Maladie du réservoir delta

Introduction à la maladie du stockage La maladie du pool de stockage (-SPD) a été décrite pour la première fois par Weiss en 1969. Cette maladie est une maladie hétérogène caractérisée par une légère tendance hémorragique chez les patients, des anomalies de la vague d'agrégation de la seconde phase des plaquettes et le compactage des plaquettes. Le corps peut être caractérisé par divers degrés de réduction. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications:

Maladie -stockage

(1) Causes de la maladie

Actuellement aucune information pertinente

(deux) pathogenèse

Le défaut fondamental est que les particules en particules denses, ADP, ATP, sérotonine, ions calcium, etc., sont réduites.

Prévention des maladies par conservation

Le schéma génétique est inconnu, mais certains patients se sont révélés être autosomiques dominants.

Complications de la maladie -stockage Complication

Pas de complications particulières

Symptômes de la maladie -Storage Symptômes communs Saignements nasaux Saignements Saignements Volume menstruel Taches multiples de saignement cutané

Les saignements étaient légers, de qualité légère à modérée, se traduisant par une ecchymose cutanée, des saignements des gencives, des saignements de nez, des ménorragies et des saignements lors de l'accouchement, mais généralement pas de saignements articulaires et gastro-intestinaux.

Vérification du -stockage

1. Le nombre et la morphologie des plaquettes sont normaux.

2. Le temps de saignement est prolongé.

3. Les plaquettes sont normales pour l'agrégation de la première phase des plaquettes induites par l'ADP et l'adrénaline, alors que les ondes d'agrégation de la deuxième phase ont différents degrés d'anomalie.

4. Le contenu des granules denses en plaquettes ATP, ADP, 5-HT, Ca2, etc. était significativement réduit et la totalité des plaquettes ATP / ADP 3,0.

Diagnostic et identification de la maladie de stockage

La maladie peut exister seule ou dans le cadre d'autres maladies héréditaires, telles que le syndrome de Hermanky-Pudlak, le syndrome de Chediak-Higashi, le syndrome de Wiskott-Aldrich, etc. Le diagnostic de cette maladie dépend principalement des manifestations cliniques et des tests de laboratoire.

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