Rhabdomyomes du coeur

Introduction aux rhabdomyomes cardiaques Le rhabdomyome de cur est la deuxième tumeur cardiaque bénigne après les myxomes et la tumeur cardiaque primaire la plus fréquente chez les enfants, surtout chez les nouveau-nés et les nourrissons. Certaines personnes lappellent hamartome cardiaque, tumeur à cellules de Purkinje et cardiomyopathie histiocytoïde. Il représente environ 8% de la tumeur cardiaque totale. 90% des enfants de moins de 15 ans et 78% ont moins de 1 an. Comme la tumeur bloque la cavité cardiaque, le bébé peut mourir peu de temps après la naissance. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0006% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque congestive, embolie artérielle

Causes du rhabdomyosarcome cardiaque

(1) Causes de la maladie

La maladie est considérée comme un hamartome plutôt que comme une vraie tumeur, probablement issue de myoblastes cardiaques ftaux, et constitue la tumeur cardiaque primaire la plus fréquente chez les nourrissons et les enfants.

(deux) pathogenèse

1. Pathogénie A l'heure actuelle, la pathogénie des rhabdomyomes est mal comprise. Chez les nouveau-nés et les nourrissons, les rhabdomyomes représentent 60% des tumeurs cardiaques. Certains cas ont été diagnostiqués dans l'utérus. En raison de la formation de multiples couches germinales, Un hamartome, plutôt qu'un véritable nouvel organisme, peut être dérivé des myoblastes du cur embryonnaire.

2. Les rhabdomyomes pathologiques sont des masses nodulaires grises ou jaune-blanc dispersées, d'une taille d'environ 5 à 2,5 cm, sans véritable capsule tumorale, mais qui sont des lésions bénignes; 90% des cas sont multiples et quelques-uns isolés. Histologiquement, une cellule tumorale semblable à une "cellule d'araignée" est composée d'un cytoplasme rempli de glycogène et d'un filament cellulaire qui s'étend jusqu'à la périphérie de la cellule.

3. Physiopathologie Le rhabdomyosarcome pénètre habituellement dans le tissu myocardique, faisant saillie dans la cavité cardiaque, provoquant une obstruction de la cavité cardiaque ou une obstruction de la partie correspondante de la valvule, affectant ainsi la fonction des ventricules gauche et droit, ce qui peut survenir du fait de la présence de la masse primaire dans le tissu de conduction. Un changement du rythme cardiaque, ou se produit dans la chambre cardiaque, provoquant une obstruction des valves cardiaques.

Prévention du rhabdomyooma cardiaque

Le mécanisme des rhabdomyomes cardiaques nest pas bien compris: il nexiste actuellement aucune méthode préventive spécifique, mais la compréhension de la maladie, le diagnostic précoce et le traitement précoce peuvent atténuer les symptômes de lobstruction, protéger la fonction du ventricule et de la valvule et prévenir les dommages au système de conduction de la blessure. Améliorer partiellement le pronostic de cette maladie.

Complications du rhabdomyosarcome cardiaque Complications, insuffisance cardiaque congestive, embolie artérielle

Des complications telles qu'une insuffisance cardiaque congestive, une embolie artérielle et une endocardite bactérienne peuvent survenir.

Symptômes du rhabdomyosarcome du cur Symptômes communs Souffle cardiaque Arythmie Élargissement du coeur Bloc auriculo-ventriculaire à feuilles caduques Obstruction de l'épanchement péricardique

Les manifestations cliniques des patients atteints de rhabdomyosarcome du cur dépendent de la taille, du nombre et de l'emplacement de la tumeur. Les premiers signes communs sont des souffles cardiaques, sujets à l'obstruction du flux sanguin et à l'arythmie. Les petites tumeurs sont généralement asymptomatiques et les plus grosses peuvent bloquer la cavité cardiaque ou La valve cause des dommages hémodynamiques importants: l'obstruction de la valve tricuspide peut produire un shunt droit-gauche du foramen ovale, ce qui peut provoquer une cyanose, alors que le système de conduction peut produire de graves arythmies, notamment un bloc auriculo-ventriculaire complet et des médicaments. Tachycardie ventriculaire incontrôlable.

Manifestations spécifiques d'arythmie (arythmie ventriculaire ou ventriculaire) et de bloc auriculo-ventriculaire; hypertrophie cardiaque, insuffisance valvulaire (pouvant ressembler à une sténose mitrale, une atrésie mitrale), une sténose aortique, une valve pulmonaire ou Sténose sous-valvulaire aortique, épanchement péricardique et même mort subite, manifestations non spécifiques, notamment hypertrophie cardiaque, insuffisance ventriculaire gauche ou ventriculaire droite et échec à chambre double, galop S3 et S4, murmures systolique ou diastolique, parfois associés à des bactéries Endocardite, une mort subite peut survenir en raison d'une embolie artérielle.

Examen des rhabdomyomes cardiaques

Échocardiographie cardiaque principale et cathétérisme cardiaque.

Échocardiographie cardiaque: le rhabdomyosarcome est essentiellement une tumeur solide dans le myocarde qui envahit de nombreuses zones du myocarde, dont le diamètre varie de quelques millimètres à quelques centimètres. Obstruction des voies d'entrée et de sortie des cavités cardiaques gauche et droite, mais aucun épanchement péricardique n'a été signalé.

Diagnostic et diagnostic du rhabdomyosarcome cardiaque

Critères de diagnostic

Au cours de la période ftale, si un dème ou une arythmie se produit, le diagnostic peut être établi par une échocardiographie bidimensionnelle, ainsi que par une insuffisance cardiaque congestive sévère ou une tachycardie ventriculaire. Des techniques d'imagerie non invasives, telles que la résonance magnétique ou la tomodensitométrie, sont réalisées.Pour les patients obstrués ou souffrant d'arythmie, le cathétérisme cardiaque permet d'obtenir des données hémodynamiques ou électrophysiologiques.

Diagnostic différentiel

Identification de maladies telles que myxome cardiaque, fibrome myocardique et hémangiome cardiaque.

1. Le myxome cardiaque est le type le plus courant de tumeur bénigne primitive du cur: 80% surviennent dans l'oreillette gauche, ainsi que dans l'oreillette droite et le ventricule gauche. L'incidence chez les femmes est légèrement supérieure et la tumeur est généralement simple, polypoïde, sphérique ou divisée. Les feuilles, douces et cassantes, ont une surface lisse, allant de la cerise à la pêche, avec différentes longueurs de pédicules tumoraux, les personnes âgées du pédicule sont mobiles, peuvent bloquer le flux sanguin provoqué par les symptômes, les parties superficielles de différentes tailles sont faciles L'excrétion provoquée par l'excrétion, l'imagerie bidimensionnelle à ultrasons B et l'imagerie par résonance magnétique, en plus du jugement des caractéristiques morphologiques de la tumeur, les caractéristiques histologiques du myxome peuvent souvent faire l'objet d'un jugement préliminaire.

2. Le septum ventriculaire ou la paroi ventriculaire présentent souvent un fibrome myocardique. La tumeur est dure et non recouverte. Son diamètre est généralement de 3 à 7 cm. La plupart des fibromes envahissent le tissu de conduction. Le patient décède subitement d'une arythmie. Il existe une sclérose nodulaire (hypoplasie mentale, convulsions, défauts de langage) identifiable.

3. L'hémangiome cardiaque est une tumeur cardiaque rare caractérisée par des symptômes de compression structurelle cardiaque ou d'obstruction des voies d'écoulement. Un scanner amélioré ou une IRM peuvent déterminer le diagnostic de cette tumeur hautement vascularisée.

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