Syndrome de Turcot

Introduction au syndrome de Turcot Turcot a proposé les tumeurs du côlon familiales avec syndrome des tumeurs multiples en 1959, il est donc également appelé syndrome de Turcot. La maladie est caractérisée par une famille de polypose du côlon avec des tumeurs dans d'autres parties du corps. Généralement associé à des tumeurs du système nerveux central, telles que les tumeurs à matrice du tube neural, le glioblastome, également connu sous le nom de syndrome de glypo-polypose du gliome, cliniquement rare, est une maladie héréditaire autosomique récessive. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: obstruction intestinale

Cause du syndrome de Turcot

Les lésions adénomateuses du côlon de cette maladie ressemblent à la polypose familiale, mais la plupart dentre elles sont de multiples adénomes papillaires, peu répandus dans lintestin. Certains patients ne présentent que quelques adénomes dans lintestin, mais ils ne sont ni uniformes ni denses. En même temps, il existe des tumeurs du système nerveux central, telles que le gliome, le médulloblastome, etc., ainsi que d'autres parties de la tumeur, telles que la tumeur thyroïdienne, le duodénum, l'adénome de l'intestin grêle, l'hamartome, le carcinoïde, etc. La possibilité de transformation maligne de cette maladie est très élevée.

Prévention du syndrome de Turcot

Il s'agit d'une maladie héréditaire autosomique récessive rare en pratique clinique et susceptible de subir une transformation maligne. Les soins prénatals et postnatals constituent la mesure préventive la plus importante pour cette maladie.

Complications du syndrome de Turcot Complications, obstruction intestinale

Obstruction intestinale, tumeur tissulaire à matrice neurale, glioblastome, tumeur cérébrale.

Symptômes du syndrome de Symcot Symptômes communs Douleurs abdominales Polypes Douleurs abdominales Diarrhée Selles fines Vertiges Sang Nausées

Les manifestations cliniques de cette maladie avant transformation maligne sont similaires à celles de la polypose familiale, pouvant inclure douleur abdominale intermittente, gêne abdominale, diarrhée, sang dans les selles, sang dans les selles, perte de poids, malnutrition, anémie, obstruction intestinale due à une hyperplasie, accompagnée de Symptômes des tumeurs nerveuses centrales Les symptômes des tumeurs neurologiques sont souvent prédominants, tels que maux de tête, vertiges, nausées et vomissements, troubles de la vue et de l'activité physique, et meurent souvent des tumeurs cérébrales avant une transformation maligne.

Examen du syndrome de Turcot

Double colonographie, coloscopie par fibre optique, scanner, IRM.

Diagnostic et identification du syndrome de Turcot

Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les tests de laboratoire.

Diagnostic différentiel

1. Maladie primaire intestinale: lésions inflammatoires, lésions vasculaires, lésions structurelles de la paroi intestinale.

2. Les maladies systémiques touchent les intestins: leucémie, troubles de la coagulation, etc.

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