Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une uvéite aiguë diffuse avec des symptômes systémiques spécifiques caractérisés par: 1 uvéite soudaine, 2 blanchiment des sourcils et des cheveux, calvitie et vitiligo Dommages; 3 maux de tête, vertiges, nausées et autres manifestations du système nerveux; 4 acouphènes, surdité et vertiges et autres symptômes de l'oreille interne. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: rétinopathie, discite optique

La cause du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

(1) Causes de la maladie

L'étiologie du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada n'est pas entièrement comprise, principalement en raison de la réponse auto-immune et des facteurs d'infection.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse de cette maladie nest pas encore très claire, elle pourrait être causée par la combinaison de limmunité cellulaire et de limmunité humorale.

1. L'immunité cellulaire cause des lésions tissulaires. Ces lésions sont médiées par les lymphocytes. Des expériences ont confirmé que les lymphocytes des patients atteints de cette maladie sont sensibilisés par les antigènes de surface des mélanocytes et que les lymphocytes sensibilisés attaquent la mélanine en tant que cellule cible. C'est-à-dire que les mélanocytes sont à la fois des antigènes de la réponse immunitaire et des cellules cibles endommagées par des lymphocytes sensibilisés. Des anticorps dirigés contre divers composants de la membrane pigmentaire ont été détectés chez des patients, et les anticorps les plus importants sont: Anticorps antigène de surface des mélanocytes qui détruit les mélanocytes par un mécanisme cytotoxique anti-dépendant à médiation cellulaire, indiquant qu'il est auto-immun provoqué par l'immunité humorale.

Selon Sugiura, il sagit dune maladie auto-immune spécifique des mélanocytes. Lantigène qui induit cette auto-immunité se trouve à la surface des mélanocytes. Chez les personnes normales, grâce au système de immunosurveillance par anticorps qui fonctionne, les cellules immuno-actives ne se développent pas. L'attaque immunitaire des mélanocytes, cet état est appelé tolérance immunitaire, et dans cette maladie, la tolérance immunitaire aux mélanocytes autologues peut être interrompue par deux facteurs:

1 trouble primaire du fonctionnement du système de surveillance immunitaire;

2 Certains mélanocytes ont changé et l'antigénicité de la surface cellulaire a été modifiée.

2. Rôle de l'immunogénétique dans la pathogenèse On sait que de nombreuses maladies auto-immunes sont étroitement liées à l'antigène des leucocytes humains (HLA). Sugiura a détecté des antigènes de locus HLA-A, B et D dans un groupe de patients, ce qui a entraîné la La fréquence de l'antigène BW54 était de 45,2%, celle du groupe témoin de 13,2%, celle de l'antigène LD-Wa de 66,7%, celle du groupe témoin de 16%, le risque relatif d'HLA-BW54 de 4,9 et de LD-Wa de 10,5. Le taux d'incidence est 4,9 fois et 10,5 fois celui des non-porteurs.HLA-BW54 et LD-Wa sont respectivement des antigènes des sites HLA-B et D. Ces deux antigènes ne sont pas présents dans les blancs, ils sont donc considérés comme uniques aux personnes vivant en Extrême-Orient. Lantigène est plus répandu chez les Japonais et les peuples orientaux, mais moins chez les Blancs européens et américains, ce qui indique également que la maladie est étroitement liée à limmunogénétique. Cette maladie, comme dautres maladies auto-immunes, est étroitement apparentée à lantigène du site HLA-D (DR3) (MT3) à un taux de 74,5 fois supérieur.Tous les cas avec lantigène du site D (DR) sont positifs pour MT3. , indiquant que la maladie est étroitement liée aux facteurs immunogénétiques et que DR4 et MT3 sont également japonais et extrême-orientaux. L'antigène unique, le syndrome de Volgo-Koyanagi-Harada et les effets liés à HLA.

3. Pathologie Le changement pathologique typique de cette maladie est l'histologie choroïdienne: la lésion est une lésion de granulome nodulaire formée par des lymphocytes, des plasmocytes entourant des cellules épithélioïdes et des cellules géantes multinucléées, aucune lésion nécrotique au centre, de type épithélial. Les cellules sont de grandes cellules avec un cytoplasme clair, contenant davantage d'organelles, de lysosomes et de phagosomes, des particules de mélanine sont visibles dans le phagosome et des nodules de Delen-Fuchs font saillie dans la choroïde. Le nodule est composé de cellules épithéliales pigmentées et de cellules épithélioïdes dégénérées du pigment rétinien.Les modifications pathologiques du corps ciliaire de l'iris sont essentiellement les mêmes que les modifications choroïdiennes et sont des lésions composées de cellules épithélioïdes, de lymphocytes et de plasmocytes. Des signes mitotiques lymphocytaires sont parfois observés, mais les cellules de type épithéliales sont moins visibles dans la choroïde que dans la choroïde.

Les mélanocytes épithéliaux cornéens et les particules de mélanine sont réduits, alors que les cellules de Langhan sont augmentées, que les cellules de Langhan normales ne se trouvent que dans la couche superficielle et que la maladie est également visible dans la couche basale.

Les modifications pathologiques de la peau sont les mêmes que celles de l'épithélium cornéen, c'est-à-dire que les mélanocytes et les particules de mélanine sont réduits et que les cellules de Langhans sont augmentées, également dans la couche basale. Il n'y a pas de mélanocytes dans le corps, mais des mélanocytes dérivés de la plaque de la mère peuvent être vus dans les hanches de la plaque de Mongolie et les mélanocytes sont fusionnés avec des lymphocytes, ce qui est exactement le même que celui observé dans la membrane pigmentée. Les cellules intradermiques s'infiltrent très légèrement, aucune cellule de type épithélial ne se forme et, de temps en temps, les lymphocytes s'infiltrent avec des cellules épithélioïdes.En plus des cellules de Langhan, il existe des cellules identiques aux cellules granulaires en forme de bâtonnet. Les cellules ont des fonctions actives migratrices et phagocytaires.

Selon les caractéristiques observées des mélanocytes, ceux-ci peuvent être divisés en types superficiels et profonds: les mélanocytes de la membrane pigmentée, des méninges, de l'oreille interne et du derme appartiennent au type profond, tandis que l'épithélium cornéen et les mélanocytes de l'épiderme appartiennent au type superficiel. Les caractéristiques des deux types de mélanocytes sont très différentes, cest-à-dire que les mélanocytes profonds perdent la fonction de synthèse de la mélanine: au microscope électronique, la paroi cellulaire de ce type de cellules est mince et la membrane basale est incomplète, au contraire, les mélanocytes superficiels présentent une synthèse active de mélanine. Fonction, la membrane cellulaire n'a pas de caractéristiques de membrane basale profonde.

Prévention du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Tous les efforts pour éviter de provoquer la réponse immunitaire du corps sont la clé pour prévenir les maladies auto-immunes.

1. Éliminer et réduire ou éviter les facteurs de maladie, améliorer le cadre de vie, développer de bonnes habitudes de vie, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire et à une alimentation rationnelle.

2. Insistez pour faire de l'exercice, augmentez la capacité du corps à résister aux maladies, évitez la fatigue excessive, la consommation excessive, arrêtez de fumer et buvez de l'alcool.

Complications du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Complications rétinopathie discite optique

La survenue de complications est liée à la durée de l'uvéite et à la fréquence des récidives: plus la durée de l'inflammation est longue, plus la fréquence des récidives est longue, plus les complications sont fréquentes, plus elle est liée à l'application de glucocorticoïdes. Les gouttes oculaires glucocorticoïdes sont faciles à provoquer par le glaucome et la cataracte glucocorticoïdes.

La complication la plus courante de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est une cataracte compliquée, un glaucome secondaire (Tableau 4), en plus de la membrane néovasculaire sous-rétinienne, du trou maculaire, de la rétinopathie proliférative, etc. Le changement du fundus de type coucher de soleil est également classé comme complication.

1. L'uvéite antérieure granulomateuse de la cataracte complexe, maladie de Vogt-Koyanagihara, est souvent récurrente et a tendance à causer une adhérence post-iris et la fonction de barrière hémorragique est très importante chez ces patients. Le métabolisme ayant des effets indésirables, la complication fréquente de la cataracte est fréquente et aurait une incidence de 10,5% à 40,4%. La cataracte provoquée par cette maladie est principalement caractérisée par l'opacité de la capsule postérieure du cristallin. Cataracte, opacité de la corticale antérieure, etc.

2. Glaucome secondaire Le glaucome secondaire est une complication fréquente de la maladie du champ de Vogt-Koyanagi, son taux d'incidence varie de 6% à 45%. Le glaucome secondaire causé par la maladie du champ de Vogt-Koyanagi peut être observé après une uvéite. À tout moment, mais la majeure partie de la récurrence de l'uvéite antérieure, son apparition est liée à l'adhésion post-irisale, au blocage pupillaire, à l'occlusion de la chambre antérieure, à l'inflammation du maillage trabéculaire, à l'occlusion du trabéculum inflammatoire et à l'application à long terme de glucocorticoïdes. Le glaucome provoqué par ce syndrome est principalement dû à une adhésion postérieure complète de l'iris ou à une adhérence plus ou moins complète de la chambre antérieure.Certains patients présentant une adhésion postérieure complète de l'iris peuvent être accompagnés d'une néovascularisation de l'iris, qui peut être utilisée pour le trafic et la pression intra-oculaire dans les cavités antérieure et postérieure. Il peut disparaître complètement après une chute.

Il est à noter qu'un petit nombre de patients atteints de Vogt-Koyanagi Harada peuvent développer un glaucome à angle fermé aigu. Ce type de complication peut survenir à la phase prodromique et également à l'uvéite. Certains patients utilisent le glaucome à angle fermé aigu. Les manifestations oculaires initiales du signe, le patient a montré une augmentation soudaine ou lente de la pression intraoculaire, une chambre antérieure peu profonde, peut également être associée à un flash de chambre antérieure, ou à une choroïdite, une choriorétinite, une discite optique et une neurorétinite Après un traitement systémique aux glucocorticoïdes, l'angle de la chambre antérieure est ouvert et il est supposé que l'dème inflammatoire aigu du corps ciliaire fait avancer l'iris du cristallin, entraînant la fermeture de l'angle de la chambre antérieure, ce qui provoque un glaucome à angle fermé de fermeture , la pression intraoculaire causée par ce syndrome. L'élévation peut être transitoire.

3. Membrane néovasculaire sous-rétinienne et lésions prolifératives La membrane néovasculaire sous-rétinienne est une complication relativement rare de la maladie du champ de Vogt-Koyanagi, qui survient principalement chez les patients présentant une inflammation de la choroïde non contrôlée et récurrente, avec une incidence de 0,96. % 36%, bien quelle ne soit pas aussi courante que la cataracte compliquée, ses dégâts sur la fonction visuelle sont bien plus importants que ceux dune cataracte compliquée.Mororthy et ses collaborateurs ont observé 130 cas sur 65 patients et 12 cas avaient des membranes néovasculaires sous-rétiniennes. 14,5 mois après l'apparition de l'uvéite, l'analyse statistique de certains paramètres a révélé que l'apparition de cette lésion n'était pas liée à la race, au sexe, à l'âge, etc., mais à une inflammation chronique ou récurrente (P <0,001). Une inflammation significative du segment antérieur (p <0,01) et des modifications épithéliales pigmentaires rétiniennes étendues (p <0,05) étaient étroitement liées.

La membrane proliférative sous-rétinienne est colloïdale blanche et peut présenter un renflement dû à une hémorragie sous-rétinienne pendant la phase active.La membrane néovasculaire sous-rétinienne apparaît principalement dans le disque optique et dans la région maculaire (Fig. 1, 2) et peut également apparaître dans la partie périphérique. Le disque paravertébral et la région maculaire sont les zones sujettes de la membrane néovasculaire sous-rétinienne, ce qui peut être lié à l'apparition de lésions inflammatoires dans ce syndrome. L'inflammation de la membrane de Bruch et des capillaires choroïdiens peut entraîner la couche choroïde et la couche externe. L'ischémie rétinienne, qui stimule la prolifération de cellules endothéliales capillaires choroïdiennes, entraîne la formation de membranes néovasculaires sous-rétiniennes. La partie périphérique inférieure est également un site fréquent de lésions inflammatoires. La membrane néovasculaire sous-rétinienne sous-jacente est peu commune, ce qui peut être lié à ce site. Les membranes néovasculaires cachées et émergentes ont peu d'effet sur l'acuité visuelle et ne sont pas liées à des facteurs tels que l'attention des personnes.

Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Symptômes Symptômes courants Photophobie, larmes, dème de la rétine, aubépine ou veille, fundus, décollement de la rétine, congestion ciliaire

Vérification du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

1. La ponction lombaire La ponction lombaire et l'examen du liquide céphalorachidien sont des tests auxiliaires utiles en laboratoire, mais ils ne sont pas largement utilisés dans les applications cliniques car, chez la plupart des patients, en fonction des antécédents médicaux, de l'examen clinique et de l'angiographie de fond à la fluorescéine Le diagnostic peut être confirmé. Les modifications du liquide céphalo-rachidien chez les patients sont principalement dues à la lymphocytose. Chez environ 80% des patients, la lymphocytose du liquide céphalo-rachidien survient 1 semaine après l'inflammation et 97% des patients présentent de tels changements en 1 à 3 semaines. La lymphocytose du liquide céphalorachidien disparaît généralement en 8 semaines.En cas de récidive, la lymphocytose du liquide céphalo-rachidien ne se produit généralement pas. Par conséquent, cet examen n'a pas été diagnostiqué chez les patients présentant une uvite chronique prolongée et une uvéite récurrente. Valeur.

2. Examen immunologique La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada peut provoquer diverses anomalies immunologiques, telles que la membrane anti-uvaire dans le sérum, le domaine extracellulaire anti-photorécepteur, les antigènes S rétiniens, les cellules sériques anti-Müller et d'autres anticorps, ainsi que les taux sériques d'IgD chez le patient. Le niveau d'interféron est également élevé, mais ces modifications ne sont pas spécifiques et ont donc peu d'importance pour établir le diagnostic. Un examen du type de l'antigène HLA chez des patients montre que l'antigène HLA-DR4, HLA-DRw53 est positif et qu'il existe un diagnostic. Aidé.

3. Angiographie de fond à la fluorescéine L' angiographie de fond à la fluorescéine est très utile pour le diagnostic de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, car les modifications de l'angiographie peuvent être très différentes selon les stades de la maladie.

(1) Modifications angiographiques à la fluorescéine au cours de la phase aiguë de l'uvéite: au cours de la période d'uvéite, généralement appelée phase aiguë de l'inflammation (comprenant en réalité l'uvéite postérieure et l'âge uvé antérieur), L'angiographie de la fluorescéine du fond est principalement caractérisée par une forte fluorescence ponctuée au niveau de l'épithélium pigmentaire rétinien, qui s'agrandit progressivement et fait pénétrer de la fluorescéine dans le liquide sous-rétinien et dans le liquide épithélial pigmentaire de la rétine, située dans le site de l'inflammation choroïdienne. Le colorant provient des capillaires choroïdiens et pénètre dans lespace sous-rétinien, en délimitant le contour du décollement neuroépithélial rétinien multifocal. Une autre caractéristique de luvéite est lapparition de bandes sombres vaginales et de bandes lumineuses brillantes provoquées par un gonflement de la choroïde. Causée par les rides, la fuite du disque optique est également un changement courant, avec parfois un dème maculaire, une vasodilatation rétinienne focale et une fuite.

(2) angiographie de fond à la fluorescéine: modifications de la récurrence de l'uvéite antérieure: lors de la récurrence de l'uvéite antérieure, l'inflammation du segment postérieur de l'il correspond généralement à une inflammation chronique et à une inflammation légère, et l'exsudat inflammatoire peut être absorbé. Les modifications angiographiques typiques étaient l'apparition d'une fluorescence ressemblant à un ver et de défauts semblables à une fenêtre, et les lésions épithéliales pigmentaires rétiniennes diffuses montraient un changement de fluorescence fort ou faible dans le sel et le sel (Fig. 3). De plus, une coloration ponctuelle et une fluorescence forte du disque optique étaient observées. L'hémorragie masque la fluorescence, la forte fluorescence en forme de pétale provoquée par un dème maculaire et, occasionnellement, la forte fluorescence localisée causée par le détachement de l'épithélium pigmentaire.

4. Angiographie de fond vert d'indocyanine Les modifications de l'angiographie de vert d'indocyanine chez Vogt-Koyanagi-Harada varient considérablement en fonction de l'évolution de la maladie.

(1) phase aiguë de l'uvéite: dans la phase aiguë de l'uvéite (période post-uvite et âge de l'uvée antérieure), les modifications de l'angiographie du fond vert indocyanine ont de faibles points noirs fluorescents, des modifications vasculaires choroïdiennes fortement fluorescentes Et coloration du disque optique.

1 taches noires faiblement fluorescentes: trois types de taches noires faiblement fluorescentes peuvent apparaître dans ce syndrome:

R. Au début de langiographie, la zone sombre faiblement feuilletée présente un bord flou: à mesure que le temps de contraste se prolonge, la tache noire fluorescente faible devient peu profonde ou disparaît et une vasodilatation choroïdienne segmentaire se produit et la segmentation de fluorescence est renforcée;

B. La région de fluorescence faible de la fusion tardive apparaît sous la forme d'une pluralité de régions de fluorescence faibles circulaires ou de régions de fluorescence faibles irrégulières, qui peuvent délimiter grossièrement la limite du décollement neuroépithélial;

C. Plusieurs points fluorescents faibles dispersés dans le fond utérin.Ces points noirs fluorescents faibles peuvent apparaître au début de langiographie, et leur taille est relativement constante.Certains points noirs fluorescents faibles se fondent dans une vaste zone faiblement fluorescente, mais la fluorescence peut être forte ou faible. Etc. Certaines zones ont une forte fluorescence focale.

2 Forte fluorescence focale: Cette forte fluorescence focale apparaît généralement après quelques minutes de contraste ou au milieu d'un contraste situé entre le bord de la zone faiblement fluorescente ou la zone faiblement fluorescente, représentant la zone active de l'inflammation choroïdienne.

3 modifications vasculaires choroïdiennes: les modifications vasculaires choroïdiennes incluent principalement une dilatation segmentaire vasculaire (Fig. 4), une coloration de la paroi vasculaire et des fuites; les veines de vortex peuvent également être affectées, se manifestant par une dilatation et des bords flous, ces changements étant les plus évidents en quelques minutes de contraste.

Coloration du disque optique: Cette coloration est principalement observée chez les patients présentant une atteinte évidente du disque optique, son intensité est généralement inférieure à celle de l'angiographie à la fluorescéine du fond d'il, la coloration n'est pas aussi uniforme et le disque optique dans son ensemble est faiblement fluorescent.

5 Autres changements: lorsque le décollement de la rétine est visible, les vaisseaux sanguins de la rétine ne sont pas au même niveau que la zone non désengagée et les vaisseaux sanguins choroïdiens dans la zone détachée sont flous et la frontière n'est pas claire.

(2) Modifications de la phase chronique et récurrence de l'uvéite (phase récurrente de l'uvéite antérieure): globalement, lors de la récurrence de l'uvéite antérieure, les modifications de l'angiographie au vert d'indocyanine ne sont pas aussi typiques que les modifications de phase aiguë de l'activité choroïdienne Dans le cas d'une inflammation sexuelle, des points fluorescents faibles, une forte fluorescence focale et les modifications vasculaires choroïdiennes susmentionnées sont toujours visibles.

5. Échographie Bien que le diagnostic de Vogt-Koyanagi-Harada soit principalement basé sur un examen clinique et une angiographie à la fluorescéine du fond d'il, les patients présentent souvent des adhérences post-iris, difficiles à étendre. L'opacité de la lentille, qui peut affecter la visibilité du fond d'il, fournit une preuve importante du diagnostic chez ces patients.L'échographie Foster et ses collaborateurs ont récemment décrit l'évolution de l'échographie oculaire de ce syndrome, notamment:

1 choroïde postérieure diffuse avec épaississement réflexe faible à modéré;

2 Le décollement de la rétine exsudative est limité au pôle postérieur ou en dessous;

3 un certain degré d'opacité du vitré, sans décollement postérieur du vitré;

4 épaississement de la sclérotique postérieure ou sclérotique superficielle.

Les modifications ultrasonores de Vogt-Koyanagi-Harada doivent être différenciées des modifications causées par d'autres maladies:

1 sclérite postérieure (voir diagnostic différentiel);

2 hyperplasie lymphoïde bénigne réactive, cette maladie peut apparaître iris, infiltration lymphocytaire diffuse choroïdienne et choroïdien, provoquant une uvéite antérieure, un décollement de la rétine exsudative et des modifications de l'épithélium pigmentaire rétinien, mais 90% des patients sont célibataires L'atteinte latérale et l'inflammation peuvent également s'étendre au tissu bulbaire postérieur, et l'épaississement choroïdien ultra-réfléchissant est retrouvé par échographie;

3 lymphome malin choroïdien diffus et d'autres tumeurs, cette maladie est rare, les résultats de l'échographie sont similaires au changement de ce syndrome, il y a un épaississement choroïdien peu réfléchissant, mais la plupart des patients atteints d'une atteinte monoculaire, aux yeux d'un lymphome ou d'une leucémie, L'échographie permet également de détecter un épaississement choroïdien aussi petit que 1 à 2 mm, mais Kincaid et ses collaborateurs estiment que ce syndrome et l'infiltration choroïdienne de tumeurs sont parfois difficiles à identifier lors d'un examen par ultrasons.

6. Examen électrophysiologique Les examens d' électroencéphalogramme (EOG) et d'électrorétinogramme (ERG) ne sont pas spécifiques au diagnostic de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, mais peuvent être observés chez les patients présentant une opacité des supports réfractifs ou une observation de suivi. Dans un certain sens, lamplitude de lEOG diminue au cours de la phase prodromique et de luvéite, tandis que lamplitude de lEOG se rétablit progressivement à mesure que la maladie progresse, le rapport L / D du patient décroît de manière significative. 6,9%, 26% dans le groupe des 5 à 10 ans, 87% dans le groupe des 10 ans et plus, la réponse du potentiel de repos dans la phase active inflammatoire est toujours normale et, lorsque la dépigmentation de l'épithélium pigmentaire de la rétine dans la phase chronique pénètre, l'épithélium pigmentaire de la rétine pénètre. La sensibilité du changement de pression est réduite.Il a été constaté que l'amplitude de l'onde a, b est réduite pendant la période d'apparition et qu'elle peut être maintenue pendant une longue période. Elle se rétablit progressivement au cours de la phase chronique et de la rechute chronique. Plus la proportion était élevée et plus la durée de la maladie était courte (55%), 55% montraient que l'amplitude de l'ERG adaptée à l'obscurité diminuait chez les patients de moins de 10 ans et que l'amplitude de l'ERG flash était inférieure à 40V chez les patients de moins de 5 ans. 9,7%, 60% des plus de 10 ans %.

Le biomicroscope à ultrasons (UBM) est une méthode d'échographie utilisée ces dernières années pour examiner la structure et la maladie du segment antérieur de l'il. Elle permet non seulement une bonne évaluation des lésions de l'iris, Une évaluation précise du corps ciliaire et des modifications structurelles à proximité difficilement observables par la méthode générale est également effectuée Bien que la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada touche principalement la choroïde à un stade précoce, le corps ciliaire de l'iris est souvent impliqué, montrant le front de l'iris. Après l'adhésion, l'exsudation fibrineuse de la chambre postérieure et parfois l'exsudat fibrineux de la chambre postérieure peuvent diviser la chambre postérieure en plusieurs chambres postérieures (Fig. 5). Un dème du corps ciliaire, un épaississement et un exsudat inflammatoire peuvent être observés à proximité. Le décollement du corps ciliaire peut encore être observé chez des patients individuels, et un tel décollement peut parfois s'étendre à la partie périphérique, provoquant un décollement de la choroïde.

Diagnostic et identification du syndrome de Vogt-Xiaoliu-Harada

Critères de diagnostic

Sappuyant principalement sur les antécédents médicaux et lexamen antérieur et postérieur des yeux, chez les sujets jeunes ou d'âge moyen, les deux yeux présentent une uvéite simultanée ou de courte durée, une irritation méningée ou une irritation méningée, aucun autre symptôme ni aucun signe oculaire ou systémique. Faites un diagnostic préliminaire, tel que l'apparition initiale du patient, et l'évolution de la maladie est de 1 à 8 semaines, l'examen du liquide céphalo-rachidien a des lymphocytes, une teneur accrue en protéines, le diagnostic peut être déterminé, tel que l'uvéite à plusieurs reprises, et une déficience auditive de l'oreille interne et de la peau Lorsque les cheveux deviennent blancs (tous ou un seul, deux), le diagnostic est plus incertain, mais tous les cas ne peuvent pas voir les changements typiques ci-dessus. Les tests suivants ont une certaine valeur de référence.

Dans la phase aiguë de l'inflammation de type H, les acides gras libres peuvent être caractérisés par la fluorescéine focale multiple dans la couche épithéliale de pigment rétinien.La fluorescence est localisée dans la lésion choroïdienne et pénètre rapidement dans la couche sous-épithéliale de l'épithélium pigmentaire rétinien, qui est continuellement agrandie et renforcée pour former l'épithélium pigmentaire sous le pigment. Et la coloration des exsudats neuroépithéliaux, délimite la zone de décollement des deux couches rétiniennes multifocales, ICGA est vue par les rides de gonflement choroïdiennes et la bande sombre radiale vaginale choroïde radiale visible, après le soulagement de l'inflammation ou le repos, choroïdienne Le pigment épithélial pigmentaire est en grande partie perdu et libre, laissant apparaître un fond de brouillard. La FFA est tachetée, la pigmentation est visible dans la fluorescence, la fluorescence au niveau de la pigmentation est bloquée et latrophie des capillaires choroïdiens est également une zone de fluorescence faible.

Le type VK est sévère en raison de lésions segmentaires antérieures et ne peut pas être utilisé pour l'angiographie. Si nécessaire, une échographie peut être utilisée. Les modifications courantes du sonogramme sont l'opacité du vitré, l'épaississement de la couche externe de la choroïde, la sclérotique et la sclérotique, parfois avec pôle postérieur ou inférieur Décollement de la rétine.

Diagnostic différentiel

La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada doit être différenciée des types pouvant causer une choroïdite, une choriorétinite, une discite optique, une neurorétinite, une uvéite totale et une uvéite antérieure granulomateuse récurrente, dont la plus importante Ophtalmie sensible, maladie ressemblant à un sarcome, lymphome intraoculaire, etc.

1. Ophtalmie sympathique L'ophtalmie sympathique présente de nombreuses similitudes avec la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, tant au niveau des manifestations cliniques que de l'histologie. La principale chose à identifier est l'ophtalmie sympathique. Le patient a des antécédents de chirurgie pénétrante ou endoscopique, mais certains patients sont difficiles à identifier en raison d'une blessure légère ou pénétrante ou d'une lésion trop longue (une ophtalmie sympathique peut survenir pendant des décennies).

2. Lésions épithéliales aiguës à pigment pigmentaire postérieur postérieures Cette maladie a été signalée pour la première fois par Gass en 1968. Chez les patients présentant une perte de vision centrale soudaine après infection virale, de multiples lésions squameuses plates jaune-blanc dans le fond postérieur, ces lésions Souvent disparue spontanément avec le rétablissement de la vision, la maladie peut être confondue avec la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada au début, mais la maladie se caractérise par une choroïdite diffuse, une discite optique, une neurorétinite et des lésions systémiques. Performance, angiographie à la fluorescéine du fond d'il, angiographie au vert d'indocyanine pour faciliter l'identification.

3. Lumitis causée par la maladie de Lyme Cette maladie est généralement caractérisée par une iridocyclite granulomateuse bilatérale, ainsi que par une uvéite intermédiaire, provoquant parfois une uvéite bilatérale avec rétine exsudative. En outre, les patients peuvent présenter des signes neurologiques focaux tels que la paralysie du nerf crânien et la névrite optique: les patients vivent dans des zones forestières, ont des antécédents de morsure, de fièvre, d'arthrite, etc., mais Vogt-Koyanagi-Harada La maladie présente généralement une progression typique de l'uvéite, avec une choroïdite diffuse précoce typique, une rétinite choroïdienne et d'autres modifications du fond d'il, des nodules de DalenFuchs aux derniers stades de la maladie, des modifications du fond d'il ressemblant à un haema et une uvéite antérieure granulomateuse récurrente. La thérapie par les glucocorticoïdes a un effet positif, mais leffet sur la maladie de Lyme nest pas certain: selon ces caractéristiques, il est généralement facile de distinguer les deux.

4. Syndrome de points blancs multifocaux et facilement dissipatifs Ce syndrome survient généralement chez les femmes jeunes, principalement unilatérales, caractérisées par une chute soudaine de l'acuité visuelle inférieure à 0,1, souvent accompagnée d'un trouble pupillaire afférent, et le pôle postérieur est situé. Les lésions localisées de la rétine externe ou de l'épithélium pigmentaire rétinien existent isolément, ne subissent pas de fusion, présentent les caractéristiques suivantes: régression facile, limitation spontanée, etc., et l'acuité visuelle peut être rétablie à 0,5-1,0 en l'espace de 6 semaines.Le patient ne présente pas d'inflammation de la chambre antérieure. Cependant, des cellules inflammatoires peuvent apparaître dans le corps vitré, aucun épaississement choroïdien et une angiographie de la fluorescéine du fond peuvent montrer une zone fortement fluorescente autour de la tache blanche.Au stade avancé de l'angiographie, la lésion est colorée à la fluorescéine et peut également être colorée à l'aide d'un disque optique. Gaine vasculaire rétinienne apparaît, généralement ne se reproduit pas, en fonction de ces caractéristiques, il est généralement facile à distinguer avec la maladie de Vogt-Koyan-Harada.

5. La sclérite postérieure Cette maladie survient généralement chez les femmes, généralement bilatérale, peut entraîner des douleurs, une photophobie, des rougeurs, une perte de vision ou un déclin sévère, des cellules inflammatoires peuvent apparaître dans le vitré, des modifications de masse en anneau, des rides de la choroïde. Plis, stries rétiniennes, dème du disque optique, décollement annulaire de la choroïde, etc., l'épaississement de la choroïde peut être diffus ou localisé. Épaississement tissulaire et dème tissulaire post-ballonnet, les patients de Voget-Koyanagi-Harada présentant un épaississement de la choroïde et un épaississement scléral, mais une choroïdite diffuse, une discite optique, une neurorétinite et une choriorétinite sont assez fréquents Il existe des symptômes prodromiques, des modifications du fond d'il typiques en fin de saison, des nodules de Dalen-Fuchs et une uvéite antérieure granulomateuse récurrente.

6. Syndrome d'exsudation de l'uvée Ce syndrome peut également causer un décollement de la rétine exsudative. Une angiographie de la fluorescéine du fond d'il montre des points fluorescents dans l'espace sous-rétinien et une fluorescence de type plaque se produit lors de la récupération. Maladie de Koyanagi-Harada, mais la survenue d'un décollement de la rétine exsudative du syndrome d'exsudation de l'uvée est subaiguë ou chronique progressive, généralement pas de modifications inflammatoires ou d'inflammation légère, bien que ce syndrome puisse toucher les deux yeux, mais En même temps, le décollement de la rétine exsudative se rétablit souvent automatiquement: la progression de la maladie, l'absence d'inflammation et l'absence de modifications de la peau, des cheveux et du système nerveux contribuent au diagnostic différentiel, au glaucome, à la néovascularisation sous-rétinienne et à d'autres complications. Peut affecter le pronostic visuel du patient.

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