomalies structurelles chromosomiques et des chromosomes présentant des anomalies structurelles anormales: 3, 5, 7 et 8. Et sur le chromosome 9, des études ont montré que le tératome immature avait les caractéristiques biologiques de transformation en tératome mature, mais lorsque le tératome immature est inversé en tératome mature, son caryotype anormal change-t-il également simultanément Le caryotype diploïde est normal? Des études ont montré qu'après la chimiothérapie, le tératome immature est amené à mûrir, son caryotype anormal ne s'inverse pas.

Gross: la plupart des tumeurs sont unilatérales, avec une incidence similaire sur les côtés gauche et droit et entre 8% et 15% des deux côtés. La taille varie énormément, allant de très petites (0,5 cm) à énormes (40 cm), mais la plupart sont 5 ~ 15cm, la tumeur est ronde, ovale ou lobulée, la surface est lisse, la capsule est intacte, la surface coupée est généralement un grand sac, et elle peut aussi avoir plusieurs pièces, contenant des substances capillaires et ressemblant à du sébum, la paroi interne de la capsule est souvent visible ou Plusieurs protubérances solides, cystiques ou kystiques de différentes tailles, appelées nodules de la tête, avec des cheveux et des dents à la surface des nodules de la tête, des os, du cartilage et des tissus adipeux à la surface de la coupe.

Au microscope: la paroi externe de la capsule est interstitielle par rapport à l'ovaire et recouverte de peau, de poils et d'attachements cutanés.Les multiples tissus des trois couches germinales sont souvent visibles au niveau des nodules céphaliques, souvent accompagnés de réactions de cellules géantes à corps étranger.

2. tératome immature

Principalement unilatérale, ronde ou ovale, lobulée ou nodulaire, en raison de la tendance du tissu tumoral à percer l'enveloppe, la capsule est souvent incomplète, la surface est rugueuse et adhère au tissu environnant, généralement à 10 ~ diamètre 30 cm, brun ou bleu-gris, la surface coupée a une couleur et une qualité différentes en raison des tissus différents. La tumeur est relativement solide et présente quelques zones kystiques. La capsule contient un liquide visqueux, mais il y a peu de cheveux, de graisse ou d'os. Une nécrose et une hémorragie peuvent se produire dans les zones les plus douces et peu différenciées: le microscope est principalement constitué de tissu embryonnaire et de trois types de tissus de couche germinale immatures, parmi lesquels les tissus nerveux immatures sont plus fréquents et les plantes péritonéales. Les grades histologiques sont généralement inférieurs aux tumeurs primaires.

Prévention du cancer de l'ovaire chez l'adolescent et l'enfant

Recensement régulier: les tumeurs ovariennes sont souvent retrouvées à temps. Une fois que le diagnostic est clair, la chirurgie doit être effectuée tôt.

Auto-examen quotidien: se réveiller le matin, lorsque l'urine n'a pas été soulagée, les jambes fléchies, la paroi abdominale desserrée, puis le bas de l'abdomen est soigneusement touché à la main et une bosse peut être décelée. L'abdomen des adolescents est plus fin et les muscles abdominaux ne sont pas bien développés: tant qu'il y a une grosseur, il est facile de toucher à travers la paroi abdominale. Les plus petits enfants peuvent être examinés par la mère. Lorsque les adolescents présentent des symptômes abdominaux, tels que des douleurs abdominales, des ballonnements, en particulier lorsque des nodules de l'abdomen sont trouvés, en plus des raisons courantes, il est également nécessaire de considérer la possibilité de tumeurs de l'ovaire.

Complications tumorales ovariennes chez l'adolescent et l'enfant Tumatome choriocarcinome tumeur ovarienne adolescents et tumeurs ovariennes pédiatriques

Les tératomes immatures se combinent souvent avec dautres composants de tumeurs de cellules germinales, tels que les tumeurs des sinus endodermiques, le dysgerminome et le choriocarcinome.

Symptômes d'adolescents et d'enfants atteints de tumeurs ovariennes Symptômes courants Irritation péritonéale sous les masses abdominales Hémorragie périphérique Douleur persistante Ascite douleur abdominale Ballonnements Douleur abdominale aiguë précoces

1. Lincidence des tumeurs ovariennes chez les enfants est faible, mais la tumeur grossit rapidement après loccurrence, le degré de malignité est supérieur à celui des adultes, les symptômes initiaux ne sont pas évidents et il est difficile de diagnostiquer tôt Si le traitement nest pas opportun ou incomplet, le pronostic est mauvais.

2. Au cours de la période embryonnaire, l'ovaire est situé dans la cavité abdominale et est réduit à la cavité pelvienne jusqu'à la puberté.Le pelvis de l'enfant est petit et ne peut pas accueillir de grosses tumeurs.Par conséquent, la jeune fille souffre de tumeurs ovariennes, souvent avec une masse abdominale comme symptôme principal.

3. Les douleurs abdominales sont un symptôme courant, principalement persistant au niveau de l'ombilic ou du bas-ventre, causées par la stimulation tumorale du péritoine, une hémorragie intra-abdominale, la compression des tissus environnants ou des adhérences. Des tumeurs malignes peuvent parfois causer des douleurs abdominales.

4. Le bassin pédiatrique est petit, la tumeur remonte rapidement dans la cavité abdominale, le pédicule de la tumeur est allongé après la tumeur ovarienne et l'enfant bouge, la masse kystique est plus susceptible de s'inverser, provoquant des douleurs abdominales aiguës, une hypertrophie tumorale, une sensibilité et une irritation péritonéale. L'incidence de la torsion du pédicule chez les enfants atteints de tumeurs ovariennes est significativement plus élevée que chez les adultes.

5. Les tumeurs ovariennes à fonction endocrine, telles que la tumeur à cellules granuleuses, la tumeur stromale ovarienne, la tumeur stromale tubulaire à anneau, le choriocarcinome primitif, etc., peuvent provoquer des symptômes de précocité homosexuelle.

La plupart des adolescents et des enfants atteints de tératome immature commencent à grossir l'abdomen en raison de douleurs abdominales légères.Au fur et à mesure du développement rapide de la tumeur, les symptômes de compression correspondants apparaissent. Les tératomes immatures peuvent être infiltrés dans les métastases environnantes disséminées, précoces, aux métastases précoces des ganglions lymphatiques para-aortiques, disséminés tardivement par la circulation sanguine, 20% à 30% des patients atteints de laparotomie lorsque la capsule a été retrouvée. Perforation et / ou implantation péritonéale, parfois avec ascite sanglante.

Examen des tumeurs ovariennes chez les adolescentes et les enfants

1. L'alpha-foetoprotéine (AFP) et la gonadotrophine chorionique humaine (HCG) sont des marqueurs tumoraux sensibles et fiables. Elles doivent être systématiquement mesurées chez les adolescentes et les enfants atteints de tumeur de l'ovaire.

(1) Détermination de l'AFP dans le sang: l'AFP est produite par le sac vitellin de l'embryon et une petite quantité d'AFP peut être synthétisée dans le tissu de l'endoderme, ce qui permet d'augmenter le taux de tumeur du sinus endodermique, du carcinome embryonnaire et du tératome immature.

(2) Mesure de la HCG dans le sang et dans les urines: La HCG dans le sang et dans les urines était élevée chez les patientes atteintes de choriocarcinome primitif de l'ovaire.

(3) On peut trouver du sang CA125, CA199, CEA et dautres marqueurs tumoraux malins de lovaire, ainsi que des tumeurs apparentées.

2. La TDM, l'IRM et d'autres examens d'imagerie sont utiles pour le diagnostic.

3. Les patients présentant des kystes abdominaux ressemblant à une peau plate peuvent être vus avec un contour des bosses, qui peut avoir des calcifications et des dents.

4. L'échographie indique la nature de la masse abdominale, son étendue et ses relations avec les organes environnants.

5. cytologie d'aspiration à l'aiguille fine examen cytologique d'aspiration à l'aiguille fine et d'absorption de liquide, détection précoce d'une tumeur maligne de l'ovaire, le taux de précision du diagnostic est aussi élevé que 85% à 90%, mais le liquide kystique déborde lorsque la masse kystique est une ponction, ce qui peut conduire à une intrapéritonéale L'adhérence pose des difficultés pour les opérations futures, mais il existe également un risque de rupture du kyste et de propagation des cellules cancéreuses après la ponction. De plus, la masse intra-abdominale de la jeune fille oblige souvent l'organe à être déplacé, la pression dans la cavité abdominale est importante et la ponction facile. Une blessure accidentelle à l'organe doit être particulièrement prudente.

6. La laparoscopie peut identifier des masses abdominales et pelviennes ayant différentes propriétés.Les tumeurs ovariennes doivent être différenciées des tumeurs de Wilms, de la rate géante, des kystes mésentériques, de la vessie extrêmement gonflée et des hydrops néonatals vaginaux.La laparoscopie est à un stade précoce chez les patientes atteintes de tumeurs malignes ovariennes. Diagnostiquer, repositionner, évaluer le pronostic et guider le traitement.

Diagnostic et diagnostic des tumeurs ovariennes chez les adolescentes et les enfants

Diagnostic

1. Antécédents médicaux détaillés

Pour les personnes présentant les principaux symptômes tels que douleurs abdominales, masse, distension abdominale et hypertrophie abdominale, les antécédents médicaux doivent être étudiés plus en détail.En outre, les enfants devraient-ils être informés de la question de savoir s'ils ont utilisé ou non des médicaments à base d'strogènes, et si la mère a pris une grande quantité d'strogènes pendant la période ftale. Les tumeurs endocrines sont importantes.

2. Examen gynécologique

Les organes génitaux des adolescents et des enfants ne sont pas encore matures, notamment les organes génitaux des enfants, situés dans la cavité pelvienne profonde. Il est difficile d'effectuer un examen gynécologique. Les examens abdominaux et anaux sont généralement pratiqués. Plus l'anus est jeune, plus l'étendue de l'examen est grande. Il est préférable d'utiliser le petit doigt pour atteindre le rectum. Si l'état le requiert, l'examen vaginal doit encore être effectué. Le double diagnostic ou l'examen anal peut toucher la taille et la forme de l'ovaire. S'il existe une tumeur ovarienne, l'utérus sera affecté lorsque la masse sera poussée.

3. Les adolescents et les enfants atteints d'un tératome immature en raison d'un volume tumoral important, la structure morphologique d'une zone donnée ne reflétant pas l'aspect général de la tumeur, il est nécessaire de procéder à une biopsie à plusieurs endroits.Les critères de diagnostic reposent sur un examen histologique de la présence de tissu immature. .

Diagnostic différentiel

Les diagnostics doivent être pris à partir de l'identification histologique pour aider à orienter le traitement et le pronostic.

Il doit être différencié des tumeurs à fonction endocrinienne: s'il s'agit d'un signe endocrinien non tumoral, les symptômes endocriniens disparaîtront spontanément après l'arrêt du médicament et, s'il est provoqué par une tumeur, les symptômes disparaîtront progressivement après le retrait de la tumeur.

Le tératome mature a été identifié avec le tératome immature (Tableau 2).

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