Syndrome hépatorénal cérébral

Introduction au syndrome du cerveau, du foie et du rein Le syndrome ceribro-hépato-rénal a été signalé pour la première fois par Bowen, Lee et Zellweger en 1964; il est également connu sous le nom de syndrome de Bowen-Lee-Zellweger, caractérisé par de multiples malformations, touchant principalement le système nerveux. Foie et rein, mais pas de caryotype anormal. Les hommes et les femmes peuvent développer la maladie, le ratio est de 1: 2: 7. La pathogenèse de cette maladie est inconnue et certaines personnes pensent qu'elle est due à un dysfonctionnement du transport du fer dans le placenta. Connaissances de base La proportion de maladie: 20% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: saignements gastro-intestinaux

Causes du syndrome du cerveau, du foie et du rein

La maladie est principalement constituée de frères et de surs, les parents des patients sont normaux, aucun caryotype anormal nest retrouvé, de sorte que le schéma génétique de la maladie est considéré comme autosomique récessif.

La pathogenèse de cette maladie est inconnue et certaines personnes pensent qu'elle est due à un dysfonctionnement du transport du fer dans le placenta.

L'examen histopathologique a révélé des tissus cérébraux anormaux, une malnutrition septique en substance blanche, une cirrhose, une vésicule biliaire intrahépatique et une dysplasie, un rein polykystique, un canal artériel breveté, un foramen ovale et d'autres malformations cardiaques, une atélectasie Et dépôt d'hémosidérine, prolifération de cellules d'îlots, dysplasie thymique.

Prévention du syndrome cérébral, hépatique et rénal

La maladie est une maladie génétique autosomique récessive, il n'y a donc pas de mesure de précaution spéciale. Les deux tiers des patients atteints de SHR sont atteints de t81i en raison d'un grand nombre d'ascites, d'une péritonite bactérienne spontanée ou d'autres infections et d'hémorragies digestives hautes. Il est donc raisonnable d'éviter les mesures incitatives ci-dessus et de fournir un traitement complet ciblé. Régime alimentaire, utilisation rationnelle de diurétiques pour éviter l'utilisation de médicaments néphrotoxiques, en fonction de l'état du patient, donner une quantité appropriée d'albumine et de plasma, l'application de médicaments vasoactifs, aider à prévenir la survenue d'une HRS et à améliorer le pronostic des patients atteints de PR.

Complications du syndrome du cerveau, du foie et du rein Complications, saignements gastro-intestinaux

Facile compliqué avec des malformations cardiaques, des malformations cérébrales, des déformations de la tête et du visage, la croissance et la dysplasie et d'autres maladies. Insuffisance hépatique, saignements gastro-intestinaux, infection et hyperkaliémie.

1, insuffisance hépatique

(1) Le syndrome clinique dans lequel les hépatocytes sont gravement endommagés et dont la fonction métabolique est gravement désordonnée est appelé insuffisance hépatique. L'insuffisance hépatique survient dans de nombreuses maladies hépatiques graves, accompagnées de symptômes sinistres et d'un pronostic sombre.

(2) Le patient a une encéphalopathie hépatique, une jaunisse, une hémorragie, un dème cérébral, une ascite et dautres symptômes.

2, saignements gastro-intestinaux

Les symptômes cliniques sont une hématémèse (rouge foncé ou rouge vif) et des selles noires. Dans la cirrhose, en raison d'une fibrose du tissu hépatique et d'une hyperplasie du tissu conjonctif, les vaisseaux sanguins du foie sont endommagés, une occlusion se produit et le flux sanguin porte est bloqué. De plus, en raison de la circulation sanguine, des vaisseaux sanguins veineux, de l'expansion, de l'amincissement de la paroi veineuse, si vous consommez des aliments grossiers, une stimulation chimique et une augmentation de la pression intra-abdominale et d'autres facteurs peuvent provoquer une rupture et un saignement.

3, infection

Chez les patients atteints du syndrome hépatorénal, en raison d'une diminution de la résistance, la fonction immunitaire de l'organisme est réduite et il est susceptible d'être attaqué par des bactéries et des toxines.

4, potassium sanguin élevé

L'ion potassium sérique> 5 mEq / L est appelé hyperkaliémie et 6-7 mEq / L est une hyperkaliémie modérée supérieure à 7

mEq / L est une hyperkaliémie sévère. La cause la plus courante d'hyperkaliémie est l'insuffisance rénale, caractérisée principalement par la fatigue et l'arythmie.

Symptômes du syndrome du cerveau, du foie et du rein Symptômes communs Oedème Protéinurie Faiblesse Jaunisse Difformité du visage Syndrome hépatorénal Convulsion

Une liaison accrue du fer sérique et du fer est utile pour le diagnostic, mais tous les patients ne présentent pas ce changement. On peut observer une anomalie des reins et de la pyélographie isotopiques.

Les malformations de la tête et du visage, telles que malformation de loreille externe, saillie du front, gros cardia, flat-nuque occipital, ecdysie interne, cataracte, dème périoculaire, etc., sont des symptômes neurologiques tels que faiblesse musculaire générale, disparition des réflexes serrés, convulsions, contracture de flexion, patients Dysplasie à croissance multiple, gros foie, jaunisse, saignements dans certains cas, protéinurie, hypoglycémie, calcification du cartilage (en particulier le tibia).

Examen du syndrome du cerveau, du foie et du rein

Examen physique général, routine sanguine, rayons X, tomodensitométrie, routine urinaire, examen biochimique du sang. La routine sanguine est le test sanguin le plus courant et le plus élémentaire. Le sang est constitué de deux parties principales, les cellules liquides et tangibles, qui sont systématiquement testées pour le sang. Le sang remplit trois fonctions différentes: les globules rouges (généralement connus sous le nom de globules rouges), les globules blancs (ou globules blancs) et les plaquettes. La maladie est jugée en observant le changement quantitatif et la distribution morphologique. C'est l'une des méthodes d'examen auxiliaires couramment utilisées par les médecins pour diagnostiquer la maladie.

Diagnostic et différenciation du syndrome du cerveau, du foie et du rein

Il peut être diagnostiqué en fonction des antécédents médicaux, des symptômes cliniques et des tests de laboratoire.

Faites attention à l'identification de la jaunisse provoquée par une maladie cardiaque telle qu'une sténose mitrale et d'autres causes.

L'examen histopathologique a révélé des tissus cérébraux anormaux, une malnutrition septique en substance blanche, une cirrhose, une vésicule biliaire intrahépatique et une dysplasie, une néphropathie polykystique, un canal artériel breveté, un foramen ovale et d'autres malformations cardiaques, une atélectasie Et dépôt d'hémosidérine, prolifération de cellules d'îlots, dysplasie thymique.

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